Neskatoties uz zinātnes un medicīnas straujo attīstību, joprojām ir jomas, kas nav pilnībā izpētītas. Viena no šādām jomām ir reimatoloģija. Šī ir medicīnas nozare, kas pēta sistēmiskas saistaudu slimības. Starp tiem ir dermatomiozīts, sarkanā vilkēde, sklerodermija, reimatoīdais artrīts uc Neskatoties uz to, ka visas šīs patoloģijas jau sen ir aprakstītas un zināmas ārstiem, to attīstības mehānismi un cēloņi nav pilnībā noskaidroti. Turklāt ārsti joprojām nav atraduši veidu, kā izārstēt šādas slimības. Dermatomiozīts ir viens no saistaudu sistēmisko patoloģisko procesu veidiem. Šī slimība bieži skar bērnus un jauniešus. Patoloģija ietver simptomu kopumu, kas ļauj noteikt diagnozi: dermatomiozīts. Fotogrāfijas ar galvenajām slimības izpausmēm ir diezgan informatīvas, jo slimībai ir izteikta klīniskā aina. Iepriekšēju diagnozi var veikt pēc parastas izmeklēšanas, mainot pacienta izskatu.
Dermatomiozīts - kas tas ir?
Pēc histoloģiskās struktūras tie izšķirvairāku veidu audumi. Tie veido visus orgānus un funkcionālās sistēmas. Lielākā platība ir saistaudi, kas sastāv no ādas, muskuļiem, kā arī locītavām un saitēm. Dažas slimības ietekmē visas šīs struktūras, tāpēc tās tiek klasificētas kā sistēmiskas patoloģijas. Dermatomiozīts ir jāpieskaita šādām slimībām. Šīs slimības simptomus un ārstēšanu pēta reimatoloģijas zinātne. Tāpat kā citas sistēmiskas slimības, dermatomiozīts var ietekmēt visus saistaudus. Patoloģijas iezīme ir tāda, ka visbiežāk ir izmaiņas ādā, gludajos un šķērssvītrotos muskuļos. Progresējot, procesā tiek iesaistīti virspusējie asinsvadi un locītavu audi.
Diemžēl dermatomiozīts ir hroniska patoloģija, kuru nevar pilnībā izārstēt. Slimībai ir saasināšanās un remisijas periodi. Ārstu uzdevums mūsdienās ir pagarināt patoloģiskā procesa remisijas fāzes un apturēt tā attīstību. Dermatomiozīta klīniskajā attēlā pirmajā vietā ir skeleta muskuļu bojājumi, kas izraisa kustību traucējumus un invaliditāti. Laika gaitā tiek iesaistīti citi saistaudi, proti, gludie muskuļi, āda un locītavas. Slimību iespējams identificēt pēc pilnīgas klīniskās ainas izvērtēšanas un speciālu diagnostikas procedūru veikšanas.
Slimību attīstības cēloņi
Zinātnieki joprojām pēta dažu patoloģiju etioloģiju. Dermatomiozīts ir viena no šādām slimībām. Simptomi un ārstēšana, skarto zonu fotogrāfijas irinformācija, kas ir pieejama medicīniskajā literatūrā lielos daudzumos. Taču nekur nav minēti precīzi slimības cēloņi. Pastāv daudzas hipotēzes par sistēmisku saistaudu bojājumu izcelsmi. Starp tām ir ģenētiskas, vīrusu, neiroendokrīnas un citas teorijas. Provocējoši faktori:
- Toksisku zāļu lietošana un vakcinācija pret infekcijas slimībām.
- Ilgstoša hipertermija.
- Ķermeņa hipodzesēšana.
- Palieciet saulē.
- Inficēšanās ar retajiem vīrusiem.
- Klimatērija un pubertāte, kā arī grūtniecība.
- Stresa ietekme.
- Sarežģīta ģimenes vēsture.
Jāņem vērā, ka šādi faktori ne vienmēr izraisa šo slimību. Tāpēc zinātnieki joprojām nevar noteikt, kā sākas patoloģiskais process. Ārsti ir vienisprātis, ka dermatomiozīts ir polietioloģiska hroniska slimība. Vairumā gadījumu slimība rodas pusaudža gados.
