Asins slimības veido lielu un daudzveidīgu sindromu grupu, kas veidojas, pārkāpjot asins kvalitatīvo un kvantitatīvo sastāvu. Visi no tiem ir sistematizēti, pamatojoties uz jebkuras asins sastāvdaļas bojājumiem. Hematoloģiskās slimības iedala trīs galvenajās grupās:
- patoloģijas, kam raksturīga hemoglobīna līmeņa pazemināšanās;
- hemoblastoze;
- hemostasiopātijas.
Ugunsizturīga anēmija ir viena no anēmijas paveidām, ko raksturo sarkano dzimumšūnu nobriešanas pārkāpums.
Mielodisplastiskais sindroms - kas tas ir?
Slimību un stāvokļu grupa ar eritrocītu, monocītu, trombocītu, granulocītu veidošanās pārkāpumiem mieloīdos audos (mieloīdā hematopoēze) ar lielu audzēja attīstības iespējamībuhematopoētiskās sistēmas bojājumus medicīnā sauc par mielodisplastisko sindromu (MDS).
Klīniskās pazīmes šajā gadījumā ir tādas pašas kā anēmijai - stāvoklim, kam raksturīga neitrofilo granulocītu līmeņa pazemināšanās asinīs un trombocitopēnija. Šī slimība biežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, un vīrieši pret to ir jutīgāki nekā sievietes. Tomēr pēdējā laikā ir notikusi slimības "atjaunošana". Hematologi uzskata, ka iemesls ir vides situācijas pasliktināšanās.
Viena no mielodisplastiskā sindroma grupas slimībām ir refraktāra anēmija. Šī patoloģija, tāpat kā visas citas kombinētās MDS, attiecas uz hematoloģiskām slimībām, kam raksturīga citopēnija (noteikta veida šūnu līmeņa pazemināšanās asinīs) un patoloģiskās izmaiņas kaulu smadzenēs.
Mielodisplastiskā sindroma klasifikācija
Starptautiskajā slimību klasifikācijā tika veiktas dažas izmaiņas, kas skāra arī hematoloģiskās slimības. Sistematizācija ir līdzīga PVO iepriekš ierosinātajai, taču atšķiras no FAB ar slimību definēšanas iespēju skaitu:
- D46.0 - ugunsizturīga anēmija bez sideroblastiem.
- D46.1 - RA ar gredzenotiem sideroblastiem. Asinīs nenobriedušas asins šūnas nav atrodamas.
- D46.2 - refraktāra anēmija ar pārmērīgu blastu daudzumu 1. Asins analīzēs citopēnijas, monocītu pārpalikuma, Auera ķermeņu nav.
- D46.3 - refraktāra anēmija (RA) ar daudziem blastiem ar transformāciju.
- D46.4 - RA nav norādīts.
- D46.5 - refraktāra citopēnija ar daudzrindudisplāzija.
- D46.6 - mielodisplastiskais sindroms, kas saistīts ar 5q dzēšanu.
- D46.7 - citi mielodisplastiski sindromi.
- D46.9 - mielodisplastiskais sindroms, neprecizēts.
Ugunsizturīgas anēmijas pazīmes
Refractorius latīņu valodā nozīmē "neuztverams", "neatrisināms". Slimība pieder hematoloģiskām, un to raksturo kaulu smadzeņu radītā eritrocītu dīgļu attīstības pārkāpums asinīs. Refraktāras anēmijas sindroma gadījumā vispirms samazinās eritrocītu saturs asinīs, bet pēc tam tiek ietekmētas pārējās šūnas, hematopoētiskās sistēmas orgāns, kas ir atbildīgs par hematopoēzi.
Patoloģijas galvenās briesmas ir tādas, ka to nevar ārstēt, pamatojoties uz dzelzi saturošu zāļu lietošanu. Šāda veida anēmija bieži ir gandrīz asimptomātiska un tiek atklāta citu patoloģiju diagnostikā. Slimība strauji progresē un izraisa akūtas leikēmijas attīstību.
Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu skaitu
Pamatojoties uz statistiku, ir aptuveni 1 015 000 cilvēku ar līdzīgu diagnozi. Visbiežāk ar šo slimību slimo vīrieši vecumā no 75 līdz 80 gadiem un sievietes vecumā no 73 līdz 79 gadiem. Patoloģija ir sadalīta divos veidos:
- RAIB-1 - raksturojas ar citopēniju, monocītu skaita palielināšanos asinīs. Stieņveida sarkano proteīnu ieslēgumi monocītu citoplazmā (Auera ķermeņi) netiek atklāti. Kaulu smadzenēs ir vienas šūnu līnijas displāzija, blasti (nenobriedušas asins šūnas)aptuveni 5–19%.
- RAIB ar transformāciju - asins analīze uzrāda paaugstinātu monocītu saturu, konstatē Auera ķermeņus. Strūklu saturs ir aptuveni 30%. Kaulu smadzenēs vienlaikus tiek konstatētas vairāku šūnu līniju displāzijas. Šis modelis veicina akūtas mieloleikozes attīstību.
Mirstības līmenis no šīs patoloģijas ir aptuveni 11%.
Patoloģijas cēloņi
Precīzi slimības attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti. Ir divi sindroma veidi, un katram no tiem ir noteikti riska faktori.
Primārā (ideopātiskā) tiek konstatēta gandrīz 90% gadījumu. Riska faktori:
- Smēķēšana.
- Pārsniegts radiācijas līmenis.
- Dzīvojat nelabvēlīgā ekoloģiskajā zonā.
- Regulāra benzīna tvaiku, organisko šķīdinātāju, pesticīdu ieelpošana.
- Reklinghauzena iedzimta neirofibromatoze (audzēju attīstība no nervu audiem).
- Fankoni iedzimta anēmija.
- Dauna sindroms.
Sekundārā tipa refraktāra anēmija (MDS) rodas 20% gadījumu, var attīstīties jebkurā vecumā. Galvenie attīstības iemesli:
- Ķīmijterapija vai staru terapija.
- Ilgstoša noteiktu zāļu grupu lietošana: ciklofosfāti, antraciklīni, topoizomerāzes inhibitori, podofilotoksīni.
Sekundārajam variantam raksturīga augsta rezistence pret terapiju un liela iespējamība saslimt ar akūtu leikēmiju un rezultātā nelabvēlīga prognoze.
Kā atpazīt slimību?
Bieži patoloģija attīstās bez simptomiem, kas apgrūtina ārstēšanas uzsākšanu agrīnā stadijā un vieglās formās. Parasti smaga refraktāra anēmija tiek diagnosticēta pacienta kārtējās izmeklēšanas laikā.
Bet joprojām ir iespējams atklāt slimību agrīnās stadijās. Tās pirmajām pazīmēm ir daudz kopīga ar izpausmēm, kas rodas ar aknu patoloģijām, autoimūnām slimībām un jebkuru citu anēmiju. Tie ietver:
- Ādas bālums, caurspīdīgums, īpaši uz sejas.
- Pārmērīgs epidermas stratum corneum sabiezējums uz elkoņiem un ceļiem.
- Hematomu veidošanās, kurām nepieciešams ilgs laiks.
- Pastāvīgas plaisas mutes gļotādā.
- Trausli nagi.
- Smaržas un garšas izmaiņas: atkarība no stiprām smaržām, vēlme ēst zemi, krītu.
- Nogurums.
- Bieža SARS ar smagu gaitu.
Ja novērojat šos simptomus, jums jākonsultējas ar ārstu.
Smagas patoloģijas klīniskās izpausmes
Anēmijas klīniskā aina sastāv no divām fāzēm: hroniskas hemosupresijas un smagas (pēdējās) stadijas.
Hemodepresijā tiek novērotas šādas izpausmes:
- Būtiska temperatūras paaugstināšanās, drudzis.
- Ass sadalījums.
- Vispārēja slikta pašsajūta.
- Svara zudums.
- Palielināti iekšējie orgāni: liesa, aknas.
- Pietūkuši un sāpīgi limfmezgli.
Šādi apstākļi ir ilgstoši, ar periodiemremisija.
Smagas refraktāras anēmijas (mielodisplastiskā sindroma) simptomi ir tādi paši kā akūtas leikēmijas simptomi. Slimība strauji attīstās. Viena no tās iezīmēm ir blastu noteikšana asins analīzē. Slimību pavada šādi simptomi:
- Hematomas, pat ar nelieliem sasitumiem.
- Asiņo smaganas.
- Gingivīts.
