Saskaņā ar PVO statistiku akustiskā neiroma tiek diagnosticēta vidēji vienam cilvēkam uz katriem 100 000 izmeklētajiem. Šī patoloģija aizņem apmēram 12% no visiem smadzeņu audzējiem. Šī slimība rodas gan jauniem pacientiem, gan gados vecākiem cilvēkiem, taču pēdējā laikā šī slimība arvien biežāk tiek diagnosticēta cilvēkiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Turklāt ir konstatēts, ka bērniem neiroma gandrīz nekad nenotiek, bet sievietēm to diagnosticē trīs reizes biežāk nekā vīriešiem.
Kas tas ir
Neirinomas ir dzirdes nerva audzēji, kas ir labdabīgi audzēji, kas veidojas no Švāna apvalka šūnām. Tāpēc viņu otrais vārds ir schwannomas. Neskatoties uz specifisko nosaukumu, šī patoloģija neskar dzirdes nervu, kas sastāv no sakņu pāra ar dažādiem fizioloģiskiem mērķiem: kohleārais nervs ir atbildīgs par dzirdes signālu pārraidi uz smadzenēm, bet vestibulārais nervs ir atbildīgs par līdzsvara sajūtu.. Tieši vestibulārās saknes audos veidojas švannoma.
Saskaņā ar medicīnas ziņojumiem akustiskās neiromas izskatās kā blīvasmezglains veidojums ar bedrainu virsmu. Dažreiz šāda veidojuma audos ir mazi cistiski dobumi ar šķidrumu iekšā.
Neskatoties uz to, ka neirinomas attīstās lēni un neizplatās uz blakus esošajiem orgāniem, šo patoloģiju parādīšanās var būtiski pasliktināt dzīves kvalitāti un pacienta stāvokli. Tie izraisa dzirdes zudumu un vestibulārā aparāta darbības traucējumus. Ļoti bieži šī slimība skar sejas (trīszaru) nervu.
Lai gan akustiskās neiromas nav vēzis, tās var apdraudēt cilvēku veselību. Palielinoties līdz lielam izmēram, viens vai vairāki jaunveidojumi uzreiz sāk izdarīt spiedienu uz smadzeņu stumbru. Tā rezultātā pacients sāk just pastāvīgas galvassāpes (ārkārtīgi retos gadījumos ir iespējami apziņas skaidrības traucējumi).
Izskata iemesli
Precīzi šīs patoloģijas attīstības cēloņi, kā arī faktori, kas ietekmē akustiskās neiromas attīstību, vēl nav noskaidroti. Tomēr, pēc daudzu pētnieku domām, viens no audzēja cēloņiem ir ģenētiska predispozīcija.
Riska faktori
Par vienīgo zinātniski pamatoto riska faktoru eksperti sauc ģenētiski noteiktu patoloģiju - II tipa neirofibromatozi. Šai slimībai raksturīga labdabīgu audzēju procesu veidošanās dažādos nervu sistēmas audos (piemēram, neirofibromu, gliomu, meningiomu vai neirinomu parādīšanās).
Morfoloģijaneiromas
Makroskopiski akustiskā neiroma izskatās kā noapaļots vai neregulāras formas mezglains veidojums ar bedrainu virsmu. Ārpusē tas ir pārklāts ar saistaudiem, un iekšpusē bieži tiek konstatēti cistiski veidojumi, kas piepildīti ar brūnganu šķidrumu. Krāsu uz griezuma nosaka asins piegādes kvalitāte: normālos apstākļos - gaiši rozā, ar sastrēgumiem - zilganu, ar asinsizplūdumiem izveidotā mezgla audos - brūns.
Mikroskopiski pārbaudot, tas sastāv no šūnām, kuru kodoli pēc formas ir līdzīgi stieņiem. Pieaugot neiromai, tās iekšpusē tiek novērota fibroze un hemosiderīna nogulsnes.
Akustiskās neiromas simptomi
Šīs slimības attīstība var notikt saskaņā ar dažādiem scenārijiem. Dažos gadījumos audzējs attīstās līdz pusotram centimetram diametrā, taču tajā pašā laikā tas netraucē cilvēkam dzīvot pazīstamu dzīvi. Ar šādu slimības gaitu akustiskās neiromas noņemšana nav nepieciešama: šeit pietiek ar tās stāvokļa kontroli, reizi gadā apmeklējot speciālistu.
