Anomālijas, kas saistītas ar urīnceļu attīstību, veido vairāk nekā 35% no visām iedzimtajām malformācijām cilvēkiem. Tajā pašā laikā ir gadījumi, kad šādas patoloģijas ir asimptomātiskas un tiek noteiktas tikai pubertātes vai grūtniecības laikā. Frēlija sindroms ir iedzimta nieru anomālija, kurā veidojas augšējās nieres artērijas priekšējo un aizmugurējo zaru dekusācija. Tā rezultātā tiek traucētas normālās orgāna funkcijas.
Sindroms tika nosaukts pēc amerikāņu urologa, kurš to pirmo reizi aprakstīja. Rakstā tiks runāts par slimības cēloņiem, simptomiem un ārstēšanu.
Kas tas ir?
Kā jau minēts, ar Frelija sindromu krustojas nieru artērijas aizmugurējās un priekšējās zari. Šajā gadījumā ir iespējama iegurņa augšējo daļu vai iegurņa-urētera segmenta daļēja saspiešana. Tā rezultātā nieru darbība var tikt traucēta vai pat zaudēta. Ir iespējama akmeņu veidošanās, arteriālās hipertensijas parādīšanās. Urīnā var būt asiņu pēdas.
Šāda anomālija rodas nieru asinsvadu sistēmas embrioģenēzes laikā, kadir iespējams apturēt to attīstību, bet struktūras tiek saglabātas.
Frelija sindroms ir lokalizēts labajā un kreisajā pusē, tas ir, tas parasti skar vienu nieri. Ārkārtējos gadījumos var tikt ietekmēti abi orgāni. Šajā gadījumā sindromu var pavadīt augšējās kausu grupas pildījuma defekts un labās vai kreisās puses pielektāze urētera obstrukcijas dēļ.
Slimības simptomi
Ir dažas pazīmes, kas netieši norāda, ka pacientam varētu būt Frelija sindroms. Simptomi izpaužas ar taustāmām sāpēm jostasvietā, nieru kolikām, kas rodas saistībā ar sekundāro nefrolitiāzi. Turklāt ir neliela arteriālā hipertensija, kā arī makro- un mikrohematūrija.
Sindroma diagnoze
Visgrūtākā Frelija sindroma klīniskā diagnoze ir maziem bērniem, īpaši zīdaiņiem. Lai noteiktu pareizu diagnozi, tiek izmantota nieru asinsvadu doplerogrāfijas metode, kā arī tiek izmantota daudzslāņu datortomogrāfija.
Bērniem ir grūti veikt angiogrāfiju, tāpēc tos pašlaik gandrīz neizmanto.
Papildus iepriekšminētajām metodēm pacientiem tiek nozīmētas urīna un asins analīzes, tostarp tiek noteiktas jutības pret zālēm un floru. Papildus tiek veikti urīnceļu sistēmas ultraskaņas izmeklējumi.
Ārstēšanas metodes
Šīs slimības ārstēšana tiek nozīmēta tikai pēc rūpīgas visaptverošaspārbaude un diagnozes apstiprināšana. Retos gadījumos tiek izmantota konservatīva metode - antihipertensīvā terapija. Tas, kā likums, ir paredzēts spiediena samazināšanai, ja tas tiek palielināts. Viņi arī veic virkni pasākumu sekundārā pielonefrīta likvidēšanai un nodarbojas ar urolitiāzes profilaksi.
Tomēr visdrošākais veids, kā pilnībā novērst Frelija sindromu, ir nevis konservatīva ārstēšana, bet gan ķirurģiska. Operācijas laikā ārsts noņem artēriju krustojumu nierēs un spiediens uz tām apstājas.
Jebkurā gadījumā pacientiem (un jo īpaši zīdaiņiem) ir jāreģistrējas pie nefrologa un regulāri jāsaņem viņa konsultācijas, jāveic nepieciešamās pārbaudes, jāveic ultraskaņas un radiogrāfiskie pētījumi. Vēlākā vecumā Frelija sindroms var neizpausties vispār, diskomforta pakāpe ir atkarīga no tā, cik smagi ir saspiests nieru iegurnis. Ar veselīgu dzīvesveidu un bez kaitīgiem ieradumiem pacienti var nejust nekādus simptomus.
Grūtniecība
Grūtniecība un bērna piedzimšana ar Frelija sindromu mātei notiek tikai speciālista uzraudzībā. Parasti sievietēm ar iedzimtām nieru malformācijām, kas ietver šo sindromu, ir atļauts nēsāt augli tikai pēc operācijas. Fakts ir tāds, ka Frelija sindromu bieži pavada asinsspiediena paaugstināšanās, grūtniecība šajā gadījumā ir grūtāka, dažreiz tā ir jāpārtrauc pēc 22 nedēļām.
Bet arī pēc veiksmīgas operācijas un nieru darbības atjaunošanas grūtnieceJums par to jāpaziņo savam akušierim/ginekologam. Visu bērna piedzimšanas periodu pacientei jāatrodas nefrologa uzraudzībā, periodiski jāveic izmeklējumi, jāveic pētījumi un, ja nepieciešams, jā hospitalizē.
Ļoti bieži nieru slimības paasinājums var rasties 15-16 vai 26-30 nedēļās. Pazīmes ir urīna aizture, stiprs roku un kāju pietūkums, sāpes un diskomforts urinēšanas laikā. Vēlāk iespējamas komplikācijas strauji augošās dzemdes dēļ, kas spiež uz urīnvadiem. Šādu pazīmju parādīšanās gadījumā grūtniecei ar Frelija sindromu nepieciešama steidzama hospitalizācija.
Dzemdības ar Frelija sindromu
Ļoti bieži nieru defekti liecina par ķeizargriezienu. Taču draudi bērnam šajā gadījumā ir niecīgi.
Sievietēm, kuras dzemdē ar Frelija sindromu un citām nieru attīstības anomālijām, ir specializēti dzemdību nami, kuros vienmēr strādā urologi un nefrologi, un jaundzimušajam bērnam tiek veikta visaptveroša izmeklēšana uzreiz pēc piedzimšanas.
Tātad, rakstā tika aplūkota tāda nieru slimība kā Frelija sindroms. Neskatoties uz to, ka anomālija ir iedzimta, šobrīd tā tiek veiksmīgi ārstēta, un pacienti pēc operācijas var atgriezties pie normāla dzīvesveida.
