Onkoloģiskās slimības ir ārkārtīgi nopietnas problēmas. Tas jo īpaši attiecas uz tiem patoloģiju veidiem, kas ietekmē smadzeņu daļas. Rakstā mēs pieskarsimies vienam no šiem bojājumu veidiem - smadzenīšu audzējam. Mēs detalizēti analizēsim slimības simptomus, tās īpašības, diagnostikas un ārstēšanas veidus.
Kas tas ir?
Smadzenīšu audzējs ir jebkurš labdabīgs vai ļaundabīgs veidojums, kas lokalizēts šajā smadzeņu daļā. Šī ir gan primāra, gan sekundāra (metastātiska) patoloģija. Tās simptomi ir mainīgi, tos nosacīti iedala trīs kategorijās – smadzenītes, stumbra un smadzenes.
Galvenais diagnostikas virziens ir smadzeņu sistēmas magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Galīgā diagnoze tiek noteikta, tikai pamatojoties uz izglītības parauga histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.
Galvenais smadzenīšu audzēja ārstēšanas virziens ir ķirurģiska. Terapija ir vērsta uz radikālu veidošanās likvidēšanu, galvaskausa šķidrumu cirkulācijas atjaunošanu, smadzeņu stumbra atbrīvošanu no patoloģiskas saspiešanas.
Ja paskatāmies statistiku, audzējismadzenītes veidos 30% no kopējās smadzenēs attīstošo audzēju masas. Mūsdienās ir zināmi vairāk nekā simts tā (audzēju) morfoloģisko formu. Tajā pašā laikā tiek teikts, ka glioma 70% gadījumu darbosies kā smadzenīšu audzējs.
Šī patoloģija var skart cilvēku jebkurā vecumā. Tomēr tiek atzīmētas arī dažas likumsakarības. Medulloblastomas rodas galvenokārt bērniem. Astrocitomas, hemangioblastomas - pusmūža cilvēkiem. Glioblastomas un metastātiski veidojumi ir bieži sastopami gados vecākiem cilvēkiem.
Audzējs visbiežāk skar vīriešus, kā arī kaukāziešu pacientus.
Patoloģijas attīstības cēloņi
Šodien eksperti nevar precīzi noteikt etioloģiskos faktorus, kas provocē smadzenīšu audzēja attīstību. Starp iespējamiem cēloņiem galvenokārt ir identificēti šādi:
- Iedzimtība (faktors, kas skar 10% pacientu).
- Radioaktīvās iedarbības vēsture.
- Onkovīrusu iedarbība - herpes, cilvēka papilomas vīruss, adenovīrusi utt.
- Ietekme uz organismu ķīmiskām kancerogēnām zālēm.
- HIV infekcija, AIDS.
- Imūnsupresīvā terapija.
Vispārīgi simptomi
Pirmkārt, smadzenīšu audzēju raksturos vispārēja kustību koordinācija, orientēšanās telpā. Tas ir saistīts ar šīs smadzeņu daļas galveno funkciju – gan runas, gan kustību koordināciju. Tālāk sniegsim vispārīgos smadzenīšu audzēja simptomus.
Vemšana, slikta dūša, galvassāpes. Datipazīmes ir raksturīgas gan neoplazmas attīstības sākumposmā, gan vēlīnā stadijā. Pieaugot, audzējs sāk bloķēt šķidrumu, kas ieskauj smadzenes. Šāda kaitīga ietekme izraisa hidrocefālijas attīstību (galvaskausa palielināšanos, pietūkumu), palielinātu šķidrās masas saturu galvaskausa iekšpusē.
Izraisa sliktu dūšu un galvassāpes paaugstinātu intrakraniālo spiedienu. Sāpīgs sindroms izteikti izpaužas no rīta, pēc pamošanās. Tas var būt tik intensīvs, ka izraisa vemšanu. Dienai ejot, sāpes mazinās. Tradicionālie migrēnas medikamenti nesniedz atvieglojumus.
