Mīksto audu fibrosarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kura pamatā ir kaulu materiāls. Audzējs attīstās muskuļu biezumā un var turpināties ļoti ilgu laiku bez īpašiem simptomiem. Šī slimība ir konstatēta jauniešiem un turklāt bērniem (šī auditorija ir aptuveni piecdesmit procenti no visiem mīksto audu audzēju gadījumiem).
Reti starp gados vecākiem cilvēkiem. Būtībā šāds audzējs uzbrūk apakšējām ekstremitātēm. Veidošanās, kas rodas muskuļos, zem tauku slāņa un saitēs, ilgstoši var būt neredzama. Mīksto audu fibrosarkoma, neskatoties uz to, ka tā ir onkoloģiska slimība, netiek uzskatīta par vēža audzēju, jo veidojas no saistaudiem, bet vēzis no epitēlija. Ļaujiet mums sīkāk apsvērt, kas ir fibrosarkoma, uzziniet, kādu iemeslu dēļ tā veidojas un kā to ārstēt.
Ko mēs zinām par fibrosarkomām?
Tāda parādība kā mīksto audu fibrosarkoma attiecas uz ļaundabīgiem patoloģiskiem audzējiem. Parasti šāda audzēja pamatu veido nenobrieduši saistaudi. Lielākā daļa pacientu ar šādu neoplāziju ir jaunieši un bērni. Kas attiecas uz briedumu un vecumu, šāda slimība šajā cilvēku kategorijā tiek diagnosticēta ārkārtīgi reti. Vislielākā saslimstība no visiem fibrosarkomas gadījumiem tiek konstatēta vecumā līdz pieciem gadiem. Šajā periodā patoloģija veido gandrīz pusi no visiem mīksto audu jaunveidojumiem.
Ekstremitāšu traumas
Parasti šāds audzējs cilvēkiem skar ekstremitātes. Ir vērts uzsvērt, ka kājas, kā likums, cieš visbiežāk. Audzējs, kas rodas ekstremitātēs, parasti atrodas saišu, muskuļu un tauku slāņa biezumā, tāpēc tas var palikt nepamanīts ļoti ilgu laiku. Ir iespējamas arī citas mīksto audu fibrosarkomu lokalizācijas, jo īpaši retroperitoneālās telpas reģionā. Šī patoloģijas forma ir ļoti bīstama, jo pastāv zināmas grūtības diagnosticēt, un tieši ķirurģiskas procedūras var kļūt ļoti traumatiskas un pat neiespējamas iekšējo orgānu iesaistīšanās dēļ.
Ir neparasti gadījumi, kad mīksto audu audzēju sauc par vēzi, taču tas nav pilnīgi pareizi. Kā zināms, vēzis atšķiras pēc epitēlija izcelsmes, bet fibrosarkomas saistaudos, tāpēc ir nepareizi šādu audzēju saukt par "kāju vēzi", "muskuļu vēzi" un tamlīdzīgi.
Ir vērts atzīmēt, ka mīksto audu fibrosarkomas spēj izplatīties ne tikai garlimfātiskajiem asinsvadiem, bet arī caur asinsvadiem, lai gan, iespējams, dominē hematogēnais ceļš. Neoplastiskus sekundāros mezglus var atrast plaušās, aknās un kaulos. Audzēja ieaugšanu apkārtējos audos var pavadīt tā iznīcināšana, kā arī nervu un asinsvadu bojājumi un iekļūšana kaulā. Tālāk uzziniet, kādi ir šīs bīstamās patoloģijas cēloņi.
Izglītības iemesli
Kādu iemeslu dēļ attīstās mīksto audu fibrosarkoma (attēlā), joprojām nav zināms. Pastāv versija, ka hromosomu mutācijas, kas neizdodas dzemdē, spēj provocēt šāda audzēja rašanos. Šo iemeslu dēļ bērnam var parādīties audzējs.
Pieaugušam cilvēkam fibrosarkoma parādās atkārtotas jonizējošo un rentgena staru iedarbības rezultātā (piemēram, citas onkoloģiskās slimības ārstēšanā). Turklāt laika intervāls no iedarbības līdz fibrosarkomas parādīšanās brīdim var būt piecpadsmit gadi. Tāpat ārsti neizslēdz versiju, ka traumas un smagi sasitumi var ietekmēt šīs slimības attīstību. Vai arī tie sāk jau esoša saistaudu audzēja augšanas procesus.