Citos gadījumos audzējs ievērojami aug un sāk ietekmēt dzirdes nerva sakni vai pat smadzeņu stumbru. Šajā gadījumā pacienta ķermenī notiek šādas izmaiņas:
- pakāpenisks vai pēkšņs dzirdes zudums vienā ausī;
- zvana ausīs (troksnis ausīs);
- aizlikts auss;
- sākas līdzsvara problēmas (nestabilitāte un reibonis);
- ir sajūtanejutīgums un tirpšana uz sejas (no skartās zonas puses);
- smagos gadījumos var rasties sejas vai abducens nerva paralīze;
- var sākties redzes traucējumi, kā arī grūtības sakošļāt un norīt ēdienu;
- trulas vai sāpīgas galvassāpes (parasti novēro progresējošās neiromas stadijās).
Ar šiem akustiskās neiromas simptomiem ārstēšana bieži vien ir dzīvības glābšanas pasākums, taču daudzi cilvēki tos kļūdaini saista ar vecumu saistītām izmaiņām un ignorē šīs izpausmes.
Laika gaitā švanomas, kas palielinās, noved pie pilnīgas dzirdes nerva funkciju zuduma no bojājuma puses un vestibulārā aparāta traucējumiem.
Turklāt ir iespējamas neatgriezeniskas sejas (trīszaru) nerva griezuma izpausmes. Sāpes, kas pavada šo procesu, galu galā kļūst pastāvīgas. Dažos gadījumos pacients tos ņem par zobu sāpēm. Tomēr, audzējam augot vestibulārās saknes audos, rodas trīskāršā un abducens nervu perifērie bojājumi, kas izpaužas kā:
- mīmikā iesaistīto muskuļu parēze;
- sejas asimetrija;
- šķielēšana;
- garšas zudums un citi simptomi.
Audzēju patoģenēze
Speciālisti izšķir trīs audzēja procesa stadijas, kas notiek vestibulārās saknes audos:
- Sākotnējais posms. Neoplazmas diametrs nepārsniedz 2,0 cm. Tajā pašā laikā pacients atzīmē dzirdes un vestibulārās sistēmas traucējumus.ierīci. Var būt viegli sejas nerva bojājumi.
- Otrais posms. Izglītība kļūst lielāka un sasniedz valrieksta izmēru. Neiromas klīniskās izpausmes kļūst izteiktākas: nopietnāki kļūst dzirdes un koordinācijas traucējumi, pievienojas stipras galvassāpes. Dažkārt šos simptomus pavada slikta dūša un vemšana.
- Pēdējais posms. Audzējs sasniedz vistas olas izmēru. Sakarā ar spiedienu uz smadzenēm vai to stumbru notiek to smadzeņu struktūru saspiešana, hidrocefālija un redzes traucējumi. Šādas izmaiņas izraisa neatgriezeniskas sekas smadzenēs, tāpēc operācija akustiskās neiromas noņemšanai šajā posmā nav iespējama. Šī iemesla dēļ progresējošas slimības formas ir letālas.
Slimības diagnostika
Toneirologs var diagnosticēt šo slimību. Dažās situācijās var būt nepieciešamas papildu vestibulologa, oftalmologa un zobārsta konsultācijas. Pacientam tiek nozīmēta neiroloģiska izmeklēšana, audiometrija, otoskopija, elektrokohleogrāfija, elektronistagmogrāfija, dzirdes EAP pētījums, vestibulometrija un stabilogrāfija.
Precīzāku audzēju diagnostiku var nodrošināt ar radiogrāfijas un neiroattēlveidošanas metodēm. Akustisko neiromu ir grūti diagnosticēt pat ar datortomogrāfijas (CT) palīdzību, tāpēc pacientam tiek veikta galvaskausa rentgenogrāfija ar mērķtiecīgu galvas temporālā reģiona attēlu. Ja attēlā ir skaidri redzams izplešanāsiekšējais dzirdes kanāls, tas norāda uz audzēja veidošanos. Švannomas tiek atklātas, kad slimība tiek diagnosticēta, izmantojot MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošanu).
Akustiskās neiromas ārstēšana
Šodien ir divas švanomas radikālas ārstēšanas metodes – ķirurģija un radioķirurģiskās metodes. Turklāt dažreiz ir vēlams izmantot staru terapiju. Viena vai otra ietekmes paņēmiena izvēle tiek noteikta katrā gadījumā individuāli un ir atkarīga no:
- audzēju izmērs;
- pacienta vecuma kategorija;
- pacienta vispārējais stāvoklis;
- dzirdes līmenis;
- pacienta preferences.
Ja akustiskās neiromas simptomi pacientam nerada lielas bažas (audzējs ir mazs un nesaspiež blakus esošos nervus), tiek izvēlēta gaidīšanas terapija. Operāciju var pārtraukt arī pacienta ķermeņa novājināšanās vai paaugstināta vecuma dēļ. Šajā gadījumā ārsts iesaka veikt ikgadēju novērošanu un MRI pētījumu.
