Jaundzimušā pemfigus ir ļoti reta un bīstama slimība, kuras pamatā ir autoimūna uzbrukuma mehānismi ādai starpāba. Nezināmu faktoru ietekmē, imūnsistēma ražo antivielas pret vielām, kas nodrošina ādas integritāti. Tie iedarbojas uz epitēlija šūnām, kā rezultātā uz ādas parādās čūlas, kuras inficējas ar streptokoku vai stafilokoku.
Apraksts
Slimības oficiālais nosaukums ir pemfigus, kuras simptomi ir destruktīvu antivielu klātbūtne asinīs.
Pemfigus var skart jebkura vecuma un dzimuma cilvēkus. Slimība ir ļoti bīstama jaundzimušajiem, kuriem vēl nav izveidojusies vietējā imunitāte. Pemfigus ir pakļauts progresēšanai, un ar plašiem bojājumiem ķermenis ātri zaudē šķidrumu. Infekcijas risks ir ārkārtīgi augsts, jo baktērijas un sēnītes var izraisīt sepses attīstību.
Šķirnes
Uz sugāmjaundzimušo pemfigus (fotoattēlā var redzēt, kā izskatās slimības izpausmes):
- Pemphigus vulgaris.
- Veģetatīvā pemfigus.
- Lapu formas.
- Eritēma.
- Seboreja.
Vulgāra pemfigus tiek uzskatīta par visizplatītāko. Šajā gadījumā uz ādas parādās pūslīši, kas ir piepildīti ar serozu šķidrumu. Tās viegli saplīst un ātri sadzīst. Pirmās tulznas visbiežāk parādās ap muti un lūpām.
Šie pūslīši laika gaitā parādās arvien plašāk un izplatās visā ķermenī, un pēc to izrāviena paliek rozā ekzēma. Ja šo slimību neārstē, bērns var nomirt sešu mēnešu laikā.
Kad veģetatīvā forma sāk veidoties izkliedēti atsevišķi burbuļi. Pēc to pārsprāgšanas uz ādas paliek pelēkas papilomas (veģetācijas), kurām ir tendence augt.
Lapu forma
Jaundzimušā pemfigus lapveida formai raksturīga garozas veidošanās, kas rodas pēc tulznu plīsuma. Slimības īpatnība ir tā, ka tā strauji attīstās. Garozas veidojas ļoti lielas, pēc tam tās sāk lobīties lielos gabalos kā lapas. Šai formai ir iespējams piestiprināt eritematozo pemfigus. Starp tiem nav būtiskas atšķirības, jo simptomi un prognoze ir līdzīgas.
Seborejas forma
Seborejas forma sāk veidoties no galvas ādas, no sejas. Slimība progresēļoti lēni sāk parādīties tulznas uz muguras, ekstremitātēm, vēdera. Noņemot garozu, veidojas raudoša ekzēma.
Ir arī citi pemfigus veidi:
- vīruss;
- sifilīts.
Vīrusu pemfigus jaundzimušajam izraisa Coxsackie vīruss, kā arī 71 enterovīrusu suga. Slimība var iegūt grandiozas apmērus un kļūt epidēmiska. Bērniem tas parādās galvenokārt uz plaukstām un pēdām, lai gan uz dzimumorgāniem var parādīties tulznas.
Jaundzimušo sifilīts pemfigus attīstās intrauterīnās infekcijas ar sifilisu rezultātā. Bērniem var veidoties strutas pildīti pūslīši, kas diezgan ātri atdalās, atstājot sārtu ekzēmu.
Paratumorālajam pemfigusam ir visspilgtākās klīniskās pazīmes. Parasti tas bieži pavada tādas slimības kā leikēmija vai limfoma un var liecināt par ļaundabīga procesa sākšanos.
Apskatīsim galvenos pemfigus cēloņus jaundzimušajiem.
Patoloģijas cēloņi zīdaiņiem
Slimības sākums sakrīt ar autoimūno antivielu veidošanos pret desmogleīna proteīniem, kas ir epidermas šūnu savienošanas pamatā. Olb altumvielas tiek sadalītas un cieš ādas veselība, un baktērijas, nokļūstot uz skartās ādas, izraisa tulznu veidošanos.
Faktori, kas var izraisīt šādu patoloģisku procesu, zinātnei joprojām nav zināmi. Galvenais iemesls ir ģenētika un iedzimta nosliece uz šādu autoimūnu procesu. Centrālās nervu sistēmas darbības traucējumi tiek uzskatīti arī par iespējamu faktoru, kas provocē pemfigus attīstību. Infekcijas, vīrusi vai citi patogēni var izraisīt arī slimības sākšanos.
Provocējoši faktori
Kā iespējamie patoloģijas rašanās faktori norādīti arī:
- Tiola grupas medikamentu lietošana.
- Apdegumi.
- Herpesvīrusi.
- Sazinieties ar pesticīdiem.
- Spēcīgs stress.
