Gļotādu, acu sklēras un ādas dzeltenumam vajadzētu brīdināt jebkuru personu. Ikviens zina, ka šādi simptomi norāda uz noteiktiem traucējumiem tik svarīga orgāna kā aknas darbā. Šīs kaites jākontrolē ārstam. Viņš veiks pareizu diagnozi un noteiks nepieciešamo ārstēšanu. Paaugstinoties bilirubīna līmenim, parasti parādās dzelte. Labdabīgai hiperbilirubinēmijai ir arī līdzīgi simptomi. Rakstā mēs sīkāk analizēsim, kāda veida slimība tā ir, kādi ir tās cēloņi un ārstēšanas metodes.
Labdabīgas hiperbilirubinēmijas definīcija
Būtībā bilirubīns ir žults pigments, tam ir raksturīga sarkani dzeltena krāsa. Šo vielu ražo no hemoglobīnā esošajām sarkanajām asins šūnām, kas sadalās aknu, liesas, saistaudu un kaulu smadzeņu šūnu involucionālu izmaiņu dēļ.
Labdabīga hiperbilirubinēmija ir neatkarīga slimība, kas ietverhepatosis pigmentosa, ģimenes cholemia simplex, intermitējoša juvenila dzelte, nehemolītiska ģimenes dzelte, konstitucionāla aknu disfunkcija, aiztures dzelte un funkcionāla hiperbilirubinēmija. Slimība izpaužas kā periodiska vai hroniska dzelte, acīmredzami aknu darbības un tās struktūras pārkāpumi bez izteiktiem pārkāpumiem. Tajā pašā laikā nav acīmredzamu holestāzes un pastiprinātas hemolīzes simptomu.
Labdabīgai hiperbilirubinēmijai (ICD kods 10: E 80 - vispārēji bilirubīna un porfīna vielmaiņas traucējumi) ir arī šādi kodi: E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Tiek kodēti Žilbēra sindromi, Kriglera sindromi, citi traucējumi attiecīgi - Dubina-Džonsona sindromi un Rotora sindromi, neprecizēti bilirubīna metabolisma traucējumi.
Notikuma cēloņi
Labdabīga hiperbilirubinēmija pieaugušajiem vairumā gadījumu ir slimība, kurai ir ģimenes raksturs, tās pārnēsā dominējošā tipa. To apstiprina medicīnas prakse.
Ir pēchepatīta hiperbilirubinēmija – rodas vīrusu akūta hepatīta rezultātā. Arī slimības cēlonis var būt infekciozā mononukleoze, pēc atveseļošanās pacientiem var rasties hiperbilirubinēmijas simptomi.
Slimības cēlonis ir bilirubīna metabolisma traucējumi. Serumā šī viela palielinās vai tiek pārkāpta tās uztveršana vai pārnešana aknu šūnās no plazmas.
Šāds stāvoklis ir iespējams arī tad, kadir bilirubīna un glikuropskābes saistīšanās procesu pārkāpums, tas izskaidrojams ar pastāvīgu vai īslaicīgu tāda enzīma kā glikuroniltransferāzes deficītu. Rotora un Dubina-Džonsona sindromu gadījumā bilirubīna līmenis serumā ir paaugstināts, jo ir traucēta pigmenta izdalīšanās žultsvados caur hepatocītu membrānām.
Provocējoši faktori
Labdabīga hiperbilirubinēmija, kuras diagnoze apstiprina faktu, ka tā visbiežāk tiek atklāta pusaudža gados, simptomi var izpausties daudzus gadus un pat visu mūžu. Vīriešiem šī slimība tiek konstatēta daudz biežāk nekā sievietēm.
Klasiskā slimības izpausme ir sklēras dzeltēšana, atsevišķos gadījumos, ne vienmēr, var parādīties ādas ikterisks krāsojums. Hiperbilirubinēmijas izpausmes bieži ir intermitējošas, retos gadījumos tās ir pastāvīgas, nepārejošas.
