Hroniska limfoleikēmija ir slimība, kuras gadījumā organisms ražo pārmērīgu b alto asins šūnu daudzumu. Līdzīgs traucējums galvenokārt attīstās cilvēkiem pēc 60 gadiem. Slimība attīstās ļoti lēni, un pirmajos gados tā var neizpausties bez simptomiem.
Limfocītu leikēmija izceļas ar ļaundabīgo šūnu brieduma pakāpi. Šādas patoloģijas gaitā primārais ir kaulu smadzeņu bojājums, un uztura pamats tam ir tajās attīstošie leikocīti.
Slimības cēlonis joprojām nav zināms. Daudzi ārsti uzskata, ka slimībai ir ģenētisks raksturs. Svarīgi ir savlaicīgi atpazīt slimības gaitu, veikt diagnostiku un tai sekojošo ārstēšanu.
Slimības pazīmes
Limfocīti ir leikocītu veids, kas pieder imunitātes funkcionālajam elementam. Veselīgi limfocīti deģenerējas plazmas šūnā un ražo imūnglobulīnus. Šīs antivielas tiek izvadītasindīgi, patogēni mikroorganismi, sveši cilvēka ķermenim.
Hroniska limfoleikoze (SSK-10 kods - C91.1) ir asinsrites sistēmas audzēja slimība. Slimības gaitā leikēmijas limfocīti nepārtraukti vairojas un uzkrājas kaulu smadzenēs, liesā, asinīs, aknās un limfmezglos. Jāņem vērā, ka jo lielāks ir šūnu dalīšanās ātrums, jo agresīvāka ir patoloģija.
Hroniska limfoleikoze ir slimība, kas galvenokārt skar vecāka gadagājuma cilvēkus. Bieži slimība attīstās ļoti lēni un gandrīz asimptomātiski. Tas tiek atklāts pavisam nejauši, veicot vispārēju asins analīzi. Pēc izskata patoloģiskie limfocīti neatšķiras no normāliem, tomēr to funkcionālā nozīme ir traucēta.
Pacientu rezistence pret patogēniem samazinās. Slimības cēlonis vēl nav pilnībā zināms, taču vīrusu iedarbība un ģenētiskā predispozīcija tiek uzskatīti par pastiprinošiem faktoriem.
Plūsmas posmi
Lai izvēlētos optimālākās ārstēšanas metodes, kā arī noteiktu slimības gaitas prognozi, izšķir vairākas hroniskas limfoleikozes stadijas. Pašā slimības attīstības sākumā asinīs laboratorijā nosaka tikai limfocitozi. Vidēji pacienti ar šo stadiju dzīvo vairāk nekā 12 gadus. Riska pakāpe tiek uzskatīta par minimālu.
1. stadijā limfmezglu palielināšanās pievienojas limfocitozei, ko var noteikt palparāli vai instrumentāli. Vidējais ilgumsdzīves ilgums ir līdz 9 gadiem, un riska pakāpe ir vidēja.
2. posma gaitā papildus limfocitozei, izmeklējot pacientu, var noteikt splenomegāliju un hepatomegāliju. Vidēji pacienti dzīvo līdz 6 gadiem.
3. stadijā hemoglobīna līmenis strauji pazeminās, un ir arī vienmērīga limfocitoze un limfmezglu lieluma palielināšanās. Pacienta dzīves ilgums ir līdz 3 gadiem.
Kad notiek 4. pakāpe, visām šīm izpausmēm pievienojas trombocitopēnija. Risks šajā gadījumā ir ļoti augsts, un pacientu vidējais dzīves ilgums ir mazāks par pusotru gadu.
Slimību klasifikācija
Hroniska limfoleikoze (ICD-10 kods - C91.1) ir sadalīta vairākās grupās, pamatojoties uz to, kādas asins šūnas sāka ļoti ātri un gandrīz nekontrolējami vairoties. Ar šo parametru slimība tiek sadalīta:
- megakariocītu leikēmija;
- monocīts;
- mieloidālā leikēmija;
- eritromieloze;
- makrofāgs;
- limfocītu leikēmija;
- eritrēmija;
- masta šūna;
- mataina šūna.