Patoloģijas veidi
Mīksto audu fibrosarkomas fotoattēlu ir daudz.
Audzēji ir sadalīti divos galvenajos veidos:
- Ļoti diferencēts skats.
- Zemi diferencēts skats.
Augsti diferencētām fibrosarkomām ir raksturīga zema pakāpeļaundabīgs audzējs, turklāt vājāka augšana, salīdzinot ar slikti diferencētiem. Tās šūnas, kuras ieskauj kolagēna šķiedras, ir līdzīgas veseliem audiem. Šādiem audzējiem nav īpašas ietekmes uz ķermeni, un tajā pašā laikā tie nesniedz metastāzes blakus esošai struktūrai.
Slikti diferencētas fibrosarkomas ir agresīvākas slimības formas. Šī audzēja šūnas var krasi atšķirties no veselajām, un tajā pašā laikā tās strauji aug. Tāpēc šāds audzējs strauji palielinās un metastējas citos audos.
Zemāk fotoattēlā - mīksto audu fibrosarkoma. Tās šūnas spēj izplatīties pa visu ķermeni pa limfas un asinsvadiem. Bieži vien ir hematogēns izplatīšanās ceļš. Pārsvarā metastāzes nonāk aknās, kaulu struktūrā un plaušās. Fibrosarkomas, metastāzējot blakus audos un orgānos, noved pie to iznīcināšanas, kā arī pāraug kaulos, bojājot nervu šķiedras ar asinsvadiem.
Tiek atrasti šādi veidi:
- Fibromiksoidālā sarkoma var parādīties cilvēkiem pieaugušā vecumā. Šajā gadījumā var tikt ietekmēti plecu, rumpja, augšstilbu un apakšstilba kauli. Piemēram, augšstilba mīksto audu fibrosarkomai ir zema ļaundabīga audzēja pakāpe.
- Dermatofibrosarkomas rašanās ir reta slimība. Šāds veidojums var veidoties saistaudos un atrodas uz ādas virsmas. To sauc arī par Darjē audzēju.
- Neirofibrosarkomas parādīšanās ir bīstama formaslimība, kas attīstās ap nervu šķiedru. Piecdesmit procenti gadījumu var rasties cilvēkiem ar slimību, ko sauc par neirofibromatozi.
- Miksoīdās fibromas ir reta slimības forma, kas ietekmē skrimšļus. Veidojums tiek uzskatīts par labdabīgu, tas veido apmēram vienu procentu no visiem kaulu jaunveidojumiem.
- Zīdaiņu fibrosarkomas ir ļaundabīgi audzēji, kas rodas zīdaiņiem un bērniem līdz piecu gadu vecumam. To var raksturot ar agresīvu augšanu un turklāt ļoti augstu ļaundabīgo audzēju. Patoloģija parasti skar ekstremitātes, bet var rasties arī uz kakla un galvas.
- Olnīcu fibrosarkomas tiek uzskatītas par retu vēža formu, kas veido aptuveni četrus procentus.
Mīksto audu fibrosarkomas fotoattēli sākotnējā stadijā interesē daudzus.
Slimības simptomi
Fibrosarkomas izpausme lielā mērā ir atkarīga no tās atrašanās vietas, izmēra, audzēja ļaundabīgā audzēja. Ļoti diferencēti audzēji ilgstoši var nelikt par sevi manīt, tie tiek atklāti nejauši, pacientam pārbaudot citas slimības. Pacients vēršas pie ārsta, kad veidojums jau sasniedz lielus izmērus. Augsti diferencētas fibrosarkomas var būt asimptomātiskas līdz piecpadsmit gadiem, un slikti diferencētas parādās jau pirmajos divpadsmit mēnešos no veidošanās brīža. Dažreiz fibrosarkoma (attēlā iepriekš) tiek atklāta agrāk sāpju sindroma dēļ, ko izraisa nervu galu saspiešana un kaulu deformācija.
Āda nemainās virs audzēja virsmas. Tikai uz strauji augošas fibrosarkomas formas fona var novērot retināšanu kopā ar zilu ādu audzēja zonā. Nav izslēgta venozā tīkla veidošanās. Fibrosarkoma palpācijā tiek sajaukta ar labdabīgu veidojumu, jo tai ir īpašība veidot apaļu kapsulu ar gludu apmali.
