Muskuļu audu vēzi medicīnā sauc par miosarkomu, bet saistaudu - sarkomu. Līdzīgas šūnu struktūras cilvēka organismā ir gandrīz visur, kuru dēļ audzēja process var sākties dažādos orgānos. Vidēji mūsu valstī pieaugušo onkoloģisko patoloģiju vidū šī iespēja ir 0,7% gadījumu. Bērniem skaitļi ir ievērojami augstāki - līdz 6,5%, kas padara šo slimību par piekto vēža veidu sastopamības biežuma ziņā. Atšķirīga iezīme ir strauja agresīva augšana un tieksme ātri veidot metastāzes. Turklāt šādiem vēža veidiem ir paaugstināts atkārtošanās risks, pat ja jau ir veikta veiksmīga operācija. Tas jo īpaši attiecas uz nepilngadīgajiem pacientiem.
Kas provocē?
Mīksto audu vēzis bērniem un pieaugušajiem var rasties dažādu iemeslu dēļ. Līdz šim ir identificēti vairāki riska faktori, bet pilns saraksts ar katastrofām, kas ierosinaneizdevās noformulēt. Ir konstatēts, ka jonizējošajiem stariem, kā arī ultravioletajiem stariem var būt spēcīga ietekme. Ir konstatēts, ka sarkoma biežāk sastopama tiem, kuri iepriekš ir pakļauti staru vai ķīmiskai apstrādei.
Ja darba dēļ cilvēks ir spiests regulāri saskarties kancerogēni. Līdzīgus rezultātus var izraisīt imūnsistēmas darbības traucējumi, HIV un ģenētiskie faktori. Noskaidrots, ja asinsradinieku vidū ir personas ar sarkomu, cilvēkam ir paaugstināts risks saslimt ar šo slimību. Turklāt pacientu vidū ir cilvēki, kuriem iepriekš ir izņemti limfmezgli, kā arī tie, kuri iepriekš cietuši no labdabīgiem audzējiem.
Veidi un formas
Mūsdienu medicīnā ir ieviesta mīksto audu vēža klasifikācijas sistēma. Ja noteiktā orgānā ir lokalizētas citas ļaundabīgo slimību šķirnes, tad sarkoma izceļas ar atrašanās vietas neparedzamību. Vidēji aptuveni puse no visiem gadījumiem notiek ekstremitātēs, līdz 40% pacientu cieš no vēža procesiem dažādās ķermeņa daļās. Katrā desmitajā gadījumā sarkoma tiek atklāta uz galvas un kakla. Daudz retāk patoloģija lokalizējas kuņģī vai zarnu traktā.
Starp citām šķirnēm izšķir angiosarkomas, ko veido limfātiskās un asinsrites sistēmas šūnu asinsvadu struktūras. Embrionālās šūnas var kļūt par pamatu mezenhimomas attīstībai. No tauku šūnām var sākt augtliposarkoma, bet no skeleta šķērssvītrotajiem muskuļiem - rabdomiosarkoma. Visbeidzot, leiomiosarkoma sākas gludās muskuļu šķiedrās. Šāda neoplazma veidojas dažādos iekšējos orgānos. Starp citām lokalizācijas jomām visizplatītākās ir: dzemde, zarnas, kuņģis. Šķiedru audi var būt pamats histiocitomas attīstībai, sākot no saišu audiem un cīpslām.
Kopā mūsdienu ārsti zina apmēram piecdesmit mīksto audu vēža veidu. Pieaugušiem pacientiem aptuveni 40% gadījumu ir histiocitoma, liposarkoma. Ļaundabīgi procesi skeleta muskuļos ir daudz biežāk sastopami bērniem.
Soli pa solim
Patoloģiskā procesa attīstība pētījumā tiek vērtēta ne tikai pēc lokalizācijas zonas (piemēram, šķērssvītrotie muskuļi), bet arī pēc stāvokļa progresēšanas līmeņa. Posma noteikšana ir iespējama pēc audzēja izmēru noskaidrošanas, metastāžu identificēšanas, kas atrodas tuvumā un attālās ķermeņa daļās. Iespējami limfātiskās sistēmas bojājumi perifērijā. Turklāt ir nepieciešams precīzi noteikt procesa ļaundabīgo audzēju līmeni. Daudzējādā ziņā no stadijas izriet, kā slimība jāārstē.
