Primārā hiperparatireoze ir smaga endokrīnā slimība, kurai raksturīga pastiprināta epitēlijķermenīšu sekrēcija. Patoloģija galvenokārt skar kaulu aparātu un nieres. Kādi ir šī pārkāpuma iemesli? Un kā atpazīt sākotnējās slimības pazīmes? Mēs atbildēsim uz šiem jautājumiem rakstā.
Patoloģijas apraksts
Vairogdziedzera aizmugurējā virsmā atrodas divi epitēlijķermenīšu pāri. Tie ražo parathormonu (PTH). Šī viela ir atbildīga par kalcija un fosfora metabolismu. PTH ir šāda ietekme uz ķermeni:
- Veicina kalcija izdalīšanos no kauliem un palielina tā koncentrāciju asinīs.
- Pastiprina fosfora izdalīšanos ar urīnu.
Ja hormons PTH tiek ražots palielinātā daudzumā, tad ārsti šo stāvokli sauc par hiperparatireozi. Šis pārkāpums var būt dažādu iemeslu dēļ. Ja palielinātu parathormona veidošanos izraisa patoloģiskas izmaiņas epitēlijķermenīšos (audzējs vaihiperplāzija), tad eksperti runā par primāro hiperparatireozi. Ja šo endokrīno traucējumu provocē citu orgānu slimības (visbiežāk nieres), tad tas ir sekundārs.
Pastiprinātai parathormona ražošanai ir ārkārtīgi nelabvēlīga ietekme uz visu ķermeni un galvenokārt uz skeleta sistēmu un nierēm. Paaugstināta PTH sekrēcija noved pie kalcija izvadīšanas no kauliem un tā koncentrācijas palielināšanās plazmā (hiperkalciēmija). Tas izraisa šādus sistēmas traucējumus:
- šķiedru izmaiņu veidošanās kaulos;
- skeleta deformācijas;
- kalcija nogulsnes nierēs un uz asinsvadu sieniņām;
- nervu impulsu pārraides palēnināšanās;
- hipertensija;
- pastiprināta kuņģa sulas sekrēcija;
- gremošanas trakta čūlu parādīšanās.
Turklāt pacientam krasi palielinās fosfora izdalīšanās caur nierēm. Tas noved pie akmeņu parādīšanās ekskrēcijas orgānos.
Primārā hiperparatireoze sievietēm ir daudz biežāka nekā vīriešiem. Bieži vien slimības simptomi parādās menopauzes laikā. Šo patoloģiju sauc arī par epitēlijķermenīšu osteodistrofiju vai Engel-Recklinghauzena slimību. Šis endokrīnās sistēmas traucējums ir diezgan izplatīts. Tas ir trešais biežākais cēlonis pēc diabēta un vairogdziedzera disfunkcijas.
Iemesli
Primārās hiperparatireozes cēloņi ir šādas patoloģiskas izmaiņas epitēlijķermenīšu dziedzeros:
- adenoma;
- hiperplāzija;
- ļaundabīgspietūkums.
90% gadījumu hiperparatireoze attīstās adenomas veidošanās dēļ uz viena vai vairākiem epitēlijķermenīšu dziedzeriem. Šo labdabīgo audzēju visbiežāk diagnosticē gados vecāki pacienti, īpaši sievietēm pēcmenopauzes periodā.
Daudz retāk hiperparatireozes cēlonis ir dziedzeru audu pāraugšana (hiperplāzija). Šī patoloģija parasti ir iedzimta un rodas jauniem pacientiem. Hiperplāziju bieži pavada citu endokrīno orgānu darbības traucējumi.
Paratheidīta dziedzeru vēzis ir ārkārtīgi reti, tikai 1-2% gadījumu. Ļaundabīgi audzēji veidojas pēc kakla vai galvas apstarošanas.
Ir svarīgi atcerēties, ka aptuveni 15-20% cilvēku ir papildu epitēlijķermenīšu dziedzeri, kas atrodas videnē. Tas ir normas variants. Tomēr patoloģiskas izmaiņas var notikt arī papildu orgānos. Ir gadījumi, kad kakla dziedzeri ir pilnīgi veseli, bet pacientam ir paaugstināts PTH hormons. Tas var liecināt par audzēju vai hiperplāziju papildu orgānos, kas apgrūtina diagnozi.
