Bērnu piedzimšana daudziem ir ilgi gaidīts brīdis. Taču ir reizes, kad labām ziņām līdzi nāk arī notikumi, kuriem vecāki nebija iepriekš gatavojušies. Pie šādiem pārsteigumiem pieder iedzimtas anomālijas un defekti, kas aizēno bērna piedzimšanu.
Lūpu un aukslēju šķeltne ir visizplatītākais iedzimtais sejas defekts. Tautā anomālijas sauc par "zaķa lūpu" (lūpas šķeltne) un "šķelto aukslēju" (šķelto aukslēju). To veidošanās notiek pirmajā grūtniecības trimestrī, no 5 līdz 11 embrija attīstības nedēļām.
Etioloģija
"Zaķa lūpa" tiek saukta par anomāliju, kurai raksturīga daļēja vai pilnīga augšlūpas audu saplūšanas neesamība. Tas var attīstīties kā neatkarīgs stāvoklis vai to var kombinēt ar aukslēju šķeltni.
"Vilka mute" - sprauga, debesu neslēgšana to centrālajā vai sānu daļā. Tas var atrasties noteiktā apgabalā (priekšējos kaulaudos vai aizmugurējās aukslēju mīkstajos audos) vai iet visā garumā.
Daudzi faktori var nelabvēlīgi ietekmēt mātes ķermeni grūtniecības laikā, kā rezultātā var parādīties tāda anomālija kā lūpu un aukslēju šķeltne. Patoloģijas cēloņi ir šādi:
- Iedzimta predispozīcija - cilvēkam, kurš dzimis ar šķeltni, ir 7–10% iespēja nodot šo slimību savam bērnam.
- Vīrusu izcelsmes slimības, ar kurām māte slimo pirmajā grūtniecības trimestrī (masaliņas, citomegalovīruss, herpes infekcija, toksoplazmoze).
- Smaga vides un radiācijas situācija sievietes dzīvesvietas rajonā bērna piedzimšanas brīdī.
- Hroniskas slimības un teratogēno medikamentu lietošana uz to fona.
- Mātes kaitīgie ieradumi (pārmērīga alkohola lietošana, smēķēšana, narkotiku lietošana).
Lūpas un aukslēju šķeltnes klasifikācija
Pamatojoties uz anatomiskām un fizioloģiskajām īpatnībām, tika izstrādāta šķelšanos klasifikācija. Lai atvieglotu uztveri, informāciju sniegsim tabulas veidā.
| Grupa | Apakšgrupas | Apakšgrupu iezīmes |
| Atsevišķa lūpas šķeltne | Zemgļotādas | 1 puse, 2 malas |
| Nepilnīga (ar vai bez deguna deformācijas) | 1 puse, 2 malas | |
| Pilns | 1 puse, 2 malas | |
| Atsevišķa aukslēju šķeltne | Tie, kas ietekmē tikai mīkstās aukslējas | Zemgļotādas,nepilnīgs, pabeigts |
| Tie, kas ietekmē mīksto un cieto aukslēju |
Gļotaina, nepilnīga, pilnīga |
|
| Pilnīgs aukslēju šķeltnes un alveolārais process | 1 puse, 2 malas | |
| Priekšējās mīkstās aukslējas, augšlūpas un alveolārā procesa plaisas | 1 puse, 2 malas | |
| Perforējošas plaisas, kas ietekmē augšlūpu, alveolāro procesu, cietās un mīkstās aukslējas | Vienā pusē | Labā roka, kreisā roka |
| 2 puses | ||
| Lūpas un aukslēju šķeltne (foto zemāk) ar netipisku raksturu | ||
Diagnoze
Patoloģiju nosaka grūtniecības laikā. Iedzimta lūpu un aukslēju šķeltne tiek vizualizēta jau 16-20 embrija attīstības nedēļās. Ja visos 3 galvenajos ultraskaņas izmeklējumos mazulis nogriežas no ierīces sensora tā, ka ir grūti saskatīt struktūras, var būt nepatiess izmeklējuma rezultāts.