Pemfigus sākotnējā stadijā nerada nekādas bažas. Bērni jūtas labi un, ja neskaita pāris pūslīšus uz ādas, citas izmaiņas nav novērojamas. Stāvokļa pasliktināšanās attīstās, palielinoties skarto ādas zonu laukumam. Bojājuma laukums palielinās, kad ādā nokļūst bakteriāla infekcija, un sākas lokālu strutojumu un lielu iekaisuma perēkļu veidošanās. Šo slimību raksturo audu epitelizācijas trūkums pēc urīnpūšļa plīsuma. Erozijas pakāpeniski paplašinās un saplūst viena ar otru. Kā tiek diagnosticēts jaundzimušo pemfigus?
Diagnoze
Slimība ir ļoti reta, tāpēc pediatriem bieži ir grūti noteikt diagnozi. Pirmkārt, slimību ieteicams atšķirt no citām dermatoloģiskajām patoloģijām, kuras var pavadīt līdzīgas ādas izpausmes.
Šim nolūkam tiek izmantots Nikoļska tests. Ārsts berzē bērna ādu tuvumāar burbuli un prom no tā, nospiež uz tulznas. Tests ir pozitīvs, ja ir ādas lobīšanās pazīmes:
- Nospiežot, šķidrums izplatās ādas slāņos.
- Ja uzspiežat uz ādas virs blistera, tas nolobās kā lente.
- Veselīgā zonā tiek pamanīts epidermas augšējo slāņu sajaukums.
Ir noteikta arī analīze par antivielu saturu pret desmogleīna proteīniem asinīs. Ja tiek atrastas šādas antivielas, tas norāda uz pemfigus klātbūtni. Dažreiz no blisteriem tiek ņemti šķidruma paraugi un tiek pasūtīti papildu vispārīgie vai citoloģiskie pētījumi.
Pemfigusa ārstēšana jaundzimušajiem
Patoloģijas ārstēšanā galvenais ir nepieļaut jaunu tulznu veidošanos un panākt esošo sadzīšanu. Galvenās zāles patoloģiskā procesa ārstēšanā ir glikokortikosteroīdi. Neatkarīgi no bērna vecuma viņam tiek nozīmēts sistēmisko glikokortikosteroīdu kurss, kas tiek ievadīts lielās devās. Tas ļauj samazināt jaunu burbuļu veidošanās intensitāti un uzsākt erozijas atjaunošanās procesu. Šo terapiju veic aptuveni divas nedēļas, pēc tam nepieciešama uzturošā hormonālā terapija ar tām pašām zālēm mazās devās.
Prednizolons
Visefektīvākās zāles pemfigus ārstēšanā ir Prednizolons, ko ievada lielās devās, kuras sistemātiski samazina. Diemžēl lielākajai daļai bērnu šāda ārstēšana ilgst visu mūžu, un Prednizolons tiek injicēts katru reizidiena.
Bērnam kopā ar hormoniem tiek nozīmēts kalcijs, D vitamīns, imūnsupresīvi medikamenti, kas nomāc imūnsistēmas darbību. Šīs zāles ir:
- "Azatioprīns";
- "Ciklofosfamīds";
- Mielosan;
- Ciklofosfamīds.
Terapijas sākumposmā bērnam ir ieteicamas procedūras, lai attīrītu asinis no agresīvām antivielām. Tie ietver hemodialīzi un plazmaferēzi. Lai samazinātu infekcijas risku, tiek nozīmēta kvalitatīva ādas apstrāde ar ziedēm ar antiseptiķiem un kortikosteroīdiem.
Ir skaidri jāsaprot, ka pemfigusa terapija būs mūža garumā. Retos gadījumos - ar nelieliem pārtraukumiem starp recidīviem.
Zīdaiņu aprūpe
Bērnu veselībai, kuriem jaundzimušajam diagnosticēts stafilokoku pemfigus, nepieciešama īpaša uzmanība un ikdienas aprūpe. No tā ir atkarīgs šāda bērna dzīves ilgums. Ir ļoti svarīgi pārliecināties, ka viņš lieto visas ārsta nozīmētās zāles.
Vecākiem būs jāiemācās veikt injekcijas, jo tas būs jādara katru dienu. Ir nepieciešams arī apstrādāt tulznas uz ādas ar anilīna krāsām ("Fukortsin", Zelenka), kas ir ļoti efektīvas pret mikrobiem. Kortikosteroīdu ziedes ir ieteicamas erozijas un garozas gadījumā. Parasti tiek parakstīti "Celestoderm", "Garamycin" un "Gyoksizon".
Kad parādās infekcijas pazīmes - strutas, pietūkums - ārstēšanas laikā nepieciešams lietot antibakteriālas ziedes -"Baneocīns" vai "Levomekols". Ja tiek ietekmētas lielas platības, vislabāk tās aizsargāt ar sterilu pārsēju.
Pretiekaisuma līdzekļi
Sūdzoties par sāpēm, dažreiz ir atļauts bērnam dot pretiekaisuma līdzekļus Ibuprofēnu vai Nurofēnu. Ja anestēzija neizdodas, jums jākonsultējas ar ārstu, kurš pastāstīs, kādus pretsāpju līdzekļus ir atļauts lietot bērnībā. Noderēs vannas, kurās varat pievienot "hlorheksidīna" šķīdumu. Bērnam jādod vitamīnu un minerālvielu preparāti ar folijskābi, vitamīnu E u.c.