Patoloģijas šķirnes
Kā jau minēts, palielināta parathormona ražošana negatīvi ietekmē dažādu orgānu darbību. Atkarībā no bojājuma vietas un simptomiem ārsti izšķir šādas primārā hiperparatireozes formas:
- Kauls. Ar šāda veida patoloģiju tiek atzīmēti nopietni muskuļu un skeleta sistēmas bojājumi.aparāts. Kauli kļūst ārkārtīgi trausli un deformēti. Pacienti cieš no biežām traumām. Lūzumi rodas pat tad, ja nav sasitumu, un tie aug kopā ļoti ilgu laiku.
- Viscerāls. Ar šo patoloģijas formu galvenokārt tiek ietekmēti iekšējie orgāni. Hiperkalciēmijas rezultātā pacientiem veidojas nierakmeņi un žultspūšļa akmeņi, ir aterosklerozes pazīmes. Turklāt kuņģa-zarnu traktā parādās čūlas, pasliktinās redze, cieš neiropsihiskā sfēra. Patoloģiskas izmaiņas kaulaudos ir vieglas.
- Jaukts. Pacientiem vienlaikus rodas kaulu un iekšējo orgānu bojājumi hiperkalciēmijas dēļ.
ICD: patoloģijas klasifikācija
Primārā hiperparatireoze saskaņā ar SSK-10 tiek uzskatīta par epitēlijķermenīšu darbības traucējumu. Šī slimību klase ir apzīmēta ar kodu E21. Šajā patoloģiju grupā ietilpst visi endokrīnās sistēmas traucējumi, ko papildina parathormona sekrēcijas palielināšanās. Pilns SSK-10 kods primārai hiperparatireozei ir E21.0.
Sākotnējie simptomi
Agrīnā stadijā slimība var noritēt bez smagiem simptomiem. Patoloģijas sākumā PTH sekrēcija ir nedaudz palielināta. Rezultātā epitēlijķermenīšu darbības pārkāpums tiek atklāts novēloti, kad pacientam jau ir bijis nopietns kaulu un iekšējo orgānu bojājums. Diagnosticēt slimību agrīnā stadijā iespējams tikai ar hormonu asins analīzes palīdzību.
Pirmās endokrīnās sistēmas traucējumu pazīmes parādās, ievērojami palielinoties parathormona sekrēcijai. Simptomi un primārā ārstēšanahiperparatireoze sievietēm un vīriešiem ir atkarīga no slimības formas. Tomēr ir iespējams noteikt kopīgas sākotnējās patoloģijas pazīmes:
- Nogurums un muskuļu vājums. Paaugstināta kalcija koncentrācija izraisa muskuļu vājumu. Pacienti ātri nogurst, viņiem ir grūti ilgstoši staigāt. Pacientiem bieži kļūst grūti piecelties no krēsla bez atbalsta vai iekāpt pa sabiedriskā transporta durvīm.
- Skeleta-muskuļu sistēmas sāpes. Šī ir sākotnējā kalcija izskalošanās pazīme no audiem. Visbiežāk sāpes ir pēdās. Raksturīga "pīles" gaita. Sāpju sindroma dēļ pacienti staigā, brien no vienas pēdas uz otru.
- Bieža urinēšana un slāpes. Pacientiem ar primāru hiperparatireozi palielinās kalcija izdalīšanās ar urīnu. Tas noved pie nieru kanāliņu bojājumiem. Ekskrēcijas orgāna audi zaudē jutību pret hipofīzes hormonu – vazopresīnu, kas regulē diurēzi.
- Zobu bojājums. Šī agrīna patoloģijas izpausme ir saistīta ar kalcija deficītu. Bieži vien pirmā slimības pazīme ir zobu izkrišana un izkrišana, kā arī strauji progresējošs kariess.
- Tievēšana, ādas krāsas maiņa. Pacientu svars pirmajos slimības mēnešos var samazināties par 10-15 kg. Paaugstināta diurēze izraisa smagu dehidratāciju, kas izraisa svara zudumu. Pacientu āda kļūst pārmērīgi sausa un pelēcīga vai piezemēta.
- Neiropsihiski traucējumi. Hiperkalciēmija izraisa smadzeņu audu pasliktināšanos. Pacientiem ir biežas galvassāpes, garastāvokļa svārstības,paaugstināta trauksme un depresija.
Pacienti ne vienmēr šādus simptomus saista ar endokrīnās sistēmas traucējumiem. Tāpēc vizīte pie ārsta bieži tiek aizkavēta.
Patoloģijas progresīvā stadijā primārās hiperparatireozes klīnikai raksturīgs izteikts kaulaudu, asinsvadu un iekšējo orgānu bojājums. Parathormona sekrēcijas palielināšanās izraisa strauju pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Tālāk mēs detalizēti apsvērsim dažādu orgānu un sistēmu patoloģiskās izpausmes.
