Plaušu hemosideroze ir ļoti nopietna slimība. Tas rodas, kad sarkanās asins šūnas masveidā iekļūst cilvēka plaušu audos. Tajā pašā laikā hemosiderīna pigmenta, kas satur dzelzi, attīstība turpinās ilgu laiku.
Kas ir hemosideroze?
Šo slimību var diagnosticēt, tikai pamatojoties uz rentgenu, tomēr ir daudz simptomu, pēc kuriem var pieņemt, ka tā ir. Atšķirīgās pazīmes, kas liecina, ka pacientam ir plaušu hemosideroze, ir spēcīgs klepus, līdz pat asiņu atklepošanai, elpas trūkums, asiņošana plaušās. Var rasties drudzis un tahikardija.
Pamatojoties uz plaušu rentgenu, ārsts var noteikt galīgo diagnozi. Tiek veikti arī citi pētījumi, lai apstiprinātu, ka pacients cieš no šīs konkrētās slimības. Tā ir krēpu izpēte, bioķīmiskā asins analīze, sarežģītos gadījumos - plaušu biopsija.
Slimību ārstē ar kortikosteroīdiem un medikamentiem, kas novērš specifiskus simptomus.
Slimības izpausme
Idiopātisku plaušu hemosiderozi sauc arī par Selena-Gellerstedta sindromu. topatoloģiska problēma, kas izpaužas īpaša pigmenta hemosiderīna nogulsnēšanās dēļ cilvēka plaušās. Šī pigmenta galvenā iezīme ir tā, ka tas sastāv no dzelzs oksīda. Tas ir atbildīgs par dzelzs uzglabāšanu organismā. Dažādu slimību laikā tas uzkrājas audos, kas pacientam rada veselības problēmas. Tas var uzkrāties arī cilvēka orgānos.
Pamatā hemosiderīns ir forma, kas organismā uzglabā dzelzs rezerves. Šī iemesla dēļ audumiem ir izteikta rūsa nokrāsa. Ja cilvēkam attīstās idiopātiska plaušu hemosideroze, šī orgāna audos var uzkrāties līdz pieciem gramiem dzelzs.
Pati par sevi dzelzs uzkrāšanās ne vienmēr ietekmēs orgāna galveno elementu, šajā gadījumā plaušu, darbību. Taču, ja plaušu hemosiderozi pavada skleroze, tad funkcionālie traucējumi organismā ir neizbēgami.
Ar šo slimību uzņēmīgo pacientu riska grupā ir mazi bērni un pusaudži. Visbiežāk sievietes.
Slimības cēloņi
Plaušu hemosideroze cilvēkam var izpausties dažādu iemeslu dēļ. Visizplatītākais ir iedzimts defekts plaušu asinsrites asinsvadu sieniņās. Sakarā ar to organismā notiek kapilāru izsīkums un īslaicīga asinsrites pārtraukšana. Rezultātā sarkanās asins šūnas svīst, un plaušu audos rodas biežas plaušu mikrohemorāģijas.
Šīs gludināšanas rezultātāizdalās hemosiderīnā. To savukārt uzņem alveolārie makrofāgi un lielā pārpalikumā nogulsnējas epitēlijā un endotēlija šūnās. Liktenīga loma ir arī citam iedzimtam defektam. Nepietiekams savienojums diviem orgāniem, šajā gadījumā bronhu artērijām un plaušu vēnām.
Slimības imūnalerģisks raksturs
Plaušu hemosiderozes cēloņi un morfoģenēze var būt arī imūnalerģiska. Šajā gadījumā imūnkompleksi izraisa galveno plaušu kapilāru sieniņu bojājumu. Notiek to normālas darbības pārkāpums, dzelzs pārmērīgi iekļūst plaušās caur bojātiem asinsvadiem, kā rezultātā tiek nopietni traucēta orgāna darbība.
Arī pārmērīga hemosiderīna nogulsnēšanās plaušu audos veicina strauju sarkano asins šūnu iznīcināšanas procesu, ko pavada hemoglobīna izdalīšanās, kas rodas liesā. Kā arī augsts dzelzs uzsūkšanās līmenis zarnās, ilgstoša medikamentu lietošana ar augstu dzelzs līmeni.
Sākotnējā stadijā plaušu hemosideroze bērniem var rasties kā idiopātiska slimība, kas nav saistīta ar citām problēmām. Vai arī to var pavadīt Geinera sindroms (gadījumā, ja organisms ir pārāk jutīgs pret dabīgā govs piena olb altumvielām).
