Sinoviskā mīksto audu sarkoma ir ļaundabīgs bojājums, kas attīstās no sinovijas, cīpslu un cīpslu apvalku šūnām. Šāds jaunveidojums neaprobežojas tikai ar kapsulu, kā rezultātā tā var pāraugt mīkstos audos un cietos kaulu struktūrās.
Gandrīz pusē gadījumu tiek diagnosticēta labās potītes locītavas sinoviālā mīksto audu sarkoma. Dažreiz audzējs attīstās roku, apakšdelmu locītavās, kakla un galvas rajonā, un to ir grūti ārstēt.
Kas tajā ir?
Šāda audzēja struktūrā ir cistas dobumi, nekroze un asiņošana. Patoloģiskajam veidojumam ir mīksta struktūra, taču nav izslēgta tā spēja sacietēt un pārkaļķoties. Uz griezuma vizuālās apskates laikā sarkoma atgādina zivju fileju: tai ir kavernoza struktūra un b alta krāsa. Veidojuma iekšpusē tiek novērota gļotāda izdalījumi, kas izskatās kā sinoviālais šķidrums. no citiem ļaundabīgiem audzējiemNeoplazmas sinoviālā mīksto audu sarkoma atšķiras ar to, ka tai nav kapsulas.
Šai patoloģijai raksturīga diezgan agresīva norise un strauja attīstība. Vairumā gadījumu tas nav ārstējams un atkārtojas nākamajos gados. Pat ar veiksmīgu terapiju sinoviomas metastāzes var rasties pēc 5-7 gadiem limfmezglos, plaušu audos vai kaulos.
Saskaņā ar statistiku, sinoviālā sarkoma vienlīdz skar gan vīriešus, gan sievietes. Visbiežāk šāds audzējs tiek diagnosticēts vecumā no 15 līdz 25 gadiem, taču šī slimība tiek uzskatīta par retu – tā tiek diagnosticēta trīs cilvēkiem no miljona.
Iemesli
Galvenie cēloņi, kas provocē sinoviālo mīksto audu sarkomas attīstību, nav precīzi zināmi. Neskatoties uz to, atsevišķi faktori, kas var kalpot par stimulu ļaundabīga procesa sākumam, ir izdalīti kā atsevišķa grupa. Tie ietver:
- Iedzimta predispozīcija.
- Jonizējošais starojums. Radiācijas iedarbība var izraisīt ļaundabīgu audzēju šūnās dažādos audos, piemēram, kaulos.
- Traumas. Nopietni locītavu integritātes pārkāpumi dažkārt izraisa onkoloģisko šūnu deģenerāciju.
- Ķīmiskās vielas. Kancerogēnu ietekme ir ļoti bīstama un var izraisīt ļaundabīgu procesu.
- Imūnsupresīvā terapija. Šāda veida ārstēšanas īstenošana atsevišķos gadījumos noved pie onkoloģiskām saslimšanām.
- Neveselīgs dzīvesveids, slikti ieradumi.
Slimnieku vecums
Ļaundabīga sinovoma tiek uzskatīta par jauniešu slimību. Onkoprocesu, pēc mediķu domām, vairumā gadījumu provocē nelabvēlīga iedzimtība un vides stāvoklis. Sarkomas riska grupā ietilpst jaunieši un pusaudži, kas dzīvo nelabvēlīgās ekoloģiskajās zonās.
Slimības simptomi
Ļaundabīgā procesa sākumposmā, līdz veidojums ir liels, klīniskās pazīmes nav novērojamas. Progresējot sinoviālā mīksto audu sarkoma, locītavu zonā rodas diskomforts, kas ierobežo tā motorisko funkciju. Jo mīkstāka ir audzēja struktūra, jo mazāk izteikts sāpju sindroms.
Ja šajā posmā speciālists palpē patoloģisko fokusu, viņš var pamanīt audzēju ar izmēru no 2 līdz 15 cm. Onkoloģiskā procesam nav robežu, ir vāja audzēja kustīgums, tā blīva vai mīksta. konsekvenci. Āda virs tās raksturīgi izvirzās, mainās tās krāsa un temperatūra.
Prezentēts mīksto audu sinoviālās sarkomas fotoattēls.
