Dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē tiek palēnināts jaunu trombocītu veidošanās process vai palielināts esošo iznīcināšanas ātrums. Tā rezultātā ievērojami samazinās trombocītu koncentrācija asinīs, kas ir patoloģisks stāvoklis, kas apdraud gan pacienta veselību, gan dzīvību. Šajā gadījumā diagnoze ir trombocitopēnija.
Kas šī par slimību?
Patoloģijas cēloņi ir daudz, tie var būt bioloģiska, fizikāla vai ķīmiska rakstura faktori.
Slimības attīstības mehānisms ir šādu procesu īstenošana:
- Palēnināt trombocītu veidošanos. Plāksnes veidojas kaulu smadzenēs no megakariocītiem. Procesa traucējumi var rasties uz ļaundabīga rakstura patoloģijas attīstības, staru slimības, smaga folijskābes deficīta, iedzimtības faktoru, kā arī noteiktu medikamentu lietošanas fona.
- Palieliniet iznīcināšanas vai patēriņa ātrumuasins trombocīti. Šis mehānisms ir visizplatītākais trombocitopēnijas cēlonis. Tas var attīstīties ar normālu vai pat palielinātu cilmes šūnu - megakariocītu - skaitu. Ir pieņemts runāt par slimību, kad trombocītu iznīcināšanas ātrums ir lielāks nekā sarkano kaulu smadzeņu kompensācijas spējas.
- Šo asins šūnu daudzuma palielināšanās liesā. Parasti organismā ir trešā daļa no visiem trombocītiem. Lielajā virzienā indikators, kā likums, mainās, palielinoties liesas izmēram. Vienlaikus ar pārmērīga trombocītu skaita nogulsnēšanos tie tiek izslēgti no hemostāzes procesa. Atlikušie izveidotie elementi turpina piedalīties apritē.
Tādējādi trombocitopēnijai ir daudz iemeslu. Katra no tām ietekmē tiek iedarbināts viens vai otrs slimības attīstības mehānisms.
Iemesli
Trombocitopēnija vīriešiem un sievietēm var būt gan iedzimta, gan iegūta. Pirmajā gadījumā slimības pazīmes sāk parādīties drīz pēc bērna piedzimšanas.
Galvenie trombocitopēnijas cēloņi ir šādas iedzimtas patoloģijas:
- Viskota-Aldriha sindroms. Tas ir imūndeficīta stāvoklis, kura attīstības laikā tiek ietekmēti trombocīti un limfocīti.
- Maija-Heglina anomālija. Tas ir reta slimība, kas izraisa dažāda smaguma trombocitopēniju.
- Bernarda-Suljē sindroms. Šo traucējumu raksturone tikai ar trombocītu līmeņa pazemināšanos asinīs, bet arī ar plākšņu gigantiskiem izmēriem, kā arī ar tendenci uz pēkšņu asiņošanu.
- Čedjaka anomālija - Higaši. Šī ir slimība, kas saistīta ar ģeneralizētas formas šūnu disfunkciju.
- Fankoni sindroms. Raksturīgi ar vairākiem šķidruma reabsorbcijas defektiem nieru kanāliņos.
Turklāt trombocitopēnija tiek uzskatīta par iedzimtu, kuras cēlonis ir izolēts megakariocītu dīgļa bojājums, kas atrodas kaulu smadzenēs.
Visbiežāk diagnosticētā dzīves procesā iegūta slimība. Ir šādi trombocitopēnijas veidi:
- Audzēšana.
- Izplatījumi.
- Patēriņš.
- Palielināta trombocītu iznīcināšanas ātruma dēļ.
- Radīgs.
Gan vīriešiem, gan sievietēm atšķaidīšanas trombocitopēnijas cēlonis ir smaga asins zuduma aizstāšana ar dažādiem šķīdumiem. Parasti plākšņu koncentrācija tiek samazināta par ceturtdaļu no sākotnējās vērtības.
Sadales trombocitopēnijas cēlonis ir palielināta trombocītu nogulsnēšanās pakāpe palielinātā liesā. Parasti tiek nogulsnēta tikai trešā daļa no to kopējās masas. Lielākā daļa plākšņu paliek palielinātajā liesā. Ķermenī dažādas regulējošās sistēmas ir atbildīgas par kopējā trombocītu skaita kontroli, taču tās neveicina šo izveidoto elementu koncentrāciju asinīs. Tā rezultātā palielinājās processtrombocītu veidošanās.