Kaulaudi
Primārajai hiperparatireozei raksturīgas patoloģiskas izmaiņas kaulaudos. Tiek novērotas šādas muskuļu un skeleta sistēmas bojājumu pazīmes:
- Samazināts kaulu blīvums. Kalcija un fosfora izskalošanās izraisa kaulu audu retināšanu un trauslumu (osteoporozi). Kaulos veidojas fibroze un cistas.
- Skeleta deformācijas. Kauli kļūst mīksti un viegli izliecas. Ir iegurņa, mugurkaula un smagos gadījumos un ekstremitāšu izliekums. Krūtis kļūst zvanveida.
- Sāpju sindroms. Pacienti cieš no sāpēm mugurā un ekstremitātēs. Bieži vien ir uzbrukumi, kas līdzinās podagras izpausmēm. Tas ir saistīts gan ar kaulu deformācijām, gan kalcija un fosfora sāļu nogulsnēšanos locītavās.
- Bieži lūzumi. Pacienti tiek ievainoti ne tikai ar kritieniem un sasitumiem, bet pat ar neveiklām kustībām. Dažreiz lūzumi rodas spontāni, kad pacients ir pilnībā miera stāvoklī. PlkstHiperparatireozes gadījumā traumatizāciju ne vienmēr pavada stipras sāpes. Ir gadījumi, kad pacienti nepamana lūzumus. Šajā gadījumā dzīšana notiek ļoti lēni, jo kauli slikti aug kopā.
- Auguma samazināšana. Skeleta deformāciju dēļ pacientu augums var samazināties par 10 - 15 cm.
Vairāki lūzumi var izraisīt pacienta invaliditāti. Izvērstos gadījumos pacients zaudē spēju patstāvīgi pārvietoties un pašam sevi apkalpot.
Ekskrēcijas orgāni
Palielinoties hormona PTH ražošanai, nieres kļūst par otro mērķa orgānu pēc skeleta sistēmas. Palielināta kalcija izdalīšanās ar urīnu izraisa kanāliņu bojājumus. Agrīnā stadijā tas izpaužas kā bieža urinēšana un slāpes. Laika gaitā orgānos veidojas akmeņi, ko pavada nieru kolikas.
Jo spēcīgākas ir nieru bojājuma pazīmes, jo nelabvēlīgāka ir slimības prognoze. Smagos gadījumos pacientiem attīstās pietūkums un nieru mazspēja, kas ir neatgriezeniska.
Kuģi
Liekais kalcijs nogulsnējas asinsvadu sieniņās. Tas noved pie dažādu orgānu asinsrites un uztura pasliktināšanās. Pacientiem ir simptomi, kas atbilst sirds un asinsvadu slimībām:
- galvassāpes;
- aritmija;
- augsts asinsspiediens;
- stenokardijas lēkmes.
Kalcija nogulsnes varveidojas miokardā, kas bieži izraisa sirdslēkmi.
Nervu sistēma
Jo augstāka kalcija koncentrācija asins plazmā, jo izteiktāki nervu sistēmas un psihes traucējumi. Pacienti sūdzas par šādām patoloģiskām izpausmēm:
- apātija;
- slinkums;
- galvassāpes;
- drūms noskaņojums;
- trauksme;
- miegains;
- atmiņas un garīgo spēju samazināšanās.
Smagos gadījumos pacientiem attīstās psihotiski traucējumi ar apziņas apduļķošanos, maldiem un halucinācijām.
Kuņģa-zarnu trakta orgāni
Kā jau minēts, hormons PTH ietekmē kuņģa sulas sekrēciju. Daudziem pacientiem ar hiperparatireozi ir paaugstināts skābums. To pavada šādi simptomi:
- dažādas lokalizācijas sāpes vēderā;
- slikta dūša;
- augsta gāzes ražošana;
- bieži aizcietējumi.
Uz paaugstināta skābuma fona attīstās čūlaini procesi. Visbiežāk tie ir lokalizēti divpadsmitpirkstu zarnā, retāk kuņģī un barības vadā. Čūlas pavada biežas sāpes un asiņošana.
Kalcija sāļi var nogulsnēties arī žultspūslī. Tas izraisa orgāna iekaisumu (holecistītu) un pēc tam holelitiāzi. Ir sāpju lēkmes labajā hipohondrijā un slikta dūša.
Pārkaļķojumi bieži tiek nogulsnēti aizkuņģa dziedzerī. Tas izraisa pankreatītu. Pacienti sūdzas par stiprām jostas rakstura sāpēm vēderā. Ar epitēlijķermenīšu pankreatītuizcelsme asinīs, kalcija koncentrācija parasti ir nedaudz samazināta.
