Kāda ir tādas kaites kā vampīrisms izplatība? Slimība biežāk sastopama Dienvidāfrikā dzīvojošajiem b altajiem, pēctečiem, kuri migrējuši no Holandes. Līdzīga patoloģija ir izplatīta Somijā.
Šajā rakstā ir aprakstīti slimības pārmantošanas veidi un slimības pazīmes.
Vampīri: realitāte vai izdomājums?
Vai vampīri pastāv reālajā dzīvē? Vēsture rāda, ka jā. Mūsdienu pētnieki uzskata, ka vampīru medībās cieta daudz cilvēku, un, kā likums, tie bija nevainīgi cilvēki. Lai gan vajāšanas iemesls joprojām pastāvēja. Tie cilvēki, kuri tika apsūdzēti vampīrismā, nemaz nedzēra svešas asinis un nebija vilkači, bet tajā pašā laikā viņiem bija biedējošs izskats.
Zinātnieki uzskata, ka tik šausmīgā noziegumā apsūdzētajiem bija reta ģenētiska asins slimība, kas tika nosaukta par "porfīriju" no grieķu vārda porphyros (violeta).
Tiek uzskatīts, ka slimības izpausmeveicināja bērna piedzimšanu no tuviem radiniekiem. Porfīrija kļuva plaši izplatīta mazajos Transilvānijas ciematos (slavenā grāfa Drakulas dzimtene) apmēram pirms tūkstoš gadiem.
Vampīrisma gadījumi bija arī slavenajās karaliskajās dinastijās. Piemēram, pētnieks Endrjū Vilsons savā grāmatā "The Victorians" piemin porfīrijas ģenētisko formu, kas bija izplatīta britu troņa pārstāvju vidū. Pēc viņa teiktā, tieši šī slimība izraisīja karalienes Viktorijas vectēva karaļa Džordža III demenci.
Slimības mehānismi
Tātad, vampīri reālajā dzīvē neeksistē. Ar šo patoloģiju tiek traucēta hemoglobīna dārgakmeņu-ne-olb altumvielu daļas ražošana, kas izraisa toksisko porfirīnu pārpalikumu asinīs, kas organismā saista metālus, jo īpaši dzelzi un magniju. Pārmērīgs vielas saturs saindē gandrīz visu ķermeni.
Ir vairāki porfīrijas veidi, un visi, izņemot jaunāko formu, kas skar ādu, ir ģenētiski.
Katras sugas mantojuma modeļi atšķiras, taču priekšplānā izvirzās autosomāli dominējošais mehānisms.
Galvenie provokatori
Visbiežāk slimību provokatoru lomas ir:
- stingras diētas ievērošana;
- nervu pārslodze;
- barbiturāti, tetraciklīni, perorālie kontracepcijas līdzekļi;
- pieredze saskarē ar toksiskām ķīmiskām vielām;
- sievietes hormonālā fona maiņa;
- infekcijas slimības;
- alkohola lietošana.
Eritropoētiskās uroporfīrijas simptomi
Kā izpaužas vampīrisms? Slimība ir diezgan reta un tiek pārraidīta autosomāli recesīvā veidā. To var novērot vienā paaudzē vairākiem bērniem, kā arī vecākiem, kuri tiek uzskatīti par heterozigotiem patoloģijas nesējiem. Slimībai nav klīnisku izpausmju. Slimība var izpausties zīdaiņa vecumā. Kādi ir vampīrisma posmi?
Pirmajā stadijā jaundzimušajiem ir spilgti sarkans urīns, ir fotosensitivitāte. Šajā procesā uroporfirinogēns, kas izdalās no sarkanajām asins šūnām, tiek oksidēts un pārnests uz uroporfīnu, nogulsnējot uz ādas.
Kādu laiku pēc piedzimšanas mazulis ir pārklāts ar tulznām, kas pārvēršas par čūlām. Uz antibiotiku lietošanas fona čūlas pārvēršas rētās. Šajā gadījumā uz sejas un citām ķermeņa daļām parādās sklerozētas ādas vietas.
Pēdējā stadijā bērnam attīstās locītavu kontraktūra un redzes zudums, trūkst matu un nagu augšanas.
Kā izpaužas porfīrija? Tās simptomi ir dažādi:
- pacientu liesa palielinās;
- izpaužas hemolītiskā anēmija ar hemolīzi šūnās;
- palielinās brīvā bilirubīna līmenis serumā un retikulocītu skaits;
- kļūst par paplašinātu kaulu smadzeņu eritronormoblastisku dīgli;
- dzīves ilgumseritrocīti ir strauji samazināti;
- uroporfīna un koproporfīna līmenis palielinās.
