Klīniskais un anatomiskais jēdziens "mīkstie audi", kā to definēja PVO 1969. gadā, ietver visus neepitēlija ekstraskeletālos audus: gludos un šķērssvītrotos muskuļus, sinoviālos audus, cīpslas un saites, muskuļu taukus, zemādas taukus vai hipodermu, saistaudus. audi (šķiedru), nervu šūnas un asinsvadu audi. Neoplazmas tajās ir mīksto audu audzēji. Starp tiem ir visi iepriekšminēto audu audzēji un audzēji ar neskaidru embrioģenēzes bojājumu.
Mīksto audu audzēju cēloņi
To iemesli nav pilnībā izprasti pat šodien. Ir zināmi daži provocējoši faktori mīksto audu audzēju attīstībai. Tas varētu būt:
- nelabvēlīga iedzimtība (piemēram, bumbuļveida skleroze izraisa sarkomu);
- jebkuras izcelsmes ķīmiski kancerogēni;
- ģenētiski traucējumi nav izslēgti;
- herpes un HIV vīrusu klātbūtne organismā;
- jonizējošais starojums, samazināta imunitāte;
- mīksta traumaaudi (vairāk nekā pusē gadījumu tie noved pie onkoloģijas);
- rētaudu klātbūtne;
- kaulu patoloģijas var būt pirms audzējiem;
- dažas slimības, piemēram, Reklinghauzena slimība.
Bieži labdabīgi audzēji var kļūt par ļaundabīgiem. Saskaņā ar statistiku, mīksto audu ļaundabīgie audzēji vispārējā onkopatoloģijā aizņem apmēram 1%. Nav seksuālās un vecuma degradācijas, bet visbiežāk šie jaunveidojumi rodas pēc 25 gadiem. Un pēc 80 gadiem šis rādītājs jau pārsniedz 8%. Mīļākā lokalizācija - apakšējās ekstremitātes, kakls, vēders utt.
Klasifikācija
Mīksto audu audzēju sistematizācija ir ļoti sarežģīta, ņemot vērā dažādus rādītājus. Rakstā tas ir attēlots ar vienkāršākajiem dalījumiem. Mīksto audu audzēju veidus var iedalīt mezenhimālos (iekšējo orgānu audzēji - sarkomas, leiomiomas) un PNS audzējos. Veids ir atkarīgs no audzēja etioloģijas.
PVO praksē tiek piemērota klasifikācija - mīksto audu audzējus iedala pēc audu veida:
- no šķiedru audiem;
- taukaini;
- muskuļains;
- asinsvadu;
- sinoviālo un serozo membrānu, perifērās nervu sistēmas šūnu (PNS);
- skrimšļa audi.
Visi audzēji ir apvienoti 4 lielās daļās: labdabīgi, ļaundabīgi vai robežlīnijas, lokāli agresīvi un reti metastāzes. Labdabīgi mīksti audzējiaudos nav šūnu atipisma, tie nesniedz metastāzes un reti atkārtojas. Ļaundabīgiem ir pilnīgi pretējas īpašības, kas izraisa pacienta nāvi. Pierobežas audzēji (lokāli agresīvi) atkārtojas bez metastāzēm; reti metastāzes izpaužas šajā pusē mazāk nekā 2% gadījumu.
Audzēju metastāzes ir kvantitatīvi noteiktas:
- 1 punkts - 0-9 metastāzes;
- 2 punkti - 10-19;
- 3 punkti - vairāk nekā 20 metastāzes.
Labdabīgi mīksto audu audzēji
Audzēju veidi:
- Lipoma – uz taukaudiem balstīta, lokalizēta ķermeņa zonās ar lipīdu audu klātbūtni. Tas tiek palpēts kā nesāpīgs, mīksti elastīgas konsistences pietūkums, tas var augt vairākus gadus.
- Angiolipoma - veidojas uz asinsvadiem, biežāk diagnosticēta bērniem. Lokalizēts muskuļu dziļumā. Ja tas nerada bažas, ieteicams tikai novērot.
- Hemangioma ir ļoti izplatīts asinsvadu audzējs. Biežāk bērniem. Ja simptomu nav, ārstēšana nav nepieciešama.
