Hidrocefālija ir diezgan izplatīta slimība, kas skar gan pieaugušos, gan bērnus neatkarīgi no dzimuma. Bet kāpēc slimība attīstās un kāds ir tās parādīšanās iemesls? Kas ir hidrocefālija un kādām jaundzimušā izskata iezīmēm jāpievērš uzmanība? Kāda diagnoze ir nepieciešama, ja ir aizdomas par šādu patoloģiju? Kāda ir smadzeņu hidrocefālijas ārstēšana pieaugušajiem un bērniem? Kādas ir pacientu prognozes?
Hidrocefālija: ICD-10, vispārīgs slimības apraksts
Pats vārds "hidrocefālija" ir izveidots, saplūstot diviem grieķu vārdiem, kas nozīmē "ūdens" un "galva". Starp citu, tāpēc slimību bieži sauc par smadzeņu pilieniem.
Pirms noskaidrot, kas ir hidrocefālija, ir vērts apsvērt dažas cilvēka uzbūves anatomiskās un fizioloģiskās īpatnības.ķermenis. CSF pastāvīgi cirkulē starp smadzenēm un muguras smadzenēm - cerebrospinālais šķidrums smadzenēs, tas koncentrējas galvenokārt sirds kambaros (kopā ir četri), kā arī nonāk subarahnoidālajā telpā, kas atdala smadzeņu apvalkus.
Alkohols pilda vairākas svarīgas funkcijas. Tieši ar šo šķidrumu nervu audos nonāk daudzas barības vielas, un no smadzenēm, gluži pretēji, tiek izvadīti toksīni un vielmaiņas produkti. Cerebrospinālais šķidrums arī aizsargā nervu struktūras no saspiešanas, salipšanas un mehāniskas ietekmes.
Parasti CSF tilpums zīdaiņiem ir aptuveni 50 ml, bet pieaugušam cilvēkam - ne vairāk kā 150 ml. Ja viena vai otra iemesla dēļ cerebrospinālais šķidrums veidojas daudz vairāk nekā nepieciešams vai tiek traucēta tā cirkulācija, tad attīstās hidrocefālija.
ICD-10 piešķīra patoloģijas kodu G91. Uz slimības fona cerebrospinālais šķidrums uzkrājas smadzeņu kambaros, kas izraisa strauju intrakraniālā spiediena palielināšanos. Tā kā pieauguša cilvēka galvaskauss sastāv no cietiem kauliem, šķidruma pārpilnība spiež tieši uz nervu struktūrām.
Iedzimtas hidrocefālijas cēloņi
Kas ir hidrocefālija? Šis ir vīrietis, kas slimo ar pīlingu. Jāsaprot, ka slimība var attīstīties jebkurā vecumā. Bet, kā liecina statistika, ļoti bieži hidrocefālija ir iedzimta. Tātad, kāds ir iemesls, kāpēc bērnam parādās smadzeņu pilieni? Iemesli var būt šādi:
- iedzimtas par sintēzi atbildīgās sistēmas malformācijas uncerebrospinālā šķidruma cirkulācija (Sylvia akvedukta stenoze, subarahnoidālās telpas patoloģiska struktūra);
- kraniovertebrālās anomālijas;
- infekcijas augļa attīstības laikā (piemēram, masaliņas, toksoplazmoze, citomegālija, sifiliss);
- galvas trauma dzemdību laikā.
Iegūta pilēšana: cēloņi un riska faktori
Slimība var attīstīties pēc bērna piedzimšanas vai jau pusaudža, pieaugušā vecumā, vecumā. Smadzeņu hidrocefālijas cēloņi var būt dažādi.
- Šķidruma uzkrāšanās visbiežāk ir saistīta ar atsevišķu centrālās nervu sistēmas daļu iekaisumu. Pilienu bieži sarežģī encefalīts, meningīts, arahnoidīts.
- Cēloņu sarakstā ir asinsvadu traucējumi, tostarp intracerebrālu hematomu veidošanās, ventrikulāra asiņošana, insults.
- Hidrocefālija var būt smagas traumatiskas smadzeņu traumas rezultāts.
- Cistas un intracerebrālie audzēji bieži ieaug smadzeņu kambaros, tādējādi bloķējot cerebrālo šķidruma cirkulāciju.
Aizstājošās hidrocefālijas pazīmes
Aizvietotā (atrofiskā) pilēšana, kā likums, attīstās vecumdienās. Tas ir izolēts atsevišķā grupā, jo slimības attīstība ir saistīta ar ar vecumu saistītu nervu audu atrofiju. Smadzenes saraujas, un cerebrospinālais šķidrums faktiski vienkārši aizpilda galvaskausa brīvo tilpumu.