Slimība bieži vien ir letāla agrā bērnībā.
Kā izpaužas eritropoētiskā protoporfīrija?
Vampīrisms ir slimība, kas pārmantota autosomāli dominējošā veidā. Slimības pamatā ir protoporfirīna hēma sintēzes pārkāpums, kas attiecas uz daļu eritrokariocītu. Ir iespējams arī paaugstināt aminolevulīnskābes sintēzes līmeni.
Pacientiem ir paaugstināta jutība pret saules gaismu, āda uzbriest, niez, apdeguma vietās parādās tulznas, kas pēc tam kļūst čūlas.
Parasti nav rētu. Uroporfirīna un koproporfirīna līmenis eritrocītos un urīnā saglabājas normāls, un protoporfirīna IX līmenis eritrocītos palielinās. Protoporfirīna līmenis plazmā var būt arī augsts.
Hemolīzes izraisīta anēmija ir reta, jo kaulu smadzenēs ir divu veidu sarkanās asins šūnas. Dažreiz ir asiņošanas parādīšanās, kas saistīta ar hialīna nogulsnēšanos uz asinsvadu sieniņām un to sekojošu plīsumu. Liesas palielināšanās ir ļoti reta.
Erytropoētiskā koproporfīrija
Šī ir ārkārtīgi reta patoloģija, kas iedzimta autosomāli dominējošā veidā. Tā ir klīniski līdzīga eritropoētiskajai protoporfīrijai.
Koproporfirīna saturs eritrocītos ir 30-80 reizes lielāks nekā parasti, liels daudzums koproporfirīna III izdalās ar urīnu un izkārnījumiem. Parādās viegla fotosensitivitāte. Akūtu slimības formu var izraisīt barbiturātu lietošana.
Akūta intermitējoša porfīrija
Šī ir viena no aknu slimības formām. Smagas neiroloģiskas vampīrisma pazīmes var būt letālas. Dažreiz to izpausme kļūst mazāk izteikta un notiek pastāvīga remisija. Slimība tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Tās attīstības pamatā ir uroporfirinogēna sintetāzes enzīma aktivitātes pārkāpums un delta-aminoleaulskābes sintetāzes līmeņa paaugstināšanās, kas saindē nervu šūnas.
Porfirīnu līmenis sarkanajās asins šūnās ir normāls. Urīnā ir palielināts uroporfirīna I un II, kā arī koproporfirīna III saturs. Akūtā periodā urīnā tiek konstatēts porfirīnu prekursors porfobilinogēns.
Ir arī paaugstināts aknu sintetāzes un delta-aminolevulīnskābes līmenis, palielināts porfobilinogēna līmenis urīnā.
Var rasties dažādas komplikācijas:
- vēdera sāpes, kas lokalizējas dažādās vietās, kas bieži vien prasa ķirurģisku iejaukšanos;
- smagas polineirīta formas;
- parestēzija;
- garīgi traucējumi;
- koma;
- augsts asinsspiediens;
- rozā urīns.
Vampīrisms ir slimība, kas var būt letāla. Pacienta nāve parasti notiek elpošanas paralīzes dēļ. Daudzi pacienti mirst komā vaikaheksijas cēlonis.
Slimības paasinājumu bieži provocē grūtniecība, barbiturātu, sulfonamīdu, analgīna lietošana. Pacientu radiniekiem var būt slimības pazīmes, ja nav izteiktu simptomu (izdzēsta intermitējošas slimības forma).
Iedzimta forma
Vampīrs cilvēks pārmanto šo slimību autosomāli dominējošā veidā. Bieži slimība attīstās latenti un izpaužas tikai tad, ja ir traucēta enzīma koproporfirinogēnoksidāzes aktivitāte un palielinās delta-aminolevulīnskābes sintēzes līmenis aknās.
Klīnikas ieskatā šī slimības forma atgādina tādu patoloģiju kā akūta intermitējoša porfīrija. Urīnā ar akūtu gaitu delta-aminolevulīnskābes un porfobilinogēna līmenis nesasniedz tik kritisku līmeni kā intermitējošā formā. Paaugstināts koproporfirīna līmenis urīnā un izkārnījumos.
Raibā forma
Ir arī autosomāli dominējošs mantojuma modelis. Slimības attīstību provocē traucēta protoporfirinogēnoksidāzes enzīma darbība un paaugstināts delta-aminolevulīnskābes sintēzes līmenis.