Maza izmēra fibrosarkomas palpācijas laikā spēj kustēties, bet, kad jaunveidojums kļūst lielāks, to ir ļoti grūti pārvietot, jo ieaug kaulaudos. Sāpju sindroms rodas uz nervu šķiedras un asinsvadu saspiešanas fona. Uz audzēja ievadīšanas kaulā sāpes kļūst mokošas un kļūst hroniskas.
Fibrosarkomas simptomi ir ļoti nepatīkami. Palielinoties izmēram, tas ietekmē vispārējo pacienta labsajūtu. Var būt straujš ķermeņa svara samazinājums kopā ar anēmiju un drudzi. Tādējādi cilvēka ķermenis ir noplicināts, zaudējot spēku, jo audzējs absorbē barības vielas un enerģiju. Organisms ātri saindējas ar audzēja šūnu darbības produktiem, rodas drudzis, kas ir pastāvīgs. Pacienti jūtas slikti stipru sāpju un ierobežotas mobilitātes dēļ. Tas var izraisīt depresiju.
Fibrosarkomas terminālajā stadijā metastējas citās struktūrās, piemēram, aknās un plaušās. Sāpes vēderā parādās kopā ar elpas trūkumu un klepu ar hemoptīzi.
Kāda ir fibrosarkomas prognozemīkstos audus, skatiet tālāk.
Diagnostika
Tā kā šī patoloģija pacientiem ilgstoši ir latenta, septiņdesmit procenti pacientu vēršas pēc palīdzības pie ārsta slimības pēdējā stadijā. Ja ir mazākās aizdomas par fibrosarkomas klātbūtni, pacients tiek nosūtīts sākotnējai diagnostikai rentgena un ultraskaņas izmeklēšanai. Tas ļauj precīzi noskaidrot, kur audzējs atrodas, kāds tam ir izmērs.
Lai atklātu sekundārās metastāzes, tiek veikta krūšu kaula rentgenogrāfija, vēdera reģiona ultraskaņa un skeleta kopumā scintigrāfija. Tiek veikta bioķīmiskā analīze, lai novērtētu pacienta vispārējo stāvokli, un pēc tā tiek izlemts, vai ir iespējams veikt operāciju ar onkoloģiskās slimības izņemšanu. Galīgās diagnozes metode ir biopsija. Šīs procedūras ietvaros daļa veidojuma tiek ņemta histoloģiskai analīzei.
Pavisam ir divu veidu biopsijas:
- Punkcijas biopsija tiek veikta, izmantojot injekciju ar speciālu adatu, caur kuru tiek ņemts punktveida punkts (tas ir, audzēja saturs).
- Atvērtas biopsijas veikšana tiek veikta ar operāciju. Šis paņēmiens dod precīzākus rezultātus, taču ir bīstams iespējamās audzēja augšanas aktivizācijas dēļ.
Patoloģijas ārstēšana
Fibrosarkomas ārstēšanas metodi izvēlas ārsts atkarībā no zonas, izmēra, slimības stadijas unpacienta vispārējā labklājība. Mūsdienu medicīna piedāvā šādas metodes:
- Ķirurģiskās noņemšanas veikšana ļauj pilnībā izgriezt audzēju. Šī ārstēšanas metode ir visefektīvākā ļoti diferencētas fibrosarkomas noņemšanai. Gadījumā, ja audzējam ir augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe, papildus operācijai tiek nozīmēts staru terapijas vai ķīmijterapijas kurss.
- Staru ārstēšanu veic brahiterapijas vai attālinātas iedarbības veidā caur stariem. Audzēja lokalizācijas zonā tiek ievadīts īpašs komponents, kas pastiprina staru ietekmi uz fibrosarkomu. Ar staru terapiju kļūst iespējams noņemt to audzēja daļu, kuru nevar likvidēt ar operācijas palīdzību (to bieži praktizē, noņemot ļoti diferencētu audzēju). Apstarošana tiek izmantota arī kā neatkarīga terapijas metode gadījumā, ja pacientu veselības stāvoklis neļauj izņemt izglītību, izmantojot alternatīvas metodes.
- Ārstēšanas veikšana ar medikamentiem, proti, izmantojot ķīmijterapiju. Ārsti šajā gadījumā lieto spēcīgas zāles "cisplatīna", "ciklofosfāna", "doksorubicīna" un "vinkristīna" formā. Zāles izvēlas individuāli atkarībā no izmēra, pacienta pašsajūtas un audzēja struktūras.