Dermatomiozīta attīstības mehānisms
Ņemot vērā, ka dermatomiozīta etioloģija nav pilnībā izprotama, šīs slimības patoģenēzi ir grūti izpētīt. Ir zināms, ka patoloģija attīstās autoimūna procesa rezultātā. Provocējoša faktora ietekmē ķermeņa aizsardzības sistēma sāk darboties nepareizi. Imūnās šūnas, kurām jācīnās ar infekcijām un citiem kaitīgiem aģentiem, sāk uztvert savus audussvešām vielām. Tā rezultātā organismā sākas iekaisuma process. Šādu reakciju sauc par autoimūnu agresiju, un tā tiek novērota visu sistēmisko patoloģiju gadījumā.
Joprojām nav skaidrs, kas tieši sāk procesu. Tiek uzskatīts, ka neiroendokrīnai sistēmai tajā ir svarīga loma. Galu galā dermatomiozīts visbiežāk attīstās pīķa vecuma periodos, kad organismā ir hormonālais uzliesmojums. Jāpiebilst, ka pret saviem audiem vērsta autoimūna agresija ir tikai galvenā patoģenēzes stadija, bet ne slimības etioloģija.
Patoloģijas klīniskās izpausmes
Tā kā slimība attiecas uz sistēmiskiem procesiem, dermatomiozīta izpausme var būt atšķirīga. Simptomu smagums ir atkarīgs no slimības gaitas rakstura, stadijas, vecuma un pacienta individuālajām īpašībām. Pirmā patoloģijas pazīme ir mialģija. Muskuļu sāpes parādās pēkšņi un ir periodiskas. Arī diskomforts ne vienmēr tiek novērots vienā vietā, bet var migrēt. Pirmkārt, cieš par kustību atbildīgie šķērssvītrotie muskuļi. Sāpes rodas kakla, plecu joslas, augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļos. Autoimūna muskuļu bojājuma pazīme ir progresējoša patoloģijas gaita. Pakāpeniski pastiprinās nepatīkamas sajūtas, cieš motora funkcija. Ja slimības smagums ir smags, ar laiku pacients pilnībā zaudē darba spējas.
Papildus skeleta muskuļu bojājumiem autoimūnais processtiek iesaistīti arī gludie muskuļu audi. Tas izraisa elpošanas traucējumus, gremošanas trakta un uroģenitālās sistēmas darbību. Gludo muskuļu bojājumu dēļ attīstās šādi dermatomiozīta simptomi:
- Risfāgija. Rodas iekaisuma izmaiņu un rīkles sklerozes rezultātā.
- Runas traucējumi. Rodas balsenes muskuļu un saišu bojājumu dēļ.
- Pavājināta elpošana. Tas attīstās diafragmas un starpribu muskuļu bojājumu dēļ.
- Sastrēguma pneimonija. Tā ir patoloģiskā procesa komplikācija, kas attīstās kustību traucējumu un bronhu koka bojājumu dēļ.
Bieži vien autoimūnais process tiek virzīts ne tikai uz muskuļiem, bet arī uz citiem organismā esošajiem saistaudiem. Tādēļ ādas izpausmes sauc arī par dermatomiozīta simptomiem. Pacientu fotogrāfijas palīdz labāk iedomāties pacienta izskatu, kas cieš no šīs patoloģijas. Ādas simptomi ir:
- Eritēma. Šī izpausme tiek uzskatīta par īpaši specifisku. To raksturo periorbitālas purpursarkanas tūskas parādīšanās ap acīm, ko sauc par "briļļu simptomu".
- Dermatīta pazīmes - apsārtumu vietu parādīšanās uz ādas, dažādi izsitumi.
- Hiper- un hipopigmentācija. Uz pacientu ādas var redzēt tumšas un gaišas vietas. Skartajā zonā epiderma kļūst blīva un raupja.
- Eritēma uz pirkstiem, plaukstas plaukstu virsmas apsārtums un nagu svītrojums. Šo izpausmju kombināciju sauc par “Gottron simptomu”.
Turklāt brīnītiesgļotāda. Tas izpaužas kā konjunktivīta, faringīta un stomatīta pazīmes. Sistēmiskie slimības simptomi ietver dažādus bojājumus, kas aptver gandrīz visu ķermeni. Tie ietver: artrīts, glomerulonefrīts, miokardīts, pneimonīts un alveolīts, neirīts, endokrīnās sistēmas disfunkcija utt.
Slimības klīniskās formas un stadijas
Slimību klasificē pēc vairākiem kritērijiem. Atkarībā no cēloņa, kas izraisīja patoloģiju, slimība ir sadalīta šādās formās:
- Idiopātisks vai primārs dermatomiozīts. To raksturo tas, ka nav iespējams identificēt slimības saistību ar kādu provocējošu faktoru.