Gados vecākiem pacientiem atrofiska hidrocefālija var būt saistīta ar smagām hipertensijas formām, to asinsvadu aterosklerozi, kas ved asinis uz un no smadzenēm, makroangiopātijuuz cukura diabēta fona.
Slimību klasifikācija
Ir daudzi hidrocefālijas veidi. Piemēram, atkarībā no izstrādes mehānisma tie izšķir:
- atvērta forma (ir vai nu cerebrospinālā šķidruma hipersintēze, vai tā uzsūkšanās pārkāpums);
- slēgts (attīstās uz cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas pārkāpuma fona).
CSF uzkrāšanās vietai arī ir nozīme. Izcelties:
- iekšējā pilēšana (cerebrospinālais šķidrums uzkrājas sirds kambaros);
- ārējais (cerebrospinālais šķidrums koncentrējas subdurālajā un subarahnoidālajā telpā).
Atkarībā no hidrocefālijas gaitas var būt:
- akūts (attīstība ir ļoti ātra; no CSF uzkrāšanās sākuma līdz pirmo dekompensācijas simptomu parādīšanās paiet ne vairāk kā 3 dienas);
- subakūts (progresē mēneša laikā);
- hroniska (slimība attīstās lēni, simptomi sākumā nav pamanāmi, jo pakāpeniski palielinās to intensitāte; slimība attīstās 6 mēnešus vai ilgāk).
Atkarībā no attīstības rakstura izšķir vēl divus veidus:
- kompensētu (stabilizētu) hidrocefāliju runā gadījumā, ja intrakraniālais spiediens nesasniedz kritiskās robežas, pamazām atjaunojas cerebrospinālā šķidruma plūsma, slimība neattīstās;
- pieaugoša (progresējoša) smadzeņu pilieni izceļas ar strauju spiediena pieaugumu galvaskausa iekšienē, ko pavada nervu audu atrofija, un to ir ļoti grūti novērst.konservatīvā terapija (reizēm medikamentu lietošana vispār nedod nekādu rezultātu).
Liesēšana pieaugušajiem: klīniskā attēla pazīmes
Puskausta vieta ir ierobežota. Tāpēc cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās izraisa intrakraniālā spiediena paaugstināšanos - tā parādās ļoti raksturīgi smadzeņu hidrocefālijas simptomi. Pacienti (pusaudži un pieaugušie) sūdzas par smagām galvassāpēm, kuras nevar kontrolēt ar pretsāpju līdzekļiem. Turklāt ir smaga slikta dūša, kas izraisa vemšanas lēkmes. Pacienti atzīmē spiediena sajūtu uz acs āboliem.
Vienīgais izņēmums ir atrofiska pilēšana – ar šo slimības formu nav pazīmju par paaugstinātu spiedienu galvaskausa iekšienē.
Kopš cerebrospinālais šķidrums sāk saspiest smadzeņu struktūras, parādās arī neiroloģiski simptomi. Daudzi pacienti cieš no vestibulārās ataksijas, ko pavada troksnis ausīs un reibonis. Cilvēka gaita kļūst nestabila.
Ja uz slimības fona ir bojāti/saspiesti redzes nervi, tad ir redzes asuma samazināšanās. Dažiem pacientiem redzes lauks ievērojami sašaurinās. Ja runājam par hronisku hidrocefāliju, tad pastāv iespēja attīstīties redzes nervu atrofijai un pilnīgam redzes zudumam.
Dropsija var izraisīt cīpslu refleksu traucējumus, muskuļu hipertonitāti, paralīzi un parēzi. Daži pacienti sūdzas par pilnīgu ādas jutīguma zudumu - viņi vairs nejūt sāpes,spiediens, temperatūra, pieskāriens.
Dažreiz cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās izraisa garīgus traucējumus. Slimība, kā likums, ietekmē emocionālo sfēru: cilvēks bieži maina garastāvokli, viņš zaudē emocionālo stabilitāti. Dažreiz parādās bezcēloņa eiforija, kas tomēr ātri pārvēršas dziļā apātijā un pilnīgas vienaldzības stāvoklī. Straujš CSF līmeņa pieaugums var izraisīt agresīvu uzvedību.
Slimības simptomi bērniem
Jaundzimušajiem slimība norit savādāk. Fakts ir tāds, ka bērnam galvaskausa kauli ir elastīgāki, elastīgāki, un fontanellām vēl nav bijis laika aizaugt. Tāpēc intrakraniālais spiediens nepalielinās, bet mainās bērna galvas forma. Fontanels uzbriest, un dažreiz tā pulsāciju var redzēt ar neapbruņotu aci. Galvas ādas vēnas stipri uzbriest, tiek traucētas acs ābolu kustības, kas ir saistīts ar redzes nervu pietūkumu un saspiešanu. Mazulis ir nedaudz atpalicis attīstībā - vēlāk viņš sāk turēt galvu, sēdēt, rāpot, apgāzties.