- Fibroma un fibromatoze – sastāv no šķiedrainiem audiem. Fibromas un fibroblastomas ir ievērojami pārstāvji. Fibroīdi satur nobriedušu šķiedru saistaudu šūnas; fibroblastomas ir balstītas uz kolagēna šķiedrām. Tie veido tā saukto. fibromatoze, starp kurām tāds kakla mīksto audu audzējs kā kakla fibromatoze ir biežāk nekā citi. Šis audzējs rodas jaundzimušajiem uz sternocleidomastoid muskuļa blīvu graudu veidā, kura izmērs ir līdz 20 mm. Fibromatoze ir ļoti agresīva un varpāraug blakus muskuļos. Tāpēc ir nepieciešama obligāta dzēšana.
- Neirofibroma un neirofibromatoze – veidojas no nervu audu šūnām nervu apvalkā vai ap to. Patoloģija ir iedzimta, ar augšanu tā var saspiest muguras smadzenes, tad parādās neiroloģiski simptomi. Tieksme uz atdzimšanu.
- Pigmentēts mezglains sinovīts ir sinoviālo audu audzējs (izklāj locītavu iekšējo virsmu). Tas bieži pārsniedz locītavu un noved pie apkārtējo audu deģenerācijas, kam nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Bieža lokalizācija - ceļa un gūžas locītava. Attīstās pēc 40 gadu vecuma.
Labdabīgi muskuļu audzēji
Šie audzēji ir labdabīgi:
- Leiomioma ir gludo muskuļu audzējs. Tam nav vecuma ierobežojumu, un tas ir daudzskaitļa raksturs. Ir tendence uz atdzimšanu.
- Rabdomioma - kāju, muguras, kakla šķērssvītroto muskuļu audzējs. Pēc struktūras mezgla vai infiltrāta veidā.
Kopumā labdabīgu veidojumu simptomi ir ļoti vāji, izpausmes var rasties tikai ar audzēja augšanu ar nervu stumbra vai asinsvada saspiešanu.
Ļaundabīgi mīksto audu audzēji
Gandrīz visas tās ir sarkomas, kas veido 1% no visām onkoloģijām. Visbiežāk sastopamais vecums ir 20-50 gadi. Sarkoma attīstās no saistaudu šūnām, kas vēl ir attīstības stadijā un ir nenobriedušas. Tas var būt skrimšļi, muskuļi, tauki,asinsvadu audi utt Citiem vārdiem sakot, sarkoma var rasties praktiski visur, un tai nav stingras piesaistes vienam orgānam. Pēc griezuma sarkoma atgādina sārti b altu zivju gaļu. Tas ir agresīvāks par vēzi, un tam ir:
- infiltrējot augšanu blakus audos;
- pēc izņemšanas pusei pacientu tas atkārtojas;
- metastāzē agri (uz plaušām visbiežāk), tikai ar vēdera sarkomu - uz aknām;
- ir straujš pieaugums, bojāgājušo skaita ziņā ir 2. vietā.
Mīksto audu sarkomu veidi un to izpausmes
Liposarkoma – rodas visur, kur ir audi ar lielu tauku daudzumu, visbiežāk uz augšstilba. Tam nav skaidru robežu, tas ir viegli taustāms. Izaugsme ir lēna, reti rada metastāzes.
Rabdomiosarkoma jeb RMS ir audzējs, kas skar šķērssvītrotos muskuļu audus. Visbiežāk tas skar vīriešus, kas vecāki par 40 gadiem. Audzējs blīva fiksēta mezgla formā atrodas muskuļu vidū, neizraisa sāpes, ir taustāms. Iecienītākās vietas ir kakls, galva, iegurnis un kājas.
Leiomiosarkoma ir audzējs, kas ietekmē gludos muskuļu audus. Notiek reti, parasti dzemdē. To uzskata par klusu audzēju un izpaužas tikai vēlākos posmos. Atklāts nejauši citos pētījumos.
Hemangiosarkoma ir asinsvadu audzējs. Lokalizēts muskuļu dziļumos, pēc struktūras mīksts, nesāpīgs. Tie ietver Kapoši sarkomu, hemangiopericitomu un hemangioendoteliomu. Vispazīstamākā ir Kapoši sarkoma (veidojas no nenobriedušām asinsvadu šūnām, saskaroties ar herpes 8 vīrusu).veids; raksturīgs AIDS).
Limfangiosarkoma - veidojas no limfas asinsvadiem.
Fibrosarkoma – rodas no saistaudiem, bieži lokalizējas kāju un stumbra muskuļos. Palpējot, tas ir salīdzinoši kustīgs, izskatās kā apaļas vai ovālas formas tuberkuloze. Var izaugt līdz lieliem izmēriem. Biežāk sastopams sievietēm.