Izpētot kakla, stumbra, ekstremitāšu mīksto audu vēža gadījumu, klīniskos apstākļos tiek noteikti primārā fokusa izmēri. Lai to izdarītu, jums jāveic ultraskaņas izmeklēšana, rentgena, MRI, CT. Lai novērtētu ļaundabīgo audzēju, biopsijas laikā tiek ņemti audu paraugi, kurus pēc tam analizē mikroskopā. Limfātiskās sistēmas bojājuma līmenis un klātbūtneplaši izplatītas metastāzes ir diezgan grūti noteikt, jums ir jāvēršas pie daudzām metodēm un metodēm stāvokļa analīzei. Konkrētas tiek izvēlētas, ņemot vērā primārā fokusa atrašanās vietas nianses, pacienta stāvokli un procesa gaitas īpatnības.
WHO, UICC, AJCC: par kategorizēšanu
Šobrīd visu augšstilbu, stumbra, galvas un citu lokalizācijas zonu mīksto audu vēža izmeklēšana un iedalīšana kategorijās balstās uz 2011. gadā pieņemto sistēmu, kas ieteicama lietošanai pasaules līmenī. 1A - zema ļaundabīgo audzēju līmeņa apzīmējums. Šajā kategorijā ietilpst procesi, kuru izmēri ir mazāki par 5 cm, limfātiskā sistēma ir normāla. 1B - arī zemas pakāpes process bez limfātiskās struktūras pārkāpumiem, bet fokusa izmērs pārsniedz 5 cm.
2A stadija mīksto audu vēzis - stāvoklis, kad ļaundabīgo audzēju līmenis ir vidējs, izmēri nepārsniedz 5 cm, limfātiskā sistēma ir normāla, attālās metastāzes nav konstatējamas. Līdzīgi procesa parametri, bet augsts ļaundabīgo audzēju līmenis, ļauj ierindot sarkomu 3. A grupā. 3B - klase, kurai raksturīgs augsts ļaundabīgo audzēju līmenis, bet limfātiskā sistēma ir normāla, process nav izplatījies uz attālām orgāna daļām, savukārt jaunveidojums ir lielāks par 5 cm.
Beidzot mīksto audu vēzis 4. stadijā ir onkoloģiska slimība, ko sarežģī limfātiskās sistēmas bojājumi. Pētījumi ļauj noteikt attālās metastāzes. Ir iespējama viena vai abas no šīm pazīmēm. Audzēja izmēriem un tā ļaundabīgo audzēju līmenim nav nozīmes, lai noteiktu, vai gadījums pieder ceturtajai stadijai.
Kā iet?
Mīksto audu vēža pazīmju noteikšana notiek, pateicoties informācijai par procesiem, kas notiek patoloģijai progresējot. Ir konstatēts, ka agresīvu faktoru ietekme izraisa šūnu mutāciju un struktūru nekontrolētu vairošanos. Fokuss pamazām palielinās, pārklājot tuvumā esošos audus un uzsākot tajos destruktīvus procesus. No veiktajiem pētījumiem ir skaidrs, ka daudzos gadījumos veidojas pseidokapsula. Tas nav ierobežojums audzēja izplatībai, tipiskas šūnas pārsniedz šo apgabalu. Var būt vairāki izaugsmes perēkļi. Tas jo īpaši ir raksturīgs rabdomiosarkomai.
Mīksto audu vēzis izplatās pa asinsriti, metastāzes pārsvarā pārvietojas hematogēni. Visbiežāk lokalizācijas zona ir elpošanas sistēma. Aptuveni 1-2 pacienti no katriem desmit pacientiem ir skāruši tuvējos limfmezglus.
Slimības pazīmes
Ārsti, izmeklējot sarkomas, nosakot to pazīmes, formulējot, kas tās ir (dzemdes leiomiomas, rabdomio-, lipo-, angiosarkomas un citi veidi), ir konstatējuši, ka iespaidīgā procentuālā daļā gadījumu veiksmīga operācija nenozīmē pilnīga personas atveseļošanās: process mēdz atsākties.
Simptomāti
Pirmais mīksto audu vēža simptoms ir audzēja veidošanās. Sākumā slimība neapgrūtina sāpessindroms, bet pamazām audzējs kļūst lielāks. Daudzos gadījumos pētījumi atklāj pseidokapsulu. Bieži vien ir iespējams saistīt iepriekšējo traumu ar audzēja procesu. Dažos gadījumos sāpes rada bažas. Tas ir atkarīgs no neoplazmas lokalizācijas zonas un tā izmēriem. Kā liecina novērojumi, dažādiem pacientiem veidojas dažādi ļaundabīgi veidojumi. Dažos tās ir apaļas, citās atgādina vārpstu. Infiltratīvā izaugsme rada neskaidras robežas.