Ja ārstēšana netika uzsākta laikā, bērna galva iegūst ļoti raksturīgu formu. Hidrocefālijas galvaskauss ir sfērisks, pārāk liels. Pacienta acis ir dziļi novietotas, ausis izvirzītas uz āru, āda kļūst plānāka.
Kas ir hidrocefālija un kā piliens ietekmē bērna pašsajūtu? Atšķirībā no pieaugušiem pacientiem, bērni reti cieš no emocionāliem un garīgiem traucējumiem - visbiežāk ir aizkavēta intelektuālā attīstība. Mazam pacientam ar šādu diagnozi,parasti letarģisks, neaktīvs, bieži aptaukojies.
Smadzeņu tūsku bērnam ļoti reti pavada psihotiski lēkmes, epilepsijas lēkmes un halucinācijas, taču šādu iespēju nevajadzētu izslēgt.
Diagnostikas līdzekļi
Jūs jau zināt, kas ir hidrocefālija, kādi simptomi pavada slimību un kam jāpievērš uzmanība. Ja rodas šaubas, vislabāk ir nekavējoties vērsties pie ārsta.
Runājot par bērna smadzeņu pilieniem, ārējās pazīmes parasti ir tik raksturīgas, ka speciālists var noteikt diagnozi, pamatojoties tikai uz vispārēju izmeklēšanu. Bet arī šādos gadījumos ir nepieciešami papildu izmeklējumi, jo svarīgi ir noteikt hidrocefālijas attīstības cēloņus un formu.
Vispirms tiek veikta ultraskaņa - ehoencefalogrāfija. Šī ātra un nesāpīga procedūra ļauj novērtēt spiediena palielināšanās pakāpi galvaskausa iekšpusē. Bērni pirmajā dzīves gadā parasti tiek nosūtīti uz ultrasonogrāfiju – caur fontaneli veic ultraskaņas skenēšanu.
Galvaskausa rentgens ir informatīvs - attēlos ārsts var redzēt šuvju diverģenci starp galvaskausa kauliem, kā arī pašu kaulaudu retināšanu. Uz kaulu iekšējās virsmas var redzēt sava veida "ievilkumu". Papildus tiek veikta smadzeņu skaitļošanas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana - šādas procedūras ļauj ne tikai apstiprināt hidrocefālijas klātbūtni, bet arī noteikt slimības raksturu un cēloņus,atklāt cistas, audzējus, anatomiskās īpatnības.
Pacients tiek nosūtīts arī pie oftalmologa, lai speciālisti novērtētu optisko disku stāvokli, novērtētu redzes asumu un redzes lauku, kā arī dažas citas īpašības.
Ja ir pamats uzskatīt, ka kaites cēlonis ir infekcija, tad pacientu var nosūtīt uz lumbālpunkciju. Šī procedūra ir nepatīkama, taču ļauj iegūt cerebrospinālā šķidruma paraugus un pārbaudīt, vai tajā nav noteiktu patogēnu, marķieru. Ar iedzimtu pilienu ārsti iesaka PCR diagnostiku. Smadzeņu asinsvadu MRI tiek veikta, ja ir aizdomas par nopietniem asinsvadu traucējumiem.
Iespējamās komplikācijas
Jūs jau zināt, kas ir hidrocefālija un kādi simptomi pavada šo slimību. Šī ir nopietna patoloģija, jo jebkura ietekme uz smadzenēm ir saistīta ar komplikācijām. Ja runājam par iedzimtām slimības formām, tad cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās noved pie nervu audu saspiešanas – mazuļa smadzenes nevar normāli attīstīties.
Turklāt strauji progresējoša hidrocefālija var izraisīt tādas sekas kā:
- smadzeņu tūska;
- epilepsijas lēkmes;
- smadzeņu asiņošana (insults);
- noteiktu smadzeņu daļu pārvietošana un saspiešana;
- koma;
- elpošanas mazspēja.
Dažreiz šķidruma uzkrāšanās galvaskausā var izraisīt pacienta nāvi, tāpēc nekādā gadījumā nevajadzētu atlikt terapijas sākšanu.
Iegūta smadzeņu hidrocefālijapieaugušais: narkotiku ārstēšana
Mūsdienu medicīna piedāvā pacientiem daudzas terapijas iespējas. Ja pirms pāris gadu desmitiem nomira vairāk nekā puse pacientu, tad šodien mirstības rādītājs ir aptuveni 5%.
