Pēdējos gados arvien lielāku zinātnieku interesi piesaista nelielas attīstības patoloģijas (MAP) un to pieļaujamā diferenciāldiagnostiskā vērtība dažādu slimību gadījumos. Saskaņā ar G. I. Lazyuk, Mehes et al. spriedumu nelielas attīstības anomālijas ietver tādas attīstības patoloģijas, kas neizraisa orgānu darbības traucējumus un netiek uzskatītas par būtiskiem kosmētiskiem defektiem. Un tomēr līdz šim akadēmiskajā literatūrā nav vispārēja viedokļa par to, kādi tieši strukturālie varianti būtu uzskatāmi par nelielām attīstības anomālijām. ICD-10 neliela sirds attīstības anomālija bērniem ir norādīta ar kodu Q20.9. ICD-10 ir Starptautiskā slimību klasifikācija, 10. pārskatīšana, ko izstrādājusi PVO, un tā ir vispārpieņemta klasifikācija medicīnisko diagnožu kodēšanai.
Iemesli
Dažas ģenētiskas slimības vai traucējumi, piemēram, Dauna sindroms, ir saistīti ar iedzimtiem sirds defektiem. Dažas vielas vai slimības, ar kurām saskaras grūtniece, var izraisīt iedzimtu sirds slimībuviņas nedzimušais bērns. Tie ietver recepšu medikamentus, masaliņas un diabētu.
Simptomi
Biežākie iedzimtas sirdskaites simptomi pieaugušajiem ir:
- Elpas trūkums, īpaši slodzes laikā.
- Nogurums.
- Cianoze (zila nokrāsa uz lūpām, ādai vai nagiem, ko izraisa skābekļa trūkums).
- Sirds trokšņi.
- Patoloģiski sirds ritmi (aritmijas).
- Ekstremitāšu pietūkums.
Daudzus no šiem simptomiem var sajaukt ar citu slimību simptomiem, kas skar sirdi, plaušas, kā arī mazāk nopietnām slimībām, novecošanas un fiziskas neaktivitātes sekām.
Diagnoze
Testi, ko parasti izmanto, lai diagnosticētu nelielu sirds anomāliju (ICD-10 kods Q20.9), ietver:
- Ehokardiogramma: lai noteiktu sirds anatomisko uzbūvi, kā arī sirds sūknēto asins tilpumu un spiedienu sirds iekšienē.
- Elektrokardiogramma: sirds ritma problēmu noteikšana.
- Krūškurvja rentgenogramma: apskatiet sirds izmēru un formu.
- Koronārā kateterizācija: bloķētu vai ierobežotu asinsvadu noteikšana.
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): detalizēti sirds un asinsvadu kameru attēli.
- Stresa tests (vingrinājums): lai noteiktu, cik labi darbojas sirds, kad tai ir jāstrādā smagāk nekā parasti.
Ārstēšana
Iedzimtas sirdskaites ārstēšanā var izmantot vairākas pieejas atkarībā no defekta veida un smaguma pakāpes. Jāizceļ slimības terapijas galvenie punkti.
Novērojums
Daži nelieli iedzimti sirds defekti, kas konstatēti pieaugušajiem, nekad nav jāārstē vai jākoriģē. Tomēr šiem pacientiem regulāri jāveic sirds izmeklēšana, lai nodrošinātu, ka defekts laika gaitā nepasliktinās.
Narkotikas
Dažus nelielus iedzimtus sirds defektus var ārstēt ar zālēm, kas palīdz sirdij darboties labāk. Tie ietver:
- Beta blokatori lēnai sirdsdarbībai.
- Kalcija kanālu blokatori palīdzēs atslābināt asinsvadus.
- "Varfarīns" palīdzēs novērst asins recekļu veidošanos.
- Diurētiskie līdzekļi noņems organismā lieko šķidrumu.
Ne visas zāles iedarbojas pret visiem iedzimtu sirds slimību veidiem. Dažas zāles, kas palīdz novērst viena veida defektus, var pasliktināt citas. Daudziem pacientiem ar iedzimtu sirds slimību pastāv sirds iekaisuma (endokardīta) risks, pat ja defekts ir novērsts.
Ķirurģija, katetru iejaukšanās
Ir jālabo dažas iedzimtas anomālijas, piemēram, atvērta ovāla atvere ar nelielu sirds anomāliju, kas atklātas pieaugušā vecumā.ķirurģiski. Daudziem no viņiem operāciju var veikt, izmantojot katetru, cauruli, kas caur asinsvadu iet uz sirdi. Katetru metodes var izmantot, lai labotu nelielus starpsienas defektus un dažus bojātus vārstus. Katetru metodes tiek izmantotas arī balonu angioplastijā vai stenta ievietošanai, lai atvērtu asinsvadu vai vārstu. Dažas nelielas ārstēšanas korekcijas, kas veiktas bērnībā, var veikt arī, izmantojot katetru.
Vārstu nomaiņu un sarežģītāku iedzimtu sirds defektu labošanu, proti, papildu akorda korekciju ar nelielu sirds anomāliju, var veikt, izmantojot atvērtu sirds operāciju.