Sinoviskā sarkoma – var diagnosticēt jebkurā vecumā. Sāpīgi palpējot, sliktas membrānas uzsūkšanās dēļ locītavā viegli uzkrājas strutas vai asinis. Ja audzēja iekšpusē ir cista, tad palpējot tā ir elastīga. Ja tas satur kalcija sāļus, tas ir ciets.
Nervu audu sarkomas - neirogēnas sarkomas, neirinomas, simpatoblastomas u.c. Tā kā runa ir par nervu audiem, tad pusei pacientu audzēja veidošanos pavada sāpes un neiroloģiski simptomi. Audzēju augšana ir lēna, iecienītākā parādīšanās vieta ir apakšstilbs un augšstilbs. Šis audzējs ir reti sastopams un rodas pusmūža vīriešiem. Audzējs parasti ir lielbumbuļveida, kapsulā; dažreiz tas var sastāvēt no vairākiem mezgliem, kas atrodas gar nervu stumbru. Palpējot to definē kā "mīksti elastīgu konsistenci", bet ar skaidrām robežām, var saturēt kaļķainus ieslēgumus un pēc tam kļūst ciets. Sāpes un citi simptomi ir reti. Ādas tiešā tuvumā tas var ieaugt tajā, ar kaulu tas var ieaugt arī tur. Metastāzes ir reti sastopamas, galvenokārt plaušās. Recidīvi ir bieži. Apkopojot teikto, jāatgādina, ka lielākajai daļai audzēju irelastīga vai cieta konsistence. Ja tiek konstatētas mīkstināšanas vietas, tās norāda uz audzēja sadalīšanos.
Robežaudzēji
Pēc uzvedības tie atgādina labdabīgus veidojumus, bet pēkšņi neskaidru iemeslu dēļ sāk metastāzes:
- Izvirzīta dermatofibrosarkoma – audzējs liela mezgla formā virs ādas. Aug ļoti lēni. Kad tas tiek noņemts, pusei pacientu rodas recidīvs, metastāžu nav.
- Atipiska fibroksantoma – var rasties ar pārmērīgu ultravioleto starojumu gados vecākiem pacientiem. Lokalizēts atklātās ķermeņa vietās. Tas izskatās kā labi definēts mezgls, ko var pārklāt ar čūlām. Var veidoties metastāzes.
Klīniskā aina
Mīksto audu ļaundabīgi audzēji sākotnējā stadijā aug nemanāmi, neizpaužoties. 70% pacientu citos pētījumos tie tiek atklāti nejauši un kļūst par vienīgo simptomu. Ja veidojums atrodas blakus lielam nervu stumbram, kas veidojas no jutīga nerva apvalkiem, vai izaug kaulā, raksturīgs sāpju simptoms. Biežāk audzējam ir ierobežota mobilitāte šķērsvirziena nobīdē, izskatās kā viens mezgls. Tas neieaug nervu stumbros, bet nobīda tos uz sāniem. Izdīgstot kaulā, tas kļūst nekustīgs.
Āda virs mīksto audu audzēja jau vēlākās stadijās kļūst violeti ciānveidīga, tūska, ieaug apkārtējos audos. Virsma var veidoties čūlas. Safenveida vēnas paplašinās zemādas sieta veidā. Ir vietēja hipertermija. Turklāt slimība vairs neaprobežojas tikai ar vietējo klīniku,pievienojas vispārējie intoksikācijas simptomi kaheksijas, drudža, visa organisma vājuma veidā.
Metastāzes pa asinsvadiem - hematogēnas, 80% gadījumu rodas plaušās. Starp labdabīgiem mīksto audu audzējiem ar neskaidru histoģenēzi var nosaukt miksomu, kurai raksturīga neregulāra forma, kas satur želejveida vielu un visbiežāk lokalizējas sirds kambarā. Tāpēc to sauc arī par dobuma audzēju. 80% pacientu tas notiek kreisajā ātrijā. Šādi audzēji ir invazīvi, tas ir, tie ātri pāraug blakus audos. Parasti tas prasa izņemšanu un, ja nepieciešams, plastisko operāciju.
Diagnoze
Mīksto audu audzēju diagnostika ir diezgan sarežģīta klīnisko izpausmju trūkuma dēļ. Ja ir aizdomas par sarkomu, pārbaude jāsāk ar biopsiju. Tas ir svarīgs pētījuma punkts, jo nākotnē biopsija sniegs pilnīgu informāciju par patoloģijas būtību.
Rentgens ir noderīgs un informatīvs tikai cietiem audzējiem. Tas var parādīt audzēja atkarību no skeleta blakus esošajiem kauliem.
