Dzemdes leiomiosarkoma ir reti sastopams ļaundabīgs dzemdes ķermeņa audzējs, kas rodas no muskuļu audiem (miometrija). Slimība var attīstīties apmēram 1-5 no katriem 1000 sievietēm, kurām iepriekš ir diagnosticēta fibroma. Pacientu vidējais vecums svārstās no 32 līdz 63 gadiem. Lielākā daļa slimības gadījumu rodas sievietēm, kas vecākas par 50 gadiem. Salīdzinot ar citiem onkoloģiskajiem procesiem dzemdē, šis vēža veids ir visagresīvākais. Dzemdes leiomiosarkoma veido līdz pat 2% no visiem ļaundabīgajiem dzemdes audzējiem.
Onkoloģija ginekoloģijā notiek katru gadu. Sievietēm reproduktīvā vecumā ir lielāka iespēja saslimt ar vēzi. Daudziem pacientiem ar lejomiosarkomu ir bijušas citas ginekoloģiskas slimības. 75% pacientu vēzis tiek kombinēts ar dzemdes miomu.
Epidemioloģija
Katru gadu aptuveni sešām no miljona sieviešu tiek diagnosticēta dzemdes lejomiosarkoma. Slimību bieži atklāj nejauši, kad sievietei tiek veikta histerektomija (dzemdes izņemšana) lielā fibroīdu izmēra vai skaita dēļ. Pirms operācijas ir diezgan grūti noteikt onkoloģiskā procesa attīstību. Tas ir saistīts ar faktu, ka lielākajai daļai sieviešu ir vairāki miomas mezgli. Un, lai noteiktu diagnozi, katram no tiem ir jāveic biopsija.
Iemesli
Precīzs dzemdes korpusa leiomiosarkomas cēlonis nav zināms. Onkoloģiskais process bieži notiek spontāni, bez redzama iemesla. Pētnieki norāda, ka daži faktori veicina noteiktu vēža veidu rašanos. Tie ietver:
- ģenētiskas un imunoloģiskas novirzes;
- vides faktori (piemēram, ultravioleto staru, noteiktu ķīmisko vielu, jonizējošā starojuma iedarbība);
- liekais svars;
- stress.
Cilvēkiem ar vēzi, tostarp leiomiosarkomu, ļaundabīgi audzēji var attīstīties dažu šūnu struktūras un atrašanās vietas patoloģisku izmaiņu dēļ, kas pazīstamas kā onkogēni vai nomācošie gēni. Pirmie kontrolē šūnu augšanu, otrie kontrolē to dalīšanos un nāvi. Konkrēts šo gēnu izmaiņu iemesls nav zināms. Tomēr pētījumi liecina, ka anomālijas DNS (dezoksiribonukleīnskābe), kas ir ķermeņa ģenētiskā koda nesējs, ir šūnu ļaundabīgo audzēju pamatā.pārvērtības. Šīs patoloģiskās ģenētiskās izmaiņas var rasties spontāni nezināmu iemeslu dēļ, un retos gadījumos tās var būt iedzimtas.
Lejomiosarkomas rašanās var būt saistīta ar īpašiem ģenētiskiem un vides riska faktoriem. Dažas iedzimtas slimības, kas sastopamas ģimenēs, var palielināt slimības attīstības risku. Šie traucējumi ietver:
- Gārdnera sindroms ir reta iedzimta slimība, ko raksturo adenomatozu polipu parādīšanās zarnās, vairāki ādas bojājumi un galvaskausa kaulu osteomas.
- Li-Fraumeni sindroms ir reta slimība ar iedzimtu patoloģiju. To raksturo vēža slimības attīstība, ko izraisa mutācijas gēnā, kas ir atbildīgs par ļaundabīga procesa attīstību organismā.
- Vernera sindroms (jeb progērija) ir slimība, kas izpaužas priekšlaicīgā novecošanā.
- Neirofibromatoze ir stāvoklis, kam raksturīga ādas krāsas maiņa (pigmentācija) un audzēji ādā, smadzenēs un citās ķermeņa daļās.
- Imūndeficīta sindromi (HIV, primārais, sekundārais imūndeficīts). Imūnās sistēmas traucējumi noteiktu iemeslu dēļ. Piemēram, vīrusa, kortikosteroīdu, radiācijas un tā tālāk izraisīta sakāve.