Lai gan reti, pacientam ar dzīvībai bīstamu iedzimtu sirds slimību var tikt veikta sirds vai sirds un plaušu transplantācija. Šīs procedūras veic tikai pacientiem, kuri ir pietiekami veseli, lai veiktu lielu operāciju.
Mazas sirds attīstības anomālijas bērniem
Aptuveni viens no 100 mazuļiem piedzimst ar sirds defektu. To sauc par iedzimtu sirds slimību. Daži defekti ir viegli un neizraisa būtiskus sirdsdarbības traucējumus. Tomēr vairāk nekā pusei no visiem bērniem ar iedzimtu sirdskaiti ir stāvoklis, kas ir pietiekami nopietns, lai būtu nepieciešama ārstēšana. Nodarbības sagatavošanās veselības grupā ar nelielu sirds attīstības anomāliju tiek nozīmētas visiem bērniem, kuri cieš no šādas patoloģijas.
Kā darbojas sirds
Sirds ir dubultsūknis ar četrām kamerām. Tās uzdevums ir nodrošināt organismu ar skābekli. Sirds saņem asinis vairākos posmos.
Sirds defekti var veidoties dzemdē. Ja sirds un asinsvadi augļa attīstības laikā nevar normāli augt, tas var izraisīt:
- Nosprostojumi, kas neļauj cirkulēt ap orgānu un artērijām.
- Nepietiekami attīstītas pašas sirds daļas.
Iegūta sirds slimība
Slimības, kas var izraisīt sirds problēmas, ir miokardīts (sirds muskuļa iekaisums), kardiomiopātija (sirds muskuļa slimība), reimatiska sirds slimība (slimība, kas var sekot streptokoku bakteriālai infekcijai) un Kavasaki slimība (a slimība ar drudzi, izsitumiem un limfmezglu pietūkumu, kas var ietekmēt sirdi). Tās sauc par iegūtajām sirds slimībām.
Dažiem bērniem ar ģenētisku stāvokli, ko sauc par Nūnana sindromu, var būt arī sirds starpsienas patoloģiska attīstība.
Defektu cēloņi
Apmēram astoņos no 10 gadījumiem iedzimta sirds defekta cēlonis nav zināms. Daži no zināmajiem iemesliem ir:
- Gēni - 20% gadījumu ir ģenētisks cēlonis.
- Citi iedzimti defekti - bērnam, kuram ir noteikti iedzimti defekti, piemēram, Dauna sindroms, ir lielāka sirds defektu iespējamība.
- Mātesslimība - mātes slimības grūtniecības laikā (piemēram, masaliņas) var palielināt iedzimtu sirds defektu risku.
- Zāles (bezrecepšu vai recepšu) vai nelegālās zāles, ko māte lietojusi grūtniecības laikā, var palielināt iedzimtu sirds defektu risku.
- Alkohols - māte, kas grūtniecības laikā dzer lielu daudzumu alkohola, var palielināt iedzimtu sirds defektu risku.
- Mātes veselība. Tādi faktori kā nekontrolēts diabēts un nepilnvērtīgs uzturs grūtniecības laikā var palielināt risku.
- Mātes vecums - vecāku sieviešu bērniem ir lielāka iedzimtu defektu iespējamība nekā jaunu sieviešu bērniem.
Gandrīz viens no katriem 100 mazuļiem piedzimst ar kādu iedzimtu sirds slimību (KSS). Piecdesmitajos gados tikai aptuveni 15% no šiem bērniem ar smagiem sirds defektiem sasniedza 18 gadu vecumu. Mūsdienās, attīstoties ārstēšanai un ķirurģijai, gandrīz 90% CAD pacientu sasniedz pilngadību. Šis ievērojamais sasniegums, savukārt, izvirza jaunus izaicinājumus, jo arvien pieaug pieaugušo ar iedzimtu sirds slimību (KSS) populācija. Daudziem jaunākiem pacientiem nepieciešama pastāvīga uzraudzība visu mūžu, un viņiem būs nepieciešama atkārtota iejaukšanās, lai uzturētu sirds darbību.
Plašs malformāciju klāsts var izraisīt tikpat plašas medicīniskas sekas. Lai gan dažiem pacientiem var attīstīties sirds mazspēja, ko var ārstēt ar medikamentiem, citos gadījumos galu galā var rastiesnepieciešama transplantācija. Dažiem pacientiem pārsvarā ir sirds ritma traucējumi (aritmijas). Vēl citi saņem pārmērīgu asins plūsmu plaušās un galu galā attīstās plaušu hipertensija. Tiem, kuriem ir sirds vārstuļu problēmas vai aortas defekti, nepieciešama koriģējoša operācija.
“Iedzimtu sirdskaišu ārstēšana patiešām ir saistīta ar klīnisko kardioloģiju, un katrs pacients ir atšķirīgs – pat diagnozes ietvaros ir daudz atšķirību, kā jūs ārstējat atsevišķus pacientus,” skaidroja Dr. Bowchesne. "Ir gūti lieli sasniegumi ķirurģiskajās tehnikās, anestēzijā, neķirurģiskās iejaukšanās un attēlveidošanas jomā," viņš turpināja, "kā rezultātā ir ievērojami uzlaboti rezultāti, kas novēroti bērniem ar CAD, un pastāvīgi pieaug to pieaugušo skaits, kas dzīvo ar KSS."