Skartās zonas aptaustīšana ļauj sajust zonas blīvumu un elastību. Ja process ir ievērojami progresējis, iespējama struktūru mīkstināšana, kas liecina par audu sairšanu. Ja fokusa izmēri ir lieli, uz ādas virs audzēja var parādīties čūlas zonas. Procentuāli pārsvarā vietne ir nekustīga vai maz kustīga, ir saistība ar skeleta sistēmu. Iespējami ekstremitāšu funkcionalitātes traucējumi (atkarībā no atrašanās vietas).
Pievērsiet uzmanību
Dažkārt simptomatoloģija ļauj saprast, ka attīstās iekšējo orgānu patoloģija - piemēram, dzemdes leiomioma. Kas tas ir, ārsts pastāstīs pēc precīzas diagnozes noteikšanas. Ļaundabīgi procesi, kas lokalizēti dažādu orgānu saistaudos, telpā aiz vēderplēves, var provocēt nestandarta procesa simptomus. Daudz ko nosaka patoloģijas lokalizācija un izmēri, netipisku struktūru spēja izplatīties uz blakus esošajām veselajām.
Dzemdes leiomiosarkoma bieži izraisa asiņošanu. Sievietes, kas cieš no vēža, atzīmē sāpes un menstruālā cikla ilgumu. Ja tiek ietekmēts zarnu trakts, pirmā patoloģijas izpausme var būt orgānu obstrukcija – sākumā daļēja, pakāpeniski pārejot uz absolūtu.
Saskaņā ar statistiku, līdz pat 87% pacientu uz klīniku dodas tad, kad process ir pagājis tālu. Vislabākā prognoze, protams, ir tiem, kuri laikus sāk ārstēt mīksto audu vēzi. Lai samazinātu risku ar aizdomīgiem simptomiem, nekavējoties jāveic pilna izmeklēšana, kas izslēdz vai spēj apstiprināt onkoloģiskos procesus.
Īpašs gadījums: Jūinga sarkoma
Kas tā par slimību, var pateikt jebkurš onkologs: ar šo terminu apzīmē onkoloģiskos procesus, kas notiek kaulu skeletā. Visizplatītākā lokalizācijas zona ir ekstremitātes. Iespējami ļaundabīgi perēkļi atslēgas kaulos, mugurkaulā, iegurņa skeleta rajonā. Pirmo reizi slimību 1921. gadā atklāja zinātnieks Jūings, kura vārdā patoloģiju tagad sauc. Šobrīd starp visiem ļaundabīgajiem procesiem tieši viņa tiek uzskatīta par vienu no agresīvākajām.
Metstāžu klātbūtni var konstatēt gandrīz pusei pacientu, kuru vizīte klīnikā ļāva viņiem atklāt Jūinga sarkomu. Kāda veida slimība tā ir, bērni, kas vecāki par pieciem gadiem, bieži atpazīst paši. Ļoti reti patoloģija rodas cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem. Lielākie riski ir vecuma grupā no 10-15 gadiem. Šī slimība biežāk sastopama zēniem. liels risksb altie bērni tiek ietekmēti starp visām rasēm.
Diagnozes precizēšana
Ja jums ir aizdomas par sarkomu, jums pēc iespējas ātrāk jāsaņem vizīte specializētā klīnikā. Konstatējot audzēja procesu, pacients tiek nosūtīts uz pārbaudēm, lai noskaidrotu fokusa izmērus un atrašanās vietu. Lai to izdarītu, jums jāveic ultraskaņa, CT skenēšana, MRI, rentgena starojums. Maksimāli noderīgu informāciju, kā tiek uzskatīts, var iegūt MRI laikā. Atsevišķos gadījumos indicēta angiogrāfija, kas ļauj noskaidrot apgabala asinsapgādes īpatnības, kā arī saistību ar asinsvadu sistēmu.
Nosakot diagnozi, nevar iztikt bez apvidus biopsijas. Tas palīdz noteikt apgabala netipiskās šūnu pazīmes un procesa ļaundabīgo audzēju līmeni. Izvērtējot biopsijas rezultātus, lieta tiek izskatīta noteiktā stadijā, un tiek izstrādāts terapeitiskais kurss. Visnoderīgākā biopsija būs tad, ja ārstiem būs pietiekami daudz materiālu pētniecībai. Parasti ir nepieciešama elektronu mikroskopijas tehnika.
Kā ārstēt?