Netika atrasta precīza saistība starp leiomiosarkomu un šiem traucējumiem.
Pazīmes un simptomi
Dzemdes leiomiosarkomas simptomi atšķiras atkarībā no precīzas audzēja atrašanās vietas, lieluma un progresēšanas. Daudzās sievietēsslimība ir asimptomātiska. Visbiežāk sastopamā ļaundabīga procesa pazīme ir patoloģiska asiņošana menopauzes laikā. Neparasti izdalījumi ir svarīgs faktors, kas var liecināt ne tikai par dzemdes leiomiosarkomu, bet arī citām ginekoloģiskām slimībām.
Bieži simptomi, kas saistīti ar vēzi, ir slikta pašsajūta, nogurums, drebuļi, drudzis un svara zudums.
Dzemdes leiomiosarkomas pazīmes un simptomi var ietvert:
- Maksts asiņošana.
- Izveidojums iegurņa rajonā, ko var atpazīt pēc taustes. Novērots 50% gadījumu.
- Sāpes vēdera lejasdaļā rodas aptuveni 25% gadījumu. Daži audzēji ir ļoti sāpīgi.
- Neparasta sāta un spiediena sajūta iegurņa rajonā. Dažos gadījumos tiek novērota audzēja izspiedums.
- Izdalījumi no maksts.
- Vēdera lejasdaļas palielināšanās.
- Palielināta urinēšana audzēja kompresijas/spiediena dēļ.
- Sāpes lejasdaļā.
- Sāpes dzimumakta laikā.
- Asiņošana. Lielu audzēju gadījumā var rasties asiņošana.
- Sirdslēkme. Asiņošana audzējā var izraisīt audu nāvi.
Dzemdes leiomiosarkoma var lokāli izplatīties uz citām ķermeņa daļām, īpaši plaušās un aknās, bieži izraisot dzīvībai bīstamas komplikācijas. Slimībai ir tendence atkārtoties vairāk nekā pusē gadījumu, dažreiz arī 2008. gadā8-16 mēnešu laikā pēc sākotnējās diagnostikas un ārstēšanas.
Diagnoze
Lai diagnosticētu dzemdes lejomiosarkomu, tiek veikta histoloģiska izmeklēšana. Šķiedru audu izmeklēšana ir galvenais diagnostikas aspekts, kas atšķir ļaundabīgo leiomiosarkomu no labdabīgas leiomiomas. Lai novērtētu audzēja izmēru, atrašanās vietu, progresēšanu, tiek nozīmēta papildu pārbaude. Piemēram:
- datortomogrāfijas (CT) skenēšana;
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI);
- transvaginālā ultraskaņa (ultraskaņa).
CT skenēšanai izmanto datoru un rentgena starus, lai izveidotu filmu, kas parāda noteiktu audu struktūru šķērsgriezumus. MRI izmanto magnētisko lauku un radioviļņus, lai izveidotu atsevišķu ķermeņa orgānu un audu šķērsgriezuma attēlus. Ultraskaņas izmeklēšanas laikā atstarotie skaņas viļņi rada dzemdes attēlu.
Var veikt arī laboratorijas izmeklējumus un specializētu diagnostiku, lai noteiktu iespējamo reģionālo limfmezglu infiltrāciju un attālo metastāžu klātbūtni.
Slimības stadijas
Viena no lielākajām vēža diagnostikas problēmām ir tā, ka vēzis metastējas (izplatās) ārpus sākotnējās atrašanās vietas. Stadiju norāda ar skaitli no 1 līdz 4. Jo augstāks tas ir, jo vairāk vēzis ir izplatījies visā organismā. Šī informācija ir nepieciešama, laiplānojot pareizo ārstēšanu.
Izšķir šādas dzemdes leiomiosarkomas stadijas:
- I stadija - audzējs ir tikai dzemdē.
- II stadija - vēzis ir izplatījies dzemdes kaklā.
- III stadija - vēzis sniedzas ārpus dzemdes un dzemdes kakla, bet joprojām atrodas iegurnī.
- IV stadija - vēzis ir izplatījies ārpus iegurņa, ieskaitot urīnpūsli, vēderu un cirksnis.