Labdabīgu hronisku bojājumu raksturo lēns leikocitozes un limfocītu skaita pieaugums. Limfmezglu palielināšanās ir nenozīmīga, un nav anēmijas un intoksikācijas pazīmju. Pacienta stāvoklis ir diezgan apmierinošs. Īpaša ārstēšana nav nepieciešama, pacientam tikai ieteicams ievērot racionālu atpūtas un darba režīmu, lietot veselīgu, vitamīniem bagātu pārtiku. Ieteicamsatsakieties no sliktiem ieradumiem, izvairieties no hipotermijas.
Hroniskas limfoleikozes progresējošā forma attiecas uz klasisko un raksturojas ar to, ka leikocītu skaita pieaugums notiek regulāri, katru mēnesi. Limfmezgli pakāpeniski palielinās un tiek novērotas intoksikācijas pazīmes, jo īpaši, piemēram:
- drudzis;
- vājums;
- svara zudums;
- pārmērīga svīšana.
Ievērojami palielinot leikocītu skaitu, tiek nozīmēta specifiska ķīmijterapija. Ar pareizu ārstēšanu ir iespējams sasniegt ilgstošu remisiju. Audzēja formu raksturo fakts, ka leikocitoze asinīs ir nenozīmīga. Šajā gadījumā palielinās liesa, limfmezgli, mandeles. Ārstēšanai tiek nozīmēti kombinēti ķīmijterapijas kursi, kā arī staru terapija.
Splenomegāliskā tipa hroniskai limfoleikozei (saskaņā ar ICD-10 – C91.1) raksturīga mērena leikocitoze, nedaudz palielināti limfmezgli un liela liesa. Ārstēšanai tiek nozīmēta staru terapija, un smagos gadījumos ir indicēta liesas noņemšana.
Hroniskas limfoleikozes kaulu smadzeņu forma izpaužas kā neliela liesas un limfmezglu palielināšanās. Asins analīzes atklāj limfocitozi, strauju trombocītu, sarkano asins šūnu un veselīgu b alto asins šūnu skaita samazināšanos. Turklāt ir pastiprināta asiņošana un anēmija. Ārstēšanai tiek nozīmēts ķīmijterapijas kurss.
Hroniskas limfoleikozes prolimfocītiskā tipa (saskaņā ar SSK-10 - C91.3) raksturīgs fakts, ka pacientiemir palielināta leikocitoze ar ievērojamu liesas palielināšanos. Viņa slikti reaģē uz standarta ārstēšanu.
Slimības mataino šūnu tips ir īpaša forma, kurā leikēmiskiem patoloģiskiem limfocītiem ir raksturīgas pazīmes. Tās norises laikā limfmezgli nemainās, palielinās aknas un liesa, pacienti cieš no dažādām infekcijām, kaulu bojājumiem un asiņošanas. Vienīgā ārstēšana ir liesas noņemšana un ķīmijterapija.
Galvenie simptomi
Hroniska asins limfoleikēmija attīstās ilgu laiku, un simptomi var neparādīties ilgu laiku, mainās tikai asins aina. Pēc tam pakāpeniski samazinās dzelzs līmenis, kā rezultātā parādās anēmijas pazīmes. Sākotnējās pazīmes var kļūt arī par leikēmijas izpausmi, taču bieži tās paliek nepamanītas. Starp galvenajām zīmēm var atšķirt, piemēram:
- ādas un gļotādu bālums;
- vājums;
- svīšana;
- aizdusa pie slodzes.
