Amiloidoze – kas tas ir? Šī ir slimība, ko izraisa olb altumvielu metabolisma pārkāpums, kurā dažādos audos un orgānos veidojas un nogulsnējas specifiska proteīna-polisaharīda viela - amiloīds.
Slimību attīstība
Amiloidoze attīstās (kas tas ir - mēs jau esam noskaidrojuši), pārkāpjot proteīnu sintēzi retikuloendoteliālajā sistēmā. Asins plazmā uzkrājas patoloģiski proteīni. Šīs olb altumvielas būtībā ir pašantigēni un izraisa autoantivielu veidošanos pēc analoģijas ar alerģijām.
Tad šīs antivielas reaģē ar antigēniem un rupji izkliedēti proteīni izgulsnējas. Tādā veidā veidojas amiloīds. Šī viela nosēžas uz asinsvadu sieniņām un dažādiem orgāniem. Pakāpeniski uzkrājoties amiloīds noved pie orgāna nāves.
Amiloidozes veidi. Iemesli
Ir vairāki amiloidozes veidi. Slimības attīstības cēloņi ir tieši atkarīgi no amiloidozes veida. Kas tas ir? Klasifikācija tiek veikta atkarībā no galvenā proteīna, kas veido amiloīda fibrilus. Zemāk ir norādīti veidislimības.
- Primārā amiloidoze (AL-amiloidoze). Tā attīstībai asins plazmā parādās patoloģiskas vieglās imūnglobulīnu ķēdes, kas spēj nosēsties dažādos organisma audos. Tādā pašā veidā plazmas šūnas mainās multiplās mielomas, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, monoklonālās hipergammaglobulinēmijas gadījumā.
- Sekundārā amiloidoze (AA-amiloidoze). Šajā gadījumā aknās notiek pārmērīga alfa-globulīna proteīna sekrēcija. Tas ir akūtās fāzes proteīns, kas tiek sintezēts hroniska iekaisuma procesa laikā. Tas ir iespējams pie dažādām slimībām, piemēram, reimatoīdā artrīta, malārijas, bronhektāzes, osteomielīta, spitālības, tuberkulozes.
- Ģimenes amiloidoze (AF-amiloidoze). Šī ir iedzimta slimības forma ar autosomāli recesīvu mantojuma mehānismu. To sauc arī par Vidusjūras periodisko drudzi vai ģimenes paroksismālu poliserozītu. Šī slimība izpaužas kā drudža lēkmes, sāpes vēderā, izsitumi uz ādas, artrīts un pleirīts.
- Dialīzes amiloidoze (AH-amiloidoze). Tas ir saistīts ar to, ka veseliem cilvēkiem proteīnu beta-2-mikroglobulīns MHC izmanto nieres, un hemodialīzes laikā tas netiek filtrēts, un tāpēc tas uzkrājas organismā.
- AE-amiloidoze. Attīstās dažu vēža veidu, piemēram, vairogdziedzera vēža, gadījumā.
- senila amiloidoze.
Simptomi
Ja tiek diagnosticēta amiloidoze, simptomi ir atkarīgi no nogulšņu atrašanās vietas. Kad uzvarētskuņģa-zarnu trakta, var novērot palielinātu mēli, apgrūtinātu rīšanu, aizcietējumus vai caureju. Dažkārt iespējamas amiloīda audzējiem līdzīgas nogulsnes zarnās vai kuņģī.
Zarnu amiloidozi pavada smaguma un diskomforta sajūta, var būt mērenas sāpes vēderā. Ja tiek ietekmēts aizkuņģa dziedzeris, ir tādi paši simptomi kā pankreatīta gadījumā. Kad aknas ir bojātas, tiek novērota to palielināšanās, parādās slikta dūša, atraugas, vemšanas lēkmes, dzelte.
Elpošanas ceļu amiloidoze izpaužas šādi:
- aizsmakusi balss;
- bronhīta simptomi;
- plaušu amiloidozes audzējs.
Nervu sistēmas amiloidoze var izpausties ar šādiem simptomiem:
- tirpšanas vai dedzināšanas sajūta ekstremitātēs, nejutīgums (perifēra polineiropātija);
- galvassāpes, reibonis;
- sfinktera traucējumi (urīna nesaturēšana, izkārnījumi).
Amiloidoze – kas tas ir, esam apsvēruši tās cēloņus un simptomus. Tagad izdomāsim, kā šī slimība tiek diagnosticēta un kādas tās ārstēšanas metodes pastāv.
Diagnoze
Tādās slimībās kā amiloidoze diagnoze ir sarežģīta. Norīkota laboratorijas un aparatūras izpēte.
