To slimību sarakstā, ar kurām nevar inficēties no cilvēkiem vai dzīvniekiem un kas rodas līdz galam neizprotamu iemeslu dēļ, Beka slimība nav pēdējā. Sarkoidoze ir tās mūsdienu nosaukums. Tas tiek diagnosticēts diezgan reti, ne vairāk kā 150 no 100 000 cilvēku, bet tas skar cilvēkus visos kontinentos, un tāpēc SSK-10 klasifikācijas sistēmā tai ir piešķirts starptautisks kods. Tas nepieciešams, lai jebkuras valsts ārstiem būtu vieglāk orientēties mānīgas slimības definīcijā, kopīgi meklēt jaunas ārstēšanas metodes un ātri atrast pareizo risinājumu, kad pacientam nepieciešama palīdzība.
Sarkoidoze - kas tas ir?
Beka sarkoidoze rodas, kad fagocitozi spējīgu šūnu grupas pēkšņi sāk dalīties un pārveidoties dažādos cilvēka orgānos. Šī procesa rezultātā veidojas mezgliņi (granulomas), kas var nekādā veidā neizpausties vai izraisīt būtisku stāvokļa pasliktināšanos.veselība. Granulomas var parādīties jebkurā orgānā, ieskaitot sirdi, acis, nieres, aknas, bet visbiežāk tās lokalizējas plaušās. Nāves gadījumi no sarkoidozes ir reti un tiek reģistrēti tikai ļoti novājinātiem pacientiem ar zemu imunitāti, kuri nav ārstēti. Apmēram 10% pacientu granulomas izzūd pašas bez medikamentu lietošanas. Lielākajai daļai cilvēku ar sarkoidozi nepieciešama specifiska ārstēšana un pulmonologa, kardiologa, oftalmologa, neirologa, dermatologa, reimatologa konsultācija.
Atklājumu vēsture
Beka (Beka) sarkoidozi pirmo reizi aprakstīja britu dermatologs D. Hačinsons. 1877. gadā viņš novēroja divus pacientus, 53 gadus vecu vīrieti un 64 gadus vecu sievieti, kuriem uz kāju un roku ādas bija purpursarkanas granulomas. Pēc 12 gadiem franču ārsts Besnier aprakstīja slimības gaitu pacientam, kuram bija līdzīgas granulomas degunā. Turklāt šim pacientam bija pelēcīgi zils ausu un pirkstu pietūkums. Neatkarīgi no Besniera norvēģu ārsts Cēzars Bēks veica šo granulomu histoloģisku izmeklēšanu un deva tām nosaukumu "labdabīga ādas sarkoidoze". Viņš arī pamanīja, ka uz gļotādām un plaušās var parādīties purpursarkani mezgliņi, un zviedru ārsts Šaumans mēģināja sistematizēt datus par dažādām sarkoidozes izpausmēm. Rezultātā slimību sauca par "Besnier-Boeck-Schaumann slimību". Šis termins joprojām ir atrodams dažos medicīniskos dokumentos.
Starptautiskā klasifikācija
SSK-10 sistēmā Beka sarkoidozeklasificēta kā trešās klases slimība. Tas nozīmē, ka imunitātes pārkāpums ir saistīts ar tā etioloģiju. Saskaņā ar starptautisko katalogu šai slimībai ir piešķirts kods D 86. Konkrēta granulomu skartā orgāna sarkoidozei ir šāda numerācija:
- plaušās - D86.0;
- limfmezglos - D86.1;
- vienlaicīgi plaušās un limfmezglos - D86.2;
- uz ādas - D86.3;
- neprecizēta patoģenēze - D86.9.
Ja sarkoidozei tiek diagnosticētas citas slimības, numerācija ir šāda:
- ko pavada iridociklīts vai priekšējais uveīts - D86.8 +H22.1;
- ar galvaskausa nerva paralīzi - D86.8 + G53.2;
- ar artropātiju - D86.8 +M14, 8;
- ar miokardītu - D86.8 +I41, 8;
- ar miozītu - D86.8 +M63.3.
Klasifikācija pēc plūsmas rakstura
Beka sarkoidoze var izpausties trīs veidos:
1. Hronisks. Pacientiem ir vispārēja pašsajūtas pasliktināšanās, nepamatots vājums, samazinātas darba spējas.
2. Akūts. Šai formai raksturīgs straujš temperatūras lēciens, limfmezglu palielināšanās, ekstremitāšu locītavu pietūkums.
3. Subakūts. Ir viļņveidīga temperatūras paaugstināšanās, vispārējais stāvoklis ir mērens.
Ir arī ugunsizturīga forma (nevar ārstēt).