Ārstēšana
Dzemdes leiomiosarkoma ir rets, bet klīniski agresīvs ļaundabīgs audzējs. Ārstēšanas taktikas izvēle tiek veikta atkarībā no dažādiem faktoriem, piemēram:
- primārā audzēja atrašanās vieta;
- slimības stadija;
- ļaundabīga audzēja pakāpe;
- audzēja izmērs;
- audzēja šūnu augšanas ātrums;
- audzēju operējamība;
- metastāžu izplatīšanās limfmezglos vai citos orgānos
- pacienta vecums un vispārējais veselības stāvoklis.
Lēmumus par īpašu iejaukšanos izmanto ārsti un citi medicīniskās komitejas locekļi pēc rūpīgas konsultācijas ar pacientu un pamatojoties uz konkrēto gadījumu.
Ķirurģija
Galvenais dzemdes korpusa leiomiosarkomas ārstēšanas veids ir visa audzēja un visu skarto audu noņemšana. Parasti tiek veikta pilnīga dzemdes ķirurģiska noņemšana (histerektomija). Sievietēm menopauzes periodā var ieteikt olvadu un olnīcu izņemšanu (divpusēju salpingooforektomiju), kā arīmetastāžu klātbūtnē.
Pēc dzemdes izņemšanas sekas organismam ir regulāras menstruālās asiņošanas apturēšana. Tas nozīmē, ka sievietei vairs nevarēs būt bērni. Bet, tā kā dzemdes leiomiosarkomas parasti rodas vecākām sievietēm, histerektomijai pēc 50 gadu vecuma nevajadzētu būt problēmai. Parasti sievietēm jau ir bērni vai viņas vairs neplāno grūtniecību. Tomēr esošās mākslīgās reproduktīvās tehnoloģijas metodes ir iespējamais risinājums pāriem, kuri vēlas laist pasaulē bērnu.
Papildus reproduktīvās funkcijas zudumam pēc dzemdes izņemšanas sekas uz organismu var izpausties šādos simptomos:
- dzimumtieksmes zudums;
- hormonālā nelīdzsvarotība;
- psiholoģiski traucējumi;
- izdalījumu izskats;
- sāpes;
- vājums.
Pacientu ar metastātisku un/vai recidivējošu slimību ārstēšana jānosaka individuāli. Labākais risinājums ir pilnībā noņemt audzēju. Tomēr tas ne vienmēr ir iespējams. Pacientam ir nepieciešamas regulāras pārbaudes, lai novērstu recidīvu.
Ķīmijterapija un staru terapija
Pēc operācijas medikamentozo ārstēšanu nosaka kombinācijā ar ķīmijterapiju un staru terapiju. Dažos gadījumos staru terapiju var izmantot pirms operācijas, lai samazinātu audzēju. 3. un 4. posmā tas ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu.
Lai iznīcinātu audzēja šūnas, ārsts izraksta īpašas zāles tablešu vai injekciju veidā. Var izmantot arī noteiktas ķīmijterapijas zāļu kombinācijas. Pašlaik tiek veikti pētījumi, lai izstrādātu jaunas ķīmijterapijas kombinācijas, kas varētu būt noderīgas leiomiosarkomas ārstēšanā.
Iespējamās komplikācijas
Leiomiosarkoma ir mīksto audu sarkomas veids. Pirms dzemdes audzēja diagnostikas un ārstēšanas, tās laikā un pēc tās var rasties šādas iespējamās komplikācijas:
- Stress, nemiers, apātija dzemdes vēža dēļ.
- Smaga un ilgstoša menstruālā asiņošana var izraisīt anēmiju.
- Audzējs var tikt pakļauts mehāniskiem bojājumiem, piemēram, sagriešanās, kas var izraisīt neciešamas sāpes. Ir zināms, ka polipoīdi audzēji dažos gadījumos izraisa dzemdes kakla prolapss.
- Daži audzēji izaug līdz lieliem izmēriem un pat izvirzās no dzemdes, ietekmējot blakus esošos reproduktīvos orgānus.
- Vēzis var izplatīties jebkurā virzienā, pat reģionāli. Tas var ietekmēt kuņģa-zarnu trakta vai urīnceļu.
- Novēlota diagnostika var izraisīt metastāžu izplatīšanos.
- Metastāzes dzemdes lejomiosarkomas sākuma stadijā rodas dzemdes augstās vaskularitātes (asins piegādes) dēļ. Parasti vispirms tiek skartas plaušas.
