Lipomatoze ir tauku šūnu uzkrāšanās noteiktā ķermeņa zonā. Lipomatozi perēkļi ir atsevišķi vai vairāki, bet tie vienmēr ir lokalizēts veidojums, ar kapsulu vai bez tās. Patoloģija var veidoties gan zemādas audos, gan iekšējos orgānos (piemēram, tiek bojātas nieres, sirds, aizkuņģa dziedzeris). Lipomatoze - kas tas ir un kādas ir tās izpausmes - ir detalizēti aprakstīts šajā rakstā.
Slimības cēloņi
Slimības etioloģija diemžēl nav zināma, tomēr ir dati, kas liecina par lipomatozes veida izmaiņu saistību ar ogļhidrātu un lipīdu vielmaiņas traucējumiem, stresu, iedzimtu (ģenētisko) slodzi un ārējo nelabvēlīgi faktori.
Ir pierādīts, ka Derkuma slimības pamatā ir poliglandulāra endokrinopātija, kas ir aptaukošanās, kuras ģenēze nav zināma. Interatriālās starpsienas lipomatoze 80% gadījumu attīstās uz vispārējās aptaukošanās fona, bet 20% - uz 2. tipa cukura diabēta fona. Turklāt gandrīz visi lipomatozes pacienti ir pacienti ar kardioloģisko profilu, tas ir, viņi cieš no dažādām slimībāmsirds patoloģijas (aneirismas, koronāro artēriju slimība un tā tālāk).
Iedzimta lipomatoze, Madelunga sindroms, Lerī-Roša slimība un slimības plazmas forma ir iedzimtas slimības, kurās ir iedzimti lipīdu metabolisma traucējumi.
Lipomatozes formas
Ir vairākas slimības šķirnes:
izkliedēšanas iespēja;
- mezglaina forma - raksturīga blīvu, skaidri izteiktu, sāpīgu tauku mezglu veidošanās;
- jaukta forma (izkliedēta-mezglaina).
Turklāt slimību klasificē pēc procesa lokalizācijas: aizkuņģa dziedzera un vairogdziedzera lipomatoze, aknas, āda, limfmezgli utt.
Ir arī īpašas slimības formas, kurām ir raksturīga veidojumu lokalizācija:
- Derkuma sindroms. To pavada vairāku sāpīgu (vai griežošu-niezošu) lipomu parādīšanās, kas aug jostas rajonā un ekstremitātēs, depresija un impotence. Patoloģija ir iedzimta.
- Epidurālā lipomatoze. To pavada tauku šūnu uzkrāšanās starp mugurkaula periostu un cieto apvalku. Procesa cēlonis bieži ir kortikosteroīdu zāļu lietošana vai vispārēja aptaukošanās. Šī lipomatozes forma bieži attīstās kopā ar hipofīzes audzējiem (prolaktinomu) un Kušinga sindromu.
- Grama sindroms. To uzskata par Derkuma sindroma variantu, un tā ir vairāku lipomu veidošanās sievietēm vecumā no 45 līdz 70 gadiem, kurām ir aptaukošanās un kurām ir noslogojums.iedzimtība. Šajā gadījumā veidojumi atrodas uz ceļa locītavām un muguras lejasdaļā.
- Nieru sinusa lipomatoze. Šo formu pavada patoloģiska taukaudu augšana nierēs (to deguna blakusdobumos un perifērajās daļās), kas izraisa nieru parenhīmas atrofiju un orgāna audu fibrozi. Visbiežāk šāda lipomatoze tiek kombinēta ar urolitiāzi un izpaužas ar ilgstošu hipertermiju (līdz 37-38 grādiem) un muguras sāpēm.
- Roša-Lerija sindroms. Šāda lipomatoze ir daudz pacientu vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Bērniem tas notiek reti. Šai formai raksturīga neoplazmu veidošanās uz sēžamvietas un rokām. Dažos gadījumos lipomas var rasties arī uz iekšējiem (galvenokārt gremošanas) orgāniem. Slimība attīstās trofisku izmaiņu dēļ vai ģenētiskas noslieces klātbūtnē.