Netraucēta gaita. Tas ir smadzenītes, kas kontrolē muskuļu koordināciju. Pieaugot, radot paaugstinātu intrakraniālo spiedienu, audzējs traucē smadzeņu nodaļai pareizi veikt savas funkcijas. Rezultāts ir pacienta neveiklība, viņa kustību koordinācijas traucējumi. Arī gaita ļoti mainās. Ar šo vēzi viņa trīc un šūpojas.
Galvakausa nervu bojājumu sekas. Pievērsīsimies anatomijai. Galvaskausa dobumam cilvēkiem raksturīgs ļoti mazs tilpums. Smadzeņu audzējs var pilnībā aizņemt šo vietu, sabojājot blakus esošās struktūras. Visbiežāk tie ir galvaskausa nervi. Viņu savainojums izraisa šādas sekas:
- Perifērās redzes zudums.
- Pastāvīgi paplašinātas acu zīlītes.
- Izplūdis "attēls".
- Acs zīlītes novirze no normālā stāvokļa.
- Vājināti sejas muskuļi.
- Garšas uztveres pārkāpums.
- Zaudējumsdzirde.
- Jūtības zudums dažās sejas zonās.
Smadzenīšu onkoloģisko bojājumu dažādība
Smadzeņu smadzenīšu audzēju galvenokārt iedala šādās šķirnēs:
- Vēža veidošanās, kas metastāzes smadzenītēs. Piemēram, šāda parādība dažreiz tiek novērota plaušu, piena dziedzeru vēža gadījumā.
- Vēža veidošanās, kas sākotnēji sāka veidoties smadzenītēs. Tajos ietilpst astrocitoma un medulloblastoma.
Sīkāk apskatīsim smadzenīšu smadzeņu audzēju klasifikāciju pēc tā šķirnēm:
- Displastiska gangliocitoma.
- Hemangioblastoma.
- Medulloblastoma.
- Astrocitoma.
Tālāk mēs analizēsim norādīto veidu smadzenīšu audzēja specifiskos simptomus.
Ļaundabīgi un labdabīgi veidojumi
Smadzeņu audzēji ir sadalīti divās lielās grupās:
- Labdabīgi veidojumi. Infiltratīvi augošas astrocitomas, kā arī lokāli attīstošas hemangioblastomas. Tie izpaužas kā cistisks veidojums (mazs mezgls ar blakus esošo cistas dobumu).
- Ļaundabīgi veidojumi. Acīmredzamākais piemērs ir medulloblastoma. Tas izceļas ar strauju progresēšanas ātrumu, tas var viegli augt subarahnoidālajās telpās. Otrajā vietā ir smadzenīšu sarkoma.
Astrocitoma
Nosaukums dots pēc audzēja izcelsmes – astrocīti, kas atrodas smadzenītēs. Šim audzējam raksturīga lēna augšana. Tas reti izplatās uz citām smadzeņu zonām. Bet metastāžu gadījumi, pat reti, joprojām notiek.
Šā veida smadzenīšu audzēja simptomi ir šādi:
- Rīta slikta dūša, rīta un nakts migrēnas. Manifestācija tiek sistemātiski atkārtota vairākas nedēļas vai mēnešus.
- Var attīstīties ataksija un disdiadohokinēzija ar atbilstošu smadzenīšu bojājumu. Šīs pazīmes palīdz speciālistiem noteikt audzēja atrašanās vietu.
- Slikta dūša, kas bieži beidzas ar vemšanu.
- Apātija.
- Orientācijas zudums telpā.
- Apjukusi domāšana.
- Vājums ekstremitātēs, nejutīgums rokās un kājās.
- Vizuālās funkcijas pasliktināšanās. "Attēls" dubultojas vai izplūst.
- Apziņas miglošanās.
- Atmiņas problēmas.
- Grūta, apmulsusi runa.