Atsauksmes no vecākiem, kuriem vēlāk bija bērni ar iedzimtām anomālijām, apstiprina nepatiesu rezultātu iespējamību, turklāt abos virzienos. Dažiem stāstīja, ka mazulis piedzims slims, taču galu galā bērns ne ar ko neatšķīrās no vienaudžiem. Vai, gluži pretēji, vecāki bija pārliecināti par mazuļa labo veselību, un viņš piedzima ar patoloģiju.
Bērna barošana ar anomāliju
Pirms problēmas atrisināšanas jums ir jāatrisina jautājums par bērna barošanu. Bērnu ar lūpu un aukslēju šķeltu barošanai ir savas īpatnības, tāpēc mātēm ir jāievēro noteikumi, kas atšķiras atkarībā no patoloģijas formas.
Ja mazulim ir tikai lūpas struktūras anomālija, tad viņam nebūs problēmas ar lūpu sagrābšanu un sūkšanu. Lūpu un aukslēju šķeltne vai tikai aukslēju šķeltne prasa noteiktu mazuļa ēšanas pārveidojumu, jo piens var ieplūst caurumā starp deguna un mutes dobumu, kā arī nav nepieciešams sūkšanas process.
Kā piens nonāk deguna dobumā, tā gaiss līdzīgi nonāk mutē un attiecīgi arī kuņģī. Maziem bērniem pēc ēšanas ir nepieciešams garš horizontāls stāvoklis, lai liekie gaisa burbuļi izplūstu ārā. Pirmos dzīves mēnešus pavada biežas kolikas, regurgitācija un var būt pat vemšana.
Barošanas noteikumi:
- Izmantojiet barošanu ar krūti vai barošanu no pudeles (nav nepieciešama barošana ar krūzīti vai karoti).
- Pirms barošanas masējiet piena dziedzerus. Tas palielinās piena refleksu plūsmu, un bērnam nebūs jāpieliek daudz pūļu.
- Ievērojiet noteikumus par barošanu pēc pieprasījuma. Barojiet bērnu ar krūti biežāk.
- Veiciet pirkstu spiedienu uz areolu, lai palielinātu sprauslas izvirzījumu. Ja nepieciešams, izmantojiet speciālus paliktņus, izvēloties bērna mutes izmēru.
- Kad mazulis jūtas neapmierināts, savāciet atlikušo pienu ar krūts sūkni unpudeles barība. Arī nipelis tiek izvēlēts individuāli, ņemot vērā anatomiskās īpatnības.
Ārstēšanas principi
Bērniem ar lūpu un aukslēju šķeltni nepieciešama operācija. Tas nepieciešams ne tikai kosmētiskā defekta novēršanai, bet arī gremošanas trakta un elpošanas sistēmas darbības atjaunošanai.
Operāciju laiku, to skaitu, iejaukšanās apjomu nosaka tieši ķirurgs. Lūpu un aukslēju šķeltni koriģē ar šādām metodēm:
- heiloplastika;
- rinoheiloplastika;
- rinoheilognatoplastika;
- velosipēdu plastmasa;
- palatoplastika;
- kaulu potēšana.
Visas šīs iejaukšanās ir klasificētas kā primārās iedzimtu šķeltņu operācijas. Nākotnē var būt nepieciešamas sekundāras operācijas, kas ir daļa no izskata un atlikušo efektu korekcijas.
Rinoheiloplastika
Šī ir ķirurģiska iejaukšanās, lai atjaunotu deguna un augšlūpas anatomiskās un fizioloģiskās īpatnības. Lūpas un aukslēju šķeltu ar šādu iejaukšanos neizlabo, bet "zaķa lūpas" korekcijai tiek uzskatīta rinoheiloplastika.
Ķirurga uzdevumi:
- augšlūpas muskuļu aparāta atjaunošana;
- sarkanās apmales korekcija;
- mutes vestibila normāla izmēra veidošanās;
- atjaunot pareizu deguna spārnu stāvokli;
- simetrijas korekcija;
- veidošanāsdeguna eju apakšā.
