Smadzenīšu atrofija ir progresējoša, bet ne strauja rakstura mazo smadzeņu slimība ar deģeneratīvām izmaiņām. Procesu izraisa trofiskie traucējumi. Patoloģija ir izteikta vēsturē un rodas dažādu iemeslu dēļ. Biežāk diagnosticēts pēc 40 gadiem.
Kas notiek atrofijas gadījumā?
Pirmkārt, mirst Purkinje šūnas, lielas smadzeņu garozas nervu šūnas. Nervu šķiedras zaudē apvalku – šķiedru demielinizācija notiek gan centrālajā, gan perifērajā nervu sistēmā. Arī smadzenītes veidojošo šūnu zobainie kodoli mirst.
Smadzenītes jeb smadzenītes: vispārīgi jēdzieni
Jaundzimušajam smadzenītes svars ir aptuveni 20 g - 5% no ķermeņa svara. Pēc pieciem mēnešiem masa trīskāršojas. 15 gadu vecumā smadzenītes sasniedz 150 g un vairs neaug. Pēc izskata tas atgādina smadzeņu puslodes, kuru dēļ to sauc arī par mazajām smadzenēm. Tas atrodas aizmugurējā galvaskausa dobumā. No augšas to klāj smadzeņu pakauša daivas, zem smadzenītēm atrodas iegarenās smadzenes un tilts.
Ar b altās vielas šķiedrām smadzenītes ir savienotas ar visām smadzeņu daļām. Tam ir trīs nodaļas:
- Senākā izcelsme ir āķis.
- Vecs - tārps, kas atrodas smadzenīšu viduslīnijā.
- Jaunums - divas puslodes, kas atgādina lielas puslodes. Evolūcijas ziņā šī ir visattīstītākā daļa. Katrā puslodē ir trīs daivas, un katra no tām atbilst kādai tārpa daļai. Smadzenīšu puslodēs ir pelēkā un b altā viela. Pelēks - miza, b alts - šķiedras ar kodoliem: sfērisks, zobains, riepas. Šie kodoli kalpo impulsu vadīšanai un tiem ir liela nozīme.
Smadzenīšu funkcijas
Smadzenīšu galvenā funkcija:
- motoru koordinācija un muskuļu un skeleta tonusa uzturēšana;
- kustību gludums un proporcionalitāte;
- ķermeņa līdzsvars pastāvīgi;
- smaguma centrs;
- muskuļu tonis tiek regulēts un pareizi pārdalīts.
Pateicoties smadzenītēm, muskuļi strādā nevainojami un spēj veikt jebkuras ikdienas kustības. Lielākoties smadzenītes ir atbildīgas par ekstensoru muskuļu tonusu.
Turklāt smadzenītes ir iesaistītas beznosacījumu refleksos: caur savām šķiedrām tās ir savienotas ar receptoriem dažādās ķermeņa daļās. Ja tiek pakļauts jebkuram stimulam, no receptora smadzenītēs nonāk nervu impulss, pēc kura smadzeņu garozā nekavējoties tiek sniegta atbilde.
Atrofijas gadījumā tiek bojātas nervu šķiedras. Pārkāpta koordinācija, gaita un ķermeņa līdzsvars. Šie raksturīgie simptomiir apvienoti ar vispārīgu terminu "smadzeņu sindroms".
Šim sindromam raksturīgi veģetatīvā rakstura, motoriskās sfēras, muskuļu tonusa traucējumi, kas uzreiz pasliktina pacienta dzīves kvalitāti.
Atrofijas cēloņi
Ar atrofiju skartā zona nesaņem uzturu un skābekli. Attīstās neatgriezeniski procesi, orgāna izmērs samazinās, un tas ir noplicināts.
Starp iespējamajiem smadzenīšu atrofijas cēloņiem ir šādi:
- Meningīts. Šī ir smadzeņu membrānu infekcijas slimība, kuras gadījumā iekaisums ietekmē dažādas smadzeņu daļas. Smadzenīšu atrofija ar to attīstās asinsvadu bojājumu un baktēriju toksīnu tiešas ietekmes dēļ.
- Audzēji smadzenīšu tuvumā (aizmugurējā galvaskausa bedre). Kad audzējs aug, tas nospiež smadzenītes un tuvējās smadzeņu daļas. Ciet audu asinsapgāde un var sākties atrofija.
- Hipertermija, karstuma dūriens. Augstā temperatūrā smadzeņu audu un nervu šūnu trofisms tiek traucēts un izraisa to nāvi.
