Acīmredzamie sasniegumi medicīnā pēdējos gados nav izraisījuši dramatisku paredzamā dzīves ilguma palielināšanos vai sirds slimību izskaušanu. Turklāt 19.-20.gadsimtu mijā zinātnieki aprakstīja daudzas jaunas slimības. Dažu no tiem cēloņi joprojām ir noslēpums, simptomi ir neskaidri, un ārstēšana ir ļoti sarežģīta. Eizenmengera sindromu, kas nosaukts pēc Austrijas pediatra un kardiologa, nevar uzskatīt par izplatītu. Reta patoloģija saņēma detalizētu aprakstu apmēram pirms 100 gadiem. Tomēr pat šodien nav skaidras izpratnes par tās etioloģiju.
Vispārīga informācija
Eisenmengera sindroms (dažreiz saukts par kompleksu) ir ļoti bīstama patoloģija, kas ietekmē plaušu un sirds sistēmu. Sirds slimību raksturo kombinēts kambaru starpsienas defekts un hipertensija. Patoloģijas attīstība izraisa spiediena palielināšanos un plaušu asinsrites traucējumus. Rezultātā veidojas šunts, kas atbild par asins izmešanu no labās puses uz kreiso, izjaucot normālus hemodinamiskos procesus.
Arī Eizenmengera sindroma jēdziens ietver jebkuru sirds slimību, kam raksturīgs atvērts atrioventrikulārs kanāls un arteriālais kanāls, tikai viena kambara klātbūtne. Starp pacientiem ar starpsienu starpsienas anomālijām patoloģija tiek diagnosticēta 10% gadījumu. Ķermeņa galvenā muskuļa iedzimto defektu struktūrā Eizenmengera komplekss ir 3%.
Sindroma cēloņi
Ārsti nevar nosaukt vienu patoloģijas attīstības iemeslu. Tomēr ir vairāki etioloģiski faktori, kas palielina iespēju radīt bērnus ar Eizenmengera sindromu:
- Iedzimta predispozīcija. Ģenētiskie traucējumi var tikt nodoti no vecākiem bērnam, tādējādi palielinot sirds defektu attīstības iespējamību.
- Vides faktori:
- augļa intoksikācija augļa attīstības laikā;
- ilgstoša elektromagnētiskā starojuma iedarbība;
- viena no vecākiem hroniskas infekcijas slimības;
- zāles un uztura bagātinātāju blakusparādības, ko sieviete lieto grūtniecības laikā.
Norādītie faktori nav raksturīgi Eizenmengera sindromam, taču teorētiski tie var izraisīt dažādas patoloģijas, arī šo.
Kā slimība izpaužas?
Pacienti ar Eizenmengera sindromu parasti nesūdzas par veselības problēmām. Tāpēc agrīna diagnostika ne vienmēr ir iespējama. Bērna ķermenis vispirms savienojaskompensācijas mehānismi, bet pēc kāda laika slimība izpaužas. Iekšējie resursi kļūst plānāki, sirds sistēma sabojājas. Kādi ir Eizenmengera sindroma simptomi?
- Palielināts vājums, sliktāks pēc treniņa.
- Sāpes krūškurvja kreisajā pusē.
- Palielinās ādas dienas cianoze.
- Spontāns ģībonis.
- Asiņainu izdalījumu klepus lēkmes.
Šādi simptomi netraucē ikvienu. Sindroms ilgstoši var attīstīties nemanot. Ja bērnu ārsts, kurš novēro bērnu, iesaka veikt papildu pārbaudi kardioloģijas centrā, nevajadzētu to atstāt novārtā.
Grūtniecības vadība slimībā
Krievu ārsti ir pārliecināti, ka Eizenmengera sindroms un grūtniecība nav savienojami. Tāpēc sievietei jebkurā laikā ieteicams veikt abortu. Viņu Rietumu kolēģi domā savādāk. Viņuprāt, drošas dzemdības ir atkarīgas no vairāku noteikumu un ieteikumu ievērošanas.