Vairumā gadījumu tiek izmantotas šādas metodes, lai rētas un rētas būtu pēc iespējas mazāk pamanāmas. Pareizi izvēlēta iejaukšanās tehnika, audu un skrimšļa primārās deformācijas pakāpe un pareiza pēcoperācijas perioda vadība ir faktori, kas nosaka nepieciešamību pēc sekundāras operācijas pēc pacienta pilnīgas atveseļošanās.
Vienpusējs patoloģisks process ļauj veikt operāciju bērnam sasniedzot 3 mēnešu vecumu, divpusēju - pēc sešiem mēnešiem. Pēc plastiskās operācijas bērns tiek barots vai nu no karotes, vai caur nazogastrālo zondi, kas ir atkarīgs no pacienta vispārējā stāvokļa un vecuma. Pēc 3–4 dienām varat atgriezties pie pastāvīgi izmantotās metodes.
Rhinocheilognatoplasty
Bērni ar lūpu un aukslēju šķeltni var atbrīvoties no patoloģijas ar šādas iejaukšanās palīdzību. Šīs operācijas mērķis ir likvidēt deguna, augšlūpas un alveolārā procesa anatomiskos traucējumus. Ļauj izlabot caurejošus defektus. Divpusēja lūpu un aukslēju šķeltne ir viena no indikācijām rinoheilognatoplastikas veikšanai.
Optimālais periods operācijai ir bērnu vecums, kamēr pastāvīgais sakodiens vēl nav pilnībā izveidojies un augšējo ilkņu izvirdums vēl nav noticis.
Cikloplastika
Lūpas un aukslēju šķeltne tiek atjaunota, izmantojot vairākas ķirurģiskas metodes vienlaikus. Speciālisti apvieno heilorhinoplastikas un veloplastikas (mīksto aukslēju korekcija) elementus. Intervence tiek veikta ar šādiem mērķiem:
- rīšanas funkcijas atjaunošana;
- elpošanas procesu korekcija;
- fonācijas un runas atjaunošana.
Ja bērns var iemācīties ēst tā, lai ēdiens no mutes dobuma nenokļūtu degunā, tad ar runas aparātu viss ir sliktāk. Nopietnas runas izmaiņas nav pakļautas paškoriģēšanai. Šis ir svarīgs brīdis pirmajos gados, kad bērns mācās runāt un attīsta savas individuālās spējas (dziedāt, skaitīt dzeju).
Veloplastika tiek veikta no 8 mēnešu vecuma. Parasti operācija ir labi panesama, un pēc 1-2 dienām mazulis var ēst pats.
Palatoplastika
Bērniem ar lūpu un aukslēju šķeltni (šādu mazuļu invaliditāte ir apšaubāma) var būt nepieciešami vairāki operācijas posmi, kas tiek veikti ar noteiktiem intervāliem. Ja iedzimts defekts ir skāris ne tikai lūpu, alveolāro procesu un mīkstās aukslējas, bet arī cietās aukslējas, šis stāvoklis ir indikācija palatoplastikai.
Pēc mīksto aukslēju anatomijas koriģēšanas atstarpe cietajās aukslējās automātiski sašaurinās. Līdz 3-4 gadu vecumam tas kļūst tik šaurs, ka ir iespējams atjaunot integritāti bez būtiskiem traumatiskiem traucējumiem. Šai divpakāpju korekcijai ir šādas priekšrocības:
- agrīna apstākļu atjaunošana normālai runas funkcijas attīstībai;
- Barjers traucējumiem augšanas zonās augšžokļa zonā.
Iespējama vienpakāpes atveseļošanās, taču šajā gadījumā pastāv augšdaļas nepietiekamas attīstības risksžoklis.
Kaulu potēšana
Šo operāciju veic ķirurgs, bet saskaņota ar ortodontu. To veic pagaidu oklūzijas maiņas periodā uz pastāvīgu (7-9 gadi). Intervences laikā no pacienta stilba kaula tiek ņemts autotransplants, kas tiek pārstādīts alveolārā procesa plaisas zonā. Transplantāts ļauj atjaunot augšējā žokļa kaula integritāti un radīt optimālus apstākļus pastāvīgo zobu šķilšanai.