Tādējādi pieaugušajiem trombocitopēnijas cēlonis ir splenomegālija (palielināta liesa). Tas var rasties šādu iemeslu dēļ:
- hemangiomas;
- pārmērīga alkoholisko dzērienu lietošana;
- sarkoidoze;
- liesas tuberkuloze;
- limfomas;
- mieloproliferatīvas patoloģijas;
- Felty sindroms;
- Gošē slimība.
Tajā pašā laikā alkoholisms ir gan trombocitopēnijas, gan leikopēnijas cēlonis. Vairāku izveidoto elementu trūkums vienlaikus izraisa ne tikai asinsreces traucējumus, bet arī ievērojamu imūnsistēmas pavājināšanos, jo leikocītu uzdevums ir iznīcināt patogēnus.
Pieaugušajiem patēriņa trombocitopēnijas cēlonis ir pastiprinātas trombocītu aktivācijas izraisīšana asinsvadu gultnē. Tā rezultātā ievērojami palielinās asins recēšanas ātrums. Dabisks palielināta trombocītu patēriņa rezultāts ir to ražošanas palielināšanās. Šajā gadījumā ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk noskaidrot šī stāvokļa cēloni. Ja tas netiek novērsts īsā laikā, kaulu smadzeņu kompensācijas spējas ir izsmeltas. Vairumā gadījumu patoloģija rodas uz DIC fona.
Visbiežākais trombocitopēnijas cēlonis pieaugušajiem un bērniem ir sarkano trombocītu iznīcināšanas ātruma palielināšanās. Slimība var būt imūna vai neimūna.
Pirmajā gadījumā patoloģija var būt:
- Alloimmune. Šajā formā trombocītu pastiprinātas iznīcināšanas process ir asins nesaderības, antivielu klātbūtnes svešu vienveidīgo elementu pārliešanas laikā vai šo vielu iekļūšanas auglim no sievietes, kas imunizēta ar antigēnu, kura nav viņai, bet klāt bērnā. Šajā gadījumā trombocitopēnija var būt jaundzimušā vai pēc transfūzijas.
- Transimmune. Visbiežāk diagnosticēta bērniem. Trombocitopēnijas cēlonis ir topošās māmiņas autoantivielu iekļūšana caur placentu uz augli.
- Heteroimūna. Šajā gadījumā antivielu veidošanās sākas, reaģējot uz sveša antigēna iekļūšanu organismā vai uz plākšņu struktūras izmaiņām. Vairumā gadījumu slimība attīstās uz vīrusu dzīvībai svarīgās aktivitātes fona vai noteiktu medikamentu (sedatīvu, antibiotiku, antibakteriālu līdzekļu uc) uzņemšanas fona. Bērniem heteroimūnās trombocitopēnijas cēlonis ir vīrusu infekcijas. Slimība izzūd pēc veiksmīgas ārstēšanas.
- Autoimūna. Tas rodas antivielu veidošanās dēļ pret sava ķermeņa šūnām. Galvenā patoloģijas izpausme ir idiopātiskā trombocitopēniskā purpura.
Neimūna slimība rodas mehānisku plākšņu bojājumu dēļ. Tas parasti notiek operācijas laikā.
Produktīva trombocitopēnija attīstās, kad kaulu smadzenes nespēj ražot veidotos elementus organismam nepieciešamajā daudzumā.
Lielākajā daļā gadījumu šīstāvoklis novērots:
- mielodisplastiskais sindroms;
- akūta leikēmija;
- sarkoma;
- paaugstināta jutība pret noteiktiem medikamentiem;
- starojums un ķīmijterapija;
- infekcijas slimības;
- pārmērīga alkoholisko dzērienu lietošana;
- folijskābes un vitamīna B12 trūkums;
- kaitīgu ķīmisku savienojumu iedarbība.
Tādējādi dažos gadījumos patoloģija var parādīties vairāku mehānismu attīstības dēļ.
Grūtniecības laikā bieži ir samazināta izveidoto elementu koncentrācija. Trombocitopēnijas cēloņi grūtniecības laikā ir šādas slimības un stāvokļi:
- Hormonālā pārstrukturēšana. Izmaiņu dēļ tiek samazināts trombocītu dzīves cikls, to iznīcināšanas process sākas agrāk nekā noteiktajās 7 dienās.
- Nevienmērīgs šķīvju sadalījums. Dažās asinsrites sistēmas zonās tiek atzīmēts to trūkums, citās - pārmērīgs daudzums. Tajā pašā laikā kopējās masas rādītājs paliek normāls.
- Straujais asins tilpuma pieaugums. Grūtniecēm šis process ir fizioloģisks, uz tā fona trombocītu skaits ir krasi samazināts.
