Cilvēka asinsrites sistēma ietver galveno orgānu, sirdi un artērijas, kas to atstāj, atgriežoties no audiem vēnu veidā. Tās pareizu darbību nosaka normāla anatomiskā uzbūve un hemodinamikas apstākļi. Ja tiek pārkāpts viens no šiem diviem nosacījumiem, tiek traucēta arī citu orgānu asinsapgāde.
Atbilstība
Diemžēl ar katru gadu pieaug iedzimtu anomāliju biežums. Tas galvenokārt ir saistīts ar vides stāvokļa pasliktināšanos un pašu vecāku veselības trūkumiem. Kā māca pediatri, bērna piedzimšanai jāsāk gatavoties jau no bērnības, tādējādi liekot saprast, ka, plānojot ģimeni, abiem laulātajiem rūpīgi jārūpējas par sevi. Tātad, ilgu laiku pirms grūtniecības ir vērts atteikties no sliktiem ieradumiem, izārstēt hroniskas slimības, topošajai māmiņai - koriģēt redzi, uzturu un normalizēt atpūtu. Tomēr joprojām ir gadījumi, kad bērni ar iedzimtām malformācijām piedzimst veselā ģimenē. Tāpēc dažādos grūtniecības periodos sievietei periodiskiiziet ultraskaņas izmeklēšanu, kas ļauj noteikt augļa intrauterīnās slimības. Bet pat šāda procesa diagnoze nenozīmē nepieciešamību pārtraukt grūtniecību, jo medicīna nestāv uz vietas, un šobrīd lielākā daļa iedzimto anomāliju tiek ārstētas. Viens no šādiem spilgtiem piemēriem ir nenoslēgtais arteriālais (Batalova) kanāls.
Canāla funkcijas
Augļa asinsrites sistēma būtiski atšķiras no pieauguša cilvēka asinsrites sistēmas. Tas ir saistīts ar viņa īpašo uzturu intrauterīnās attīstības laikā - caur placentu no mātes asinīm visas augšanai nepieciešamās vielas, tostarp skābeklis, nonāk viņa paša asinīs. Tāpēc elpošanas un gremošanas sistēmas nepieciešamība pirms dzimšanas vienkārši nav, savukārt sirds un asinsvadu sistēma darbojas uzlabotā režīmā. Viena no tās svarīgākajām iezīmēm ir ovāls logs interatriālajā starpsienā un Batal kanāls. Ar pēdējo palīdzību aorta tiek savienota ar plaušu artērijas stumbru, un tā mātes asinis, apejot plaušu asinsvadus, nonāk augļa sistēmiskajā cirkulācijā. Parasti mazuļa pirmajās dzīves stundās, kad viņa plaušas paplašinās un viņš sāk elpot pats, viņam vajadzētu stenozēt, un pirmajās dienās pilnībā izžūt un pārvērsties par saiti. Taču, ja tas nenotiek un Batāla vads paliek atvērts, tad bērna asins apgādes sistēmā rodas smagi hemodinamikas traucējumi.
Etioloģija
Ir trīs galvenie iemeslitāda malformācija. Pirmā ir vēl viena iedzimta patoloģija, ar kuru tiek kombinēts atvērtais Batāla kanāls, piemēram, Dauna sindroms vai Fallo tetra. Otrais ir smaga dzemdību gaita ar komplikācijām, kas izraisīja augļa hipoksiju vai asfiksiju. Tas var būt to lēnums, ilgstoša galvas stāvēšana virs ieejas mazajā iegurnī, priekšlaicīgs augļa šķidruma plīsums, augšupejošas infekcijas rašanās, kakla sapīšanās ar nabassaiti vai elpceļu pārklāšanās ar augļa membrānām, un daudzi citi. Un visbeidzot trešā ir sākotnēji, t.i. dzemdē neparasti plats vai garš Batāla vads, kas veidojas mātes faktoru ietekmes dēļ uz bērnu sirds dēšanas laikā, tas ir, pirmajās 10 grūtniecības nedēļās. Tātad daudzām zālēm ir teratogēnas īpašības, īpaši hormonālajām, miegazālēm un antibiotikām, vīrusiem, alkoholam, smēķēšanai, stresa situācijām. Taču līdz tam laikam sievietei ir jābūt īpaši rūpīgai un jāatrodas fiziskas un psihoemocionālas atpūtas stāvoklī.
Patoģenēze
Hemodinamiskie traucējumi iedzimtas sirds slimības gadījumā, piemēram, Batal kanāla neslēgšana, galvenokārt ir saistīti ar asiņu izplūdi no aortas plaušu stumbrā izteikta spiediena gradienta dēļ. Rezultātā tiek pārslogota plaušu cirkulācija, un tajā pamazām veidojas stagnācija, kam seko plazmas šķidrās daļas svīšana apkārtējos audos. Plaušas kļūst viegli uzņēmīgas pret infekcijām, nespēj normāli elpotbagātina asinis ar skābekli. Tajā pašā laikā lielā aplī cirkulējošo asiņu apjoma samazināšanās dēļ tās izsīkst, visi orgāni cieš no smagas hipoksijas, un, tā kā mazuļa ķermenis pirmajā gadā aug ar maksimālo intensitāti, tiem nepieciešams daudz barības vielas un enerģija. Un tā trūkuma dēļ viņu distrofija palielinās, kā rezultātā cieš arī viņu darbība. Bērns lēnām pieņemas svarā, bieži slimo, kļūst nemierīgs, pastāvīgi kliedz.
Operācija
Tomēr šīs patoloģijas ārstēšanas metode nav tik sarežģīta, jo vienīgā problēma ir atvērtais Batal kanāls. Operācija kļūst par vienīgo viņa terapijas iespēju, jo konservatīvās metodes viņam nelīdz. Defekts parasti tiek ķirurģiski koriģēts 5-10 gadu vecumā, bet vislabākais vecums tam tiek uzskatīts par 3-5 gadiem. Galvenais ir tas, ka tas notiek pirms pubertātes, kad tiek pārstrukturēts ķermeņa hormonālais fons, un tam būs nepieciešama lielāka asins piegāde. Ir dati par atsevišķiem ārstēšanas gadījumiem pieaugušā vecumā pēc novēlotas defekta diagnostikas. Operācijas laikā Batal vads tiek vienkārši sašūts vai sasiets ar transvaskulāru pieeju no augšstilba artērijas, lai samazinātu mazuļa audu traumēšanu. Tas viss notiek angiogrāfijas kontrolē un ar endoskopisko ierīču palīdzību. Šādu mini operāciju jau ir aktīvi izstrādājuši ķirurgi, un tā nav grūta.
Prognoze
Pēc ārstēšanas slimība irlabvēlīgs iznākums, dzīves ilgums parasti necieš. Tas ir atkarīgs no defekta kompensācijas stadijas tā atklāšanas brīdī un no plaušu asinsvadu sistēmas izmaiņu pakāpes. Tomēr šiem pacientiem pakāpeniski attīstās smaga sirds mazspēja, ko bieži sarežģī infekciozs endokardīts. Ir aprakstīti pat atsevišķi gadījumi, kad neoperēti pacienti nodzīvoja līdz 70-80 gadiem, pateicoties nelielām arteriālā kanāla novirzēm un spēcīgajām ķermeņa kompensācijas spējām.