Pastiprinātu dzelti var izraisīt šādi faktori:
- izteikts fizisks vai nervu nogurums;
- infekciju saasināšanās, žultsceļu bojājumi;
- zāļu rezistence;
- saaukstēšanās;
- dažādas ķirurģiskas iejaukšanās;
- alkohola lietošana.
Slimības simptomi
Papildus tam, ka sklēra un āda kļūst dzeltenīga, pacienti jūt smaguma sajūtu labajā hipohondrijā. Tur irgadījumi, kad traucē dispepsijas simptomi, ir slikta dūša, vemšana, izkārnījumu traucējumi, apetītes trūkums, pastiprināta gāzu veidošanās zarnās.
Hiperbilirubinēmijas izpausmes var izraisīt astenoveģetatīvu traucējumu parādīšanos, kas izpaužas kā depresija, vājums un ātrs nogurums. Pārbaudot, ārsts vispirms pievērš uzmanību dzeltētajai sklērai un blāvi dzeltena pacienta ādas nokrāsa. Dažos gadījumos āda nekļūst dzeltena. Aknas tiek palpētas gar krasta arkas malām, un tās var nebūt jūtamas. Nedaudz palielinās orgāna izmērs, aknas kļūst mīkstas, palpācijas laikā pacientam rodas sāpes. Liesas izmērs nepalielinās. Izņēmums ir gadījumi, kad hepatīta rezultātā rodas labdabīga hiperbilirubinēmija. Pēchepatīta hiperbilirubinēmija var rasties arī pēc infekcijas slimības - mononukleozes.
Labdabīgs hiperbilirubinēmijas sindroms
Labdabīga hiperbilirubinēmija medicīnas praksē ietver septiņus iedzimtus sindromus:
- Crigler-Najjar sindromi 1 un 2 veidi;
- Dubina-Džonsona sindroms;
- Gilberta sindromi;
- Rotora sindromi;
- Bilera slimība (reti);
- Lūzijas-Driskolas sindroms (reti);
- Ģimenes labdabīga vecuma holestāze - labdabīga hiperbilirubinēmija (reti).
Visi iepriekš minētie sindromi rodastraucēta bilirubīna metabolisma dēļ, ja asinīs tiek paaugstināts nekonjugētā bilirubīna līmenis, kas uzkrājas audos. Bilirubīna konjugācijai organismā ir milzīga loma, ļoti toksisks bilirubīns tiek pārveidots par maz toksisku, par diglikoronīdu - šķīstošu savienojumu (konjugētu bilirubīnu). Bilirubīna brīvā forma viegli iekļūst elastīgajos audos, saglabājas gļotādās, ādā un uz asinsvadu sieniņām, izraisot dzelti.
Crigler-Najjar sindroms
Amerikāņu pediatri V. Nejārs un Dž. Kriglers 1952. gadā identificēja jaunu sindromu un to sīki aprakstīja. To nosauca par 1. tipa Crigler-Najjar sindromu. Šai iedzimtajai patoloģijai ir autosomāli recensīvs mantojuma veids. Sindroma attīstība notiek uzreiz pirmajās stundās pēc bērna piedzimšanas. Šie simptomi ir vienlīdz izplatīti gan meitenēm, gan zēniem.
Slimības patoģenēze ir saistīta ar tāda enzīma kā UDFGT (enzīma urndīn-5-difosfāta glikuroniltransferāze) pilnīgu trūkumu. Ar šī sindroma 1. veidu UDFGT pilnībā nav, brīvais bilirubīns strauji palielinās, rādītāji sasniedz 200 μmol / l un pat vairāk. Pēc piedzimšanas, pirmajā dienā, asins-smadzeņu barjeras caurlaidība ir augsta. Smadzenēs (pelēkajā vielā) strauji uzkrājas pigments, attīstās dzeltenā kodoldzelte. Tests ar kordiamīnu labdabīgas hiperbilirubinēmijas diagnostikā, ar fenobarbitālu - negatīvs.
Bilirubīna encefalopātija izraisa nistagma, muskuļu hipertensijas, ateozes attīstību,opistotonus, kloniski un toniski krampji. Slimības prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Ja nav intensīvas ārstēšanas, letāls iznākums ir iespējams jau pirmajā dienā. Autopsijas laikā aknas nemainās.
