Medicīnas statistika liecina, ka onkoloģisko saslimšanu skaits nepārtraukti pieaug. Ar katru gadu arvien vairāk tiek reģistrēti letāli iznākumi. Šis fakts rada arvien lielākas bažas un liek ārstiem veikt preventīvus darbus iedzīvotāju vidū, lai kaut nedaudz ierobežotu tik agresīvu ekspansīvu izaugsmi.
Karcinoīda sindroms: kas tas ir?
Karcinoīdi ir visizplatītākie neiroendokrīnās sistēmas šūnu audzēji. Šīs šūnas var atrast jebkurā ķermeņa orgānā un audos. To galvenā funkcija ir ļoti aktīvo olb altumvielu vielu ražošana. Apmēram astoņdesmit procenti no visiem karcinoīdiem atrodas kuņģa-zarnu traktā, kam seko plaušas. Daudz retāk, tikai piecos procentos gadījumu, jaunveidojumi tiek konstatēti citos orgānos un audos.
Karcinoīdais sindroms un karcinoīds audzējs nav atdalāmi viens no otra, jo sindroms ir simptomu kopums, kas parādās uz ļaundabīga audzēja augšanas un aktivitātes fona. Galu galā organisms reaģē uz audzēja izdalīto hormonu uzņemšanu asinīs. Zarnu karcinoīdi var būt "klusi", tas ir, tie nekādā veidā neizpaužas, līdz parādās metastāzes un slimība pāriet terminālā stadijā.
Iemesli
Pētniekiem vēl nav pietiekami daudz informācijas, lai saprastu, kāpēc attīstās karcinoīda sindroms un karcinoīds audzējs. Zinātnieki var izvirzīt hipotēzi par slimības etioloģiju, taču visi piekrīt, ka imūnsistēma kādā brīdī pārstāj atpazīt APUD sistēmas mutācijas šūnas (akronīms no vārdu "amīni", "prekursors", "asimilācija" pirmajiem burtiem., "dekarboksilēšana").
Pietiek ar vienu ļaundabīgu šūnu, lai attīstītos pilnvērtīgs jaunveidojums, kas ražos hormonus un mainīs visus bioķīmiskos procesus cilvēka organismā atbilstoši tā vajadzībām.
Patoģenēze
Kā attīstās karcinoīda sindroms? Kas tas ir un kā to novērst? Ņemot vērā, ka neiroendokrīnās šūnas atrodas visā ķermenī, un audzējs praktiski nesniedz klīniskas izpausmes, ārsti nespēj apturēt šo procesu.
Vienā mirklī šūnā notiek DNS "sabrukums", kas tiek nepareizi atjaunots vai turpina funkcionēt ar bojātu fragmentu. Tas noved pie šūnas disfunkcijas un tās nekontrolētas dalīšanās. Ja ķermenis ir vesels, tad imūnsistēma reaģēs uz mutāciju un atbrīvosies no aizdomīgā elementa. Ja tas nenotiks, šūna vairosies, izveidos miljoniem sevis kopiju un sāks izplatītiestoksiskas vielas un hormoni visā organismā.
Bieži vien ārsti nespēj noteikt audzēju, neskatoties uz klīniski šķietamo karcinoīda sindromu.
Karcinoma plaušās
Tikai desmit procentos gadījumu elpošanas sistēmā var attīstīties audzējs un attiecīgi karcinoīda sindroms. Pazīmes plaušās būs nespecifiskas, un dažreiz tās nebūs vispār. Tas ir saistīts ar salīdzinoši nelielo neoplazmas izmēru un metastāžu neesamību. Pacienti vēršas pēc palīdzības ar jau progresējošu slimību un, kā likums, nevis pie onkologa, bet vispirms pie ģimenes ārsta. Viņš var ilgstoši un neveiksmīgi ārstēt bronhiolītu, astmu vai elpošanas mazspēju, līdz rodas aizdomas par onkoloģiska procesa klātbūtni.
Šajā gadījumā simptomi ir netipiski:
- strauji, spēcīgi sirdspuksti;
- dispepsija;
- karstuma sajūta un asiņu pieplūdums ķermeņa augšdaļai;
- klepus, elpas trūkums;
- bronhu spazmas.
Ar šādu traucējumu kopumu ir grūti aizdomas par karcinoīdu. Nav izsīkuma, pēkšņa svara zuduma, pazeminātas imunitātes, noguruma un citu onkoloģiskā procesa raksturīgo simptomu.
Tievās zarnas audzējs
Tievajās zarnās audzējs un ar to saistītais karcinoīda sindroms tiek reģistrēts nedaudz biežāk nekā plaušās. Viņa simptomi ir ļoti slikti. Bieži vien ir tikai nespecifiskas sāpes vēderā. Tas ir saistīts ar audzēja mazo izmēru. Dažreiz to nevar noteikt pat operācijas laikā. Bieži izglītībanejauši pamanīju rentgena laikā.
