Porfīrija ir īpašs aknu patoloģijas veids ģenētiskā līmenī, kurā notiek absolūti nepareiza hemoglobīna sintēze. Tiek uzskatīts, ka pašā hemoglobīna biosintēzē ir astoņi secīgi, tā sauktie fermentatīvie soļi. Jebkurš pārkāpums vienā no tiem stadijā jau var izraisīt tādas problēmas kā porfīrija attīstību. Slimība, kā likums, attīstās strauji. Šajā rakstā mēs jums pēc iespējas detalizētāk pastāstīsim, kas ir šī slimība un kādas ir mūsdienu metodes tās ārstēšanai.
Porfīrija ir mūsdienu cilvēces slimība. Kāds ir slimības attīstības mehānisms?
Sākotnēji hemoglobīna neolb altumvielu daļa (citiem vārdiem sakot, hēms) pārvēršas par toksisku vielu, kas, savukārt, konsekventi saēd absolūti visus esošos zemādas audus. Tātad āda laika gaitā pakāpeniski iegūst brūnganu nokrāsukļūst plānāks un pārplīst no tiešas saules gaismas iedarbības. Tāpēc pacienti ar šo slimību var atrast daudzas čūlas un rētas. Tādā veidā porfīrija pakāpeniski attīstās. Mēs atzīmējam, ka slimība, ja nav savlaicīgas ārstēšanas, parasti aptver visas jaunās ādas vietas.
Iemesli
Pašu hēmu biosintēzes secīgi traucējumi, kas tika apspriesti iepriekš, izraisa pārmērīgu porfirīnu, kā arī to tā saukto prekursoru (piemēram, porfobilinogēna un aminolevulīnskābes) uzkrāšanos organismā. Tieši pēdējo pārpalikumam ir visspēcīgākā toksiskā ietekme uz pašu organismu, kā rezultātā tas izraisa jau veidojošos klīniskos simptomus. Šāda veida traucējumu iemesls ir gēna mutācija, kas ir atbildīga par dažu enzīmu aktivitāti, kas iesaistīti daudzpakāpju hema sintēzē. Šobrīd zinātnieki nodarbojas ar visu šo procesu un tādas kaites kā porfīrijas detalizētāku izpēti.
Slimība: simptomi
- Centrālās nervu sistēmas traumas.
- Sārta urīna izdalīšanās.
- Daudzas čūlas un rētas uz ķermeņa.
- Sāpes un diskomforts vēderā.
- Paaugstināts asinsspiediens.
Kādai vajadzētu būt ārstēšanai?
Diemžēl šobrīd speciālisti nevar piedāvāt efektīvas šīs slimības patoģenētiskās terapijas metodes. Dažos gadījumos (piemēram, eritropoētiskā uroporfīrija) ārstēšana var būtefektīvi. Intermitējoša porfīrija (slimība akūtā stadijā) kategoriski neļauj lietot analgin un trankvilizatorus, jo tieši tie izraisa visu simptomu saasināšanos. Sāpju klātbūtnē pie tādas kaites kā porfīrija parasti tiek nozīmētas spēcīgākās zāles.
Secinājums
Slimība porfīrija (foto Nr.1 redzama viena no tās izpausmēm), diemžēl mūsdienās tiek diagnosticēta arvien biežāk. Noslēgumā jāatzīmē, ka mūsdienās šāda veida kaites joprojām ir slikti izprotamas. Zinātnieki no visas pasaules turpina pētīt galvenos cēloņus, primāros klīniskos simptomus, kā arī metodes, kā tikt galā ar šādu nepatīkamu problēmu. Esiet veseli!
