Viena no visizplatītākajām amiloidozes formām ir nieru amiloidoze. Vairumā gadījumu slimība attīstās kā tādu smagu patoloģiju komplikācija kā tuberkuloze, sifiliss, osteomielīts. Orgānu bojājumi ir pamatslimības sekas, kuras ieteicams laikus atklāt un ārstēt. Patoloģija parādās, palielinoties amiloīda (sarežģīta proteīna) līmenim asinīs, kas nogulsnējas uz asinsvadu sieniņām un nierēs, kā rezultātā tiek traucēta orgāna funkcionalitāte. Šī slimība rodas uz nefrotiskā sindroma fona un pāriet uz hroniskas nieru mazspējas attīstību. Smagos gadījumos var būt nepieciešama donora nieres transplantācija.
Problēmas apraksts
Nieru amiloidoze ir sistēmiskas amiloidozes komplikācija, ko raksturo glikoproteīna vielas amiloīda uzkrāšanās nieru starpšūnu telpā, kas izraisa orgāna darbības traucējumus.
Amiloids ir patoloģisku proteīnu sintēzes produkts disproteinēmijas rezultātā, kas rodas hroniskas slimības dēļ. Tas ir saistīts ar autoimūnām reakcijām. Hroniskas slimības attīstības rezultātā uzkrājas toksīnu, leikocītu un audu sabrukšanas produkti, kas izraisa antivielu veidošanos, kuras, reaģējot ar antigēniem, veido amiloīdus. Šie amiloīdi tiek nogulsnēti vietās, kur uzkrājas antivielas.
Nieru sekundārajai amiloidozei ir liela nozīme medicīnas praksē, jo vairumā gadījumu tā izraisa nieru mazspējas veidošanos, kuras gadījumā nieres palielinās un iegūst gludu virsmu.
Epidemioloģija
Slimības izplatība dažādās pasaules valstīs atšķiras. Eiropas attīstītajās valstīs slimība rodas 0,7% gadījumu, bet Āzijā - līdz 0,2%. Tas ir saistīts ar atšķirīgo cilvēku uzturu. Pēdējā gadījumā cilvēki bieži ēd pārtiku, kas satur nelielu daudzumu holesterīna un dzīvnieku olb altumvielu. Ģimenes patoloģijas gadījumi visvairāk tiek diagnosticēti Spānijā un Portugālē. Amiloidoze parasti skar vīriešus vecumā no četrdesmit līdz piecdesmit gadiem, bet gadījumi ir novēroti bērniem, tostarp jaundzimušajiem.
Pēdējā laikā pieaug patoloģijas diagnosticēšanas biežums. Īpaši bieži slimību pavada plaušu patoloģija, artrīts, čūlainais kolīts, vēža audzēji. Bieži amiloidoze attīstās tiem cilvēkiem, kuriem ir bijusi tuberkuloze vai strutainas infekcijas. Nereti amiloidozi diagnosticē arī narkomāni, kuri lieto narkotiskās vielas.vielas injekciju veidā, kas bieži provocē strutošanas attīstību.
Slimību veidi
Medicīnā ir pieņemts izšķirt šādus patoloģijas veidus:
- Primārā slimība, kas parādās imūnglobulīnu adhēzijas pārkāpuma rezultātā, kas maina asins sastāvu, nosēžas uz asinsvadu sieniņām un iekšējo orgānu. Šo patoloģiju ir grūti diagnosticēt. Tā kā tam ir līdzīgi simptomi ar citām slimībām.
- Nieru sekundārā amiloidoze veidojas hronisku slimību dēļ: osteomielīts, kolīts, artrīts, skleroze, tuberkuloze vai spondiloartrīts. Slimība bieži parādās vecumdienās.
Visi šie amiloidozes veidi rodas un attīstās visbiežāk bērnībā. Slimība turpinās ar remisijas un recidīva periodiem, ko pavada sāpju lēkmes. Ārstēšana šajā gadījumā nesniedz rezultātus.
Slimību formas
Medicīnā ir pieņemts izšķirt vairākas slimības formas:
- Idiopātiska forma, kurā nav zināmi slimības attīstības cēloņi un mehānismi.
