Sklerozējošais holangīts ir aknu žultsvadu slimība, kuras gadījumā to sieniņās sākas hronisks iekaisums. Tās rašanās rezultāts ir sklerozes procesi, t.i., aizstāšana ar rētaudi. Šai patoloģijai nav cēloņsakarības ar citām aknu slimībām, bet tā bieži izraisa komplikācijas no šī orgāna. Šodienas rakstā mēs jums pateiksim, kāpēc attīstās sklerozējošais holangīts. Jūsu uzmanība tiks iepazīstināta arī ar slimības simptomiem un ārstēšanu.
Anatomiskā atsauce
Žults ir svarīga gremošanas procesa sastāvdaļa. Tas piedalās tauku sadalīšanā, palielina aizkuņģa dziedzera enzīmu aktivitāti un stimulē zarnu kustīgumu. Žulti nepārtraukti ražo aknu šūnas - hepatocīti. Vienā dienā viņu intensīvā darba rezultātā tiek iegūts apmēram 1 litrs šķidruma. Pēc tam žults nonāk urīnpūslī un divpadsmitpirkstu zarnā.
Noslēpuma aizplūšana tiek organizēta pa īpašiem kanāliem. Atkarībā no atrašanās vietas tie irintrahepatisks un ekstrahepatisks. Stagnējošu procesu, patogēnas floras iekļūšanas vai vairāku citu iemeslu dēļ kanāli var iekaist. Tajā pašā laikā viņi runā par tādas slimības attīstību kā holangīts. Patoloģiskajam procesam vienmēr ir cita etioloģija. Tāpēc izšķir šādus tā veidus: toksisks, bakteriāls, helmintisks, sklerozējošs. Pēdējais ir ārkārtīgi reti sastopams, taču to raksturo smaga gaita.
Sklerozējošo holangītu iedala divās formās: primārajā un sekundārajā. Katru no tiem raksturo noteikts zīmju kopums un kurss. Pirmajā gadījumā tiek domāta hroniska slimība, ko pavada žults stagnācija un strutains kanālu iekaisums, to iznīcināšana un aizstāšana ar saistaudiem. Sekundārā patoloģijas forma attīstās toksisku vielu ietekmē. Retos gadījumos tā rašanās ir saistīta ar nepietiekamu asins piegādi. Šajā rakstā mēs sīkāk pakavēsimies pie slimības primārā varianta.
Īss slimības apraksts
Primārais sklerozējošais holangīts pieder pie retu žultsceļu sistēmas patoloģiju kategorijas. Saskaņā ar statistiku, tā tiek diagnosticēta katram ceturtajam cilvēkam uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Slimības attīstības mehānisms ir samazināts līdz iekaisuma procesa parādīšanās mazajos aknu kanālos. Šajā gadījumā rodas viņu skleroze. Kanāli, pa kuriem žults nonāk urīnpūslī, pakāpeniski pārklājas un deformējas. Sastrēguma procesi izplatās aknu starpšūnu telpā, izraisot cirozi.
Pat pagājušā gadsimta beigās slimību bija iespējams noteikt tikai pēc operācijas vai autopsijas. Pateicoties mūsdienu medicīnas attīstībai, slimību var atklāt daudz agrāk. Lielākā mērā tas skar stiprā dzimuma pārstāvjus vecumā no 25 līdz aptuveni 40 gadiem. Šīs robežas ir ļoti patvaļīgas, jo slimība ilgu laiku var būt asimptomātiska. Dažreiz iekaisuma izpausmes sajauc ar autoimūnām slimībām, čūlaino kolītu vai cistisko fibrozi.
Holangīta cēloņi
Precīzi slimības attīstības cēloņi nav zināmi. Ārsti identificē faktoru grupu, kas palielina tā rašanās iespējamību. Tie ietver:
- iedzimta predispozīcija;
- vīrusu aktivitāte organismā;
- nosliece uz autoimūnām slimībām;
- toksisku vielu iedarbība.
Starp šiem faktoriem primārā nozīme ir ģenētiskajiem mehānismiem. Svarīgs apstiprinājums šim faktam ir daudzie slimības pētījumi vienas ģimenes locekļu vidū.
