Tieši virs nierēm atrodas pārī savienots orgāns trīsstūra formā. Tās masa ir aptuveni 5 g. Virsnieru dziedzeru galvenais uzdevums ir cilvēka organismam vitāli svarīgo hormonu sintēze. Šis process notiek garozā, bet dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē tas tiek traucēts. Šādos gadījumos ārsts nosaka "virsnieru mazspēju". Slimības gaita var būt gan akūta, gan hroniska.
Vispārīga informācija un patoloģijas attīstības mehānisms
Virsnieru dziedzeri sastāv no garozas un medulla slāņiem. Šajā gadījumā pēdējais tiek uzskatīts par centrālo vietu un ir atbildīgs par hormonu ražošanu, kuru uzdevums ir normalizēt asinsspiedienu. Bet "nieru mazspējas" diagnoze tiek noteikta tikai tad, ja trūkst noteiktu vielu, kas sintezētas kortikālajā slānī, proti, aldosterona un kortizola.
Pirmais ir nepieciešams, lai uzturētu normālu bikarbonātu, nātrija, hlorīda un kālija līdzsvaru.
Kortizols ir atbildīgs par šādiem procesiem:
- uzturēt ogļhidrātu vielmaiņu;
- kalcija izvadīšanas paātrināšanaasinis, samazinot to uzsūkšanās pakāpi kaulu audos;
- piedalīšanās olb altumvielu sadalīšanā no aminoskābēm;
- palielinot tauku nogulsnēšanos zem sejas un rumpja ādas, sadedzinot tos uz ekstremitātēm;
- likvidēt iekaisumu.
Hormonu ražošanu kontrolē ne tikai virsnieru dziedzeri, bet arī hipofīze un hipotalāms. Tie ir endokrīnās sistēmas orgāni, kas atrodas galvaskausā. Process notiek šādi: hipotalāmā tiek ražots kortikoliberīns, pēc tam šī viela nonāk hipofīzē un veicina AKTH (adrenokortikotropā hormona) sintēzi, kas, savukārt, tieši ietekmē virsnieru dziedzeru darbību. Neveiksme attīstās, kad pārkāpums notiek jebkurā posmā. Vēl viens patoloģijas nosaukums ir hipokorticisms.
Slimību klasifikācija
Tā kā hormonu veidošanās process tiek regulēts trīs reizes, to līmenis var samazināties kāda orgāna darbības traucējumu dēļ.
Endokrinoloģijā virsnieru mazspēju iedala šādos veidos:
- Primārais. To raksturo bojājumi tieši pārī savienotajam orgānam.
- Vidējā. Rodas uz hipofīzes slimību attīstības fona, kas rezultātā rada nepietiekamu AKTH daudzumu vai nesintezē to vispār.
- Terciārais. To raksturo neliela kortikoliberīna daudzuma veidošanās hipotalāmā.
Primārā virsnieru mazspēja tiek uzskatīta par smagāko slimības formu.
Dažos gadījumospatoloģija attīstās uz normālas aldosterona un kortizola sintēzes fona. Tas ir saistīts ar receptoru zemo jutību pret šīm vielām.
Atbilstoši slimības gaitas raksturam var būt:
- Ass. Virsnieru mazspēju šajā gadījumā sauc arī par Adisona krīzi. Ar šo patoloģijas formu pacientam ir jāsniedz neatliekamā palīdzība, pretējā gadījumā slimība var būt letāla.
- Hroniska. Virsnieru mazspējai šādos gadījumos var būt vairāki posmi. Ar hronisku slimību pacienti var dzīvot daudzus gadus, ja viņi regulāri apmeklē savu ārstu, lai pielāgotu terapeitisko shēmu.
Iemesli
Virsnieru dziedzeri ir orgāns ar labām kompensācijas spējām. Bet provocējošu faktoru ietekmē viņu darbā var rasties nopietna neveiksme.
Primāro virsnieru mazspēju izraisa šādas slimības un stāvokļi:
- Autoimūna rakstura patoloģijas. Vairāk nekā 90% hipokortizolisma gadījumu ir saistīti ar paša organisma šūnu antivielu uzbrukumu.
- Nepietiekama virsnieru garozas attīstība. Anomālija ir iedzimta.