Dabina-Džonsona sindroms
Dubina-Džonsona labdabīgās hiperbilirubinēmijas sindroms pirmo reizi tika aprakstīts 1954. gadā. Visbiežāk šī slimība ir izplatīta Tuvo Austrumu iedzīvotāju vidū. Vīriešiem, kas jaunāki par 25 gadiem, tas notiek 0,2-1% gadījumu. Mantojums notiek autosomāli dominējošā veidā. Šim sindromam ir patoģenēze, kas saistīta ar traucētām bilirubīna transportēšanas funkcijām hepatocītos, kā arī no tā, jo ir traucēta transportēšanas ATP atkarīgā šūnu membrānas sistēma. Tā rezultātā tiek traucēta bilirubīna plūsma žultī, notiek bilirubīna attece asinīs no hepatocīta. To apstiprina krāsvielas maksimālā koncentrācija asinīs pēc divām stundām, veicot testus, izmantojot bromsulfaleīnu.
Morfoloģiski raksturīga pazīme - šokolādes krāsas aknas, kur ir augsta rupjā granulētā pigmenta uzkrāšanās. Sindroma izpausmes: pastāvīga dzelte, atkārtots ādas nieze, sāpes labajā pusē hipohondrijā, astēniski simptomi, dispepsija, liesas un aknu palielināšanās. Slimība var sākties jebkurā vecumā. Pastāv risks pēc ilgstošas hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas, kā arī grūtniecības laikā.
Diagnosticējiet slimību, pamatojoties uz bromsulfaleīnuparaugi, ar holecistogrāfiju ar aizkavētu kontrastvielas izdalīšanos žultī, ja nav kontrastvielas žultspūslī. Kordiamīnu šajā gadījumā neizmanto labdabīgas hiperbilirubinēmijas diagnosticēšanai.
Kopējais bilirubīna līmenis nepārsniedz 100 µmol/L, brīvā un konjugētā bilirubīna attiecība ir 50/50.
Šī sindroma ārstēšana nav izstrādāta. Sindroms neietekmē paredzamo dzīves ilgumu, bet dzīves kvalitāte ar šo patoloģiju pasliktinās.
Labdabīga hiperbilirubinēmija - Žilbēra sindroms
Šī iedzimta slimība ir visizplatītākā, par to pastāstīsim vairāk. Slimība tiek pārnesta no vecākiem uz bērniem, ir saistīta ar gēna defektu, kas ir iesaistīts bilirubīna metabolismā. Labdabīga hiperbilirubinēmija (ICD - 10 - E80.4) nav nekas cits kā Žilbēra sindroms.
Bilirubīns ir viens no svarīgākajiem žults pigmentiem, hemoglobīna sadalīšanās starpprodukts, kas ir iesaistīts skābekļa transportēšanā.
Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās (par 80-100 µmol/l), ievērojams bilirubīna pārsvars, kas nav saistīts ar asins olb altumvielām (netieši), izraisa periodiskas dzeltes izpausmes (gļotādas, sklēra, āda). Tajā pašā laikā aknu testi, citi rādītāji paliek normāli. Vīriešiem Gilberta sindroms ir 2-3 reizes biežāk nekā sievietēm. Pirmo reizi tas var parādīties vecumā no trīs līdz trīspadsmit gadiem. Bieži vien slimība pavada cilvēku visu mūžu. Gilberta sindroms ietver fermentopātisku labdabīgu hiperbilirubinēmiju (pigmentētas hepatozes). Tie parasti rodas žults pigmentu netiešās (nekonjugētās) frakcijas dēļ. Tas ir saistīts ar ģenētiskiem aknu defektiem. Gaita ir labdabīga - rupjas izmaiņas aknās, izteikta hemolīze nenotiek.
Žilberta sindroma simptomi
Gilberta sindromam nav izteiktu simptomu, norit ar minimālām izpausmēm. Daži ārsti sindromu neuzskata par slimību, bet norāda uz ķermeņa fizioloģiskajām īpašībām.