Ķirurģiskas iejaukšanās
Akustiskās neiromas noņemšana ir ļoti sarežģīta operācija. To veic tikai jauniešiem, kad jaunveidojums palielinās un vienlaikus satrauc pacientu.
Šādas ķirurģiskas iejaukšanās tiek veiktas ar vispārēju anestēziju, bet ietver kraniotomiju. Šādas operācijas var veikt dažādos veidos: caur mastoidālo procesu (translabirinta ceļš), aiz auss (retrosigmoīdais ceļš) vaicaur trepanāciju virs auss (caur vidējo dobumu).
Atveseļošanās periods pēc akustiskās neiromas operācijas ir ilgs process, kas prasa regulāru medicīnisku uzraudzību un ilgst no 6 līdz 12 mēnešiem.
Radioķirurģija
Stereotaktiskās radioķirurģijas metodes ir iespējamas, lai noņemtu salīdzinoši nelielas švannomas, kuru diametrs nepārsniedz 2,5-3 cm. Tomēr šādas procedūras ne vienmēr dod gaidīto terapeitisko efektu. Radioķirurģiskās operācijas tiek veiktas, lai saglabātu redzes, dzirdes un sejas nerva orgānu darbību. Parasti stereotaksiskā radioķirurģija tiek nozīmēta gados vecākiem cilvēkiem ar ilgstošu kursu pēc starpsummas ķirurģiskas iejaukšanās gadījumos, kad somatisko patoloģiju dēļ ir daudz lielāks rezekcijas risks.
Radioterapija: Gamma Knife
Šī metode ir bezasins (neinvazīva) metode akustiskās neiromas ārstēšanai. Tās mērķis ir apturēt audzēju ar minimālu blakus esošo nervu struktūru bojājumu risku. Šīs metodes efektivitātes pamatā ir audzēja DNS iznīcināšana un asinsvadu bloķēšana, kas baro audzēju.
Šī operācija ir indicēta pacientiem ar nelielām švannomām, kuru izmērs nepārsniedz 3 cm diametrā, kā arī tiem, kam pēc rezekcijas ir residuālas un recidivējošas parādības.
Šīs tehnikas priekšrocības ir tādas, ka šāda punktveida apstarošana ļauj saglabāt sejas nerva (95% gadījumu) un dzirdes orgānu funkcijas (79%). Pēc procedūras nekad nerodas komplikācijas, kas saistītas ar atklātu iejaukšanos (piemēram, meningīts vai liquoreja).
Šo procedūru veic vienā seansā un nākamajā dienā pacients var atgriezties normālā dzīvē.
Radioķirurģija: kibernazis
Šīs metodes izmantošanai nav ierobežojumu attiecībā uz audzēju izmēru, lai gan kibernaža lietošanas princips ir līdzīgs iepriekšējai apstarošanas metodei. Pēc šīs metodes izmantošanas pacienti vairs nenovēro audzēja augšanu 95% gadījumu.
Gaidāmā taktika
Kamēr jaunveidojums ir mazs vai ja audzējs ir lokalizēts vietās, kas neietekmē blakus esošo nervu saspiešanu, ieteicama paredzama ārstēšana. Terapeitiskie pasākumi netiek veikti arī gadījumos, kad ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama pacienta lielā vecuma vai vispārēja organisma vājuma dēļ.
Šajā gadījumā pacientam regulāri jāapmeklē medicīnas iestāde, lai kontrolētu audzēja lielumu un saņemtu simptomātisku ārstēšanu slimības klīniskās ainas izpausmju gadījumā.
Prognoze
Akustiskās neiromas iznākumu lielā mērā nosaka savlaicīgums vērsties pie speciālista, lai diagnosticētu slimību. Labvēlīgu prognozi šīs patoloģijas gaitai un ārstēšanai var teikt ar adekvātu švannomu terapiju pirmajā vai otrajā stadijā. Ar stereotaktisku radioķirurģisku iejaukšanos sākotnējās attīstības stadijāsneiromas 90% gadījumu notiek neoplazmas attīstības pārtraukšana un pacienta pilnīga atveseļošanās. Ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā ir augsts dzirdes un sejas nerva funkciju zuduma procents.
Akustiskās neiromas pēdējā stadijā prognoze ir nelabvēlīga: smadzeņu dzīvībai svarīgo smadzeņu struktūru saspiešanas dēļ iespējams letāls iznākums.
