Dažādas imūnsistēmas patoloģijas var izraisīt sarežģītus traucējumus. Tā rezultātā ķermenis uzskatīs savas šūnas par ienaidnieku un arī cīnīsies ar tām. Autoimūna anēmija tiek uzskatīta par retu slimību, kurā veidojas antivielas pret paša sarkanajām asins šūnām. Šīs parādības sekas ir nopietnas, jo asinsrites sistēmas darbības traucējumi ietekmē visa organisma darbību.
Koncepcija
Autoimūna anēmija ir slimība, kurai raksturīga smaga veselīgu sarkano asins šūnu iznīcināšana antivielu agresīvās iedarbības dēļ. Šīs antivielas ražo ķermenis. Tas izpaužas kā bāla āda, palielinātas aknas un liesa, sāpes muguras lejasdaļā un vēderā, elpas trūkums un citi simptomi. Lai identificētu slimību, ir nepieciešami laboratorijas testi. Ārstēšana būs konservatīva, taču dažreiz ir nepieciešama operācija, lai noņemtu liesu.
Autoimūna anēmija ir reta parādība. Šī slimībaparādās 1 cilvēkā no 70-80 tūkstošiem. To parasti konstatē sievietēm. Autoimūna anēmija rodas bērniem un pieaugušajiem. Diagnoze parasti ir vienkārša. Ar regulāru asins analīžu palīdzību ārsti var noteikt diagnozi. Atveseļošanās notiek ne vairāk kā 50% gadījumu. Bet, ārstējot ar glikokortikosteroīdiem, veselības uzlabošanās tiek novērota 85-90% gadījumu.
Kods
SSK autoimūna anēmija ir kodēta ar D59. Šīs sugas slimība ir saistīta ar antivielu parādīšanos pret to sarkanajām asins šūnām. Slimība ir iegūta un iedzimta. Eritrocītu iznīcināšana var būt intracelulāra vai intravaskulāra.
Autoimūna hemolītiskā anēmija (ICD-10 kodu skatīt iepriekš) ir kaite, kas jāidentificē pēc iespējas ātrāk. Bieži vien ir sarežģīti slimības nosaukumi. Autoimūna hemolītiskā anēmija ar nepilnīgiem siltuma aglutīniem ir termins, ko lieto bieži sastopamai anēmijas formai.
Iemesli
Šī anēmija ir idiopātiska (primārā) un simptomātiska (sekundāra). Ja var noteikt sarkano asins šūnu iznīcināšanas cēloni, tad tā ir sekundāra anēmija. Ja etioloģiskais faktors nav identificēts, anēmija būs idiopātiska.
Attīstās autoimūna hemolītiskā anēmija:
- no limfoblastiskās leikēmijas;
- radiācijas iedarbība;
- ļaundabīgs audzējs;
- saistaudu slimības;
- pagātnes infekcijas;
- autoimūnas slimības, kas nav saistītas ar hematopoētiskās sistēmas bojājumiem;
- 1.tipa cukura diabēts;
- ārstēšana ar antibiotikām;
- imūndeficīta stāvokļi.
Visizplatītākā ir anēmijas termiskā forma, kad ķermeņa iekšējā vidē ir normāla temperatūra, un eritrocīti satur G klases imūnglobulīnus, C3 un C4 komponentus. Eritrocītus iznīcina tikai liesā makrofāgi.
Slimības aukstā forma var parādīties nezināma iemesla dēļ. Tas attīstās arī no infekcijas, hipotermijas, limfoproliferatīvām slimībām. Pēdējā gadījumā slimo cilvēki no 60 gadu vecuma. Patoloģija organismā, kurā tiek iznīcinātas sarkanās asins šūnas, izpaužas pēc tam, kad temperatūra perifērajos traukos pazeminās līdz 32 grādiem. Aukstie autoaglutinīni ir imūnglobulīni M.
Hemolīze, ko novēro liesā, bieži ir smaga. Bieži vien pacientu nevar glābt. Slimības gaita no infekcijas parasti ir akūta. Ja pārkāpums parādījās nezināma iemesla dēļ, tas būs hronisks.