Klasifikācija pēc smaguma pakāpes
Aprakstītā slimība ir iedalīta trīs smaguma pakāpēs:
Pirmkārt. Pacientiem ir palielināti krūšu kurvja limfmezgli(bronhopulmonāla, traheobronhiāla, paratraheāla, bifurkācija).
Otrā. Beka 2. pakāpes sarkoidozei raksturīgs tas, ka plaušās tiek konstatēti iekaisuma intersticiālie perēkļi.
Trešais. Parādās plaušu audu fibroze (pneimoskleroze), savukārt intratorakālie mezgli nepalielinās, bet veidojas emfizēma. Kopā ar fibrozes perēkļiem tie veido plašus saplūstošus konglomerātus. Pacienti sūdzas par sāpēm krūtīs, sliktu apetīti, smagu nogurumu, letarģiju, sausu klepu, elpas trūkumu, locītavu sāpēm.
Ir klasifikācija, kas izšķir piecas sarkoidozes stadijas:
- Nulle. Slimība ir sākusies, bet plaušu rentgens neko neuzrāda.
- Pirmkārt. Sāk palielināties iekšējie limfmezgli.
- Otrā. Limfmezgli ir palielināti, plaušu audos sāk parādīties granulomas.
- Trešais. Izmaiņas notiek plaušu audos.
- Ceturtais. Plaušu fibroze.
Etioloģija
Beka sarkoidoze ICD 10. pārskatīšana attiecas uz slimībām, kas saistītas ar pavājinātu imunitāti, jo vairāku pētījumu rezultātā ir atklāta HLA (cilvēka leikocītu antigēnu) nozīme granulomu veidošanā. Tātad ir atrasti loki, kas pasargā no sarkoidozes vai, gluži otrādi, provocē to, izraisot smadzeņu, acu un citu orgānu bojājumus.
Ir viennozīmīgi noteikts, ka sarkoidoze nav lipīga. Fakts, ka šī slimība rodas vienas ģimenes locekļu vidū, neizslēdz tās pārmantošanu.
Varbūt tas arī vissprecīzi zināt slimības etioloģiju. Nav viennozīmīgas atbildes uz jautājumu, kas ietekmē slimības attīstību. Zinātnieki norāda, ka riska faktori var būt:
- infekcijas vai sēnīšu infekcijas;
- augu putekšņi;
- kaitīgas ķīmiskās gāzes un tvaiki;
- slikts uzturs;
- slikta vide.
Epidemioloģija
Ja precīzi Beka sarkoidozes cēloņi vēl nav noskaidroti, slimības epidemioloģija ir labi zināma. Tātad ir pierādīts, ka šī slimība skar jebkura vecuma cilvēkus, arī mazus bērnus, bet biežāk to novēro pacientiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem, un sievietes ir uzņēmīgākas pret to. Zināma atšķirība ir arī rases ziņā. Sarkoidoze Tuvajos Austrumos un Japānā ir ārkārtīgi reti sastopama, un Indijā to diagnosticē 150 cilvēku no 100 000. Eiropas ziemeļu daļā saslimst 40 cilvēku no 100 000, dienvidu daļā rādītāji ir nedaudz augstāki. Austrālijā Beka slimība tiek atklāta 92 cilvēkiem uz 100 000, Amerikas Savienotajās Valstīs afroamerikāņu vidū šis rādītājs ir 40–64 gadījumi, un cilvēkiem ar gaišu ādu saslimst tikai 10–14 cilvēki no 100 000.
Pārsteidzoši, ka smēķētāji sarkoidozi saslimst retāk nekā nesmēķētāji.
Simptomāti
Sarkoidoze agrīnā stadijā parasti ir asimptomātiska. Parasti cilvēki pat nenojauš, ka viņiem ir šī slimība. Visskaidrāk pazīmes ir novērojamas jau ar 3. pakāpes slimību, kad tā nāksauc par Beka sarkoidozes plaušu-mediastinālo formu. Tomēr lielākajai daļai pacientu ir šādi simptomi:
- apetītes zudums;
- apātija, letarģija;
- nogurums (norādīts jau no pamošanās brīža);
- temperatūra;
- muskuļu sāpes;
- ķermeņa svara zudums;
- klepus, ko neārstē ar pretklepus līdzekļiem.