Turklāt var paaugstināties temperatūra un sākties straujš svara zudums. Liels skaits limfocītu ietekmē kaulu smadzenes un pakāpeniski nosēžas limfmezglos. Ir vērts atzīmēt, ka limfmezgli ir ievērojami palielināti un paliek nesāpīgi. To konsistence nedaudz atgādina mīkstu mīklu, un izmēri var sasniegt 10-15 cm. Limfmezgli var izspiest dzīvībai svarīgus orgānus, provocējot sirds un asinsvadu un elpošanas ceļuneveiksme.
Kopā ar limfmezgliem sāk palielināties liesa un pēc tam aknas. Šie divi orgāni parasti neizaug līdz ievērojamam izmēram, taču var būt izņēmumi.
Hroniska limfoleikoze provocē dažāda veida imūnsistēmas traucējumus. Patoloģiski leikēmiskie limfocīti pārstāj pilnībā ražot antivielas, kas kļūst nepietiekamas, lai organisms varētu pretoties patogēniem un dažādām infekcijām, kuru biežums strauji palielinās. Bieži tiek ietekmēti elpošanas orgāni, izraisot smagu bronhītu, pleirītu un pneimoniju.
Urīnceļu infekcijas vai ādas bojājumi nav nekas neparasts. Citas imunitātes samazināšanās sekas ir antivielu veidošanās pret saviem sarkanajiem asinsķermenīšiem, kas provocē hemolītiskās anēmijas attīstību, kas izpaužas kā dzelte.
Diagnostika
Lai diagnosticētu hronisku limfocītu leikorozi, vispirms tiek veikta asins analīze. Patoloģijas sākotnējā stadijā klīniskais attēls var nedaudz mainīties. Leikocitozes smagums lielā mērā ir atkarīgs no slimības gaitas stadijas.
Arī hroniskas limfoleikozes laikā asins analīzes atklāj sarkano asins šūnu un hemoglobīna trūkumu. Šādu pārkāpumu var izraisīt to pārvietošana ar audzēja šūnām no kaulu smadzenēm. Trombocītu līmenis slimības gaitas sākuma stadijās bieži vien paliek iekšānormas, tomēr, attīstoties patoloģiskajam procesam, to skaits samazinās.
Lai apstiprinātu diagnozi, izmantojiet tādas izmeklēšanas metodes kā:
- skartā limfmezgla biopsija;
- kaulu smadzeņu punkcija;
- imūnglobulīnu līmeņa noteikšana;
- šūnu imūnfenotipēšana.
Asins un kaulu smadzeņu šūnu analīze ļauj noteikt slimības imunoloģiskos marķierus, lai izslēgtu citu slimību gaitu un prognozētu tās gaitu.
Ārstēšanas iezīmes
Atšķirībā no daudziem citiem ļaundabīgiem procesiem, hroniska limfoleikoze netiek ārstēta sākotnējā stadijā. Būtībā terapija sākas, kad parādās slimības progresēšanas pazīmes, kas ietver, piemēram:
- straujš patoloģisku leikocītu skaita pieaugums asinīs;
- nozīmīgs limfmezglu pieaugums;
- anēmijas progresēšana, trombocitopēnija;
- liesas palielināšanās izmērā;
- reibuma pazīmju parādīšanās.
Terapijas metode tiek izvēlēta tīri individuāli, pamatojoties uz precīziem diagnostikas datiem un pacienta īpašībām. Būtībā terapija ir vērsta uz komplikāciju novēršanu. Pati par sevi šī slimība joprojām ir neārstējama.
Ķīmiskās zāles lieto minimālās toksisko vielu devās, un tās bieži tiek izrakstītas, lai pagarinātu pacienta dzīvi un atbrīvotos no nepatīkamiem simptomiem. Pacientivienmēr jābūt stingrā hematologa-onkologa uzraudzībā. Asins analīzes jāveic 1-3 reizes 6 mēnešu laikā. Ja nepieciešams, tiek nozīmēta speciāla atbalstoša citostatiskā terapija.