Sekundārā ķirurģija
Lūpu un aukslēju šķeltne ir iedzimta anomālija, kas var atstāt pēdas cilvēka sejā visas dzīves garumā. Lielākajai daļai pacientu nepieciešama sekundāra plastiskā ķirurģija, kuras mērķis ir:
- izskata korekcija;
- runas funkcijas atjaunošana;
- neparastu ziņojumu likvidēšana starp diviem dobumiem (deguna, mutes dobums);
- kustinot un stabilizējot augšējo žokli.
1. Augšlūpa
Lielākā daļa pacientu, kuri vēlas koriģēt augšlūpu, koncentrējas uz to, ka pēc sākotnējās iejaukšanās bija rēta. Vēlme to novērst un noved pie ķirurga. Jāatceras, ka jebkuru rētu vai rētu var padarīt mazāk pamanāmu, samazināt izmēru, taču no tās nav iespējams pilnībā atbrīvoties.
Biežas deformācijas:
- sarkanās apmales nedabisks izliekums;
- asimetrija;
- muskuļu aparāta funkciju pārkāpums;
- nenormāli pilns.
2. Deguns
Augšlūpas anomālijas kombinējas ar deguna deformāciju. Sekundārā deguna operācija ir nepieciešama gandrīz visiem pacientiem. Deformācijas pakāpe ir atkarīga no primārās patoloģijas smaguma pakāpes. Lai koriģētu asimetriju, estētisko izskatu un atjaunotu deguna starpsienu, tiek veikta rinoplastika.
Nelielas izmaiņas, kurām nepieciešama korekcija, var veikt agrā bērnībā. Plašas iejaukšanās atļautas tikai pēc 16-17 gadu vecuma, kad sejas skelets ir pilnībā izveidojies.
3. Mīkstas debesis
Velopfaringeāla nepietiekamība var rasties sarežģītu plaisu un to primāro operāciju rezultātā. Tas ir patoloģisks stāvoklis, ko papildina deguna balss, neskaidra runa. Ķirurģiskās manipulācijas ir vērstas uz runas defekta novēršanu.
Ķirurģija ir atļauta jebkurā vecumā, bet pirms tam labāk konsultēties ar logopēdu un apstiprināt runas korekcijas neiespējamību citos veidos.
Nav iespējams priekšlaicīgi novērtēt mīksto aukslēju operācijas rezultātu, jo šīs zonas muskuļu aparāts ir ļoti jutīgs pret ārēju iejaukšanos, kas nozīmē, ka pēc primārās operācijas vienmēr ir nozīmīgas cicatricial izmaiņas. Lai atjaunotu funkcionālās funkcijas, tiek veiktas šādas manipulācijas:
- atkārtota muskuļu plastiskums bez vai ar vienlaicīgu pagarināšanu;
- mīksto aukslēju plastika, izmantojot rīkles atloku.
Vēlīnā pēcoperācijas perioda iezīme ir darbs ar kvalificētu logopēdu un audiologu.
4. Oronasālas fistulas
Šī ir izplatīta problēma pacientiem, kam operētas aukslēju un lūpu šķeltnes. Fistula ir atvere starp diviem dobumiem. Bieža lokalizācija - alveolārā procesa zona, cietās aukslējas. Agrā vecumā šādas bedres liek ēdienam iekļūt degunā, bet bērni mācās kontrolēt stāvokli. Tā rezultātā ir arī deguna un neskaidra balss.
Oronasālas fistulas tiek likvidētas ar kaula potēšanu, veidojot deguna eju dibenu.
Secinājums
Lūpu un aukslēju šķeltne, invaliditāte, par kuru joprojām ir runa, attiecas uz iedzimtiem stāvokļiem. Divpusējas smagas patoloģijas un citu anomāliju kombinācijas gadījumā var iegūt invaliditāti.
Atsevišķas patoloģijas esamība bez vienlaicīgām iedzimta rakstura anomālijām tiek norādīta kā tāda, kas netraucē personai sevi apkalpot patstāvīgi un to nepavada novirzes citās jomās (garīgās, psihiskās, sensorās). Šādos klīniskos gadījumos pacients netiek atzīts par invalīdu.