- Infekcijas slimības. Vienlaicīgi ar standarta simptomu izpausmi ārsts atzīmē izmaiņas asins skaitī.
- Nepareiza diēta. Nesabalansēts uzturs izraisa B12 vitamīna un folijskābes deficītu, kas ir viens no galvenajiem trombocitopēnijas cēloņiem grūtniecēm.
- Alerģisksreakcijas.
- Ķermeņa intoksikācija. Rodas medikamentu lietošanas dēļ. Grūtniecēm ir svarīgi apzināties, ka visas zāles zināmā mērā ietekmē trombocītu līmeni.
- HIV. Slimība attīstās uz ievērojamas organisma aizsargspējas pavājināšanās fona.
- Asiņošana. Parasti tās rodas spontāna aborta un placentas atgrūšanās dēļ.
- Preeklampsija un eklampsija.
- Nieru patoloģijas.
Bērna dzemdību laikā ir svarīgi savlaicīgi novērst cēloni. Trombocitopēnijas ārstēšanu grūtniecēm un to turpmāko uzraudzību veic hematologs. Vienlaikus jākontrolē trombocītu līmenis visā gestācijas periodā.
Turklāt slimība bieži tiek diagnosticēta cilvēku iecienītākajiem mājdzīvniekiem (gan kaķiem, gan suņiem). Trombocitopēnijas cēloņi tajos ir: zāles, jaunveidojumi, infekcijas slimības, samazināta imunitāte. Mājdzīvnieku ārstēšana ir jāuztic veterinārārstam.
Lielākajā daļā gadījumu cilvēkam nav par ko uztraukties. Ir vērts veikt visus nepieciešamos pasākumus, ja mājdzīvniekam ir infekcioza rakstura slimība. Piemēram, toksoplazmoze, kas ir īpaši bīstama grūtniecēm.
Smaguma pakāpes
Trombocitopēnija var būt neatkarīga patoloģija un kalpot kā jebkuras slimības pazīme. Jebkurā gadījumā ārstējošajam ārstam ir nepieciešama informācija par trombocītu saturu šķidrajos saistaudos. Pamatojoties uz šiemdatiem, viņš var spriest par slimības smagumu.
Trombocitopēnija var būt:
- Mērens.
- Ass.
- Izteikts.
Attiecīgi pirmajā gadījumā plākšņu koncentrācija nedaudz samazinās, otrajā - līdz kritiskajām vērtībām.
Simptomi
Dažos gadījumos slimības gaitu nepavada nekādas satraucošas pazīmes. Jums jākonsultējas ar hematologu, ja rodas šādi simptomi:
- Ādas asiņošana ir izteikta pat tad, ja ir gūti nelieli sasitumi.
- Mazi sarkani izsitumi, galvenokārt uz kājām.
- Pat minimālas mehāniskas ietekmes uz gļotādām sekas ir asiņošana.
- Smagas menstruācijas sievietēm.
- Bieža asiņošana no deguna un ausīm.
- Šķidru saistaudu klātbūtne urīnā un izkārnījumos.
- Pēc vieglu traumu saņemšanas, ko pavada ādas integritātes pārkāpums, ir ārkārtīgi grūti apturēt asiņošanu.
- Paaugstināta smaganu jutība. Asiņošana rodas, tīrot zobus un ēdot cietu pārtiku.
Agrākajā stadijā cilvēks, kā likums, nejūt nekādas izmaiņas organismā. Vairumā gadījumu slimība tiek atklāta izmeklējuma laikā, kas noteikts citas patoloģijas diagnosticēšanai. Vidēja smaguma slimībai raksturīgi vidēji smagi simptomi. Šajā posmā visbiežāk parādās hemorāģiskie izsitumi. Pēdējais posms, kurātrombocītu līmenis pazeminās līdz kritiskajām vērtībām, ir visbīstamākais. Šādos gadījumos asinsizplūdumi var rasties jebkurā cilvēka ķermeņa daļā.
Diagnoze
Neatkarīgi no trombocitopēnijas cēloņiem, hematologs ir atbildīgs par pacienta ārstēšanu un novērošanu. Pieņemšanas laikā ārsts veic sākotnējo diagnostiku, ieskaitot personas iztaujāšanu un palpāciju, kas apstiprina vai izslēdz liesas palielināšanās faktu.