- Paraneoplastisks dermatomiozīts. Šī patoloģijas forma ir saistīta ar audzēja procesa klātbūtni organismā. Tieši onkoloģiskā patoloģija ir sākumfaktors saistaudu autoimūno bojājumu attīstībā.
- Bērnu vai nepilngadīgo dermatomiozīts. Šī forma ir līdzīga idiopātiskiem muskuļu bojājumiem. Atšķirībā no pieaugušo dermatomiozīta, pārbaudē tiek atklāta skeleta muskuļu pārkaļķošanās.
- Kombinēts autoimūns process. To raksturo dermatomiozīta un citu saistaudu patoloģiju (sklerodermija, sistēmiskā sarkanā vilkēde) pazīmes.
Pēc slimības klīniskās gaitas izšķir: akūtu, subakūtu un hronisku procesu. Pirmais tiek uzskatīts par agresīvāko formu, jo to raksturo strauja muskuļu vājuma attīstība un komplikācijas no sirds un elpošanas sistēmas. Ar subakūtudermatomiozīta simptomi ir mazāk izteikti. Slimību raksturo ciklisks kurss ar paasinājumu un remisijas epizožu attīstību. Hronisks autoimūns process norit vieglākā formā. Parasti bojājums atrodas noteiktā muskuļu grupā un nepāriet uz pārējiem muskuļiem. Tomēr ilgstošas slimības gaitas gadījumā bieži notiek saistaudu pārkaļķošanās, kas izraisa kustību traucējumus un invaliditāti.
Gadījumos, kad patoloģiskajā procesā ir iesaistīti tikai muskuļi, bez ādas un citām izpausmēm, slimību sauc par polimiozītu. Ir 3 slimības stadijas. Pirmo sauc par vēstnešu periodu. To raksturo muskuļu sāpes un vājums. Otrais posms ir manifestācijas periods. To raksturo patoloģijas saasināšanās un visu simptomu attīstība. Trešais posms ir termināļa periods. To novēro, ja nav savlaicīgas ārstēšanas vai smagas dermatomiozīta formas. Galīgo periodu raksturo slimības komplikāciju simptomu parādīšanās, piemēram, apgrūtināta elpošana un rīšana, muskuļu distrofija un kaheksija.
Patoloģijas diagnostikas kritēriji
Lai noteiktu dermatomiozīta diagnozi, ir nepieciešami vairāki kritēriji. Veselības ministrijas izstrādātajos ieteikumos iekļauti ne tikai norādījumi slimības ārstēšanai, bet arī tās identificēšanai. Galvenie patoloģijas kritēriji ir:
- Muskuļu audu iznīcināšana.
- Slimības ādas izpausmes.
- Laboratorijas izmaiņasrādītāji.
- Elektromiogrāfijas dati.
Svītrotu muskuļu slimība attiecas uz patoloģijas klīniskajiem simptomiem. Starp tiem ir hipotensija, muskuļu vājums, sāpīgums un traucēta motora funkcija. Šie simptomi norāda uz miozītu, kas var būt ierobežots vai plaši izplatīts. Tas ir galvenais patoloģijas simptoms. Papildus klīniskajam attēlam izmaiņas muskuļos jāatspoguļo laboratorijas datos. Starp tiem ir fermentu līmeņa paaugstināšanās bioķīmiskajā asins analīzē un audu transformācija, kas apstiprināta morfoloģiski. Instrumentālās diagnostikas metodes ietver elektromiogrāfiju, kuras dēļ tiek konstatēts muskuļu kontraktilitātes pārkāpums. Vēl viens galvenais patoloģijas kritērijs ir ādas izmaiņas. Trīs uzskaitīto rādītāju klātbūtnē var noteikt diagnozi: dermatomiozīts. Slimības simptomi un ārstēšana ir sīki aprakstīti klīniskajās vadlīnijās.
Papildus galvenajiem kritērijiem ir 2 papildu patoloģijas pazīmes. Tie ietver traucētu rīšanu un muskuļu audu pārkaļķošanos. Tikai šo divu simptomu klātbūtne neļauj veikt ticamu diagnozi. Tomēr, apvienojot šīs pazīmes ar diviem galvenajiem kritērijiem, var apstiprināt, ka pacients cieš no dermatomiozīta. Ar šīs patoloģijas noteikšanu nodarbojas reimatologs.