Sinovioma augot, tai ir destruktīva ietekme uz skartajiem audiem, tie sāk sabrukt, pastiprinās sāpju sindroms. Locītava vai ekstremitāte pārstāj normāli funkcionēt, tiek zaudēta jutība vai nejutīgums, jo audzēja spiediens uz nervu galiem. Ja tas ir skāris kaklu vai galvu, var rasties simptomi, piemēram, svešķermeņa sajūta rīšanas laikā, traucējumielpošana, balss maiņa.
Vispārīgi intoksikācijas simptomi
Turklāt pacientam ir vispārēji onkoloģiskās intoksikācijas simptomi, kas ietver:
- hronisks vājums;
- subfebrīls stāvoklis;
- vingrojumu neiecietība;
- svara zudums.
Attīstoties metastāzēm un vēža šūnām izplatoties reģionālajos limfmezglos, tiek atzīmēts to apjoma pieaugums.
Ceļa, apakšstilba un augšstilba sinoviālā sarkoma
Ļaundabīgais audzējs, kas skāra ceļa locītavu, ir sekundāra tipa neepitēlija onkoloģisks audzējs. Galvenais patoloģiskā procesa cēlonis ir metastāzes no blakus esošajiem limfmezgliem vai gūžas locītavas. Ja tiek skartas kaulu audu zonas, ārsts diagnosticē osteosarkomu, bet, ja onkoloģiskā procesā ir iesaistīti skrimšļa fragmenti, tad hondrosarkomu.
Kad audzējs ir lokalizēts ceļa locītavas dobumā, galvenais patoloģijas simptoms ir sāpes, kas parasti aptver visu apakšējo ekstremitāšu. Uz šī fona tiek traucētas kājas motoriskās funkcijas. Ja audzējs izplatās uz āru, tas ir, tas ir lokalizēts tuvāk ādai, var novērot lokālu pietūkumu un procesu var diagnosticēt sākotnējā stadijā.
Saites aparāta bojājuma gadījumā ar sarkomu kājai tiek liegta visa funkcionalitāte, jo locītava tiek pilnībā iznīcināta. Ar lielu izmēru audzējiem mainās asins plūsma audos, apakšstilbā rodas akūts trūkums.skābeklis un barības vielas.
Augšstilba mīksto audu sinoviālā sarkoma var veidoties no gandrīz visām tās struktūrām. Lielākajai daļai šo jaunveidojumu sākotnējā stadijā ir līdzīgs attēls ar labdabīgiem audzēju procesiem. Lielākā daļa šīs lokalizācijas patoloģiju ir kaulu vēzis un mīksto audu audzēji.
Augšstilba mīksto audu sarkoma ir diezgan reta patoloģija un visbiežāk skar vīriešus vecumā no 30 līdz 60 gadiem.
Sinoviālās sarkomas šķirnes
Atbilstoši audu struktūrai šis audzējs ir sadalīts:
- šūnu, kas veidojas no dziedzeru epitēlija šūnām un sastāv no papilomatozām un cistiskām struktūrām;
- šķiedraina, kas izaug no šķiedrām, kas pēc būtības ir līdzīgas fibrosarkomām.
Pēc morfoloģiskās uzbūves var izšķirt šādus sarkomas veidus:
- alveolāri;
- milzu šūna;
- šķiedras;
- histoid;
- jaukts;
- adenomatozs.
PVO klasifikācija
Saskaņā ar PVO klasifikāciju audzēju iedala divos veidos:
- Monofāziska sinoviālā mīksto audu sarkoma, kad ļaundabīgais process sastāv no lielām gaismas un fusiform šūnām. Neoplazmas diferenciācija ir vāji izteikta, kas būtiski sarežģī slimības diagnozi.
- Divfāzu sinovialu mīksto audu sarkoma, kad veidojums sastāv no sinoviālajām šūnām un tam ir vairāki dobumi. Viegli nosakāms diagnostikas procedūru laikā.
Vislabākā prognoze pacientam tiek novērota, attīstoties divfāzu sinovijai.
Ļoti reti sastopama skaidra šūnu fasciogēna sinovija. Saskaņā ar galvenajām iezīmēm tai ir daudz kopīga ar onkomelomu, un to ir ārkārtīgi grūti diagnosticēt. Audzējs ietekmē cīpslas un fascijas, un tam raksturīgs lēns patoloģisks process.