Terapija šajā gadījumā ir tieši atkarīga no slimības sākuma cēloņiem, stadijas un attīstības cēloņiem. Ja hidrocefālija ir iekaisuma vai infekcijas slimības rezultāts, pacientam primāri tiek nozīmēts antibiotiku vai pretvīrusu līdzekļu kurss. Dažkārt cerebrospinālā šķidruma daudzums smadzenēs nav pārāk liels – šādā situācijā liekais šķidrums tiek izvadīts ar diurētisko līdzekļu palīdzību ("Furosemīds", "Acetazolamīds").
Bet saskaņā ar statistiku lielākajā daļā gadījumu ir nepieciešama operācija hidrocefālijas gadījumā.
Diētas iezīmes
Smadzeņu hidrocefālija – slimība, ko pavada cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās. Tāpēc pacientiem ar šo diagnozi ieteicams ievērot īpašu diētu. Pirmkārt, viņiem ir pilnībā jāizslēdz no uztura pārtikas produkti, kas saglabā šķidrumu organismā. Potenciāli bīstami ir sāļi ēdieni un ēdieni, desiņas, kūpinājumi, trekna mājputnu gaļa un gaļa, saldumi un citi konditorejas izstrādājumi, b altmaize, asas garšvielas. Pirms produkta iegādes noteikti izpētiet tā sastāvu – tas nedrīkst saturēt nātrija glikonātu.
Jūs savā uzturā varat iekļaut vieglus diurētiskus produktus (piemēram, citronu, auzu pārslas, dzērvenessula, ingvers, selerijas, baklažāni, arbūzs, pētersīļi). Diēta nav veids, kā atbrīvoties no pilieniem - tas ir tikai palīglīdzeklis.
Daži tautas dziednieki iesaka lietot melnā plūškoka sakņu spirta tinktūru, kā arī pulveri, kas pagatavots no mizas vai smiltsērkšķu ogām. Bet, atkal, šādas tautas zāles var izmantot tikai kā palīgterapiju, un tās var lietot tikai ar ārstējošā ārsta atļauju.
Ķirurģija
Ķirurģiskās iejaukšanās raksturs ir atkarīgs no tā, kas izraisīja cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanos smadzenēs. Iespējams, operācijas laikā neiroķirurgs izņems audzēju, cistu, intrakraniālu hematomu, paslēps un iztīrīs abscesu, atdalīs saaugumus, kas radušies starp kanālu sieniņām CSF plūsmai.
Gadījumā, ja nav iespējams novērst smadzeņu pilienu cēloni, tiek veikta manevrēšana. Hidrocefālijas gadījumā šī procedūra palīdz samazināt intrakraniālo spiedienu, radot papildu ceļus cerebrospinālā šķidruma aizplūšanai.
Prognoze pacientiem
Cik bīstama var būt hidrocefālija? Prognoze ir tieši atkarīga no tā, cik ātri slimība tika diagnosticēta un cik piemērota bija terapijas izvēle. Ļoti bieži pilienu var, ja ne pilnībā izārstēt, tad vismaz pārņemt kontroli pār slimības tālāku progresu.
Cik cilvēku dzīvo ar hidrocefāliju un kā šī slimība ietekmē cilvēka stāvokli? Ja mēs runājam par savlaicīgi atklātu smadzeņu pilienusjaundzimušais, tad pastāv liela varbūtība, ka mazulis attīstīsies normālā tempā un dzīvos pilnīgi normālu dzīvi. Jā, var būt problēmas, kas saistītas ar smadzenēs uzstādīto šuntu apkopi, taču tās var atrisināt.
Ja slimība tika diagnosticēta vēlākos posmos, iespējamas komplikācijas. Bērna smadzenes nevarēs normāli attīstīties, kas ir pilns ar runas traucējumiem un intelektuālās izaugsmes kavēšanos nākotnē. Dažkārt centrālās nervu sistēmas bojājumi ir tik smagi, ka izraisa invaliditāti.
Profilakses pasākumi
Ja runājam par iedzimtām slimības formām, tad prognozēt to attīstības iespējamību ir gandrīz neiespējami. Tomēr topošajām māmiņām ieteicams lietot vitamīnus, ēst pareizi, izvairīties no saskarsmes ar potenciālajiem infekcijas slimību pārnēsātājiem (šajā gadījumā ir īpaši bīstamas masaliņas).
Kas attiecas uz iegūto hidrocefāliju, arī šeit ārsti iesaka izvairīties no riska saslimt ar to vai citu infekciju (sifilisu). Atcerieties, ka, parādoties pirmajiem paaugstināta intrakraniālā spiediena, meningīta, encefalīta simptomiem, pēc iespējas ātrāk jādodas pie ārsta. Jebkura slimība ir daudz vieglāk ārstējama agrīnā attīstības stadijā. Neaizmirstiet reizi gadā veikt regulāras medicīniskās apskates un pārbaudes (pat ja jūs vispār nejūtaties labi).