Neoadjuvanta un adjuvanta ķīmijterapija
Atšķirība starp neoadjuvantu un adjuvantu ķīmijterapiju. Pirmo lieto pirms operācijas, lai samazinātu veidojuma izmēru unmetastāžu likvidēšana. Tas ļauj atvieglot izglītības noņemšanu operācijas laikā. Otrs ķīmijterapijas veids tiek izmantots uzreiz pēc operācijas, lai noņemtu visas atlikušās audzēja daļiņas.
Terapijas beigās ārsts turpina pacienta novērošanu diezgan ilgu laiku. Pirmajos trīs gados pacientiem ir jāapmeklē onkologs ik pēc trim mēnešiem, bet pēc tam reizi gadā vai sešos mēnešos.
Fibrosarkomas stadijas
Izšķir šādas attiecīgās slimības stadijas:
- Sākotnējā stadijā audzēja izmērs var atšķirties no viena līdz diviem centimetriem. Atkarībā no tā atrašanās vietas primārās pazīmes var atšķirties. Mīksto audu fibrosarkoma sākotnējā stadijā (attēlā) var atrasties gļotādās vai submukozālā slāņa reģionā neliela mezgla formā. Šajā gadījumā mezgls, kā likums, nepārsniedz fasciālās lietas robežu. Šajā posmā slimība var noritēt bez jebkādiem simptomiem ar pilnīgu metastāžu neesamību. Agrīna diagnostika veicina pozitīvus ārstēšanas rezultātus.
- Otrā posma galvenā pazīme ir orgānu bojājumi. Operācijas ietvaros ir nepieciešams izņemt audus. Šī posma prognoze jau ir daudz sliktāka, tomēr recidīvu biežums ir ārkārtīgi reti. Šajā posmā audzējs jau ir pamanāms, tas sāk iekļūt cauri visiem slāņiem, ieskaitot ādu. Mīksto audu fibrosarkomu šajā stadijā raksturo fascijas dīgtspējajaunveidojumi, audzējs šajā gadījumā sasniedz trīs vai pat piecus centimetrus.
- Trešajā fibrosarkomas stadijā jaunveidojumi parādās pacienta ķermenī tieši uz blakus esošajiem orgāniem. Papildus tam var rasties reģionālas metastāzes, kas kļūst pamanāmas limfmezglos. Metastāzes uzkrājas dažādos limfmezglos. Mīksto audu audzējs, kā likums, traucē orgānu funkcijas, tos deformējot. Jaunveidojuma izmērs šajā stadijā jau sasniedz desmit centimetrus, un metastāzes aktīvi iekļūst reģionālajos limfmezglos, ko pavada akūtas un intensīvas sāpes. Prognozes pacientam, kura patoloģija ir pārcēlusies uz trešo posmu, ir ļoti neapmierinoša. Ārstēšana šajā gadījumā būs ķirurģiska iejaukšanās. Slimība var atkārtoties.
- Audzējs pēdējā (ceturtajā stadijā) sasniedz milzīgu izmēru. Šajā posmā, kā likums, veidojas audzēja konglomerāts, kas rodas saspiešanas un tā iekļūšanas dēļ kaimiņu orgānos. Tas bieži var izraisīt smagu asiņošanu. Metastāzes tiek diagnosticētas reģionālajos limfmezglos, var parādīties arī sekundāra vēža pazīmes. Metastāzes var atrast aknās, plaušās un citos attālos orgānos. Atšķirība starp šo un trešo posmu ir tāda, ka patoloģijas ārējā izpausme kļūst izteiktāka līdz ar metastāžu klātbūtni dažādos orgānos.
Prognoze: cik ilgi tu vari dzīvot?
Nodrošinātslokalizācija ļoti diferencētas fibrosarkomas ekstremitāšu reģionā, prognoze, visticamāk, būs labvēlīga. Protams, ja tas tiek atklāts sākotnējā stadijā. Situācija ir daudz sliktāka, ja audzējs tiek atklāts pārāk vēlu, kad tas jau ir paspējis metastēties dažādos orgānos. Ir arī vērts atzīmēt, ka progresīvās stadijās neatkarīgi no patoloģiskā veidojuma stāvokļa (neatkarīgi no tā, vai tā ir kakla, augšstilba vai vēdera mīksto audu fibrosarkoma), prognoze būs neapmierinoša.