Pēc šādām sūdzībām bieži tiek noteikta diagnoze "saaukstēšanās" jeb "ARI", taču sarkoidozei progresējot, klepus kļūst ilgstošs, parādās hemoptīze, uz ādas kļūst redzamas granulomas. Nākotnē bez ārstēšanas var tikt ietekmētas acis, aknas, sirds un citi orgāni. Katras formas simptomiem ir raksturīgas iezīmes. Tātad ar sarkoidozi D86.8 + H22.1redze pasliktinās, plakstiņi kļūst iekaisuši, parādās asarošana. Ar D86.8 + I41 tipu parādās 8sirds mazspējas pazīmes, elpas trūkums, aritmija. Ar D86.3 tipu uz ādas parādās mezglainā eritēma. Tie var izskatīties kā izsitumi. Tiek ietekmēta seja, apakšdelmi, apakšstilbi.
Diagnoze
Beka sarkoidozei ir līdzīgi simptomi kā citām slimībām. Lai to pareizi diferencētu, pacientam nepieciešama daudzu šaura profila ārstu apskate un konsultācija un virkne izmeklējumu, lai izslēgtu:
- tuberkuloze;
- berilijs (parādās saskarē ar beriliju);
- reimatisms;
- limfoma (ļaundabīgi audzēji limfmezglos);
- alerģiskas reakcijas pret jebko;
- sēnīšu infekcijas.
Pacients tiek pārbaudīts:
- asinis (vispārējās un bioķīmiskās);
- urīns (vispārīgi);
- EKG;
- bronhoskopija;
- bronhu skalošanas pētījums;
- TB testi;
- rentgens (var veikt kopā ar elpošanas sistēmas CT), īpaši labus rezultātus dod daudzslāņu CT, kā arī tiek nozīmēta MRI, lai atklātu granulomatozas izmaiņas sirdī;
- taroskopija (izmanto īpaši sarežģītos gadījumos).
Ultraskaņu Beka sarkoidozei veic ar transesophageal, kas dod lieliskus rezultātus, izmeklējot intratorakālos limfmezglus. Tajā pašā laikā tiek veikta biopsija.
Cits pārbaudes veids ir gallija skenēšana. Šis metāls mēdz uzkrāties iekaisuma perēkļos. 2 dienas pēc vielas intravenozas ievadīšanas pacients tiek skenēts. Metodes trūkums ir tāds, ka gallijs var uzkrāties jebkuros iekaisuma perēkļos neatkarīgi no tā, vai to cēlonis ir sarkoidoze vai cita slimība.
Beka sarkoidozes ārstēšana
Šīs slimības terapijas mērķis ir saglabāt visu skarto orgānu funkcijas. Ja pacienta plaušās ir rētas, tās nevar noņemt.
Kad visi testi apstiprina sarkoidozes diagnozi, ārsts izraksta glikokortikosteroīdus. Galvenā narkotika ir prednizolons. Ārstēšanas kurss ir garš, līdz 8 mēnešiem. Tas var izraisīt blakusparādības:
- tūska;
- svara pieaugums;
- sāpes vēderā;
- garastāvokļa svārstības;
- hipertensija;
- pūtītes.
Lietojot zāles, pozitīvs efekts tiek novērots ļoti ātri, bet pēc terapijas pārtraukšanas slimības pazīmes var atgriezties.
Kompleksā tiek nozīmēts pentoksifilīns, metotreksāts, hlorokvīns.
Ņemot vērā faktu, ka granulomas var izzust pašas no sevis, pacientiem, kuri neizraisa sarkoidozes izraisītu diskomfortu vai sāpes, ārstēšana netiek nozīmēta, bet tiek regulāri uzraudzīts viņu veselības stāvoklis.
Prognoze
Ja Beka sarkoidoze tiek diagnosticēta, pamatojoties uz datortomogrāfiju, plaušu rentgenu, biopsijas izmeklējumiem, nevar būt kļūda, taču nav jākrīt izmisumā. Šī slimība ar pareizu ārstēšanu nepazemina dzīves līmeni, neietekmē darba spējas, un sievietes ar šo slimību bez problēmām dzemdē veselus bērnus.
Komplikācijas rodas tikai tai pacientu daļai, kuri netika ārstēti savlaicīgi. Viņi var piedzīvot:
- elpošanas mazspēja;
- nozīmīgi redzes traucējumi, līdz aklumam;
- iekšējo orgānu slimību saasināšanās.
Sarkoidozes profilakse nav izstrādāta tās etioloģijas neskaidrības dēļ. Ārsti sniedz tikai vispārīgus ieteikumus:
- ievēro pareizo dienas režīmu;
- ēd racionāli;
- nelietojiet pārmērīgi alkoholu;
- izvairieties no saskares ar kaitīgām ķīmiskām vielām, īpaši tām, kurām ir augsta gaistamība, kā arī gāzi unputekļi.