Reti rodas lēkmjveida saaukstēšanās anēmija. Hemolīze parādās aukstuma ietekmē. Briesmas rodas pat dzerot aukstos dzērienus un mazgājot rokas vēsā ūdenī. Bieži vien šī anēmija parādās ar sifilisu. Slimības smagums katrā gadījumā var atšķirties. Dažreiz attīstās neārstējama patoloģija, kas izraisa nāvi.
Simptomi
Autoimūna anēmija bērniem un pieaugušajiem izpaužas 2 sindromu veidā: anēmiska un hemolītiska. Jūs varat identificēt pirmo sindromu:
- ar bālu ādu un gļotādām;
- reiboņa lēkmes;
- bieža slikta dūša;
- stipri sirdspuksti;
- vājās puses;
- nogurums.
Noteikta autoimūna hemolītiskā anēmija:
- gaiši dzeltenai vai tumši dzeltenai ādai;
- liesas palielināšanās;
- brūns urīns;
- DIC izskats.
Akūta anēmija parasti rodas, kad organisms inficējas. Tāpēc papildus sarkano asins šūnu iznīcināšanas simptomiem ir arī pamatslimības pazīmes.
Aukstā anēmijai ir hroniska gaita. Zemas temperatūras ietekmē roku un kāju pirksti, ausis, seja kļūst bāla. Var parādīties čūlas un gangrēna. Pacienti bieži saskaras ar aukstu nātreni. Ādas bojājumi saglabājas ilgu laiku.
Karstuma anēmija ir hroniska. Patoloģiju pastiprina temperatūras paaugstināšanās, kas parasti izpaužas vīrusu un baktēriju infekcijās. Simptoms ir melns urīns.
Akūta anēmija izpaužas kā drudzis, drebuļi, galvassāpes, reibonis. Ir arī elpas trūkums, sāpes vēderā un muguras lejasdaļā. Āda kļūst bāla, var būt dzeltena, uz kājām rodas zemādas asiņošana. Papildus liesai palielinās arī aknu izmērs.
Hroniskas slimības gadījumā cilvēka veselība ir apmierinoša. Pārkāpumu var noteikt pēc liesas izmēra palielināšanās un periodiskas dzelte. Pēc remisijas lēkmēm rodas paasinājumi.
Diagnoze
Lai veiktu precīzu diagnozi, jums ir nepieciešams ne tikaipacienta ārējā pārbaude. Nepieciešams veikt pilnu autoimūnās hemolītiskās anēmijas diagnostiku. Papildus anamnēzes apkopošanai jums ir jāziedo asinis. Tās analīze liecina par ESR palielināšanos, retikulocitozi, normo- vai hipohromisku anēmiju un bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs. Un hemoglobīna un sarkano asins šūnu līmenis pazeminās.
Nepieciešama urīna analīze. Tas atklāj olb altumvielas, lieko hemoglobīnu un urobilīnu. Pacients tiek nosūtīts arī uz iekšējo orgānu ultraskaņu ar aknu un liesas izpēti. Ja saņemtā informācija nav pietiekama, tad nepieciešama kaulu smadzeņu parauga ņemšana, kurai tiek veikta tā punkcija. Pēc materiāla pārbaudes tiek konstatēta smadzeņu hiperplāzija, kas tiek veikta eritropoēzes aktivizēšanās dēļ.
Trepanobiopsija ir procedūra, ko veic ar tādu pašu mērķi kā kaulu smadzeņu punkciju. Bet pacientiem to ir grūtāk panest, tāpēc to lieto retāk.
Tiešais Kumbsa tests autoimūnai anēmijai būs pozitīvs. Bet, saņemot negatīvus testa rezultātus, nevajadzētu izslēgt slimību. Tas bieži parādās ārstēšanas laikā ar hormonāliem līdzekļiem vai smagas hemolīzes gadījumā. Enzīmu imūntests palīdzēs noteikt autoimūnajā reakcijā iesaistīto imūnglobulīnu klasi un veidu.