Medulloblastoma
Pirmkārt, mēs atzīmējam šī smadzenīšu audzēja attīstības iezīmes bērniem. Simptomi maziem bērniem vairumā gadījumu ir viegli. Ierobežots ar:
- Ierasta uzvedības maiņa.
- Neliels galvas apkārtmēra pieaugums.
- Miegainība un apātija.
- Vemšana. Šis sindroms ir biežāk sastopams vecākiem bērniem nekā zīdaiņiem.
Apskatot mazo pacientu, speciālists var atklāt priekšējo izvirzītu fontaneli, kā arī galvaskausa kaulu novirzi. Vecākiem bērniem bieži ir statistiskā ataksija,patoloģisks galvas slīpums, izmainīta gaita. Ko tas saka? Nenormāls galvas slīpums norāda gan uz trochleārā nerva paralīzi, gan audzēja augšanu līdz foramen magnum. Potenciāls drauds pacienta dzīvībai ir smadzenīšu mandeles izvirzīšana šajā atverē. Tas notiek tāpēc, ka audzējs nospiež uz smadzenēm vienādu spiedienu.
Medulloblastomu raksturo strauja klīniskā attēla attīstība. Tāpēc speciālisti slimību var noteikt pēc simptomiem mazāk nekā divu mēnešu laikā.
Viena no šīs onkoloģiskās patoloģijas acīmredzamajām izpausmēm pacientiem, kas nāk no zīdaiņa vecuma, būs smagas migrēnas un vemšana no rīta. Simptomus izraisa paaugstināts intrakraniālais spiediens. Kā minēts iepriekš, to izraisa strauji augoša galvaskausa šķidruma audzēja blokāde.
Par paaugstinātu intrakraniālo spiedienu runās arī fundusa izmeklēšana - redzams redzes nerva pietūkums. Šo faktu papildina pacienta sūdzības par redzes traucējumiem. Tomēr tas nebūs pārāk izteikts. Dažiem pacientiem papildus tiek konstatēta ceturtā vai sestā galvaskausa nerva paralīze. Ir arī sūdzības par diplopiju. To izraisa arī neoplazmas spiediens. Dažiem pacientiem ar meduloblastomu tiek diagnosticēti runas traucējumi.
Vairumā gadījumu audzējs ietekmē smadzeņu vidējās struktūras. Tas izraisa gaitas traucējumus, rumpja ataksiju, nistagmu. Dažkārt ir burta pārkāpums, vispārēja neveiklība.
KasPieaugušiem pacientiem medulloblastomu var raksturot ar vienpusēju izpausmi. Izplatīts piemērs ir dismetrija.
Hemangioblastoma
Diezgan rets vēža veids, kas ietekmē smadzeņu asinsvadus. Šādas neoplazmas var lokalizēt visās tās sfēras zonās. Tomēr visbiežāk to konstatē smadzenītēs, galvaskausa aizmugurējā dobumā.
Pēc to īpašībām hemangioblastomas ir labdabīgi audzēji. Tomēr anatomiski tie atrodas tik tuvu smadzeņu dzīvībai svarīgām struktūrām, ka mazākais bojājums pēdējās izraisa nopietnus darbības traucējumus. Tipiskā lokalizācija ir mīkstais apvalks, kas ieskauj smadzenes.
Hemangioblastoma izpaužas šādi:
- Galvassāpes.
- Slikta dūša un vemšana.
- Mainīta gaita.
- Dubultā redze.
- Redzes asuma samazināšanās.
- Atkārtots reibonis.
- Psihiskās, personības izmaiņas.
- Neērtības sajūta kakla rajonā.
- Anoreksija.
- Apātija, letarģija.
- Trokšņi galvā.
- Hroniska ekstremitāšu vājuma sajūta.
- Paģībst.
- Runas traucējumi.
- Acu sāpes.
Norādītie simptomi var parādīties gan strauji, gan vienmērīgi. Pacienta stāvokļa smaguma pasliktināšanās visbiežāk norāda uz asiņošanu vai paaugstinātu intrakraniālo spiedienu. Dažreiz audzējs var izpaustiessubarahnoidāla asiņošana.
