Kardioloģijā kopumā un jo īpaši iedzimtu anomāliju jomā šobrīd jau ir vairāki desmiti "nominālo" slimību. Dažas no tām ir aprakstītas jau ilgu laiku un tiek veiksmīgi ārstētas pirmsdzemdību un jaundzimušo periodā, taču lielākā daļa joprojām meklē savu pētnieku. Viena no tām ir Eizenmengera slimība. Sindromu divdesmitā gadsimta sākumā atklāja izcils Austrijas pediatrs, un tagad tas ir viņa vārds.
Definīcija
Eizenmengera sindroms (Eizenmengera sindroms) ir sirds muskuļa intrauterīnās attīstības pārkāpums, kas ietver defektu klātbūtni starpsienā starp kambariem, aortas atspoguļojumu un labā kambara izmēra palielināšanos.. Par laimi, šo defektu var veiksmīgi operēt, un bērni turpina augt un attīstīties tāpat kā viņu vienaudži.
Statistika
Pašlaik aptuveni pieci procenti no visiem sirdsdarbības anomāliju gadījumiem bērniem ir Eizenmengera sindroms. Jaundzimušajiem un maziem bērniem iedzimtus sirds defektus parasti nošķir no citām sirds slimībām. Un daži ārsti tajā apvieno visus neārstētos hemodinamikas traucējumussindroms.
Sindroms vai komplekss
Atsevišķi izšķir kompleksu un Eizenmengera sindromu. Sindroms ir nekoriģētu asinsrites traucējumu apzīmējums ar asins manevrēšanas attīstību starp sirds kambaru dobumiem. Un komplekss ietver specifiskus traucējumus, kas konstatēti auglim vai jaundzimušajam.
Etioloģija
Šī sindroma veidošanās process nav pilnībā zināms, zinātnieki un ārsti joprojām cenšas rast skaidrojumu. Tomēr viņiem izdevās diezgan labi izpētīt faktorus, kuru dēļ parādās Eizenmengera komplekss. Cēloņus var iedalīt divās kategorijās: iekšējā jeb ģenētiskā un ārējā jeb vides ietekme.
- Nevar runāt par šīs slimības tiešu iedzimtu pārnešanu, taču, ja pirmās vai otrās radniecības līnijas radiniekiem ir pārkāpumi dzīvībai svarīgu orgānu veidošanā, tad vienmēr pastāv iespēja, ka tie notiks bērns.
- Saindēšanās pirmsdzemdību periodā. Riska kategorijā ietilpst grūtnieces, kas dzīvo lielajās pilsētās, strādā bīstamās nozarēs vai nodarbojas ar ķīmiskiem vai fizikāliem piesārņotājiem.
- Zāļu lietošana. Dažas zāles ir bīstamas lietot bērna nēsāšanas laikā. Tāpēc pirms ieņemšanas vai pirmajās nedēļās pēc tam ir jākonsultējas ar akušieri par visiem izmantotajiem līdzekļiem. Pat ja tās ir tikai tabletes pret galvassāpēm.
- Vitamīnu un uztura bagātinātāju lietošanaapšaubāmas kvalitātes. Parasti šādas vielas ir nekaitīgas, taču retos gadījumos to lietošana var kaitēt bērna neveidotajam skeletam vai iekšējiem orgāniem.
- Vienam no topošajiem vecākiem ir ilgstoša hroniska slimība.
Protams, uzskaitītie cēloņi īpaši nenorāda uz Eizenmengera sindromu. Simptomi, diagnoze un ārstēšana tiks apspriesti tālāk.
Patoģenēze
Kad cilvēkam būs šādas anatomiskas īpatnības, noteikti būs traucējumi asinsrites procesā. Sakarā ar ievērojamu starpkambaru starpsienas defektu, kā arī nepareizu aortas stāvokli, sirds dobumā notiek venozo un aortas asiņu sajaukšanās. Tas ir, tiek izveidots šunts un asinis tiek izvadītas no kreisās puses uz labo. Laika gaitā spiediens plaušu stumbrā palielinās, dažreiz tas var pat pārsniegt aortas spiedienu. Tas, savukārt, noved pie plaušu asinsrites mazo asinsvadu refleksu spazmas. Attīstās plaušu hipertensija. Ja tas ilgst ilgu laiku, tad notiek kompensējošs kapilāru sieniņu sabiezējums un plaušās ir asiņu stāze.
Klīnicisti atdala "b alto" un "zilo" Eizenmengera sindromu. Pirmajā gadījumā šunts iet tā klasiskajā versijā, tas ir, no kreisās puses uz labo, bet otrajā - otrādi.