Ja hemosideroze rodas atkārtoti, plaušu mikroasiņošana var izraisīt augstu asinsspiedienu, kas var kļūt par hronisku problēmu.
Šo slimību var pavadīt arīGoodpasture sindroms. Tas ir plaušu un nieru alveolu bojājums, ko papildina to rētas. Šī slimība parasti skar vīriešus vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Pastāv viedoklis par tā iedzimtību.
Sastrēguma hemosideroze
Idiopātisku plaušu hemosiderozi bērniem bieži provocē infekcijas slimības. Tas var būt gan viegls SARS, gan arī nopietnāka slimība – masalas, garais klepus vai malārija. Tās var būt arī organisma intoksikācijas sekas.
Sastrēguma hemosideroze attīstās hronisku sirds problēmu gadījumā. Tās var būt visdažādākās kardioloģiskas patoloģijas – sirds defekti, kardioskleroze un citas slimības.
Atkārtotu un sastrēguma hemosiderozi bieži izraisa ilgstoša zemas temperatūras iedarbība, smags fizisks vai garīgs stress un noteiktu medikamentu lietošana.
Ja hemosideroze rodas plaušu alveolās, tad attēlos ir skaidri redzamas mikrohemorāģijas pēdas, un hemosiderīna pārmērīgas nogulsnēšanās vietas izskatās pēc mezgliņiem, kas atrodas no plaušu centra līdz tās perifērijai..
Simptomi
Hemosideroze var izpausties vairākos veidos. Akūta, subakūta un recidivējoša. Ja šī slimība izpaužas bērniem, tad visbiežāk tā notiek pat pirmsskolas vecumā, sākot no trīs gadu vecuma. Tomēr ir pacienti, kuriem šī diagnoze tika diagnosticēta pirmajās dzīves nedēļās.
Slimība izpaužas ar plaušu asinsizplūdumiem unasiņošana, elpas trūkuma sajūta.
Komplikāciju rašanās laikā cilvēkam parādās stiprs klepus ar sarūsējušām krēpām, smagos gadījumos var būt hemoptīze. Mazi bērni var vemt asinis.
Pārbaudes laikā ārsti pievērš uzmanību sēkšanai, tahikardijai, drudzim, nereti pacients sūdzas par sāpēm krūtīs un vēderā, kā arī locītavās. Var būt arī patoloģiska aknu palielināšanās un straujš svara kritums.
Ja hemoptīze turpinās ilgu laiku, pacientam attīstās anēmija, vājums un reibonis. Āda kļūst bāla, un ap acīm parādās raksturīgs dzeltenums. Tajā pašā laikā cilvēks ātri nogurst un pastāvīgi dzird troksni ausīs. Smagais slimības periods var ilgt no vairākām stundām līdz 10-15 dienām. Tāpēc medicīniskā aprūpe šeit ir neaizstājama.
Stāvokļa pasliktināšanās laikā var mazināties klepus un elpas trūkums, taču tam nevajadzētu būt īpaši iepriecinošam, nekavējoties jādodas pie ārsta. Remisijas laikā sūdzību var nebūt vispār, un cilvēks var dzīvot pilnvērtīgu darba dzīvi.
Ar katru šīs slimības saasinājumu remisijas laiks samazinās, bet krīžu smagums proporcionāli palielinās uz ilgu laiku. Viena no anēmijas sekām ir vispārējs ķermeņa izsīkums. Retos gadījumos iespējama pat pacienta nāve – tik bēdīgs iznākums var notikt akūtas plaušu asiņošanas un smagas elpošanas mazspējas dēļ.
Hemosiderozes diagnostika
Lai precīzi diagnosticētu plaušu hemosiderozi, nepieciešams vairāku speciālistu ekspertīzes atzinums. Pirmkārt, tas ir pulmonologs, hematologs. Tas prasīs arī slimības klīnisko izpausmju izpēti. Jūs nevarat iztikt bez rentgena, krēpu analīzes, asiņu (gan vispārējās, gan bioķīmiskās analīzes), kā arī plaušu biopsijas.
Šīs slimības diagnosticēšana ir ārkārtīgi sarežģīta. Bieži vien paiet mēneši un pat gadi, līdz speciālisti var precīzi noteikt diagnozi. Dažreiz viņi to ievieto tikai pēcnāves laikā. Lieta tāda, ka pirmās pazīmes nav specifiskas, tās ir līdzīgas daudzām citām slimībām, un daudzas tām vienkārši nepiešķir nozīmi. Parasti tā ir tikai elpceļu slimība ar klepu un anēmiju.