Tikai aptuveni desmit procenti no visiem šīs etioloģijas tievās zarnas audzējiem ir karcinoīda sindroma cēlonis. Ārstam tas nozīmē, ka process ir kļuvis ļaundabīgs un izplatījies aknās. Šādi audzēji var izraisīt zarnu lūmena nosprostojumu un, kā rezultātā, zarnu aizsprostojumu. Pacients ierodas slimnīcā ar krampjveida sāpēm, sliktu dūšu, vemšanu un izkārnījumu traucējumiem. Un šī stāvokļa cēlonis tiks noskaidrots tikai uz operāciju galda.
Obstrukciju var izraisīt gan tieši audzēja lielums, gan zarnu vērpes, kas rodas fibrozes un tās gļotādas iekaisuma parādību dēļ. Dažreiz rētas traucē asins piegādi zarnu zonai, izraisot nekrozi un peritonītu. Jebkurš no šiem stāvokļiem ir bīstams dzīvībai un var izraisīt pacienta nāvi.
Aklās zarnas audzējs
Aklās zarnas audzēji paši par sevi ir reti sastopami. Starp tiem karcinoīdi ieņem godpilno pirmo vietu, bet praktiski neizraisa karcinoīdu sindromu. Viņu pazīmes ir ārkārtīgi mazas. Parasti tie ir patologu konstatējumi pēc apendektomijas. Audzējs nesasniedz pat vienu centimetru lielumu un uzvedas ļoti "klusi". Iespēja, ka audzējs pēc aklās zarnas noņemšanas parādīsies kādā citā vietā, ir niecīga.
Bet, ja konstatētais jaunveidojums bija divus centimetrus vai vairāk liels, tad jāuzmanās no metastāzēm lokālos limfmezglos un audzēja šūnu izplatīšanās citos orgānos. Šajā gadījumā parastā apendektomija netiks galā ar visiem atkritumiem, un kompleksai ārstēšanai būs jāpiesaista onkologi.
Taisnās zarnas karcinoīds audzējs
Vēl viena lokalizācija, kurā karcinoīda sindroms praktiski neizpaužas. Nav nekādu pazīmju, un audzēji tiek atklāti nejauši, veicot diagnostikas procedūras, piemēram, kolonoskopiju vai sigmoidoskopiju.
Ļaundabīgo audzēju (ļaundabīgo audzēju) iespējamība un attālu metastāžu parādīšanās ir atkarīga no audzēja lieluma. Ja tā diametrs pārsniedz divus centimetrus, tad komplikāciju risks ir aptuveni astoņdesmit procenti. Ja audzējs nesasniedz pat vienu centimetru diametrā, varat būt par deviņdesmit astoņiem procentiem pārliecināts, ka metastāzes nav.
Tādēļ pieeja ārstēšanai šajos divos gadījumos būs atšķirīga. Nelielu audzēju parasti izņem ar ekonomisku zarnu rezekciju, un, ja ir ļaundabīga audzēja pazīmes, tad tiks izņemta visa taisnā zarna, kā arī ķīmijterapija.
Kuņģa karcinoīds
Ir trīs veidu kuņģa karcinoīdu audzēji, kas izraisa karcinoīda sindromu. 1. tipa audzēju pazīmes:
- mazie izmēri (līdz 1cm);
- labdabīgs kurss.
Iespējams, apgrūtināta audzēja izplatīšanās, kad process aptver visu kuņģi. Tie ir saistīti ar perkinozu anēmiju vai hronisku gastrītu pacientam. Šādu audzēju ārstēšana ir somatostatīnu lietošana, gastrīna ražošanas kavēšana vai rezekcijavēders.
Otrā tipa audzēji aug lēni, reti kļūst par ļaundabīgiem. Tās dominē pacientiem ar ģenētiskiem traucējumiem, piemēram, multiplu endokrīno neoplāziju. Var tikt ietekmēts ne tikai kuņģis, bet arī epifīze, vairogdziedzeris, aizkuņģa dziedzeris.
Trešais audzēja veids ir liels audzējs, kas aug veselā vēderā. Tie ir ļaundabīgi, dziļi iekļūst orgāna sieniņā un rada vairākas metastāzes. Var izraisīt perforāciju un asiņošanu.
Resnās zarnas audzēji
Resnā zarna ir vieta, kur visbiežāk tiek diagnosticēts karcinoīds sindroms un karcinoīds audzējs. Gļotādas fotoattēls, pārbaudot šo zarnu segmentu, parāda lielu (pieci centimetri vai vairāk) audzēju klātbūtni. Tie metastējas reģionālajos limfmezglos un gandrīz vienmēr ir ļaundabīgi.
Onkologi šādos gadījumos iesaka veikt radikālu operāciju ar adjuvantu un neoadjuvantu ķīmijterapiju, lai panāktu labāko efektu. Taču šo pacientu izdzīvošanas prognoze joprojām ir slikta.