Simptomi
Jaundzimušajiem un maziem bērniem ir diezgan grūti pamanīt īpašus simptomus. Fiziskā unbērnu intelektuālā attīstība necieš. Ja ar vecumu parādās reversā asins manevrēšana, tad cilvēkam ir elpas trūkums, nasolabiālā trīsstūra un ekstremitāšu zilums, nogurums, jūtama sirdsdarbība vai aritmija, stenokardijas tipa sāpes. Raksturīga ir poza, ko pacienti ieņem, lai mazinātu simptomus – tupus. Tādējādi viņiem ir vieglāk elpot.
No vispārējām slimībām bieži var dzirdēt sūdzības par galvassāpēm, deguna asiņošanu un hemoptīzi. Balss izmaiņas ir iespējamas sakarā ar nervu galu saspiešanu ar paplašinātām artērijām. Bieži vien var novērot tādas patoloģijas kā krūškurvja izvirzīšana kupra formā un pirkstu gala falangu izmaiņas stilbiņu veidā, kas norāda uz Eizenmengera sindroma izraisītu sirds un plaušu mazspēju. Tās cēloņi, simptomi, diagnoze ir zināmi katram kardiologam.
Kompleksu var sarežģīt bronhīts, pneimonija, bakteriālas etioloģijas endokardīts, asiņošana no plaušām un pat to infarkts. Bez ārstēšanas paredzamais dzīves ilgums slimiem cilvēkiem nav ilgāks par trīsdesmit gadiem.
Diagnoze
Diemžēl ar parasto izmeklējumu šo slimību noteikt nav iespējams. Lai apstiprinātu iespējamo diagnozi, būs nepieciešamas īpašas izpētes metodes:
- Krūškurvja rentgens, kas parādīs vizuālas izmaiņas sirds kontūrās un lielos asinsvados.
- Angiogrāfija kābieži tiek izmantota asinsvadu anomāliju vizualizācija, taču šajā gadījumā tā nav specifiska, un izmaiņas var noteikt tikai ļoti pieredzējis speciālists.
- EKG ir indikatīva, ja tā tiek veikta zem Holtera monitora. Tad ārstam būs informācija nevis piecām izmeklēšanas minūtēm, bet gan pilnai dienai, un viņš varēs noteikt interesējošā ritma izmaiņas.
- EchoCG ir sirds ultraskaņa. Lieliska metode sirds dobumu defektu un asinsrites traucējumu noteikšanai.
- Sirds kateterizācija šajā gadījumā ir vispieņemamākā un uzticamākā pētījuma metode. Tas palīdz identificēt visas malformācijas, noteikt vienas sirds īpašības un izstrādāt ārstēšanu.
Tas ir tik grūti diagnosticējams Eizenmengera sindroms. Simptomi (slimības ārstēšana ir daudzpakāpju un darbietilpīga) ir nespecifiski, patoloģija maskējas kā biežāk sastopamas slimības un izvairās no ģimenes ārstu uzmanības.
Ārstēšana
Nr. stabila remisija. Tāpēc tika izstrādāts pasākumu kopums, lai novērstu Eizenmengera sindromu:
- Asiņošana (mūsdienīgā veidā to sauc par "flebotomiju"). Vienkāršs un bez problēmām rīks. To lieto pacientiem ar pierādītu patoloģiju pāris reizes gadā. pirms unpēc procedūras jānosaka asins viskozitāte un hemoglobīna līmenis.
- Skābekļa inhalācijas izmantošana. Izmanto kā adjuvantu terapiju cianozes un sekundārās hipoksijas apkarošanai. Turklāt tiem ir psihosomatiska ietekme uz pacientiem.
- Antikoagulanti. Viņiem nav pietiekama līmeņa pierādījumu, jo jūs varat izkļūt no uguns un iekļūt pannā un tā vietā, lai atšķaidītu asinis, iegūtu pilnīgu to nesarecēšanu.
-
Citas zāles:
- diurētiskie līdzekļi plaušu tūskas mazināšanai;- zāles hemodinamiku uzlabošanai.
-
Ķirurģiskā tehnika:
- elektrokardiostimulators, lai kompensētu aritmiju;- pilnīga kambaru starpsienas defekta likvidēšana un patoloģiskā šunta slēgšana.
Kā tieši ārstēt Eizenmengera sindromu, jums jāizlemj ar savu ārstu vai pat ar vairākiem speciālistiem. Tā kā neviena metode nevar garantēt panākumus.