Akūtas stadijas
Ja ārsti konstatē idiopātisku plaušu hemosiderozi, nepieciešama ārstēšana. Pats ķermenis nevar tikt galā ar šo problēmu. Akūtās formās slimību pavada mitras rales un sirdsklauves. Tajā pašā laikā samazinās eritrocītu līmenis asinīs, palielinās bilirubīna līmenis, seruma dzelzs līmenis asinīs ir minimāls.
Krīzes laikā rodas leikocitoze, paaugstinās ESR līmenis, kas visbiežāk liecina par iekaisuma procesu norisi. Vēlākajos slimības attīstības posmos parādās policitēmija. Tas ir labdabīgs audzēja process, ko pavada kaulu smadzeņu šūnu hiperplāzija.
Rentgena pētījumi
Studējot rentgenubildes slimības sākuma stadijā raksturo plaušu lauku caurspīdīguma samazināšanās. Tajā pašā laikā trešajā un ceturtajā stadijā tiek novēroti intensīvi aptumšojumi un saistaudu perēkļi ar raksturīgām rētām.
Bieži parādās jaunas fokusa ēnas, bet vecās pazūd. Spirogrāfijā ir pamanāma elpošanas mazspēja, elektrokardiogrammā - miokardiotrofija. Plaušu biopsija palīdz noteikt galīgo diagnozi.
Hemosiderozes ārstēšana
Šīs slimības veiksmīga ārstēšana iespējama tikai ar ilgstošu kortikosteroīdu kursu. Piemēram, "Prednizolons" palīdz izārstēt plaušu hemosiderozi. Zāles samazina asinsvadu caurlaidību un kavē autoimūnu reakciju attīstību.
Ja konservatīvās ārstēšanas metodes tiek atzītas par neefektīvām, tad tiek izmantotas ķirurģiskas metodes. Liesu var pilnībā vai daļēji noņemt, kas var ievērojami samazināt remisijas risku. Samazināsies arī krīžu iespējamība, un pacienta dzīves ilgums pēc šādas operācijas palielināsies par 7-10 gadiem.
Narkotikas akūtā slimības attīstības periodā
Zīmīgi, ka akūtā periodā un profilaksei tiek nozīmētas līdzīgas zāles. Ar "plaušu hemosiderozes" diagnozi ārstēšanu efektīvi veic, izmantojot citostatisko līdzekļu un plazmaferēzes kombināciju. Tas samazina jaunu autoantivielu veidošanos un palīdz organismam tikt galā ar vecajām.
Efektīva metode ir arī dzelzs izvadīšana ar urīnu, šim nolūkam tiek izmantotas Desferal infūzijas. Ārstēšanas laikāsimptomi, tiek izmantoti bronhodilatatori, antikoagulanti.
Ilgstošu remisiju ārsti var sasniegt, ja viņu pacienti ievēro stingru diētu, no kuras tiek izslēgti visi produkti, kuru pamatā ir govs piens. Ja slimība ir ieplūdusi hroniskā stadijā, ir iespējams izrakstīt nitrātus. Tas ir īpaši saistīts ar hroniskām sirds problēmām.
Hemosiderozes veidi
Ārsti izšķir vairākas šīs slimības šķirnes. Jo īpaši tiek raksturota plaušu hemosideroze (makropreparāts "Plaušu brūns sacietējums"). Šajā gadījumā plaušas palielinās, tām ir ārkārtīgi blīva tekstūra. Sadaļā ir pamanāmi ne tikai tumši sarkana krāsa, bet arī tuvu brūnai, bālgani slāņi un brūngani ieslēgumi.
Var rasties arī plaušu hemosideroze (mikropreparāts Nr. 111). Šajā gadījumā šūnu iekšpusē un ārpusē ir redzami brūni pigmenti, kas laboratorijas Perla reakcijas laikā kļūst zili vai zaļgani. Tās rodas starp bronhiem un alveolu dobumos.
Tajā pašā laikā cilvēka plaušu asinsvadi ir ārkārtīgi paplašināti un pilnasinīgi. Slimību pavada bagātīgi asinsizplūdumi starpsienu starp alveolām. Tajā pašā laikā tajos atrodami saistaudu slāņi.