- Ģimenes forma, kurai raksturīga ģenētiska nosliece uz patoloģisku olb altumvielu parādīšanos organismā. Medicīnā ir konstatēts, ka amiloidozi pārnēsā vairākas paaudzes. Parasti šī parādība tiek novērota starp ebrejiem un arābiem. Slimību pavada ādas izsitumi, sāpes vēderā.
- Iegūtajai formai raksturīga patoloģijas attīstība imunoloģisko traucējumu rezultātā.
- senilsformai raksturīgi olb altumvielu metabolisma traucējumi.
- Vietējai formai ir neizskaidrojami attīstības cēloņi. Tas parasti ir saistīts ar endokrīnās sistēmas audzējiem, diabētu un Alcheimera sindromu.
- Audzējam līdzīga forma attīstās arī nezināmu iemeslu dēļ. Ārsti mēdz iebilst, ka šīs formas amiloidoze attīstās noteikta veida audzēju dēļ.
Amiloidozes cēloņi
Nieru amiloidozes parādīšanās cēlonis vairumā gadījumu nav zināms. Daudzas slimības var izraisīt komplikāciju parādīšanos amiloidozes formā, taču tā var darboties arī kā neatkarīga slimība.
Cēloņa primārajā patoloģijā to nav iespējams konstatēt. Dažreiz slimība veidojas ar multiplo mielomu. Šajā gadījumā, papildus nierēm, patoloģiskais process ietver mēli, ādu, sirdi, plaušas, aknas, zarnas un liesu.
Nieru sekundārā amiloidoze veidojas hronisku infekcijas slimību un patoloģisku stāvokļu dēļ dažus gadus pēc to rašanās. Visbiežāk slimība attīstās pēc plaušu tuberkulozes komplikācijas, skar ne tikai nieres, bet arī asinsvadus, limfmezglus. Senilā amiloidoze ir novecošanas pazīme, un tā rodas 80% cilvēku, kas vecāki par astoņdesmit.
Riska grupā ietilpst cilvēki, kuriem ir plazmas šūnu slimība, hroniskas iekaisuma slimības, ankilozējošais spondilīts, reimatoīdais artrīts un Vidusjūras drudzis.
Slimības simptomi un pazīmes
Nieru amiloidozes simptomi var atšķirties atkarībā no amiloīda uzkrāšanās vietas citos orgānos, slimības gaitas stadijas, skartā orgāna bojājuma pakāpes, kā arī no slimības, kas izraisīja patoloģiju.
Pirmās nieru bojājuma pazīmes tiek novērotas agrīnā slimības attīstības stadijā. Cilvēkiem palielinās olb altumvielu līmenis urīnā, parādās vājums, anēmija, pavājināta imunitāte, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, caureja. Šī slimība izraisa iekšējo orgānu palielināšanos un pietūkuma attīstību. Vēlīnā slimības attīstības stadijā tiek novērota hipertensija, anūrija un nieru vēnu tromboze.
Medicīnā tiek reģistrēti šādi amiloidozes simptomi:
- nieru darbības traucējumi, nieru mazspējas attīstība;
- gremošanas trakta traucējumi;
- nervu sistēmas bojājumi;
- aritmijas un sirds mazspējas attīstība.
Ar amiloidozi vienmēr attīstās tūska. Dažos gadījumos parādās nieru vēnu tromboze, sāpju sindroms, aritmija, reibonis, elpas trūkums.
Nieru amiloidozes stadijas
Slimības gaitā izšķir vairākas stadijas, no kurām katrai ir raksturīga sava simptomu izpausme:
- Latentā stadija raksturojas ar asimptomātisku amiloidozes gaitu, var parādīties primāras patoloģijas pazīmes. Galvenā latentā perioda pazīme ir neliela klātbūtneproteīnūrija. Šis periods ilgst aptuveni piecus gadus.
- Proteīniriskā vai albuminūriskā stadija raksturojas ar olb altumvielu izvadīšanu no organisma ar urīnu, nieru lieluma palielināšanos hiperēmijas un limfostāzes attīstības rezultātā, amiloīda nogulsnēšanos uz asins sieniņām. kuģiem. Šajā periodā bieži attīstās skleroze un limfostāze. Šis posms ilgst aptuveni divpadsmit gadus.
- Tūsku vai nefrotisku stadiju izraisa nefrotiskā sindroma parādīšanās ar tādiem simptomiem kā proteīnūrija, hiperholesterinēmija un hipoproteinēmija. Arī šajā gadījumā tiek novērota tūskas, hipertensijas, splenomegālijas attīstība. Iekšējie orgāni palielinās, tiek ietekmētas zarnas. Šis posms ilgst aptuveni septiņus gadus.