Ārstēšanas iezīmes
Autoimūnas anēmijas ārstēšana parasti ir ilgstoša un ne vienmēr noved pie pilnīgas atveseļošanās. Vispirms jums ir jānosaka iemesli, kas noveda pie tā, ka organisms sāka iznīcināt sarkanās asins šūnas. Ja etioloģiskāfaktors ir noteikts, tad tas ir jānovērš.
Ja cēlonis nav noskaidrots, tad autoimūnās hemolītiskās anēmijas ārstēšanu veic ar glikokortikosteroīdu grupas līdzekļiem. Prednizolons bieži tiek parakstīts. Ja slimības gaita ir smaga un hemoglobīna līmenis pazeminās līdz 50 g/l, tad nepieciešama sarkano asinsķermenīšu pārliešana
Autoimūno hemolītisko anēmiju ārstē ar asins detoksikāciju, lai izvadītu sarkano asins šūnu sadalīšanās produktus un uzlabotu pašsajūtu. Plazmaferēze samazina antivielu līmeni, kas cirkulē asinsritē. Simptomātiska ārstēšana ir obligāta. Lai aizsargātu pret DIC attīstību, tiek noteikti netieši antikoagulanti. Būs iespējams atbalstīt asinsrades sistēmu, ieviešot B12 vitamīnu un folijskābi.
Ja izrādījās, ka izārstē slimību, tad ārstēšana ir beigusies. Ja pēc kāda laika slimība atkal parādās, ir nepieciešama operācija, lai noņemtu liesu. Tas palīdzēs novērst hemolītisko krīžu rašanos nākotnē, jo sarkanās asins šūnas uzkrājas liesā. Procedūra bieži noved pie absolūtas atveseļošanās. Klīniskās vadlīnijas liecina, ka autoimūna hemolītiskā anēmija reti tiek ārstēta ar imūnsupresīvu terapiju, ja splenektomija neizdodas.
Zāļu lietošana
Zāles var izmantot kā galveno līdzekli vai palīglīdzekļus. Visvairākir spēkā šādi:
- "Prednizolons" ir glikokortikoīdu hormons. Zāles inhibē imūnos procesus. Tātad imūnsistēmas agresija pret sarkanajām asins šūnām samazinās. Dienā 1 mg / kg tiks ievadīts intravenozi, pilināmā veidā. Smagas hemolīzes gadījumā devu palielina līdz 15 mg dienā. Kad hemolītiskā krīze ir beigusies, devu samazina. Ārstēšana tiek veikta līdz hemoglobīna un eritrocītu normalizēšanai. Pēc tam devu pakāpeniski samazina par 5 mg ik pēc 2-3 dienām, līdz zāļu lietošana tiek pārtraukta.
- "Heparīns" ir īslaicīgas darbības tiešs antikoagulants. Zāles ir parakstītas, lai aizsargātu pret DIC, kuras risks palielinās, strauji samazinoties sarkano asins šūnu skaitam, kas cirkulē asinīs. Ik pēc 6 stundām 2500-5000 SV subkutāni injicē koagulogrammas kontrolē.
- "Nadroparīns" - tiešs ilgstošas darbības antikoagulants. Indikācijas ir tādas pašas kā heparīnam. Subkutāni injicēts 0,3 ml/dienā.
- "Pentoksifilīns" ir prettrombocītu līdzeklis, tāpēc to lieto, lai samazinātu DIC risku. Vēl viena narkotika tiek uzskatīta par perifēro vazodilatatoru, kas uzlabo perifēro audu un smadzeņu audu asins piegādi. Iekšpusē 400-600 mg / dienā lieto 2-3 devās. Ārstēšana jāveic 1-3 mēnešus.
- Folskābe ir vitamīns, kas piedalās dažādos ķermeņa procesos, tostarp sarkano asinsķermenīšu veidošanā. Sākotnējā deva ir 1 mg dienā. Devas palielināšana ir pieļaujama ar nepietiekamu terapeitisko efektu. Maksimālā deva ir 5 mg.
- B12 vitamīns – viela, kas iesaistītanobriedušu eritrocītu veidošanās. Tā trūkuma dēļ eritrocīta izmērs palielinās, un tā plastiskās īpašības samazinās, kas samazina tā pastāvēšanas ilgumu. 100-200 mikrogrami tiek lietoti iekšķīgi vai intramuskulāri dienā.