Ja iespējams, pacientam tiek nozīmēta radikāla ķirurģiska iejaukšanās, kuras laikā no organisma tiek izņemts gan audzēja fokuss, gan blakus esošās audu struktūras. Iespējama rezekcija, kuras laikā audzējs tiek izņemts. Pēc ķirurģiskiem pasākumiem ir norādīts apstarošanas kurss. Varbūt visaptverošas programmas, tostarp ķīmisko vielu, iecelšana. Dažreiz pirms operācijas veic starojumu.
Tiek atzīmēts, ka plašas rezekcijas, kuru mērķis ir orgāna saglabāšana, apvienojumā ar ķīmijterapijupirms un/vai pēc iejaukšanās dod labus rezultātus nākotnē, pat ja ļaundabīgo audzēju līmenis ir augsts. Šāda pieeja nodrošina lokālu izteiktu kontroli gadījumā, ja vēža procesi lokalizēti kaklā, galvā, rumpī. Visgrūtāk ir ārstēt patoloģijas retroperitoneālajā telpā. Parasti šeit nav iespējams vai ļoti grūti noņemt fokusu, apstarošanas gaitai tiek noteikti nopietni ierobežojumi, jo ne vienmēr ir iespējams izmantot tādas devas, kas ir efektīvas pret netipiskām šūnām.
Terapijas nianses
Atsevišķos gadījumos vēl pirms operācijas norādīts iziet ķīmiski farmaceitisko produktu aplikācijas kursu, apstarošanu. Pasākumi ir vērsti uz fokusa lieluma samazināšanu, palielinot iespēju veikt darbības ar maksimālu orgāna saglabāšanu. Apstarošana turpinās pēc operācijas.
Ceturtajā vēža stadijā pie operācijas ķeras, ja ir iespējams izvadīt no organisma plaušās izveidojušās metastāzes. Sākotnējais fokuss ne vienmēr darbojas. Metastāžu noņemšana, pat ja nav iespējams veikt operāciju pamatcēloņa zonā, ļauj palielināt izdzīvošanas periodu. Ir zināmi pilnīgas izārstēšanas gadījumi, lai gan to biežums ir diezgan mazs. Biežāk tas ir iespējams, ja plaušu metastāzes ir izolētas, lokalizētas tā, ka ķirurģiska noņemšana nav īpaši sarežģīta. Labākās iespējas pacientiem, kuriem nav onkoloģiskā procesa izplatīšanās uz videnes limfmezgliem, nav pleiras izsvīduma. Turklāt tas ir svarīginav kontrindikāciju krūšu kaula operācijai.
Ārstēšana: kursu izvēlēties nav viegli
Izvēloties iespējamos līdzekļus ķīmiskai medikamentozai ārstēšanai, ārsts koncentrējas uz pazīmēm, onkoloģiskās patoloģijas veidu, ļaundabīgo audzēju līmeni un lokalizācijas zonu. Nozīme ir pacienta vispārējam stāvoklim. Pareizi, pareizi izvēlēts kurss, pat procesam ritot, var būtiski palielināt pacienta izdzīvošanas laiku, uzlabot ikdienas dzīves kvalitāti.
Mīkstajos audos lokalizētu vēža procesu ķīmijterapija pēdējās desmitgadēs ir aktīvi mainījusies. Mūsdienās tiek praktizētas dažādas pieejas zāļu kombināciju veidošanai. Ir kļuvis zināms daudz jauna par terapeitiskā kursa struktūras niansēm un efektivitāti atsevišķās šķirnēs. Labas izredzes ir mērķtiecīgas ārstēšanas attīstība.
Zāļu mērķauditorija ir molekulāri. Mijiedarbība notiek tieši tipiskās šūnās, bet veselīgas struktūras paliek neskartas. Notiek aktīvs darbs, lai novērtētu šādas zāļu grupas lietošanas efektivitāti un drošību. Daudzu jaunāko zāļu izrakstīšanas iespējas tiek paplašinātas gan lietošanai atsevišķi, gan iekļaušanai kombinētajā kursā.
Ko sagaidīt?
Prognozi nosaka faktoru komplekss: ar vecumu saistītas īpašības, audzēja izmēri, tā ļaundabīgo audzēju līmenis. Svarīgs ir posms, kurā sākās slimības ārstēšana. Sliktākās prognozes raksturīgas gadījumam, kad cilvēka vecums pārsniedz 60 gadus. Lielāks risks ir saistīts ar audzēja klātbūtni, kura diametrs pārsniedz piecus centimetrus, un paaugstinātu ļaundabīgo audzēju līmeni.
Tiek lēsts, ka piecu gadu izdzīvošanas rādītājs 1. stadijā pārsniedz 50%. Ar onkoloģiskā procesa izplatību rādītāji samazinās līdz 10%, dažos gadījumos pat mazāk.
