Viena no retā Gijēna-Barē sindroma paveidiem, kas ir atvase no skaidra priekšstata par procesiem, kas notiek slima cilvēka organismā, ir Millera-Fišera sindroms. To raksturo pazīmju triāde, kas visiem pacientiem parādās vienādi.
Definīcija
Gijēna-Barē sindroms ir diezgan reti sastopams. Medicīnas praksē tā rādītāji ir 1-2 cilvēki uz simts tūkstošiem iedzīvotāju. Biežāk tas parādās vīriešiem, un tam ir divi darbības maksimumi:
- jauns vecums - 20-24;
- vecāks – 70-74 gadus vecs.
Viņš ir labi pazīstams neirologiem, un viņam ir vairākas raksturīgas pazīmes, ko apstiprina cerebrospinālā šķidruma analīžu piegāde. Papildus klasiskajai šīs slimības gaitai ir arī Fišera Millera sindroms, ko šis amerikāņu neirologs aprakstīja 1956. gadā.
Simptomi
Slimība ir ārkārtīgi reta un attiecas uz akūtām iekaisīgām autoimūnām slimībām, kurās tiek ietekmēti mielīna nervu apvalki. Sākumā un plkstMillera-Fišera sindroma turpmākā attīstība vienmēr izpaužas vienādi un sastāv no sekojošām tam raksturīgām simptomu sērijām:
- arefleksija - ir strauja izbalēšana un vēlāk pilnīga ekstremitāšu refleksu neesamība;
- ataksija - smadzenīšu darbības traucējumi;
- oftalmopleģija - acs muskuļu paralīze, bieži ārēja, bet sarežģītos gadījumos arī iekšēja;
- tarapez un elpošanas muskuļu paralīze - attīstās smagos, novārtā atstātos gadījumos.
Pareizi identificējot simptomus un savlaicīgi uzsākot ārstēšanu, slimība norit labdabīgi, neizraisa komplikācijas un bieži beidzas ar spontānu atveseļošanos.
Iemesli
Laicīgi ārstējoties pie ārsta uz dažām nedēļām vai mēnešiem, Millera-Fišera sindromu var izārstēt. Cik ilgi viņi dzīvo ar šādu slimību, nav precīzi skaidrs, kā arī nav skaidri tās parādīšanās iemesli. Bet lielākajai daļai cilvēku ar šādu diagnozi eksperti sola vislabvēlīgāko prognozi. Pilnīga visu ķermeņa funkciju atgūšana ar pareizu un atbilstošu ārstēšanu aizņem maksimāli desmit nedēļas. Un tikai nelielam skaitam pacientu ar progresējošiem gadījumiem ir nepieciešami vairāki papildu medicīniskie pasākumi.
Daži medicīnas darbinieki apgalvo, ka bieži šīs patoloģijas attīstības cēlonis ir parastā vakcinācija. Dažos gadījumos tas tika atklāts pēc smagām vīrusu slimībām, dažreiz simptomi parādījās pēc ilgstošas vairāku sarežģītu infekciju ārstēšanas. Ir zināmi arī ģimenes attīstības gadījumislimības, kas liecina par organisma ģenētisku noslieci uz šo patoloģiju.
Klīniskie rādītāji
Pacienta galvenās sūdzības galvenokārt izpaužas šādos aspektos:
- vājums, spēka zudums, enerģijas trūkums, iespējams reibonis;
- grūtības ar košļāšanu un nedaudz vēlāk ar runu;
- grūtības staigāt un pašapkalpošanās;
- bieža roku un pēdu nejutīgums, viļņotas sāpes ekstremitātēs.
Tā ir lejupejoša paralīze – acu un pēc tam citu ekstremitāšu kustības pārkāpums (cimdu klātbūtnes sajūta uz rokām), kas izpaužas Millera-Fišera sindromā. Simptomi ir ļoti līdzīgi Heina-Barē sindromam, taču šāda veida patoloģijai ir augšupejoša paralīze - no ķermeņa lejasdaļas uz augšējo daļu.
Papildus acu kustību muskuļu vājumam, koordinācijas traucējumiem un pilnīgam refleksu zudumam pacientam var būt arī vairāki sekundāri simptomi, kas veicina precīzāku diagnozi.
- Ādas temperatūras jutība ir ievērojami zemāka.
- Pacients ir gandrīz nejutīgs pret sāpēm.
- Siekalas kļūst grūti norīt.
- Runa ir lauzta, vārdus ir grūti izrunāt.
- Nav rīstīšanās refleksa.
- Sūdzības par urīnpūšļa problēmām.
Daži simptomi, piemēram, muskuļu vājums un runas grūtības, var rasties diezgan spontāni. Tie skaidri norāda uz nopietnu situācijas komplikāciju un prasatūlītēja speciālista konsultācija.
Diagnoze
Lai precīzi identificētu Millera-Fišera sindromu, ir jāveic vairāki nepieciešamie pētījumi.
- Obligāta vizīte pie neirologa, kurš pārbauda un identificē visus iespējamos neiroloģiskus traucējumus.
- Parādīta mugurkaula punkcija. Vairumā gadījumu tas atklāj šai slimībai raksturīgo augstu olb altumvielu daudzumu.
- PCR analīze - ļauj noteikt iespējamo patogēnu. Tas var būt herpes vīruss, Epšteina-Barra vīruss, citomegalovīruss un citi.
- Bieži vien speciālists papildus izraksta datortomogrāfiju, kas palīdz identificēt iespējamās neiroloģiska rakstura blakusslimības.
- Tiek veikta obligāta asins analīze, kas parāda anti-gangliozīdu antivielu klātbūtni. Tas ir skaidrs iekaisuma procesa klātbūtnes rādītājs, pozitīvs šīs analīzes rezultāts kļūst par precīzu diagnozes apstiprinājumu.
Millera-Fišera sindromam nepieciešama visaptveroša un visprecīzākā diagnoze, elektroneuromirogrāfija, diferenciālā analīze, kas salīdzina simptomus ar vairākām līdzīgām slimībām.
Terapija
Šīs slimības ārstēšana ietver pasākumu kopumu, kas vērsts uz imūnās atbildes nomākšanu un asiņu attīrīšanu no antivielām. Pareiza atbalstoša un simptomātiska terapija ļauj īsā laikā pilnībā novērst Millera-Fišera sindromu. Ārstēšana pieredzējuša ārsta vadībāspeciālists noved pie vispozitīvākajiem rezultātiem un pilnīgas atveseļošanās. Ārkārtīgi retos gadījumos (tikai trīs procenti no kopējā skaita) ir iespējami recidīvi, kas liecina par papildu kompleksās terapijas kursu.
- Notiek elpošanas sistēmas pārbaude, gadījumos, kad pacientam ir apgrūtināta patstāvīga pārvietošanās, tiek nozīmēta slimnīca ar pastāvīgu medicīnisko uzraudzību.
- Pirmo piecu dienu laikā (ne vēlāk kā divas nedēļas pēc pirmās simptomu noteikšanas) tiek nozīmēta plazmaferēze un imūnglobulīns.
- Antikoagulantus lieto, lai novērstu iespējamu vēnu trombozi.
- Nepieciešama pastāvīga asinsspiediena kontrole, jo pēkšņas tā izmaiņas var izraisīt nopietnas komplikācijas.
- Turklāt nodarbības notiek pie logopēda.