- Smadzeņu asinsvadu ateroskleroze. Trofisko traucējumu mehānisms ir saistīts ar tādu pašu asinsrites traucējumu. Nervu šūnas sāk atmirt, parādās traucējumi. Artēriju lūmenis sašaurinās, un tas zaudē savu elastību. Turklāt traukos tiek bojāts endotēlijs, veidojot aterosklerozes plankumus.
- Diabētiskā kapilopātija cukura diabēta gadījumā.
- Tromboze un asinsvadu lūmena bloķēšana, kas rodas asinsvadu vaskulīta gadījumā. Var izraisīt arī nepietiekamu uzturu un nāvineironi.
- Komplikācijas pēc insulta - išēmisku zonu parādīšanās, kad tajās trūkst asiņu, izraisa to nāvi un rezultātā smadzenīšu atrofiju.
- TBI.
- Dažādi asinsizplūdumi - beidzas rētu un cistu veidošanās, kas arī izjauc audu trofiku.
- E vitamīna deficīts.
- Noteiktu narkotiku, alkohola, indīgu vielu uzņemšana var izraisīt smadzeņu un smadzenīšu difūzās atrofijas attīstību.
Vairumā gadījumu atrofijas cēloni nevar noteikt. Smadzenīšu slimības ir iedzimtas un iegūtas.
Iedzimta atrofija
Iedzimta smadzenīšu patoloģija ir kolektīvs sindroms, reti.
Iedzimta smadzenīšu atrofija ir sporādiska, un bērniem parasti tiek diagnosticēta cerebrālā trieka. Tikai attīstoties līdzīgai klīniskai ainai vairākiem ģimenes locekļiem, parasti kļūst acīmredzams slimības iedzimtais-ģimenes raksturs.
Atrofijas veidi
Visbiežāk notiek smadzenīšu vermisa atrofija. Smadzenīšu tārps ir atbildīgs par informatīva rakstura nervu impulsu vadīšanu starp smadzenēm un dažādām ķermeņa daļām, smaguma centra līdzsvaru. Tā sakāves dēļ attīstās vestibulārie traucējumi, rodas disbalanss un kustību koordinācija gan ejot, gan miera stāvoklī, kā arī pastāv pastāvīga trīce.
Difūza smadzenīšu atrofija nozīmē atrofijas attīstību vienlaikus citās smadzeņu daļās. Tas bieži notiek ar vecumu. Visbiežāk tas izpaužas kā slimībasAlcheimera un Parkinsona slimība.
Smadzenīšu pusložu atrofija izpaužas kā pacienta novirze, ejot no dotā virziena uz patoloģisko fokusu. Tas ir īpaši redzams, mēģinot veikt pagriezienu.
Smadzenīšu puslodes atrofija visbiežāk ir sekundāra, krusta. Tie rodas skartās smadzeņu puslodes pretējā pusē ar hemiplēģiju, ja patoloģija radās embrioģenēzē vai agrīnā vecumā līdz trim gadiem. Hemiplēģija - paralīze pusei ķermeņa, klīniski tas aizēno smadzenīšu simptomus. Smadzenīšu pusložu atrofiju pavada nervu audu iznīcināšana visā smadzenēs. Šādos gadījumos rodas smadzeņu pusložu subatrofija, kas klīniski izpaužas senils demences sākumā.
Smadzenīšu puslodes (tā ir tā pati puslode) atrofija var būt saistīta ar audzēju, cistu, infarktu klātbūtni šajā zonā. Ja audzēji kļūst cistiski, tie ir labdabīgi. Tā kā audzēja augšana ir lēna, smadzenīšu disfunkcijai ir laiks kompensēt smadzeņu garozas stāvokli.
Puslodes smadzenīšu simptomi izpaužas kā vienpusēja ataksija un hipotensija rokā vai rokā un kājā vienā pusē. Bet biežāk slimība izpaužas kā galvassāpju lēkmes ar vai bez vemšanas, kas pakāpeniski palielinās.
Audzēja sānos izkrīt radzenes reflekss. Dažādās patoloģijas stadijās attīstās nistagms - tas ir arī izteiktāks bojājuma pusē. Audzējam augot, tas var ietekmēt arī galvaskausa nervus, kas jau rada bojājuma simptomus.
Būtiska smadzenīšu garozas atrofijas pazīme ir tās attīstība gados vecākiem cilvēkiem. Vizuālās pazīmes raksturo nestabila gaita, nespēja saglabāt vertikālu stāvokli bez atbalsta un atbalsta.