- Terminālajai jeb azotēmiskajai stadijai raksturīgas nieru rētas un deformācijas, to izmēra samazināšanās, nieru mazspējas attīstība un hipotensija.
Ļoti svarīgi ir atklāt nieru amiloidozi agrīnā attīstības stadijā, kad iespējams apturēt patoloģisko procesu. Vēlākās slimības stadijās tā ir neatgriezeniska, ļoti retos gadījumos ir iespējama atveseļošanās. Nieru mazspēja var strauji progresēt un būt letāla jebkurā no iepriekš minētajām slimības stadijām. Tik strauju amiloidozes progresēšanu izraisa pamatslimības paasinājums, infekcijas pievienošanās vai nieru vēnu tromboze.
Diagnostiskā izmeklēšana. Kas tas ir?
Nieru amiloidozi, kuras simptomi un ārstēšana ir aplūkoti šajā rakstā, ir ļoti grūti diagnosticēt agrīnā stadijāattīstību, jo šajā gadījumā simptomi neparādās. Ārsts šajā gadījumā izraksta laboratoriskos asins un urīna izmeklējumus.
Pēc urīna analīzes rezultātiem redzams, ka tajā tiek konstatēta proteīnūrija, kurai ir tendence palielināties, kā arī leikocitūrija, mikrohematūrija un cilindrūrija. Asins analīzes rezultāti liecina par ESR palielināšanos, anēmiju, leikocitozi, nātrija un kalcija, holesterīna, aknu enzīmu līmeņa paaugstināšanos.
Arī izkārnījumi tiek ņemti pētījumiem. Analīze liecina, ka izkārnījumos ir muskuļu šķiedras, liels daudzums cietes, kā arī tauki.
Parasti nieru amiloidozes diagnoze ietver elektrokardiogrammu, kas bieži parāda aritmijas un signālu vadīšanas traucējumus, kardiomiopātiju un diastolisko disfunkciju. Bieži tiek veikta vēdera dobuma un nieru ultraskaņa, kas uzrāda aknu un liesas, kā arī nieru palielināšanos, rentgena starus.
Efektīva diagnostikas metode ir nieru biopsija un turpmāka biopsijas histoloģiskā izmeklēšana. Pārbaudot biopsijas paraugu, tas tiek iekrāsots, savukārt nepieciešams “Lielās raibās ķēdes” nieres amiloidozes makropreparāts. Šajā gadījumā pētījums parāda nieru deformāciju, kurām ir plašs kortikālais slānis, lieli izmēri. Šī metode ļauj veikt precīzu diagnozi, noteikt slimības stadiju.
Ietver arī nieru mikropreparāta Nr.128 amiloidozes lietošanu, kas ļauj noteikt asinsvadu pārpilnību, leikocītu infiltrāciju glomerulos unendotēlija šūnu proliferācija.
Pārbaudot bioloģisko materiālu, laborants var atklāt citu nieru slimību pazīmes. Ļoti jutīgs diagnostikas tests ir RSK, izmantojot amiloīda antigēnu.
Slimību terapija
Nieru amiloidozes ārstēšana galvenokārt ietver pamatslimību. Kad primārā patoloģija ir izārstēta, amiloidozes simptomi izzūd uz ilgu laiku. Pacientiem tiek nozīmēta diēta, kurā divus gadus nepieciešams patērēt neapstrādātas aknas, ierobežot sāls un olb altumvielu uzņemšanu, palielināt ogļhidrātu un vitamīnu, kālija sāļu uzņemšanu. Tāpat ārsti iesaka šajā periodā ārstēties sanatorijā, bieži doties ārā, lietot vitamīnu kompleksus.
Nieru amiloidozes klīniskās vadlīnijas liecina, ka:
- veselīga dzīvesveida saglabāšana, izvairīšanās no stresa situācijām;
- fizisko aktivitāšu izslēgšana;
- atbrīvošanās no kaitīgiem ieradumiem;
- diētas ievērošana.