Dermatomiozīta simptomi
Ārstēšana tiek veikta, pamatojoties uz slimības simptomiem, kas ietver ne tikai raksturīgās klīniskās izpausmes, bet arī testu datus, kā arī elektromiogrāfiju. Tikai ar pilnu pārbaudivar noteikt visus kritērijus un noteikt diagnozi. To kombinācija ļauj spriest par dermatomiozīta klātbūtni. Diagnoze ietver pacienta intervēšanu un izmeklēšanu, un pēc tam īpašu pētījumu veikšanu.
Pirmkārt, speciāliste vērš uzmanību uz pacienta raksturīgo izskatu. Dermatomiozīts ir īpaši izteikts bērniem. Vecāki bieži ved mazuļus uz izmeklēšanu sakarā ar purpursarkanu pietūkumu ap acīm, ādas lobīšanos un plaukstu apsārtumu. Medicīnas literatūrā var atrast daudz pacientu fotoattēlu, jo slimībai ir dažādas izpausmes.
Vispārējā asins analīzē ir ESR paātrinājums, mērena anēmija un leikocitoze. Šie dati liecina par iekaisuma procesu organismā. Viens no galvenajiem laboratorijas testiem ir bioķīmiskā asins analīze. Dermatomiozīta gadījumā ir paredzamas šādas izmaiņas:
- Paaugstināts gamma un alfa-2 globulīnu līmenis.
- Liela hapto- un mioglobīna daudzuma parādīšanās asinīs.
- Paaugstināts sialskābes un seromukoīda līmenis.
- Fibrinogēna satura palielināšanās.
- ALAT, ASAT un enzīma - aldolāzes palielināšanās.
Visi šie rādītāji liecina par akūtu muskuļu audu bojājumu. Papildus bioķīmisko datu izpētei tiek veikts imunoloģiskais pētījums. Tas ļauj apstiprināt šūnu agresiju, kurām parasti vajadzētu aizsargāt ķermeni no svešām daļiņām. Vēl viens laboratorijas pētījums ir histoloģija. Tas tiek veikts diezganbieži vien ne tikai patoloģijas diagnosticēšanai, bet arī ļaundabīga procesa izslēgšanai. Ar dermatomiozītu tiek atzīmēts muskuļu audu iekaisums, fibroze un šķiedru atrofija. Pārkaļķošanās tiek noteikta ar rentgenu.
Slimības ārstēšana ietver vairākas darbības, lai tiktu galā ar autoimūnu agresiju vai uz laiku to apturētu. Terapija jābalsta uz klīniskām vadlīnijām, ko izstrādājuši speciālisti.
Diferenciāldiagnoze
Dermatomiozīts atšķiras no citiem muskuļu audu bojājumiem, kā arī no sistēmiskām saistaudu iekaisuma patoloģijām. Jāpiebilst, ka iedzimtas muskuļu patoloģijas nereti parādās agrākā vecumā, tām ir strauja norise un tās var kombinēt ar dažādām malformācijām. Dermatomiozītu no citiem sistēmiskiem procesiem var atšķirt pēc katras šīs slimības diagnostikas kritērijiem.
Patoloģijas ārstēšanas metodes
Kā ārstē dermatomiozītu? Klīniskās vadlīnijas satur norādījumus, ko ievēro visi reimatologi. Patoloģijas ārstēšana sākas ar hormonu terapiju. Tiek lietotas zāles "Metilprednizolons" un "Hidrokortizons". Ja slimība progresē uz šo zāļu sistēmiskas lietošanas fona, tiek nozīmēta pulsa terapija. Tas ietver hormonu lietošanu lielās devās.
Ja nepieciešams, tiek veikta citostatiskā terapija, kuras mērķis ir nomākt autoimūnu agresiju. Līdz šīm beigāmizrakstīt ķīmijterapijas zāles mazās devās. Starp tiem ir zāles "Ciklosporīns" un "Metotreksāts". Bieži paasinājumi kalpo kā indikācija plazmaferēzes seansiem un imūnglobulīna injekcijām.
Dermatomiozīta profilakses pasākumi
Slimību iepriekš noteikt nav iespējams, tāpēc primārā profilakse nav izstrādāta. Lai novērstu paasinājumus, nepieciešama pastāvīga ambulatorā novērošana un hormonālo zāļu lietošana. Lai uzlabotu dzīves kvalitāti, jāatsakās no iespējamās kaitīgās ietekmes un jānodarbojas ar fizikālo terapiju.
Mēs apskatījām dermatomiozīta simptomus un ārstēšanu. Pārskatā tika parādītas arī pacientu fotogrāfijas ar šīs slimības izpausmēm.