Pamazām traucētas roku kustības (smalkās motorikas): kļūst grūti rakstīt, ēšanas laikā lietot galda piederumus utt. Šāda veida pārkāpumi ir simetriski. Tad pievienojas galvas, ekstremitāšu, vēlāk visa ķermeņa trīce. Trīce jeb trīce ir nelielas, ritmiskas, bet patvaļīgas ķermeņa vai tā daļu kustības. Samazinoties muskuļu tonusam, tiek traucēta runas aparāta darbība.
Simptomātiskas izpausmes
Smadzenīšu atrofija ir postoša pacientam, jo līdz ar nervu šūnu bojāeju patoloģiskie procesi kļūst neatgriezeniski.
Smadzenīšu traucējumi apvieno vairākas traucējumu grupas:
- Pirmā grupa. Ekstremitāšu (galvenokārt roku) kustību gluduma pārkāpumi. Tas izpaužas kā roku trīce jebkuras mērķtiecīgas kustības beigās.
- Runas traucējumi.
- Brīvprātīgas kustības un runa kļūst lēna. Tālāk mainās rokraksts. Tā kā smadzenītes ir saistītas ar motoriskām darbībām, to darbības pārkāpums ir kustību traucējumi.
Smadzenīšu atrofijas simptomi: kāju un rumpja muskuļu asinerģija, savukārt grūtības rodas, kad pacients mēģina piecelties no guļus stāvokļa un apsēsties. Tās ir ļoti izplatītas skarto smadzenīšu pazīmes, un tās runā par muskuļu sinerģijas traucējumiem (konsistencidarbs), kas pieder dažādām muskuļu grupām, kad tās piedalās vienā un tajā pašā motoriskajā darbībā. Vienkāršu un sarežģītu kustību kombinācija ir pilnīgi nesakārtota un salauzta.
Smadzenīšu atrofijas pazīmes:
- Kustību koordinācijas rašanās, paralīzes parādīšanās un dažādi runas traucējumi. Cilvēki nevar kustēties vienmērīgi, viņi svārstās dažādos virzienos, viņu gaita kļūst nestabila.
- Trīce un nistagms (acu ābolu patvaļīgas svārstības to nolaupīšanas laikā). Trīce ir visu laiku - kustībā un miera stāvoklī. Runa kļūst neskaidra un dizartriska. Ko tas nozīmē? Personai ar dizartriju ir grūti izrunāt vārdus vai izkropļo tos ar neskaidru izrunu.
- Iespējama skenēta vai telegrāfiska runa. Tas ir ritmisks, bet spriegumi nav novietoti pēc nozīmes, bet atbilst tikai ritmam.
- Muskuļu tonuss ir samazināts nervu šķiedru atrofijas dēļ.
- Disdiadohokinēze ir koordinācijas pārkāpums, kad pacients nevar veikt ātras mainīgas kustības.
- Dismetrija - pacients nevar kontrolēt kustību amplitūdu, t.i., precīzi noteikt attālumu starp objektu un sevi.
- No paralīzes rodas hemiplēģija.
- Oftalmopleģija - acs ābolu paralīze, var būt īslaicīga.
- Dzirdes traucējumi.
- Rīšanas traucējumi.
- Ataksija - nestabila gaita; var būt īslaicīga vai pastāvīga. Ar šādu piedzērušos gaitu pacients tiek nests bojājuma virzienā.
- Iespējamas arī smagas cefalalģijas ar sliktu dūšu un vemšanu, reiboni, ko izraisa paaugstināts intrakraniālaisspiediens (ICP), miegainība.
- Hiporefleksija vai arefleksija - refleksu samazināšanās vai pilnīgs zudums, urīna un fekāliju nesaturēšana. Bieži vien ir iespējamas novirzes psihē.
Diagnostikas pasākumi
Vispirms neirologs veic refleksu izpēti, lai noteiktu CNS bojājuma lokalizāciju.
Piešķirts arī:
- Smadzenīšu atrofijas MRI ļauj detalizēti noskaidrot visas izmaiņas garozā un subkorteksā. Diagnozi var noteikt slimības sākuma stadijā. Šī metode ir visuzticamākā.
- CT sniedz pilnīgu priekšstatu par izmaiņām pēc insultiem, atklāj to cēloni, norāda cistisko veidojumu atrašanās vietu, tas ir, visus audu trofisko traucējumu cēloņus. Izrakstīts MRI kontrindikācijām.
- Ultraskaņas izmeklēšanu izmanto, lai diagnosticētu plašus smadzeņu bojājumus insulta, TBI, traumu un ar vecumu saistītu izmaiņu gadījumā. Var noteikt atrofijas zonu un noteikt slimības stadiju.