Precīzai diagnozei hematologs izraksta pilnu asins analīzi, kā arī šķidro saistaudu izpēti asinsreces un trombocītu antivielu klātbūtnei. Pamatojoties uz rezultātiem, ārsts var ieteikt nelielu daudzumu kaulu smadzeņu analīzei. Ar šī pētījuma palīdzību speciālistam ir iespēja novērtēt hematopoētiskā procesa stāvokli, kā arī konstatēt kvantitatīvās un kvalitatīvās izmaiņas tajā iesaistītajās šūnās.
Lai noteiktu liesas izmēru un konstatētu patoloģiskas izmaiņas citos orgānos, nepieciešams veikt ultraskaņu jeb MRI. Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, ārsts var noteikt trombocitopēnijas cēloni un nozīmēt ārstēšanu atbilstoši pacienta individuālajām veselības īpašībām.
Zāļu terapija
Šobrīd ir vairākas efektīvas shēmas, ar kurām iespējams uzlabot slimības gaitu vai vispār no tās atbrīvoties.
Atkarībā noizraisa trombocitopēnijas ārstēšanu pieaugušajiem, var veikt ar šādām zālēm un vielām:
- Glikokortikosteroīdu hormoni. Šo līdzekļu uzdevums ir iznīcināt trombocītu un antivielu pret tiem mijiedarbību. Uz to uzņemšanas fona trombocītu iznīcināšana palēninās. Turklāt samazinās tā paša procesa ātrums liesā, kā rezultātā palielinās trombocītu koncentrācija šķidrajos saistaudos. Vairumā gadījumu ārsti izraksta prednizolonu vai metilprednizolonu. Zāļu devu aprēķina individuāli. Ārstēšanas kurss ir no 1 līdz 4 mēnešiem. Par šādas terapijas efektivitāti eksperti spriež pēc tās pabeigšanas. Ja ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem neietekmēja slimības gaitu, šādas darbības zāles turpmāk netiks parakstītas.
- Nehormonāli imūnsupresanti. Uz šo zāļu lietošanas fona samazinās antivielu ražošana pret saviem trombocītiem. Dabiskas sekas ir trombocītu iznīcināšanas palēnināšanās un to dzīves cikla ilguma palielināšanās. Parasti patoloģijas ārstēšanai tiek noteikti šādi līdzekļi: azatioprīns, vinkristīns, ciklofosfamīds. Ārstēšanas kurss ir vairākas nedēļas. Tajā pašā laikā regulāri tiek veikta asins analīze kontrolei.
- Līdzekļi, kuru aktīvā viela ir danazols. Pašlaik šādu zāļu darbības mehānisms nav pilnībā izpētīts, taču ir pierādīts, ka, tos ilgstoši lietojot, trombocītu līmenis asinīs ievērojami palielinās. Šīs zāles ir visefektīvākāsparādīt par 45 vecāku personu ārstēšanu.
- Imūnglobulīns. Viela samazina antivielu aktivitāti pret saviem trombocītiem. Pašlaik šī ir visefektīvākā autoimūno patoloģiju ārstēšanas metode. Turklāt imūnglobulīna preparātus ievada intravenozi smaga hemorāģiskā sindroma klātbūtnē. Tas ir saistīts ar faktu, ka viela pēc iespējas īsākā laikā palielina trombocītu skaitu asinīs, taču šis efekts ir īslaicīgs.
- Interferons. Šī viela ne tikai cīnās ar vīrusiem, bet arī samazina antivielu veidošanos pret saviem trombocītiem. Šo ārstēšanas metodi ieteicams izrakstīt ar glikokortikosteroīdu zāļu neefektivitāti.
Papildus iepriekš minētajam tiek veikta simptomātiska terapija. Piemēram, asiņošanas gadījumā tiek nozīmēta aminokaproskābe, pastiprinātai asins recekļu veidošanās brūces vietā zāles "Etamzilat".
Sastādot bērnu trombocitopēnijas ārstēšanas shēmu, slimības cēloņi tiek ņemti vērā pēdējie. Zāles tiek parakstītas tikai izteiktu simptomu klātbūtnē. Šāda taktika izskaidrojama ar to, ka bērniem trombocītu līmenis visbiežāk normalizējas bez jebkādas iejaukšanās. Ja nav pozitīvas dinamikas, parasti tiek nozīmēti glikokortikosteroīdi un citostatiskie līdzekļi.
Invazīvas procedūras un splenektomija
Dažos gadījumos, lai normalizētu trombocītu līmeni, tiek izmantota plazmaferēze. Metodes būtība iršādi: pacientam tiek uzstādīts katetrs ar caurulīti, caur kuru tiek ņemts nepieciešamais biomateriāla daudzums. Tālāk centrifūgā tiek ievietots vienreizējās lietošanas konteiners ar asinīm, kur notiek plazmas un izveidoto elementu atdalīšana, nepārkāpjot šūnu integritāti. Tajā pašā laikā no šķidrajiem saistaudiem tiek noņemtas antivielas pret savām plāksnēm. Pēc šī procesa pabeigšanas attīrītās asinis tiek atgrieztas asinsritē, un atdalītā plazma tiek aizstāta ar svaigi sasaldētu.