Hemangioblastomas jauniem pacientiem tiek diagnosticētas reti. Būtībā tiem ir pakļauti cilvēki vecumā no 20-40 gadiem. Vīriešiem vēzis tiek diagnosticēts divreiz biežāk.
Displastiska gangliocitoma
Pieder labdabīgu audzēju kategorijai. Gangliocitomas parādīšanās izraisa smadzenīšu garozas patoloģisku attīstību. Šī bojājuma simptomi ir šādi:
- Reibonis.
- Migrēna.
- Slikta dūša un vemšana.
- Makrocefālija.
Mazāk pacientiem ir krampji, subarahnoidāla asiņošana, ortostatiska hipotensija.
Bieži novēro pacientiem, kuriem diagnosticēts Kaudena sindroms. Patoloģiju sarežģī vairogdziedzera slimības, mutes papilomatozes, meningiomas, polipu veidošanās gremošanas trakta orgānos utt.
Diagnoze
Slimnieka apskate sākas ar neirologa vizuālu izmeklēšanu, lai noteiktu ārējās specifiskās patoloģijas pazīmes. Tālāk tiek veikta oftalmoskopija - fundusa izmeklēšana. Procedūra ļauj novērtēt redzes nerva stāvokli, ko bieži ietekmē smadzenīšu audzēji.
Obligāta smadzeņu magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfija. Tas atklāj izglītības klātbūtni, atrašanās vietu un lielumu. Papildus tiek veikta smadzeņu magnētiskās rezonanses angiogrāfija, lai izslēgtu audzēja bojājumus asinsvados.
Patoloģijas ārstēšana
Kā jau minējām, galvenaisārstēšanas metode - ķirurģiska. Tā ir radikāla izglītības izgriešana. Bet, ja tas izaug ceturtajā kambarī, sarežģītās anatomiskās struktūrās, tas apgrūtina smadzenīšu audzēja izņemšanu. Pēc tam, lai atjaunotu normālu CSF cirkulāciju, tiek izgriezts maksimāli iespējamais patogēno audu daudzums.
Smadzenīšu audzēja operācija ir arī daļēja pakauša kaula, pirmā kakla skriemeļa, atvēruma rezekcija. Šīs manipulācijas palīdz samazināt izglītības spiedienu uz smadzeņu stumbru.
Lai samazinātu hidrocefāliju ar tās straujo attīstību, ir indicēti arī manevrēšanas pasākumi, ārējā ventrikulārā drenāža un smadzeņu kambara punkcija.
Pēc audzēja izņemšanas tā viela tiek nosūtīta histoloģiskai analīzei, lai noteiktu ļaundabīgo audzēju, attīstības stadiju.
Papildus pacientam tiek nozīmēta ķīmijterapija un staru terapija, lietojot sedatīvus, pretvemšanas līdzekļus, pretsāpju līdzekļus.
Prognozes
Kas attiecas uz smadzenīšu audzēja prognozi, tad ārstēšanas rezultāti ir atkarīgi no tā attīstības stadijas, izmēra. Ja tas ir labdabīgs veidojums, pilnībā izņemts operācijas laikā, tad prognoze ir labvēlīga. Kad labdabīgā viela nav pilnībā izgriezta, pēc kāda laika ir recidīvs, nepieciešama otra operācija.
Kādas ir smadzenīšu audzēja sekas? Bez ārstēšanas pacients mirst no tā, ka viņa saspiež stumbra struktūru elpošanas un sirds un asinsvadu centrus. Ļaundabīgo audzēju prognoze ir nelabvēlīga. Pacientu dzīves ilgums pēcķirurģija un palīgterapija - 1-5 gadi.
Smadzenīšu audzējs ir nopietna patoloģija, kuras specifiskie cēloņi nav noskaidroti. Līdz šim medicīna var tikt galā tikai ar tādiem labdabīgiem veidojumiem.