Karcinoīda sindroms: simptomi, fotogrāfijas
Karcinoīda sindroma izpausmes ir atkarīgas no tā, kādas vielas izdala audzējs. Tās var būt serotonīns, bradikinīns, histamīns vai hromogranīns A. Raksturīgākās slimības pazīmes ir:
- Sejas un ķermeņa augšdaļas apsārtums. Tas notiek gandrīz visiem pacientiem. Kopā ar lokālu temperatūras paaugstināšanos. Krampji rodas spontāniko izraisījis alkohols, stress vai fiziska slodze. Tajā pašā laikā tiek novērota tahikardija, pazeminās spiediens.
- Izkārnījumu traucējumi. Notiek ¾ pacientu. Parasti tas notiek gremošanas trakta gļotādas kairinājuma, zarnu aizsprostojuma dēļ.
- Sirdsdarbības traucējumi ir raksturīgi pusei pacientu. Karcinoīda sindroms veicina vārstuļu stenozes veidošanos un izraisa sirds mazspēju.
- Sēkšana plaušās ir bronhu spazmas sekas.
- Sāpes vēderā ir saistītas ar metastāžu parādīšanos aknās, zarnu aizsprostojumu vai audzēja augšanu citos orgānos.
Karcinoīda krīze ir stāvoklis, kam raksturīga pēkšņa asinsspiediena pazemināšanās operācijas laikā. Tāpēc pirms šādām manipulācijām pacientiem tiek nozīmēts somatostatīns.
Diagnoze
Vai var atklāt karcinoīda sindromu? Pazīmes, fotogrāfijas, atšķirīgu simptomu ārstēšana nesniedz skaidru klīnisko ainu vai redzamus rezultātus. Visbiežāk audzējs ir nejaušs ķirurga vai radiologa atradums. Lai apstiprinātu audzēja klātbūtni, jums ir jāveic skartās vietas biopsija un jāpārbauda audi.
Joprojām varat izmantot testus, lai noteiktu paaugstinātu hormonu līmeni, taču šie dati var liecināt par vairākām slimībām, un ārstam vēl ir jānoskaidro, ar kuru no tiem viņš saskaras. Visspecifiskākais ir 5-hidroksiindoletiķskābes daudzuma tests. Ja tā līmenis ir paaugstināts,tad karcinoīda iespējamība ir gandrīz 90%.
Ķīmijterapija
Vai ir jēga ārstēt karcinoīdu sindromu ar ķīmijterapiju? Pazīmes, gļotādas fotogrāfijas FGDS laikā, reģionālo limfmezglu biopsija un hormonālā līmeņa izmaiņas var dot ārstam priekšstatu par komplikācijām, ko pacienta ķermenī izraisīja audzēja klātbūtne. Ja prognoze pacientam ir nelabvēlīga pat tad, ja audzējs tiek izņemts, eksperti iesaka ķerties pie ķīmijterapijas.
Visbiežāk ārsti izmanto citostatiskos līdzekļus, lai nomāktu jaunveidojumu augšanu un attīstību. Bet, ņemot vērā lielo blakusparādību skaitu, šo metodi ieteicams izmantot tikai ārkārtas gadījumos. Turklāt tā efektivitāte ir tikai 40%.
Simptomātiska ārstēšana
Ir neērtas sajūtas, kas tiek novērotas uz tādu patoloģiju fona kā karcinoīds sindroms un karcinoīds audzējs. Simptomi parasti ir cieši saistīti ar audzēja izdalītā hormona veidu. Ja tas ir serotonīns, tad pacientam tiek nozīmēti antidepresanti. Ja galvenais "agresors" ir histamīns, tad terapijā priekšplānā izvirzās histamīna receptoru blokatori.
Ir konstatēts, ka somatostatīna sintētiskie analogi samazina simptomus gandrīz par 90%. Tie nomāc vairāku hormonu ražošanu vienlaikus un tādējādi nodrošina sev spēcīgu vietu šīs slimības ārstēšanā.
Ķirurģiskā ārstēšana
Svarīgs ārstēšanas posms ir audzēja izņemšana no organisma, metastāžu meklēšana un rezekcija, artēriju nosiešanaaknas.
Neoplazmas atrašanās vieta un lielums, metastāžu esamība vai neesamība ietekmē operācijas apjomu. Visbiežāk ķirurgi noņem skarto orgānu daļu un reģionālo limfmezglu paketes. Parasti ar to pietiek, lai neatgriezeniski atbrīvotu cilvēku no karcinoīda. Izvērstos gadījumos, kad radikāla ārstēšana nav iespējama, pacientam tiek piedāvāta aknu artēriju embolizācija, lai novērstu slimības simptomus.
Prognoze
Ko sagaidīt pacientiem, kuriem diagnosticēts karcinoīds sindroms un karcinoīds audzējs? Karstuma viļņi, sirdsklauves un elpas trūkums, visticamāk, paliks ar viņiem visu atlikušo mūžu, bet pēc ārstēšanas kļūs mazāk izteikti.
Medicīna zina gadījumus, kad pacienti pēc operācijas un simptomātiskās terapijas nodzīvoja vairāk nekā desmit gadus. Bet vidēji viņu dzīves ilgums ir aptuveni 5-10 gadi. Visnelabvēlīgākā prognoze ir audzējiem, kas atrodas plaušās, un audzējiem, kas atrodas aklā zarnā.