Acis
Kalcija nogulsnes tiek novērotas redzes orgāna traukos, kā arī radzenē. Agrīnā stadijā pacienti saskaras ar acu apsārtumu. Pacienti cieš no biežas konjunktivīta.
Vēlāk attīstās joslas keratopātija. Šī ir slimība, kurā kalcija sāļi uzkrājas radzenes centrā. To pavada sāpes acīs un neskaidra redze.
Hiperkalciēmiskā krīze
Hiperkalciēmiskā krīze ir nopietnas primāras hiperparatireozes sekas. Kas tas ir? Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis, ko pavada straujš un straujš kalcija koncentrācijas pieaugums asinīs. Visbiežāk tas parādās slimības vēlākajos posmos, ja nav adekvātas ārstēšanas. Tomēr ir gadījumi, kad hiperkalciēmiskā krīze iestājas agrīnā stadijā. Komplikācija var attīstīties pēkšņi uz labas veselības fona.
Krīzi var izraisīt šādi faktori:
- infekcijas slimība;
- grūtniecība;
- saindēšanās;
- lielu kaulu lūzumi;
- dehidratācija;
- ēdot pārtiku, kas bagāta ar kalciju;
- lieto diurētiskos un antacīdus.
Hiperkalciēmiskā krīze vienmēr notiek akūti. Pacienta stāvoklis strauji pasliktinās. Šo bīstamo stāvokli pavada šādi simptomi:
- neizturamas sāpes vēderā (kā ar peritonītu);
- drudzis (līdz +39 - +40 grādiem);
- nepārtrauktivemt;
- aizcietējums;
- kaulu sāpes;
- psihomotorais uzbudinājums;
- koma (smagos gadījumos).
Šī komplikācija ir letāla aptuveni pusē gadījumu. Smaga hiperkalciēmija izraisa asins recēšanu traukos. Pacienti mirst no sirds apstāšanās vai elpošanas centra paralīzes.
Ko darīt primāras hiperparatireozes komplikācijas gadījumā? Klīniskās vadlīnijas norāda, ka pacienti ar hiperkalciēmisku krīzi ir pakļauti neatliekamai hospitalizācijai. Patstāvīgi sniegt palīdzību mājās nav iespējams, tāpēc nekavējoties jāsazinās ar ātrās palīdzības brigādi. Šādiem pacientiem ir indicēta steidzama epitēlijķermenīšu operācija. Ja operācija nav iespējama, pacientiem tiek nozīmēti kalcija antagonisti.
Diagnoze
Šo patoloģiju ārstē endokrinologs. Ja nepieciešama operācija, var būt nepieciešama ķirurga konsultācija.
Hiperkalciēmija un osteoporoze ir raksturīga arī citām patoloģijām. Tāpēc ir svarīgi veikt primārā hiperparatireozes diferenciāldiagnozi ar šādām slimībām un stāvokļiem:
- kaulu audzēji;
- pārmērīgs D vitamīna daudzums organismā;
- hiperkalciēmija citu endokrīnās sistēmas traucējumu vai diurētisko līdzekļu dēļ.
Pacientiem tiek nozīmēta parathormona asins analīze. Paaugstināta PTH koncentrācija norāda uz hiperparatireozi.
Tad vajag atšķirtprimārā patoloģijas forma no sekundārās. Šim nolūkam tiek noteiktas asins un urīna analīzes, lai noteiktu kalcija un fosfora saturu. Primārajā slimības formā kalcija koncentrācija palielinās gan plazmā, gan urīnā. Tajā pašā laikā fosfātu līmenis asinīs samazinās, un urīnā tas palielinās. Ja hiperparatireoze ir sekundāra, kalcija saturs asinīs paliek normas robežās.
Pēc paaugstināta PTH līmeņa un hiperkalciēmijas noteikšanas tiek veikta primārā hiperparatireozes instrumentālā diagnostika. Tas palīdz noteikt slimības etioloģiju. Pacientiem tiek nozīmēta epitēlijķermenīšu ultraskaņa, MRI vai CT. Šādi izmeklējumi ļauj konstatēt orgāna audzēju un hiperplāzijas klātbūtni.
Dažkārt pacientiem instrumentālā izmeklēšana neuzrāda patoloģiskas izmaiņas epitēlijķermenīšos. Bet tajā pašā laikā pacientiem ir visas primārās hiperparatireozes pazīmes. Klīniskās vadlīnijas norāda, ka šādos gadījumos ir nepieciešams veikt videnes MRI. Šajā zonā var atrasties papildu epitēlijķermenīšu dziedzeri, uz kuriem bieži veidojas adenomas.