Plazmaferēze ir procedūra, ko plaši izmanto arī bērnu trombocitopēnijas ārstēšanai. Slimības cēloņi var būt diezgan nopietni, taču ar tās palīdzību vairumā gadījumu ir iespējams sasniegt pozitīvu dinamiku. Visbiežāk metodi izmanto vienlaikus ar glikokortikosteroīdu lietošanu.
Cits veids ir donoru trombocītu masas pārliešana. Šo metodi izmanto tikai svarīgu indikāciju klātbūtnē. Šajā gadījumā ir vēlams, lai trombocīti tiktu ņemti no pacienta tuvākās ģimenes.
Kad medikamenti un invazīvas procedūras ir neefektīvas, gan bērniem, gan pieaugušajiem tiek veikta splenektomija. Šī ir operācija, kas ietver liesas izņemšanu.
Norādījumi tā ieviešanai ir arī:
- Ilgstoša slimības gaita (vairāk nekā 12 mēnešus), vairāk nekā 2 paasinājuma epizožu klātbūtne pēc hormonālās terapijas kursa.
- Nespēja lietot glikokortikosteroīdus (kontrindikācijas, nopietnas blakusparādības).
- Pēc hormonālās terapijas kursa pabeigšanas rodas patoloģijas recidīvi.
- Smaga trombocitopēnija, kad pacientam ir izteikts hemorāģiskais sindroms un dažāda veida asiņošana (arī smadzenēs).
Pēc splenektomijas trombocītu iznīcināšanas process ievērojami palēninās, un palielinās to dzīves cikla ilgums. Dabisks rezultāts ir trombocītu līmeņa paaugstināšanās šķidrajos saistaudos. Tādējādi liesas noņemšanas operācija var glābt pacientus, kas ievietoti slimnīcā ar dzīvībai bīstamu asiņošanu. Ārkārtas gadījumā splenektomiju var veikt arī grūtniecības laikā.
Diēta
Cilvēka ar trombocitopēniju uzturam jābūt sabalansētam. Nav stingru uztura ieteikumu, taču ir svarīgi no ēdienkartes izvairīties no pārtikas produktiem, kas ir spēcīgi alergēni.
Lai uzlabotu asins recēšanu, papildus var dzert ārstniecības augu novārījumus. Šim nolūkam ir piemēroti šādi augi: kumelīte, piparmētra, ganu maka, nātre. Novārījumi var būt gan vienkomponenti, gan daudzkomponenti. Ņemot vērā to uzņemšanu, uzlabojas asins recēšana un samazinās arī asinsvadu caurlaidība.
Pirms novārījumu lietošanas ieteicams konsultēties ar savu ārstu un izslēgt alerģiju pret kādu konkrētu augu.
Ja to neārstē?
Trombocitopēnijas klātbūtnes ignorēšana var izraisīt gan ārēju, gan iekšēju asiņošanu. Plkstvar ietaupīt savlaicīgu medicīniskās palīdzības sniegšanu pacientam. Visbīstamākais ir smadzeņu asiņošana, ko izraisa liels nāves gadījumu skaits.
Šie apstākļi apdraud nedzimušā bērna dzīvību. Grūtniecības laikā var rasties asiņošana, kas dažkārt norāda uz priekšlaicīgu dzemdību. Turklāt autoimūna trombocitopēnija var tikt nodota bērnam.
Kas attiecas uz maziem bērniem, tie regulāri jāpārbauda hematologam un pediatram. Ja nepieciešams, viņiem tiek nozīmēta ārstēšana, kas var pasargāt arī no negatīvām sekām.
Nobeigumā
Trombocitopēnija ir patoloģija, ko izraisa ievērojams trombocītu līmeņa pazemināšanās šķidrajos saistaudos. Pacienti ar līdzīgu diagnozi regulāri jāpārbauda un jāievēro visi hematologa norādījumi. Savukārt ārstējošajam ārstam jāsniedz informācija par trombocitopēnijas cēloņiem, kāda veida slimība tā ir un cik bīstama tā ir cilvēkam. Pacientam jāsaprot, ka tikai savlaicīga ārstēšana palīdzēs glābt viņu no nopietnām sekām.