Hipertensīva zemādas lipogranulomatoze. Šī forma ir ļoti reta, un tāpēc tā ir maz pētīta. Sievietes ar aptaukošanos ar GB cieš no šīs slimības. Slimība izpaužas kā strauji augošu blīvu mezglu veidošanās uz augšstilbiem un kājām, kas bieži tiek pakļauti centrālajai sabrukšanai ar iepriekšēju mīkstināšanu
Cita veida slimības
- Bērnu difūzā lipomatoze – šī slimība skar tikai bērnus. Tajā pašā laikā patoloģiski veidojumi tiek konstatēti uz apakšdelmiem un augšstilbiem, un tos bieži pavada patoloģisks muskuļu apjoma palielinājums, turklāt lipomas ir lokalizētas saistaudos, orgānu parenhīmā un tām nav skaidru robežu, gaitaātrs. Vairumā gadījumu patoloģija ir iedzimta.
- Hipertrofiska forma. Tā ir simetriska ģeneralizēta taukaudu uzkrāšanās starp atrofētām muskuļu šķiedrām, kā rezultātā pacients izskatās pēc Herkulesa.
- Poten-Verneuil lipomatoze. Izpaužas ar mezglainu lipomu veidošanos supraclavicular fossae.
- Simetriska ierobežota forma. Kopā ar tauku mezglu parādīšanos līdz 4 cm uz rokām, vēdera, gurniem, muguras lejasdaļā. Parasti attīstās 35-40 gadus veciem pacientiem un ārkārtīgi reti bērniem.
- Pastera lipomatoze un plaukstu forma.
- Segmentālā forma.
Aizkuņģa dziedzera bojājums
Dziedzera lipomatoze (gan aizkuņģa dziedzera, gan vairogdziedzera) ir neatgriezenisks, lēni progresējošs labdabīgs process, kurā normālas orgānu šūnas tiek aizstātas ar tauku šūnām, kā rezultātā tiek traucēta to darbība.
Starp faktoriem, kas izraisa šīs slimības veidošanos, var izdalīt: cukura diabētu, dažādas traumas un iekaisuma procesus, orgānu bojājumus ar toksīniem (alkohols un citi). Svarīgs faktors ir apgrūtināta iedzimtība.
Apstrādāšanas darbības
Lai atvieglotu diagnozes formulēšanu un adekvātas ārstēšanas nozīmēšanu, ārsti izmanto aizkuņģa dziedzera procesa sadalījumu pakāpēs pēc lipomatozes veida:
- 1 grāds. Kurss ir asimptomātisks, process tiek kompensēts, bojājumi skar tikai 30% orgāna.
- 2 grāds. Tauku šūnas aizstāj līdz pat 60%dziedzeru audi. Ir nespecifiski gremošanas traucējumu simptomi.
- 3 grāds. Taukaudi aizņem vairāk nekā 60% orgāna audu, būtiski pasliktinot tā darbu. Tas ir, dziedzeru šūnas neražo pietiekami daudz hormonu un enzīmu, kā rezultātā insulīns pārstāj sintezēties un rezultātā ievērojami palielinās glikozes daudzums un attīstās komplikācijas.
Ir vēl viens lipomatozes iedalījums, pēc kura izšķir šādas formas:
- mazs fokuss (izkliedēts);
- sala.
Diagnoze
Šīs aizkuņģa dziedzera slimības diagnoze tiek samazināta līdz ultraskaņai un CT. Tajā pašā laikā tiek konstatēts normāla izmēra dziedzeris, bet tā struktūrai ir palielināta ehogenitāte.
Drošākā pētījuma metode ir biopsija, kuras laikā normālu audu vietā tiek atrastas tauku šūnas.
Stāvokļa terapija
Pacientus bieži interesē jautājums par to, kā ārstēt aizkuņģa dziedzera lipomatozi.
Visbiežāk šīs slimības ārstēšanā tiek nozīmētas konservatīvas metodes. Šajā gadījumā pacients tiek aicināts zaudēt lieko svaru, pielāgot diētu un atbrīvoties no sliktiem ieradumiem. No medikamentiem fermentatīvās un hormonālās zāles tiek nozīmētas, lai novērstu gremošanas "traucējumus" un hormonu deficītu.
Turklāt, ārstējot vienlaikuskaites (DM, hepatīts, vairogdziedzera slimība), ja tādas ir.