Laboratoriskajos pētījumos vispārējā asins analīzē tiek novērots ESR, leikocītu palielināšanās un trombocītu skaita samazināšanās. Vispārējā urīna analīzē ir olb altumvielas, nogulumos ir cilindri, leikocīti un eritrocīti. Koprogrammāir liels daudzums cietes, tauku un muskuļu šķiedras. Asins bioķīmijā ar aknu bojājumiem tiek konstatēts paaugstināts holesterīna, bilirubīna, sārmainās fosfatāzes saturs.
Primārās amiloidozes gadījumā augsts amiloīda saturs tiek konstatēts urīnā un asins plazmā. Sekundārajā laboratorisko izmeklējumu laikā tiek konstatētas hroniska iekaisuma procesa pazīmes.
Veiciet arī citus diagnostikas pasākumus:
- radioloģiskā izmeklēšana;
- ehokardiogrāfija (ja ir aizdomas par sirds slimību);
- funkcionālie testi ar krāsvielām;
- orgānu biopsija.
Ārstēšana
Šo slimību ārstē ambulatori. Amiloidozi ar smagiem stāvokļiem, piemēram, hronisku nieru mazspēju vai smagu sirds mazspēju, ārstē slimnīcā.
Primārās amiloidozes gadījumā sākotnējā stadijā tiek nozīmētas tādas zāles kā hlorokvīns, melfalāns, prednizolons, kolhicīns.
Sekundārās amiloidozes gadījumā tiek ārstēta pamatslimība, piemēram, osteomielīts, tuberkuloze, pleiras empiēma u.c. Bieži pēc tās izārstēšanas izzūd visi amiloidozes simptomi.
Ja slimība attīstās nieru hemodialīzes rezultātā, tad šādu pacientu pārved uz peritoneālo dialīzi.
Ja attīstās caureja, tiek izmantoti savelkoši līdzekļi, piemēram, bismuta subnitrāts vai adsorbenti.
Izmanto arī simptomātisku ārstēšanu:
- zāles, kas samazina asinsspiedienu;
- vitamīni, diurētiskie līdzekļi;
- plazmas pārliešana utt.
Turklāt var izmantot ķirurģisku ārstēšanu. Liesas amiloidoze var atkāpties pēc orgāna izņemšanas. Vairumā gadījumu tas uzlabo pacientu stāvokli un samazina amiloīda veidošanos.
Ēdiens
Amiloidozei nepieciešama pastāvīga diēta. Attīstoties hroniskai nieru mazspējai, jāierobežo sāls un olb altumvielu produktu, piemēram, gaļas, zivju un olu, uzņemšana. Ja attīstās hroniska sirds mazspēja, no uztura jāizslēdz sāls, kūpināti un marinēti ēdieni.
Sirds amiloidoze
Šo slimību sauc arī par amiloido kardiopātiju. Attīstoties amiloīda nogulsnēšanās var rasties miokardā, perikardā, endokardā vai uz aortas un koronāro asinsvadu sieniņām. Šādu sirds bojājumu cēlonis var būt primāra amiloidoze, sekundāra vai ģimenes. Bieži sirds amiloidoze nav atsevišķa slimība, un tā attīstās paralēli plaušu, nieru, zarnu vai liesas amiloidozei.
Sirds amiloidozes simptomi
Bieži šīs slimības simptomi ir līdzīgi hipertrofiskai kardiopātijai vai koronārajai sirds slimībai. Sākotnējā stadijā simptomi nav skaidri izteikti. Var rasties aizkaitināmība un nogurums, neliels svara zudums, audu pietūkums un reibonis.
Asja stāvokļa pasliktināšanās parasti notiek pēc jebkādām stresa situācijām vai elpceļu infekcijas. Pēc tam parasti parādās sāpes sirdī atbilstoši stenokardijas veidam, aritmijas, izteikta tūska, elpas trūkums, aknu palielināšanās. Asinsspiediens parasti ir zems.
Slimība strauji progresē, un tās atšķirīgā iezīme ir rezistence (rezistence) pret notiekošo terapiju. Smagos gadījumos pacientiem var būt ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēderā) vai perikarda izsvīdums. Amiloīda infiltrātu dēļ attīstās sinusa mezgla vājums un bradikardija. Tas var izraisīt pēkšņu nāvi.
Prognoze
Ar sirds amiloidozi prognoze ir nelabvēlīga. Sirds mazspēja šīs slimības gadījumā nepārtraukti progresē, un nāve ir neizbēgama. Krievijā nav specializētu centru, kas nodarbojas ar šo problēmu.