Komplikācijas un sekas
Smadzenīšu atrofijas sekas ir neatgriezeniskas. Ja sākotnējā stadijā ķermenim nav atbalsta, beigas var būt pilnīga personības degradācija, gan sociālā, gan fizioloģiska.
Patoloģijai progresējot, nav iespējams mainīt iznīcināšanas procesus, taču pastāv inhibīcijas, simptomu iesaldēšanas iespēja, lai novērstu turpmāku progresēšanu. Pacients ar smadzeņu smadzenīšu atrofiju sāk justies nepilnvērtīgs, joviņš parādās: traucēta, piedzērusies gaita, visas kustības kļūst neskaidras, nevar stāvēt bez atbalsta, viņam ir grūti staigāt, runa ir traucēta mēles kustību pārkāpumu dēļ, frāzes veidotas nepareizi, viņš nevar skaidri izteikties viņa domas.
Pamazām notiek sociālā degradācija. Visa ķermeņa trīce kļūst pastāvīga, cilvēks vairs nevar viņam iepriekš izpildīt elementāras lietas.
Ārstēšanas principi
Smadzenīšu atrofijas ārstēšana ir tikai simptomātiska, un tās mērķis ir novērst esošos traucējumus un novērst to progresēšanu. Pacienti nespēj sevi apkalpot, viņiem nepieciešama ārēja palīdzība, un viņiem tiek piešķirta invaliditāte, pabalsts.
Šādu pacientu diagnostiku un ārstēšanu pēc izmeklēšanas vislabāk veikt mājās. Pazīstamā vide atvieglo pacienta stāvokli, jaunums rada stresu.
Aprūpei jābūt rūpīgai. Stingri nav ieteicams pašārstēties un izmantot tradicionālās medicīnas receptes. Tas tikai pasliktinās stāvokli. Mājās pacientam nevajadzētu tikai apgulties, viņam jābūt garīgi un fiziski noslogotam. Protams, viņa robežās.
Slimniekam vēlams vairāk kustēties, lai ar kaut ko nodarbotos un atrastu darbu, mazāk gulētu pa dienu.
Stacionārā aprūpe nepieciešama tikai akūtu atrofijas formu gadījumā.
Ja nav neviena, kas par pacientu aprūpētu, sociālās aprūpes iestādēm ir pienākums viņu ievietot specializētā internātskolā. Tas nozīmē, ka jebkurā gadījumā nevajadzētu ļaut slimības attīstībai noritēt.
Svarīgisabalansēts uzturs, skaidra ikdienas rutīna. Protams, ir nepieciešams atmest smēķēšanu un alkoholu. Ārstēšana nepieciešama arī, lai atjaunotu kustības un mazinātu trīci.
Pēc indikācijām var būt nepieciešama operācija – to noteiks ārsts. Noteikti izrakstiet zāles, kas uzlabo asinsriti smadzenēs, uzlabo vielmaiņu, lai nodrošinātu nervu šūnas ar uzturu un skābekli.
Tādu medikamentu ir ļoti daudz - tie ir nootropi, un angioprotektori, un antihipertensīvie līdzekļi utt.
Smadzenīšu atrofiju nevar izārstēt, jo nervu audi nespēj atjaunoties.
Psihotisko traucējumu novēršanai var izrakstīt psihotropos medikamentus: Teralen, Alimemazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. Tie palīdzēs pacientam mazināt spriedzi, mazināt bailes un nemieru, uzlabot garastāvokli, jo šādi pacienti izjūt savu neveiksmi.
Nepieciešami regulāri izmeklējumi un izmeklējumi pie neirologa. Tas ļaus jums kontrolēt ārstēšanas efektivitāti. Tāpat nepieciešams pārbaudīt pacienta stāvokli, sniegt viņam ieteikumus, un, ja nepieciešams, pareizi ārstēt.
Kādas ir prognozes?
Šodien nav iespējams novērst slimību. Smadzeņu atrofijas prognoze ir neapmierinoša, jo nervu šūnas ir mirušas un vairs neatveseļosies. Taču šodien ir iespējams novērst to turpmāku degradāciju.
Profilakses pasākumi
Īpašas profilakses kā tādas nav. Pabeigtsārstēšana ir izslēgta.
Pacienta dzīvi ar labu aprūpi un atbalstošu aprūpi var tikai nedaudz tuvināt normālai un pēc iespējas pagarināt.
Tikai no tuviem cilvēkiem ir atkarīga komfortablu apstākļu radīšana pacientam, ja kāds no ģimenes ir slims. Un ārsti var tikai palīdzēt novērst slimības ātru progresēšanu.