Klīniskā aina
Daudzus gadus slimība var būt asimptomātiska vai ar vieglām pazīmēm. Pacienti bieži nevar precīzi pateikt, kad parādījās simptomi, kas norāda uz sklerozējošu holangītu. Patoloģija parasti tiek atklāta nejauši, apmeklējot ārstu citu veselības problēmu dēļ. Diagnozes laikā tiek konstatēta pirmā slimības pazīme - aknu enzīmu līmeņa paaugstināšanās.
Atbilstoši mēramSlimībai progresējot, mainās arī klīniskā aina. Starp tās galvenajiem simptomiem ir jāuzsver:
- vājums, pastāvīga miegainība;
- slikta apetīte;
- gļotādu, ādas dzeltēšana;
- temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vērtībām;
- sāpošas sāpes labā hipohondrija rajonā, kas izstaro uz kaklu vai lāpstiņu;
- ādas nieze;
- vairākas ksantomas;
- diskomforts kreisajā hipohondrijā palielinātas liesas dēļ;
- paaugstināta ādas pigmentācija.
Dažreiz primāro sklerozējošo holangītu pavada iekaisīgas zarnu patoloģijas. Tie ietver čūlainais kolīts, Krona slimība.
Diagnostikas metodes
Ja jums ir aizdomas par slimību, nekavējoties jāmeklē palīdzība pie ārsta. Pacienta izmeklēšana sākas ar viņa anamnēzes, sūdzību un primāro simptomu izpēti. Pēc tam pārejiet uz fizisko pārbaudi. Pacientam var būt ādas skrāpējumi, smaga dzelte. Palpācija parasti atklāj palielinātas aknas un liesu.
Lai apstiprinātu provizorisko diagnozi, pacients tiek nosūtīts tālākai izmeklēšanai. Tas ietver šādas darbības:
- asins analīze (leikocītu un ESR pārpalikums norāda uz iekaisuma procesu);
- Vēdera dobuma ultraskaņa;
- aknu elastogrāfija (ļauj novērtēt orgāna elastību);
- retrogrādā holangiopankreatogrāfija (rentgena izmeklēšanaizmantojot kontrastu);
- asins bioķīmija (ar primāro sklerozējošo holangītu tiek novērots paaugstināts aknu enzīmu līmenis);
- MRI;
- aknu biopsija (šī izpētes metode palīdz noteikt fibrozes zonas).
Norādītās izmeklēšanas metodes ļauj apstiprināt primāro sklerozējošo holangītu. Šīs slimības diagnostika palīdz arī noteikt patoloģiskā procesa smagumu. Kopā ir četri:
- Portāls. To raksturo fibrozes parādīšanās un aknu kanālu pietūkums.
- Periportāls. Pirmās stadijas simptomus papildina izteiktāka fibroze un kanālu destrukcija.
- Septeļa. Šajā slimības attīstības stadijā parādās sākotnējās cirozes pazīmes.
- Cirrotiskais. To raksturo pilnīga aknu biliārās cirozes attīstība.
Pamatojoties uz visaptverošas izmeklēšanas rezultātiem, ārsts izraksta terapiju.
Ārstēšanas principi
Šīs slimības terapija ir vērsta uz iekaisuma procesa apturēšanu, žults atteces atjaunošanu un organisma detoksikāciju. Šim nolūkam mūsdienu medicīnā tiek izmantotas konservatīvas un ķirurģiskas ārstēšanas metodes. Pirmajā gadījumā tas nozīmē medikamentu lietošanu un stingras diētas ievērošanu. Ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta īpaši nopietnās situācijās, kad konservatīvā ārstēšana ir neefektīva. Konkrētas terapijas metodes izvēle paliek ārsta ziņā.
Pieteikumszāles
Atkarībā no slimības smaguma pakāpes var tikt noteikts gultas režīms un izslēgtas jebkādas fiziskas aktivitātes. Ja pacientu uztrauc stipras sāpes, viņam tiek nozīmēti spazmolīti ("No-shpa", "Spasmobrew").
Iekaisuma procesu palīdz apturēt šādas zāles:
- Imūnsupresanti ("azatioprīns"). Tie nomāc imūnsistēmas darbību.
- Antifibrogēni līdzekļi. To galvenā darbība ir vērsta uz fibrozes izskaušanu un tās tālākas attīstības novēršanu.
- Glikokortikosteroīdu hormoni ("Prednizolons"). Tie palīdz mazināt iekaisumu.