Pirmkārt, sievietei tiek parādīta hospitalizācija uz visu grūtniecības laiku. Slimnīcā ārstiem pastāvīgi jāuzrauga augļa stāvoklis un jāmēra spiediens plaušu kapilāros. Pie pirmajām elpas trūkuma pazīmēm – skābekļa maskas. Sākot no otrā trimestra, tiek nozīmēta ārstēšana ar koagulantiem. Dažas dienas pirms paredzamā bērna piedzimšanas ir ieteicama šoka terapija ar glikozīdiem, lai uzturētu sirds sistēmu. Piegāde iespējama tikai dabiskā veidā.
Ja sievieteievēro visas ārstu receptes, pozitīva iznākuma iespējamība bērnam ir 50-90%. Mātes prognoze nav tik labvēlīga. Tieši tāpēc, lemjot par grūtniecības turpināšanu, sievietei jādomā par iespējamiem riskiem.
Medicīniskā pārbaude
Eizenmengera sindroma pacientu efektīva terapija nav iedomājama bez īpašas izmeklēšanas. To var nodot tikai specializētās klīnikās ar atbilstošu aprīkojumu. Ja ir aizdomas par šo patoloģiju, pārbaudes programmā parasti ietilpst:
- krūškurvja rentgens (plaušu artērijas un sirds kontūru izmaiņu novērtējums);
- angiogrāfija (asinsvadu izmeklēšana);
- EKG (slēptu sirds aritmiju noteikšana);
- EchoCG (patoloģisko izmaiņu vizualizācija sirds kambaru sieniņās);
- sirds kateterizācija (slimības gaitas un bojājuma rakstura novērtēšana, galvenā muskuļa darba skaitlisko parametru mērīšana).
Diferenciāldiagnoze ir obligāta visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par Eizenmengera sindromu. Pentade of Fallot, arteriāla stenoze, atklāts ductus arteriosus ir īss to patoloģiju saraksts, kuras jāizslēdz.
Terapijas principi
Slimnieku konservatīva ārstēšana ir iespējama, bet ne pietiekami efektīva. No otras puses, ķirurģiskas iejaukšanās izmantošana ne vienmēr dod pozitīvus rezultātus. Tāpēc mūsdienās ārsti arvien vairāk ķeras piekombinētā stratēģija.
Pacientiem ar izteiktu klīnisko ainu un paaugstinātu hematokrītu tiek nozīmēta flebotomija. Procedūru atkārto ne vairāk kā trīs reizes gadā, kamēr nepieciešams kontrolēt dzelzs līmeni asinīs. Skābekļa terapija un antikoagulantu terapija tiek izmantota ārkārtīgi reti, drīzāk pēc izvēles. Galvenais šādu procedūru trūkums ir liels skaits blakusparādību, no kurām nozīmīgākā ir hemorāģiskā diatēze. Pacientiem tiek nozīmētas arī zāles. "Epoprostenols" un "Treprostinils" uzlabo hemodinamiku, bet "Traklir" samazina asinsvadu pretestību.
Ķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta divās versijās: elektrokardiostimulatora implantācija, MPD defekta plastiskā ķirurģija. Ar Eizenmengera sindromu operācija var ievērojami uzlabot slimības prognozi. Ja iepriekš minētās ārstēšanas metodes ir neefektīvas, var palīdzēt tikai vienlaicīga plaušu un sirds transplantācija. Transplantācijas operācija ir ārkārtīgi sarežģīta un prasa lielas finansiālas izmaksas. No otras puses, tas nenovērš komplikāciju risku. Kad cita risinājuma nav, materiālais jautājums grūtības nesagādā, dubultā transplantācija var glābt cilvēka dzīvību. Pirms tās veikšanas ir jāiziet kompleksā medicīniskā pārbaude.
Kā dzīvo pacienti ar Eizenmengera sindromu?
Cilvēki, kuri ir saskārušies ar šo sirds slimību, bieži dzīvo aktīvu dzīvi. Tomēr viņi ir spiesti pastāvīgi apmeklēt ārstu unuzraudzīt veselības rādītājus. Šādiem pacientiem jāizvairās no dehidratācijas, ilgstošas uzturēšanās augstumā un infekcijas slimībām. Ir svarīgi atteikties no atkarībām un medikamentiem, kas var izraisīt asiņošanu. Ja pacients ievēro ārsta norādījumus, palielinās iespēja dzīvot normālu dzīvi. Pretējā gadījumā skābekļa līmenis asinīs var pazemināties līdz kritiskajam līmenim, kas novedīs pie nāves.