Zāļu terapijas apraksts
Nieru amiloidozes ārstēšana ietver arī medikamentus. Ārsts izraksta antihistamīna līdzekļus, piemēram, Suprastin vai Dimedrol, antibakteriālas un pretiekaisuma zāles, kurām ir imūnsupresīva iedarbība. Lai mazinātu pietūkumu, tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi, antihipertensīvie līdzekļi, glikoze pilinātāju veidā, lai palielinātu hemoglobīna līmeni asinīs. Daži ārsti iesaka ārstēt nieru slimību (amiloidozi)kortikosteroīdi un citostatiķi. Dažreiz ārsts var nozīmēt ķīmijterapijas kursu vai spēcīgas zāles kolhicīna lietošanu. Bet, ilgstoši lietojot šīs zāles, blakusparādības attīstās dispersijas, alerģiju, hematūrijas un leikopēnijas veidā.
Apturēt straujo slimības progresēšanu var lietot zāles no aminoholīnu grupas, piemēram, hlorokvīns vai delagils. Lietojot šīs zāles vairākus gadus, ar nosacījumu, ka patoloģija tiek diagnosticēta agrīnā attīstības stadijā, ir iespējams ievērojami palēnināt amiloidozes attīstību.
Ķirurģija
Smagos gadījumos tiek nozīmēta mūža nieru dialīze vai donora orgāna transplantācija. Nieru transplantācija dod pozitīvus rezultātus, ja tiek novērsts amiloidozes cēlonis. Izdzīvošana pēc šādas ķirurģiskas iejaukšanās ir zema, tas ir saistīts ar sirds amiloidozes attīstību un daudzām komplikācijām. Arī transplantātā bieži attīstās slimības recidīvi, kas var izraisīt tā zudumu. Ir iespējams veikt arī nieres skartās vietas izgriešanu.
Savlaicīgi ārstējot slimību, iespējams samazināt amiloidozes patoloģisko ietekmi uz iekšējiem orgāniem, kā arī novērst nepatīkamos simptomus.
Prognoze
Nieru amiloidozei, kuras savlaicīgai ārstēšanai nepieciešama pamatslimības likvidēšana, var būt labvēlīga prognoze. Attīstoties trombozei, sekundārām infekcijām, asinsizplūdumiem, prognoze būs nelabvēlīga, īpašiTas attiecas uz vecākiem cilvēkiem. Ar sirds un nieru mazspējas veidošanos cilvēks var dzīvot ne vairāk kā gadu. Ilgstošu remisiju veidošanās iespējama ar savlaicīgu terapiju slimības agrīnā stadijā, kurai jābūt efektīvai.
Parasti pacientu ar šo slimību paredzamais dzīves ilgums ir viens līdz trīs gadi no diagnozes noteikšanas brīža. Bet medicīnas praksē ir reģistrēti gadījumi, kad pacienti dzīvoja vairāk nekā desmit gadus. Nāves sākums ir atkarīgs no pamatā esošās patoloģijas gaitas. Ļoti bieži cilvēki mirst primārās slimības komplikāciju dēļ, kas izraisīja amiloidozes attīstību. Tāpat nāves cēlonis ir nieru mazspēja, kas attīstās, strauji progresējot patoloģijai, pievienojoties sekundārajām infekcijām, kas skar zarnas.
Profilakse
Profilakses nolūkos ārsti iesaka savlaicīgi ārstēt hroniskas slimības, kas var provocēt amiloidozes parādīšanos. Pacientiem ar šo slimību jābūt pastāvīgā uzraudzībā. Saglabājot nieru funkcionalitāti, ambulatorā novērošana tiek veikta divas reizes gadā ar obligātajiem diagnostikas pasākumiem. Sākotnējās slimības stadijās ārsti iesaka apmeklēt sanatorijas, ja organismā nav nopietnu patoloģiju.
Nieru amiloidoze ir nopietna slimība, kas apdraud cilvēka dzīvību. Tāpēc ir svarīgi to laikus atklāt, lai varētu veikt efektīvu terapiju unpagarināt dzīvi. Mūsdienās daudzi cilvēki mirst no nieru mazspējas attīstības. Ar šo slimību slimojošo skaits katru gadu pieaug. Slimība skar visu vecumu cilvēkus, arī jaundzimušos. Bieži vien slimība tiek pārmantota vairākās paaudzēs, tāpēc ir svarīgi ievērot patoloģijas profilaksi cilvēkiem, kuri ir pakļauti riskam.