- Pietūkums var negatīvi ietekmēt arī blakus esošās/apkārtējās struktūras, piemēram, nervus un locītavas, izraisot diskomfortuvai jutības zudums.
- Ķīmijterapijas un starojuma blakusparādības.
- Seksuāla disfunkcija var rasties kā operācijas, ķīmijterapijas vai staru terapijas blakusparādība.
- Audzēja recidīvs pēc nepilnīgas ķirurģiskas izņemšanas.
Dzemdes leiomiosarkoma. Prognoze
Pacientiem ar tikko diagnosticētu leiomiosarkomu primārā ārstēšana ir dzemdes un dzemdes kakla ķirurģiska noņemšana. Apmēram 70–75% pacientu slimība tiek diagnosticēta 1.–2. stadijā, kad vēzis vēl nav izplatījies ārpus orgāna. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 50%. Sievietēm ar metastāzēm, kas izplatījušās ārpus dzemdes un dzemdes kakla, prognoze ir ļoti slikta.
Lai novērtētu pacienta stāvokli, speciālisti izmanto šādus onkoloģiskā audzēja raksturlielumus:
- izmērs;
- šūnu dalīšanās ātrums;
- progresēšana;
- vieta.
Neskatoties uz pilnīgu ķirurģisku izņemšanu un labāko pieejamo ārstēšanu, aptuveni 70% pacientu var recidīvs vidēji 8–16 mēnešus pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas.
Pēc ārstēšanas
Ginekoloģisko slimību gadījumā, ko sarežģī onkoloģija, tiek nozīmēta histerektomija. Šī piespiedu pasākuma mērķis ir glābt pacienta dzīvību. Pēcoperācijas periodā pēc dzemdes noņemšanas ir jāievēro un jāievēro visi pacienta ieteikumi. Piemēram:
- ierobežojiet fiziskās un seksuālās aktivitātes 6 nedēļas;
- nēsā breketes;
- atpūta un gulēšana;
- nelietojiet tamponus;
- neapmeklējiet pirtis, baseinus, neizmantojiet dušas.
Cik bieži man jāapmeklē ginekologs? Pirmo trīs gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas ieteicams veikt izmeklējumus ik pēc 3 mēnešiem. Datortomogrāfiju kontrolei veic reizi pusgadā vai gadā. Ja Jums rodas kādi neparasti simptomi pēcoperācijas periodā pēc dzemdes izņemšanas, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Kur doties?
Ginekoloģiskie onkologi ārstē dzemdes ķermeņa leiomiosarkomu. Un, jāsaka, diezgan veiksmīgi. Viena no vadošajām vēža zinātniskajām un medicīnas iestādēm mūsu valstī ir Herzena vēža centrs Maskavā. Klīnikā tiek veiktas plašas modernas onkoloģisko slimību, tai skaitā dzemdes vēža, izpētes un ārstēšanas metodes. Sieviešu dzimumorgānu ļaundabīgie audzēji onkoloģijā ieņem īpašu vietu. Tieši šīs ginekoloģiskās slimības visbiežāk sastopamas sievietēm. Ko darīt, tas ir mūsdienu sabiedrības posts. Katru gadu vairāk nekā 11 000 pacientu saņem specializētu medicīnisko stacionāro aprūpi Hercena vēža centrā Maskavā.
Noslēgumā
Dzemdes ķermeņa leiomiosarkoma ir rets audzējs, kas veido tikai 1% līdz 2% no visiem dzemdes ļaundabīgajiem audzējiem. Salīdzinot ar citiem dzemdes vēža veidiem, tas ir audzējsagresīvs un saistīts ar augstu progresēšanas, recidīvu un mirstības līmeni.
Ļaundabīgo audzēju ārstēšana galvenokārt tiek veikta, izmantojot operācijas un papildu terapeitiskos pasākumus, kas ietver staru terapiju un ķīmijterapiju. Dzemdes leiomiosarkomas prognoze galvenokārt ir atkarīga no vēža stadijas un citiem faktoriem.
Medicīnas centri un slimnīcas, kas specializējas sarkomu ārstēšanā, pēta jaunas ārstēšanas metodes cilvēkiem ar mīksto audu sarkomu, tostarp jaunas ķīmijterapijas zāles, jaunas zāļu kombinācijas un dažādas bioloģiskas terapijas, kas iesaista imūnsistēmu cīņā pret vēzi.