Ja ir veidojuma lokalizācija uz kājām, svarīga kļūst vēdera dobums - arteriālā angiogrāfija. Tas ļauj precīzi noteikt audzēja atrašanās vietu, atklāj nejauši izvietotu jaunveidojumu tīklu. Angiogrāfija ir nepieciešama arī, lai izvēlētos operācijas veidu.
MRI un CT parādīs patoloģijas izplatību, kas nosaka ārstēšanas kursu. Mīksto audu audzēju ultraskaņa tiek izmantota kā primārās diagnostikas līdzeklis vailai apstiprinātu provizorisku diagnozi. Mīksto audu ultraskaņa tiek plaši izmantota un ir neaizstājama diferenciāldiagnozē.
Audzēju ārstēšana
Mīksto audu audzēju ārstēšana balstās uz 3 galvenajām metodēm - radikālu operāciju, kā papildu staru un ķīmijterapiju. Tad šāda ārstēšana būs kombinēta un efektīvāka. Bet operācija paliek galvenā.
Mūsdienīgas metodes labdabīgu audzēju izņemšanai
Šodien labdabīgu mīksto audu audzēju noņemšanai tiek izmantotas 3 metodes:
- ar skalpeli;
- CO2 lāzers;
- radioviļņu metode.
Skalpeli izmanto tikai ļoti diferencētiem audzējiem, kuriem ir labāka atveseļošanās prognoze.
CO2-lāzers - likvidējot labdabīgus mīksto audu audzējus, tas dod iespēju tos efektīvi un mūsdienīgi noņemt. Lāzerterapijai ir daudz priekšrocību salīdzinājumā ar citām metodēm un tā sniedz daudz labākus estētiskos rezultātus. Turklāt tam ir precīzs fokuss, kas nebojā blakus esošos apkārtējos audus. Metode ir bezasins, rehabilitācijas periods ir saīsināts, nav komplikāciju. Ir iespējama grūti aizsniedzamu audzēju izņemšana.
Ar radioviļņu metodi (uz aparāta "Surgitron") mīksto audu griezumu veic, pakļaujot augstfrekvences viļņus. Šī metode nedod sāpes. "Surgitron" var noņemt fibromas un citus labdabīgus audzējus uz krūtīm, rokām, kakla.
PamataĶirurģija ir visu ļaundabīgo audzēju ārstēšana. Mīksto audu audzēju ķirurģiska noņemšana tiek veikta ar 2 metodēm: plaša ekstremitāšu izgriešana vai amputācija. Izgriešana tiek izmantota vidējiem un maziem audzējiem, kuriem ir saglabājusies mobilitāte un kas atrodas nelielā dziļumā. Turklāt tiem nevajadzētu dīgt traukos, kaulos un nervos. Recidīvi pēc izgriešanas ir vismaz 30%, tie dubulto pacienta nāves risku.
Amputācijas indikācijas:
- nav plašas izgriešanas iespējas;
- iespējama izgriešana, bet saglabātā ekstremitāte nedarbosies traucētas inervācijas un asinsrites dēļ;
- citas darbības neizdevās;
- iepriekš veiktās paliatīvās amputācijas izraisīja nepanesamas sāpes, smaku audu sabrukšanas dēļ.
Ekstremitāte tiek amputēta virs audzēja līmeņa.
Staru terapija kā sarkomas monoterapija nedod nekādus rezultātus. Tāpēc to lieto kā papildinājumu pirms un pēc operācijas. Pirms operācijas tas ietekmē veidojumu tā, ka tas samazinās izmēros un ir vieglāk operējams. Tas var arī palīdzēt padarīt operējamu neoperējamu audzēju (70% gadījumu šī pieeja dod pozitīvu efektu). Tās lietošana pēc operācijas samazina recidīvu iespējamību. To pašu var teikt par ķīmijterapiju – visefektīvākā ir kombinētās metodes izmantošana.
Prognoze par 5 gadu dzīvildzi sarkomu gadījumā ir ļoti zema, jopaaugstināta agresivitāte. Daudz kas ir atkarīgs no stadijas, audzēja veida, pacienta vecuma un vispārējā organisma stāvokļa.
Sinoviālajai sarkomai ir vissliktākā prognoze, šīs slimības izdzīvošanas rādītājs nav lielāks par 35%. Pārējiem audzējiem ar agrīnu diagnostiku, veiksmīgu operāciju un atbilstošu atveseļošanās periodu ir lielāka iespēja izdzīvot 5 gadus.