- Acs ābola binokulārais pārvietojums.
- Pastāvīgi atkārtoti iekaisuma procesi nazofarneksā.
- Skrāpējumu strutošana, nelielas brūces.
- Sāpes mugurkaulā.
Gados vecākiem pacientiem rodas sekundāras saslimšanas, biežāk tiek skarta sirds un asinsvadu sistēma. Pacienti izjūt sāpes, staigājot apakšējās ekstremitātēs.
Diagnostikas pasākumi
Pēc pirmajiem aizdomīgajiem simptomiem jākonsultējas ar ārstu. "Mielodisplastiskā sindroma" vai "refraktāra anēmija ar pārmērīgu blastu" diagnozi veic tikai pēc virknes laboratorisko izmeklējumu. Tajos ietilpst:
- Perifēro asiņu klīniskā analīze.
- Kaulu smadzeņu aspirāta citoloģiskie pētījumi.
- Trepanobiopsija ir biomateriāla ņemšana no kaulu smadzenēm, caurdurot stilba kaulu.
- Citoģenētiskais tests. Hromosomu anomāliju pārbaude ir obligāta.
Atkarībā no slimības klīniskā attēla var tikt nozīmēti papildu diagnostikas pasākumi:
- Vēdera ultraskaņa.
- Kuņģa-zarnu trakta ezofagogastroduodenoskopija.
- Īpašu audzēja marķieru analīze.
Terapijas metodes
Refraktāras anēmijas ārstēšanas metodes izvēli nosaka klīnisko izpausmju smagums un laboratorisko izmeklējumu rezultāti. Ārstēšanas shēmas ir diezgan sarežģītas, un tās nosaka ārsts. Pacientiem ar dažiem blastiem ir zems risks. Viņi saņem aizstājējterapiju un uzturošo ārstēšanu un var dzīvot gandrīz normālu dzīvi. Aptuvenā ārstēšanas shēma ir šāda:
- Stacionāros apstākļos tiek veikta novērošana. Galvenais uzdevums: uzturēt normālu hemoglobīna līmeni un novērst anēmiskā sindroma attīstību. Pacients saņem ziedoto sarkano asins šūnu pārliešanu.
- Smagas anēmijas gadījumā tiek nozīmētas zāles, kas palīdz atjaunot dzelzi saturošu proteīnu: Exjade, Desferol.
- Lai novērstu imūnās agresiju pret kaulu smadzenēm, lenalidomīdu lieto kopā ar antimonocītu globulīnu un ciklosporīnu.
- Atklājot infekcijas slimības, atkarībā no patogēna un tā rezistences tiek nozīmētas antibakteriālas zāles.
- Ja nepieciešams, veiciet kaulu smadzeņu transplantāciju.
Prognozēšana
Refraktāras anēmijas (mielodisplastiskā sindroma) prognoze ir atkarīga no klīniskā attēla, ķermeņa reakcijas uz terapiju un medicīniskās palīdzības savlaicīguma. Slimības iznākumu nosaka smaguma pakāpenoteiktu šūnu deficīts, hromosomu anomāliju klātbūtne un profils, blastu skaits un tendence attīstīties asinīs un kaulu smadzenēs.
Profilakse
Ņemot vērā to, ka patoloģijas attīstības būtība, apstākļi un mehānismi vēl nav pilnībā izpētīti, efektīvas profilakses metodes nosaukt ir gandrīz neiespējami. Ārsti iesaka ievērot šādus veselības ieteikumus:
- Ēdiet labi sabalansētu uzturu.
- Iekļaujiet savā uzturā pārtikas produktus ar augstu dzelzs saturu.
- Palieciet biežāk ārā.
- Atteikties no sliktiem ieradumiem, jo īpaši smēķēšanas.
- Strādājot ar pesticīdiem vai organiskajiem šķīdinātājiem, izmantojiet aizsarglīdzekļus.
Refraktāra anēmija ir bīstama hematoloģiska slimība, kas pārvēršas onkoloģijā. Lai izvairītos no smagām slimības stadijām un nopietnām sekām, regulāri jāveic kārtējā pārbaude. Ja tiek atklāta patoloģija, nepieciešams pabeigt terapijas kursu, daudziem pacientiem tas palīdzēja ne tikai uzlaboties, bet arī pagarināt dzīvi.