Uzskaitīto medikamentu lietošana ļauj pārvarēt primāro sklerozējošo holangītu sākotnējā attīstības stadijā. Šīs slimības simptomi bieži traucē pacientiem ierasto dzīvesveidu. Ādas nieze, problēmas ar kuņģa-zarnu traktu un dispepsijas traucējumi - visi šie traucējumi negatīvi ietekmē viņu pašsajūtu. Tādēļ papildus tiek nozīmēta simptomātiska terapija. Tas ietver hepatoprotektoru (Essentiale), kuņģa enzīmu (Creon) un zāļu lietošanu, lai novērstu niezi. Zāles vienmēr tiek izvēlētas individuāli, ņemot vērā kopējo klīnisko ainu un pacienta stāvokli.
Diētas iezīmes
Pacientam tiek piešķirts ēdiens "tabula numurs 5". Ievērojot šo diētu, jums jāierobežo taukainu, ceptu un pikantu ēdienu patēriņš. Dzīvnieku taukus vēlams aizstāt ar augu taukiem. Turklāt ir nepieciešams pilnībā novērstdiēta ar smalkmaizītēm un saldumiem, skābiem augļiem un ogām, šokolādi, alkoholu, kūpinājumiem un marinādēm.
Atļauta zema tauku satura gaļa/zivis, daži maizes veidi, putras uz ūdens. Var ēst arī piena produktus, medu, makaronu zupas dārzeņu buljonā.
Kad diagnosticēts primārais sklerozējošais holangīts, ārstēšana ar medikamentiem un diētu dod pozitīvu rezultātu tikai sākotnējā stadijā. Ja šis laiks tiek nokavēts, būs nepieciešama operācija.
Ķirurģija
Patoloģiskā procesa nekomplicētām formām tiek izmantotas konservatīvas terapijas metodes. Pat savlaicīga vizīte pie ārsta ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu turpmākajā terapijā. Ja ārstēšana ar zālēm nenoved pie stāvokļa normalizēšanas vai nav iespējams atjaunot normālu žults plūsmu, viņi izmanto ķirurģisku iejaukšanos.
Šodien ārsti dod priekšroku endoskopiskām operācijām. Tie ietver visu manipulāciju veikšanu, izmantojot nelielus iegriezumus uz ādas. Tomēr šādas procedūras vairumā gadījumu dod īslaicīgu efektu un ir pilns ar komplikācijām. Tiek veikta arī balonu dilatācija ar kanālu stentēšanu. Procedūras laikā ārsts paplašina kanālus ar īpašiem baloniem un uzstāda sietus, kas novērš to sašaurināšanos. Ja ir progresējis sklerozējošs holangīts, ārstēšana ietver aknu transplantāciju.
Iespējamās komplikācijas
Slimībaraksturīga lēna plūsma. To ir grūti ārstēt, un sistēmisku izpausmju pārpilnība tikai pasliktina procesu. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir šādas:
- Portāla hipertensija. Šī ir patoloģija, ko papildina spiediena palielināšanās aknu cirkulācijā. Ascīts tiek uzskatīts par tā galveno izpausmi.
- Holestāzes sindroms. Uz sklerozes fona žultsvadi pakāpeniski sašaurinās, un tiek traucēta to caurlaidība. Tas izskaidro dzeltes izskatu un ādas niezi. Slimībai progresējot, lūmenis sašaurinās arvien vairāk. Rodas steatoreja, ko pavada osteoporoze.
- Aknu bakteriālais sklerozējošais holangīts.
- Hronisks pankreatīts.
- Holangiokarcinoma (žultsvadu audzējs).
- Holitiāze.
Šādas komplikācijas attīstās 3-4 patoloģiskā procesa posmos.
Prognoze un profilakses pasākumi
Primārais sklerozējošais holangīts tiek klasificēts kā lēni progresējoša slimība. Tās rezultāts vairumā gadījumu ir hroniska aknu mazspēja. Prognozi būtiski pasliktina pacienta lielais vecums, vienlaicīgu zarnu patoloģiju klātbūtne un komplikāciju rašanās. Parasti no sākotnējo simptomu parādīšanās brīža līdz slimības beigu stadijai paiet no 7 līdz 12 gadiem.
Vai var novērst primāro sklerozējošo holangītu? Ārstu komentāri liecina, ka nepietiekamas slimības izpētes dēļ specifiska profilakse nav izstrādāta.