- "Ranitidīns" - H2-antihistamīns, kas samazina sālsskābes ražošanu kuņģī. Šie pasākumi ir nepieciešami, lai kompensētu prednizolona blakusparādību uz kuņģa gļotādu. Iekšpusē pa 150 mg divas reizes dienā.
- Kālija hlorīds – līdzeklis, kas paredzēts, lai kompensētu kālija jonu zudumu organismā. Lietojiet 1 g trīs reizes dienā.
- "Ciklosporīns A" - imūnsupresants, ko lieto ar nepietiekamu glikokortikoīdu darbību. 3 mg/kg intravenozi, pa pilienam tiek nozīmēta dienā.
- Azatioprīns ir imūnsupresants. Lietojiet 100-200 mg dienā 2-3 nedēļas.
- "Ciklofosfamīds" ir imūnsupresants. dienā tiek uzņemti 100-200 mg.
- Vinkristīns ir imūnsupresants. 1–2 mg pilienu nedēļā.
Katrai narkotikai ir savas indikācijas, kontrindikācijas, uzņemšanas noteikumi, tāpēc vispirms jāizlasa lietošanas instrukcija. Visus rakstā minētos līdzekļus var lietot tikai tad, ja tos ir parakstījis ārsts.
Liesas izņemšana
Šī procedūra tiek uzskatīta par piespiedu, tā ļauj izslēgt intracelulāro hemolīzi, samazinot slimības izpausmes. Splenektomija - operācija liesas noņemšanai - tiek veikta ar 1. slimības paasinājumu pēc zāļu terapijas. Operāciju nedrīkst veikt ar kontrindikācijām no citiem orgāniem un sistēmām. Procedūras efekts ir lielisks un nodrošina absolūtu atveseļošanos, saskaņā ar dažādiem avotiem, 74-85% gadījumu.
Splenektomiju veic operāciju zālē intravenozā anestēzijā. Pacients tiek novietots guļus stāvoklī vai guļ labajā pusē. Pēc liesas noņemšanas ir nepieciešams veikt vēdera dobuma auditu, lai noteiktu papildu liesas klātbūtni. Kad tie tiek atrasti, tie tiek noņemti. Šo anomāliju novēro reti, taču šāda fakta nezināšana noved pie diagnostikas kļūdām, jo pēc noņemšanas būs slimības remisija. Lēmums par operācijas veikšanu jāpieņem ārstam. Pēc tam nepieciešama visu speciālista recepšu ievērošana, jo tās ļaus ātri atgūties.
Profilakse
Saskaņā ar klīniskajām vadlīnijām autoimūno anēmiju var novērst. Tam nepieciešams virziens, lai novērstu cilvēku no bīstamiem vīrusiem, kas var izraisīt slimības.
Ja slimība jau ir parādījusies, tad ir jāsamazina to faktoru ietekme uz organismu, kas var izraisīt saasinājumu. Piemēram, ir svarīgi izvairīties no augstas un zemas temperatūras. Nav iespējams aizsargāt pret idiopātisku anēmiju, jo tās cēloņi nav zināmi.
Ja kaut reizi bijusi autoimūna anēmija, tad nākamajos 2 gados nepieciešama asins nodošana vispārējai analīzei. Tas jādara ik pēc 3 mēnešiem. Jebkuras slimības pazīmes var liecināt par slimības attīstību. Šādā gadījumā nepieciešama ārsta vizīte.
Prognoze
Kāda ir autoimūnas hemolītiskās anēmijas prognoze? Tas viss ir atkarīgs no slimības pakāpes. Idiopātisko anēmiju ir grūtāk ārstēt. Absolūtu atveseļošanos pēc hormonālā kursa var sasniegt ne vairāk kā 10% pacientu.
Bet liesas noņemšana palielina atgūto personu skaitu līdz 80%. Imūnsupresīvā terapija ir grūti panesama, šī ārstēšana negatīvi ietekmē imūnsistēmu un izraisa komplikācijas. Terapijas panākumi ir atkarīgi no faktora, kas izraisīja anēmiju.