Ķirurģija
Šī patoloģija nav pakļauta zāļu terapijai. Pašlaik nav pietiekami efektīvu zāļu, kas samazinātu parathormona veidošanos. Turklāt bieži progresē adenomas un epitēlijķermenīšu hiperplāzija. Tāpēc visefektīvākais primārās hipertireozes ārstēšanas veids ir operācija.
Indikācijas operācijai ir smagi slimības simptomi:
- smagsosteoporoze;
- plazmas kalcija koncentrācija virs 3 mmol/l;
- nieru darbības traucējumi;
- akmeņu veidošanās urīnceļos;
- Kalcija izdalīšanās ar urīnu vairāk nekā 10 mmol/dienā.
Ja hiperparatireozi provocē adenoma vai ļaundabīgs audzējs, ārsts izgriezīs audzēju. Ar hiperplāziju ķirurgs pilnībā noņem trīs epitēlijķermenīšu dziedzerus un daļu no ceturtā. Šo operāciju sauc par starpsummas paratiroidektomiju. Pašlaik epitēlijķermenīšu ķirurģiskās iejaukšanās bieži tiek veiktas ar endoskopiskām metodēm.
Pēc operācijas primārā hiperparatireozes izpausmes pakāpeniski izzūd. Rūpīgi jāievēro ārsta ieteikumi atveseļošanās periodā pēc iejaukšanās. 1,5-2 mēnešu laikā pēc audzēja izņemšanas vai paratireoidektomijas ir jāatturas no lielas fiziskas slodzes un sporta aktivitātēm. Operētiem pacientiem slimības recidīvi tiek novēroti 5-7% gadījumu.
Pacienta uzraudzība
Vieglās slimības formās un operācijai nav indikāciju, tiek nozīmēta dinamiskā novērošana. Visas personas, kurām diagnosticēts primārais hiperparatireoze, ir pakļautas medicīniskai reģistrācijai. Endokrinoloģiskajā dispanserā tiek uzturēts pacientu reģistrs. Pacientiem regulāri jāapmeklē ārsts un jāveic šādi izmeklējumi:
- asins un urīna analīzes kalcija un fosfora noteikšanai;
- asinsspiediena mērīšana;
- Nieru ultraskaņa;
- asins līmeņa pārbaudeparathormons;
- MRI vai epitēlijķermenīšu ultraskaņa.
Ārsti pacientiem izraksta īpašu diētu. Pārtikas produkti, kas bagāti ar kalciju, galvenokārt piens un piena produkti, tiek izslēgti no uztura. Pacientam jāizdzer vismaz 2 litri šķidruma dienā. Tas palīdzēs samazināt kalcija koncentrāciju asinīs un izvairīties no dehidratācijas.
Diēta ir svarīga primārā hiperparatireozes ārstēšanas sastāvdaļa. Stingri jāievēro ārsta ieteikumi par uztura noteikumiem. Ēdot pārtiku ar augstu kalcija saturu, var rasties hiperkalciēmija.
Pacienti ir kategoriski kontrindicēti lietot diurētiskos līdzekļus un sirds glikozīdus. Šīs zāles var pasliktināt stāvokli. Ja hiperparatireoze sievietei rodas uz menopauzes fona, tad pēc ginekologa konsultācijas var nozīmēt estrogēnu aizstājterapiju.
Prognoze
Savlaicīgi ārstējot primāro hiperparatireozi, slimības prognoze ir labvēlīga. Pēc epitēlijķermenīšu operācijas pacienta veselība pamazām atgriežas normālā stāvoklī. Patoloģiskas izpausmes no kuņģa-zarnu trakta traukiem, nervu sistēmas un orgāniem izzūd 1 mēneša laikā pēc audzēja izņemšanas vai paratireoidektomijas. Kaulu struktūra pilnībā atjaunojas 1-2 gadu laikā pēc operācijas.
Prognoze ievērojami pasliktinās ar nieru bojājumiem. Šādas izmaiņas ir neatgriezeniskas. Nieru mazspējas pazīmes saglabājas arī pēc operācijas.
Varsecinājums, ka hiperparatireoze ir nopietna un bīstama slimība, kas izjauc daudzu orgānu un sistēmu funkcijas. Ir ļoti svarīgi nepalaist garām pirmās patoloģijas pazīmes un sākt ārstēšanu laikā.