“KSS problēma ir tā, ka neviens nav izdomājis, kā to novērst. Ģenētika ir sarežģīta un nesaprotama, un saslimstība nemainās,” sacīja Dr. Bowchesne.
Ieteicams izmantot ģenētisku komponentu, jo vecākiem ar KSS palielina risku, ka bērnam būs sirds defekts, no mazāk nekā viena procenta līdz trīs līdz sešiem procentiem. Bet ģenētiskie faktori slimības attīstībā joprojām ir noslēpums. Uzturēt veselību cilvēkiem ar iedzimtu sirdskaiti ilgtermiņā var būt izaicinājums.
Pirmais šķērslis ir pacientu pāreja no bērnu aprūpes iestādes, kur viņi līdz šim ir saņēmuši visu nepieciešamo aprūpi, uz pieaugušo klīniku jaunajā slimnīcā. Kad viņi pārceļas uz jaunu vietu, izsīkuma līmenisdiezgan augsts,” sacīja Džoanna Morina, Pieaugušo iedzimto sirds klīnikas padziļinātās prakses medicīnas māsa.
„Problēma, kas saistīta ar CAD pacientu pāreju,” skaidro Morīna, „ir tas, ka viņi bieži jūtas pilnīgi veseli, kā rezultātā viņi var atteikties no regulāras novērošanas. Mēs cenšamies viņiem radīt iespaidu, ka, lai gan viņi jūtas lieliski un šobrīd viss ir kārtībā, nākotnē tā var nebūt. Mēs varam redzēt izmaiņas testu rezultātos un informēt pacientus par jebkādām novirzēm viņu pārbaudēs. Mūsu mērķis ir novērst slimības progresēšanu. Mēs nevēlamies, lai cilvēki parādās pie mūsu sliekšņa, kad ir par vēlu,” viņa uzsvēra.
"Viens no galvenajiem vēstījumiem pacientiem ir tas, ka medicīnā ir efektīvas ārstēšanas metodes, taču pilnīga atveseļošanās ne vienmēr ir iespējama," sacīja Dr. Bowchesne. – Ja tev ir apendicīts, tad tevi izoperēs, un viss tiks salabots. Tā cilvēki mēdz domāt par operāciju. Bet UPU gadījumā situācija ir atšķirīga. Daudziem pacientiem būs problēmas, kas radīsies, un cilvēkiem tas ir jāsaprot.”
Ārstēšanas hroniskais raksturs liecina, ka klīnika ilgstoši uzraudzīs savus pacientus, taču tas bieži vien ir grūti. “Mūsu pacienti pārsvarā ir jauni un daudz pārvietojas – mainās viņu adreses un tālruņu numuri. Jaunas sievietes apprecas un maina vārdus. Ir svarīgi uzturēt kontaktus ar cilvēkiem ar KSS,” sacīja Morīna.
Apmēram viena ceturtdaļapacientu ar iedzimtiem sirds defektiem ir acīmredzami fiziskās aktivitātes ierobežojumi, un 5-10% ir nopietni ierobežojumi. Dažiem nevajadzētu iesaistīties darbībās, kas negatīvi ietekmē sirds darbību.
Liela daļa no darba, ko kardiologi veic ar cilvēkiem, kuriem diagnosticēta KSS, ir jauno pacientu konsultēšana par tādām tēmām kā dalība sportā vai drošāka darba izvēle. Problēmas ar ķermeņa kosmētiskajiem defektiem nav nekas neparasts, īpaši pacientiem ar ievērojamām ķirurģiskām rētām.
Grūtniecība ir vēl viena problēma. Daži iedzimtu sirdskaišu veidi, pat ja tie tiek veiksmīgi novērsti, var padarīt grūtniecību sievietēm bīstamu – sirds piedzīvo slodzes pieaugumu par 30-50%. Kardiologu uzdevums ir palīdzēt sievietei ar sirds slimībām izturēt un laist pasaulē veselīgu bērnu. Dažreiz grūtniecības laikā atklājas, ka topošajai māmiņai ir sirds defekts. Šajā gadījumā grūtniecei jābūt hospitalizētai diagnozei un stāvokļa korekcijai. Tiek risināts jautājums par zāļu terapiju.
Mutafyan OA grāmatā "Bērnu sirds attīstības anomālijas" sīki aprakstīja visu veidu defektus. Detalizēti ir attēlotas hemodinamisko patoloģiju raksturīgās pazīmes iedzimtos un iegūtos defektos, nelielās sirds anomālijās un to medicīniskās refleksijas raksturs. Informācija ir skaidri formulēta gan konservatīvai ārstēšanai, gan defektu ķirurģiskai korekcijai, pacientu pirms un pēcoperācijas vadībai un terapijai. Milzīga sadaļa ir veltīta galvenajām defektu un nelielu noviržu komplikācijāmsirdis, to racionālā terapija un profilakse.