Konservatīvā terapija
Hroniskas limfoleikozes ārstēšana tiek veikta pēc visu iespējamo komplikāciju noteikšanas, formas, stadijas un diagnozes noteikšanas. Tiek parādīta diētas ievērošana un zāļu terapija. Ja slimība ir smaga, nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija, jo tas ir vienīgais iespējamais veids, kā panākt pilnīgu izārstēšanu.
Pašā slimības gaitas sākumā ir norādīta ambulatorā novērošana, nepieciešamības gadījumā ārsts izraksta antibakteriālas zāles. Ja ir pievienota infekcija, ir nepieciešami pretvīrusu un pretsēnīšu līdzekļi. Turpmākajos mēnešos ir indicēts ķīmijterapijas kurss, kura mērķis ir ātra vēža šūnu izvadīšana no organisma. Staru terapiju izmanto, ja nepieciešams ātri samazināt audzēja lielumu un nav iespējams to ārstēt ar ķīmijterapijas zālēm.
Zāļu lietošana
Atsauksmes par hronisku limfoleikozi piecdesmit procentos gadījumu ir pozitīvas, jo pareizas ārstēšanas dēļ pacienta pašsajūta var normalizēties. Daudzi pacienti saka, ka ar ķīmijterapiju sākotnējās stadijās var ievērojami pagarināt dzīvi un uzlabot tās kvalitāti.
Ja nav blakusslimību, ja pacienta vecums ir jaunāks par 70 gadiem, galvenokārt pieteiktiestādu zāļu kombinācija kā ciklofosfamīds, fludarabīns, rituksimabs. Sliktas panesamības gadījumā var izmantot citas zāļu kombinācijas.
Gados vecākiem cilvēkiem vai vienlaicīgu slimību gadījumā tiek nozīmētas saudzējošākas zāļu kombinācijas, jo īpaši obinutuzumabs ar hlorambucilu, rituksimabs un hlorambucils vai ciklofosfamīds ar prednizolonu. Ar vienmērīgu traucējumu gaitu vai recidīvu pacienti var mainīt terapijas režīmu. Jo īpaši tā var būt idelalisiba un rituksimaba kombinācija.
Ļoti novājinātiem pacientiem ar smagām blakusslimībām galvenokārt tiek nozīmēta monoterapija, jo īpaši zāles, kas ir salīdzinoši labi panesamas. Piemēram, piemēram, rituksimabs, prednizolons, hlorambucils.
Ēdienu īpašības
Visiem pacientiem ar hronisku limfoleikozi ir nepieciešams racionāls atpūtas un darba sadalījums, kā arī pareizs uzturs. Parastajā uzturā vajadzētu dominēt dzīvnieku izcelsmes produktiem, jāierobežo arī tauku uzņemšana. Noteikti lietojiet svaigus augļus, garšaugus, dārzeņus.
Ar anēmiju pārtikas produkti ar augstu dzelzs saturu būs noderīgi, lai normalizētu asinsrades faktorus. Uzturam regulāri jāpievieno aknas, kā arī vitamīnu tējas.
Prognoze pacientam
Lielākajai daļai pacientu, kas cieš no šī traucējuma, prognoze pēcterapija ir pietiekami laba. Hroniskas limfoleikozes gaitas sākotnējā stadijā paredzamais dzīves ilgums ir vairāk nekā 10 gadi. Daudzi var iztikt bez īpašas ārstēšanas. Neskatoties uz to, ka slimība ir neārstējama, sākotnējā stadija var turpināties ilgu laiku. Ārstēšana bieži noved pie ilgstošas remisijas. Precīzāku prognozi var sniegt tikai ārstējošais ārsts.
Ir daudz modernu ārstēšanas metožu. Visu laiku parādās jaunākas, progresīvākas zāles un terapijas. Jaunas zāles, kas ieviestas pēdējos gados, palīdz ievērojami uzlabot ārstēšanas rezultātus.
Nav īpašas limfoleikozes profilakses. Pašārstēšanās var tikai būtiski pasliktināt situāciju un var būt nāvējoša pacientam.