Patoloģijas stadijas
Sākotnējā stadijā jaunveidojums nepārsniedz 5 cm, un tam ir zema ļaundabīgo audzēju pakāpe. Izdzīvošanas prognoze ir ļoti labvēlīga un sasniedz 90%.
Otrajā stadijā audzējs ir lielāks par 5 cm, bet jau var ietekmēt asinsvadus, nervu galus, reģionālos limfmezglus un kaulu audus.
Šī onkoloģiskā procesa trešajā stadijā tiek novērotas metastāzes limfmezglos.
Ceturtajā stadijā onkoloģiskā procesa laukumu nevar izmērīt. Šajā gadījumā tiek bojātas svarīgas kaulu struktūras, asinsvadi un nervi. Ir vairākas metastāzes. Šādu pacientu izdzīvošanas prognoze ir nulle. Kā tiek ārstēta augšstilba vai apakšstilba sinoviālā mīksto audu sarkoma?
Ārstēšana un prognoze
Sinoviomas terapija 70% gadījumu balstās uz tās rezekciju. Audzēji lielajās locītavās: gūžas, pleca vai ceļa locītavas ieaug limfmezglos un galvenajos asinsvados, tāpēc bieži notiek recidīvi un metastāzes, tāpēc speciālisti ķeras pie vienas vai otras ekstremitātes amputācijas.
BKopumā sinoviālā mīksto audu sarkomas ārstēšana un prognoze ir atkarīga no tās attīstības stadijas. Pirmajā un otrajā posmā patoloģija tiek veiksmīgi ārstēta, un pacientu izdzīvošanas prognoze ir vislabvēlīgākā. Trešajā posmā ar sekmīgi amputētu ekstremitāšu un metastāžu neesamību tiek prognozēta 60% izdzīvošana, savukārt ceturtajā posmā, kad ļaundabīgais process izplatās visā organismā, prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga.
Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta šādos veidos:
- Lokāla izņemšana, kas ir iespējama tikai slimības pirmajā stadijā, kad izmeklējums apstiprināja audzēja labo kvalitāti. Turpmākā terapijas taktika ir atkarīga no izņemto audu histoloģiskās izmeklēšanas un to ļaundabīgo audzēju noteikšanas. Patoloģijas recidīvs ir līdz 95%.
- Plaša izgriešana, kas tiek veikta ar blakus esošo audu satveršanu aptuveni 5 cm platībā. Sinoviālās sarkomas recidīvi šajā gadījumā notiek 50%.
- Radikāla rezekcija, kurā audzējs tiek izņemts, saglabājot orgānu, bet tuvinot ķirurģisko iejaukšanos amputācijai. Šādā gadījumā parasti tiek izmantota protezēšana, jo īpaši locītavas vai asinsvadu nomaiņa, nervu galu plastiskā ķirurģija, kaulu rezekcija. Pēc operācijas visi defekti tiek paslēpti ar autodermoplastikas palīdzību. Tiek izmantoti arī ādas atloki un muskuļu audu potēšana. Procesu recidīvi notiek aptuveni 20% gadījumu.
- Amputācija, ko veic galvenā asinsvada bojājuma gadījumā,galvenais nervu stumbrs, kā arī ar masīvu audzēja augšanu ekstremitātes audos. Atkārtošanās risks šādā gadījumā ir viszemākais - 15%.
Izmantojot ķirurģisko ārstēšanu vienlaikus ar ķīmijterapiju un starojumu, ir iespēja glābt orgānu 80% klīnisko situāciju. Limfmezglu noņemšana kopā ar patoloģiskā procesa fokusu tiek veikta, ja pētījums apstiprināja to audu ļaundabīgo audzēju faktu.
Staru terapija
Sinoviomas staru terapiju veic ar šādām metodēm:
- Pirmsoperācijas jeb neoadjuvants, kas nepieciešams audzēja iekapsulēšanai, tā izmēra samazināšanai, operācijas efektivitātes paaugstināšanai.
- Intraoperatīvs, kas samazina slimības atkārtošanās risku par 40%.
- Pēcoperācijas jeb adjuvants, ko lieto gadījumos, kad nav iespējams veikt ķirurģisku ārstēšanu patoloģiskā procesa nevērības un audzēja kolapsa dēļ.