Slimības pazīmes ir līdzīgas intermitējošai porfīrijai. Dažreiz attīstās nieru mazspēja. Lietojot barbiturātus un analginu, var rasties akūtas sāpes vēderā un nervu sistēmas darbības traucējumi.
Urokoproporfīrija
Šī ir jaunākā dermālā šķirne. Tas rodas cilvēkiem, kuri pārmērīgi lieto alkoholu, kuriem ir bijis hepatīts vai ir bijuši saskarsme arbenzīns un indes. Lielākajai daļai pacientu ir aknu mazspēja. Urīnā ir augsts uroporfirīna līmenis, koproporfirīna saturs nav daudz palielināts. Tiek noteikta arī uroporfinogēna karboksilāzes enzīmu aktivitāte.
Tajā pašā laikā lielākajai daļai pacientu radinieku tika konstatēts uroporfirīna līmeņa paaugstināšanās urīnā un koproporfirīna līmeņa paaugstināšanās izkārnījumos. Dažās ģimenēs ir divi vai trīs šīs patoloģijas nesēji.
Vampīrs vīrietis cieš no dažādām ādas patoloģijām:
- UV jutība,
- mehānisks ievainojums,
- ādas sabiezēšana vai retināšana,
- pūslīšu veidošanās plaukstas aizmugurē un sejā, kam seko rētas.
Ādas strukturālās izmaiņas izpaužas primārajā dermas bojājumā. Epidermas izmaiņas ir sekundāras.
Galvenā klīniskā pazīme ir aknu izmēra palielināšanās. Tā funkcionalitāte bieži tiek traucēta.
Terapijas principi
Kā atgūties no vampīrisma? Līdz šim galvenās terapijas metodes, kas noved pie absolūtas slimības atvieglošanas, nav izstrādātas. Tādēļ galvenais ārstēšanas mērķis ir novērst slimības simptomus. Ķermeņa aizsardzība pret ultravioleto staru iedarbību var mazināt slimības simptomus.
Viens no galvenajiem veidiem, kā samazināt negatīvās pazīmes, ir ķermeņa aizsardzība no saules iedarbības. Izvairieties lietot tādas zāles kā trankvilizatori, pretsāpju līdzekļi, sulfonamīdi.
Ar asām sāpēmindicēta narkotisko pretsāpju līdzekļu lietošana. Piemēram, parādīta hlorpromazīna lietošana.
Pie augsta asinsspiediena tiek izvēlēta atbilstoša terapija. Parasti izmanto "Inderal".
Lai samazinātu porfirīnu saturu, tiek parādīta tādas zāles kā "Delagil" lietošana. Šīs zāles veicina porfirīnu "Delagil" un "Riboxin" saistīšanos.
Norādīts vitamīnu, folijskābes un nikotīnskābes, riboflavīna, retinola, nikotīnskābes kursa uzņemšana.
Ādas bojājumu ārstēšanai ieteicams lietot ziedes, tai skaitā rezocīnu vai kortikosteroīdus, Šostakovska balzamu.
Jāatzīmē, ka ārstēšana būs neefektīva, ja pacients lietos alkoholiskos dzērienus.
Preventīvie pasākumi
Profilakses nolūkos pacientiem ieteicams izslēgt tādu zāļu lietošanu, kas palielina organisma fotosensitivitāti. Ārēju līdzekļu, piemēram, bergamotes eļļas, eozīna un rodmīna, izmantošana arī ir kontrindicēta.
Prognoze
Kā atgūties no vampīrisma? Ar savlaicīgām diagnostikas procedūrām un pareizi izvēlētu terapiju porfīrijas ārstēšana dod labus rezultātus. Nepareizi izvēloties visus atbilstošos pasākumus, patoloģijas gaita var pasliktināties.
Pacienti sūdzas par akūtām sāpēm vēderā, kurām nav noteiktas lokalizācijas. Pacientiem ir arī slikta dūša, vemšana ungremošanas trakta darbs.
Nepareizas diagnozes un ārstēšanas gadījumā akūtā porfīrijas forma pusē gadījumu izraisa nāvi.
Secinājums
Vai ir īsti vampīri? Protams, nē. Šis ir mīts, kas radies patoloģijas dēļ, kas izkropļo cilvēka izskatu.
Vampīrisms ir slimība, kuras pamatā ir vielmaiņas rakstura pārkāpums, kam ir ģenētisks pamats. Patoloģija veicina iekšējo orgānu darbības traucējumus, kā arī pārkāpj ādas integritāti.