Gadījumos, kad konservatīvai terapijai nav vēlamā efekta, lipomatozās vietas tiks nekavējoties noņemtas.
Citu orgānu traumas
Lipomas var veidoties jebkurā ķermeņa vietā no videnes līdz nierēm.
Lipomu veidošanās piena dziedzeros notiek diezgan reti. Patoloģiskā procesa cēlonis šajā gadījumā var būt svara zudums vai svara pieaugums, dziedzeru lieluma palielināšanās grūtniecības vai zīdīšanas laikā. Wen diametrs var būt līdz 10 cm, ja mezgls ir liels - iespējama krūškurvja deformācija. Process ir ilgs, lēni progresējošs un asimptomātisks (vienīgais izņēmums ir nervu iesaistīšanās procesā vai to saspiešana ar lipomu, kas izraisa sāpes). Ir vērts atzīmēt, ka lipomatoze reti rodas tieši piena dziedzeros, biežāk šis process tiek novērots krūšu zemādas audos.
Iespējams, ka kāda kaite var rasties arī aknu audos. Šajā gadījumā process notiek vielmaiņas traucējumu rezultātā orgānu audos, piemēram, pārmērīgas alkohola lietošanas dēļ. Taukskābes tiek intensīvi piegādātas no apkārtējiem taukaudiem, un tad tauku šūnas sāk ražot pašas aknas. Pacienti sūdzas par vājumu, blāvu sāpīgumu labajā pusē un apetītes pasliktināšanos. Patoloģija tiek diagnosticēta ar CT vai ultraskaņu. Ir mazas un lielas slimības šķirnes.
Sirds lipomatozi visbiežāk konstatē priekškambaru starpsienā, un to raksturo uzkrāšanāstauki miokardiocītos. Tā rezultātā miokards neveic pilnas kontrakcijas, var rasties aritmijas un blokādes, tiek izstiepti kambari, palielinās sirds izmērs un attīstās sirds mazspēja.
Nieru lipomatoze rodas cukura diabēta, amiloidozes, glomerulonefrīta rezultātā. To pavada orgāna palielināšanās, kortikālā slāņa pietūkums un tauku uzkrāšanās kanāliņos un galu galā noved pie nefrocītu nāves. Orgāna funkcijas tiek traucētas līdz pat nieru mazspējas attīstībai un pilnīgai bojātās nieres darba pārtraukšanai.
Vispārīgie ārstēšanas principi
Bieži vien pacientus interesē jautājums, kā ārstēt lipomatozi.
Ir vērts atzīmēt, ka terapijas izvēle ir atkarīga no slimības formas, lokalizācijas un smaguma pakāpes.
Lipomatozes ārstēšana bieži ir ķirurģiska, bet pēc tam slimība var atkārtoties. Difūzi-mezglu formu gadījumā operāciju var sarežģīt asiņošana veidojumā attīstītā asinsvadu tīkla bojājuma dēļ.
Derkuma sindroms ietver simptomātisku ārstēšanu. Tātad dziedzeru hipofunkcijas klātbūtnē tiek nozīmēta hormonālā terapija, palielinoties ķermeņa masai - diēta, bet garīgo traucējumu gadījumā - īpašas zāles, kas ietekmē pacienta garīgo stāvokli. Operācijas šajā gadījumā ir neefektīvas biežu recidīvu dēļ, tomēr ķirurģiska ārstēšana tomēr tiek veikta ar stiprām sāpēm vai ja mezgli traucē kustēties vai valkāt apģērbu.
Lipomastiek novēroti piena dziedzeri, izņemti ķirurģiski vai bez iejaukšanās (ieviešot diprospanu, lāzeru un tā tālāk).
Riska grupas
Lipomatozes riska grupās ietilpst personas, kuru tuvi radinieki (vecāki) slimo ar šo slimību; pacientiem ar cukura diabētu, lieko svaru, hipertensiju, endokrīnām patoloģijām.
Preventīvie pasākumi
Slimības specifiskas profilakses nav. Tomēr zināmā mērā lipomatozi var novērst, saglabājot normālu svaru, izskaužot sliktos ieradumus un savlaicīgi ārstējot slimības.