Vienīgā izpausme vairumā gadījumu ir vidēji izteikti dzeltes pazīmes ar gļotādu, ādas, acu sklēras iekrāsošanos. Citi simptomi ir viegli vai vispār nav. Iespējams, minimāli neiroloģiski simptomi:
- vājums;
- reibonis;
- nogurums;
- miega traucējumi;
- bezmiegs.
Vēl retāki Žilbēra sindroma simptomi ir gremošanas traucējumi (dispepsija):
- apetītes trūkums vai zudums;
- rūgta atrauga pēc ēšanas;
- grēmas;
- rūgta garša mutē; reti vemšana, slikta dūša;
- smaguma sajūta, vēdera pilnība;
- izkārnījumu traucējumi (aizcietējums vai caureja);
- blāvi sāpoša rakstura sāpes labajā hipohondrijā. Var rasties ar kļūdām uzturā, pēc pikanta, kā arī trekna ēdiena ļaunprātīgas lietošanas;
- var būt aknu palielināšanās.
Labdabīgas hiperbilirubinēmijas ārstēšana
Ja nav blakusslimību kuņģa-zarnu traktā, remisijas periodā ārsts nosaka diētu Nr.15. Akūtos periodos, ja ir vienlaicīgas žultspūšļa slimības, tiek noteikta diēta Nr.5. Pacientiem nav nepieciešama īpaša aknu terapija.
Noderīga šādos gadījumos, vitamīnu terapija, choleretic līdzekļu lietošana. Pacientiem nav nepieciešamas arī īpašas spa procedūras. Elektriskās vai termiskās procedūras aknu rajonā ne tikai nedos nekādu labumu, bet arī iedarbosies kaitīgi. Slimības prognoze ir diezgan labvēlīga. Pacienti paliek funkcionāli, taču nepieciešams samazināt nervu un fizisko stresu.
Gilberta labdabīgajai hiperbilirubinēmijai arī nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Pacientiem jāievēro daži ieteikumi, lai nepasliktinātu slimības izpausmes.
5. tabula.
- Atļauts lietot: vāja tēja, kompots, beztauku biezpiens, kviešu maize, dārzeņu zupa, zema tauku satura liellopu gaļa, drupināti graudaugi, vistas gaļa, neskābi augļi.
- Aizliegts ēst: speķi, svaigus mīklas izstrādājumus, spinātus, skābenes, treknu gaļu, sinepes, treknas zivis, saldējumu, piparus, alkoholu, melnu kafiju.
- Režīma ievērošana - liela fiziskā slodze ir pilnībā izslēgta. Izrakstīto medikamentu lietošana: pretkrampju līdzekļi, antibiotikas, anaboliskie steroīdi, ja nepieciešams - dzimumakta analogihormonus, ko lieto hormonālo traucējumu ārstēšanai, kā arī sportistiem – sportisko sniegumu uzlabošanai.
- Pilnīgi atmest smēķēšanu, alkohola lietošanu.
Ja parādās dzeltes simptomi, ārsts var izrakstīt vairākus medikamentus.
- Barbiturātu grupa – pretepilepsijas līdzekļi efektīvi samazina bilirubīna līmeni.
- Cholagogues.
- Līdzekļi, kas ietekmē žultspūšļa, kā arī tā kanālu funkcijas. Novērst holelitiāzes, holecistīta attīstību.
- Hepatoprotektori (aizsargvielas, aizsargā aknu šūnas no bojājumiem).
- Enterosorbenti. Zāles, kas uzlabo bilirubīna izdalīšanos no zarnām.
- Gremošanas enzīmus izraksta pret dispepsijas traucējumiem (vemšana, slikta dūša, gāzu veidošanās) - palīdz gremošanu.
- Fototerapija - zilo lampu gaismas iedarbība noved pie fiksētā bilirubīna iznīcināšanas audos. Acu aizsardzība ir būtiska, lai novērstu acu apdegumus.
Ievērojot šos ieteikumus, pacientiem ir normāls bilirubīna līmenis, slimības simptomi parādās daudz retāk.