- Allgrova sindroms. Šo stāvokli raksturo rezistence pret AKTH.
- Tuberkuloze.
- Amiloidoze. Šīs patoloģijas attīstību pavada pārmērīga olb altumvielu daudzuma nogulsnēšanās virsnieru dziedzeros, kas veidojas uz ilgstošas hroniskas slimības gaitas fona.
- Adrenoleukodistrofija. Tā ir patoloģijaiedzimta rakstura, kurā organismā uzkrājas pārmērīgs taukskābju daudzums, izraisot traucējumus virsnieru dziedzeru un dažu smadzeņu daļu darbā.
- Audzēju metastāzes ļaundabīgo slimību gadījumā.
- Asiņošana virsnieru dziedzeros. Parasti tas notiek nopietnu infekcijas patoloģiju dēļ: meningīts, skarlatīns, sepse, difterija.
- Asinsvadu tromboze, caur kurām tiek baroti virsnieru dziedzeri.
- Ļaundabīgi audzēji pašā orgānā.
- Cilvēka imūndeficīta vīruss, kas izraisa virsnieru dziedzeru audu nekrozi.
- Kērnsa sindroms. To raksturo muskuļu un acu audu bojājumi.
- Smita sindroms - Opika. Tā ir vairāku patoloģiju kombinācija vienlaikus: garīgās attīstības pārkāpums, neliels galvaskausa tilpums, anomālijas dzimumorgānu struktūrā.
Jaundzimušajiem virsnieru mazspēju var izraisīt hipoksija, kas rodas dzemdību laikā.
Slimības sekundārās formas cēloņi:
- Infekcioza rakstura patoloģijas.
- Asiņošana, kas izveidojusies kāda veida traumas rezultātā.
- Ļaundabīgi audzēji hipofīzē.
- Autoimūnas slimības.
- Hipofīzes iznīcināšana. Vairumā gadījumu tas notiek apstarošanas, operācijas vai ilgstošas terapijas ar glikokortikoīdiem fona.
- Iedzimtas hipofīzes patoloģijas, kurās orgāna masa ir mazāka par normālu.
Slimības terciārā forma arīvar būt iedzimta vai iegūta. Tas var parādīties hipotalāma ļaundabīgo audzēju, tā starojuma, asiņošanas orgānā, infekcioza rakstura patoloģiju dēļ.
Simptomi
Simptomu smagums ir atkarīgs no virsnieru dziedzeru audu bojājumu ātruma. Ja viņi mirst ļoti ātri, attīstās Adisona krīze, lēnām - hroniska hipokorticisms.
Akūtai virsnieru mazspējai ir šādi simptomi:
- ādas bālums, kas rodas pēkšņi, kamēr pirkstu gali kļūst zilgani;
- lielākā vājība;
- sirdsklauves;
- vemt;
- sāpes vēderā, bez noteiktas lokalizācijas;
- biežas caurejas epizodes;
- reta vēlme urinēt.
Dažiem pacientiem rodas muskuļu krampji. Turklāt, ja slimības cēlonis ir meningokoku infekcija, iepriekš minētajiem virsnieru mazspējas simptomiem tiek pievienoti melni brūni izsitumi. Nospiežot uz ādas ar caurspīdīgu stiklu, tas nepazūd.
Bērniem virsnieru mazspēja var veidoties uz parastā SARS, vakcinācijas, zarnu slimību, stresa situāciju fona. Turklāt riskam ir pakļauti zīdaiņi, kas dzimuši ar aizmuguri vai ar hipoksiju. Virsnieru mazspējas simptomi maziem bērniem ir tādi paši kā pieaugušajiem.
Akūta slimība vairumā gadījumuattīstās bez jebkādām iepriekšējām brīdinājuma zīmēm. Ar strauju labklājības pasliktināšanos ir nepieciešams izsaukt ātro palīdzību. Ja ārsti laikus neiejaucas, pacients nonāk komā, kas bieži beidzas ar nāvi.
Gan vīriešiem, gan sievietēm hroniskas virsnieru mazspējas simptomi parādās pēc nonākšanas stresa situācijā. Kā provocējoši faktori var būt: psihoemocionālā nestabilitāte, dažādas traumas, infekcijas slimības.
Hroniskai virsnieru mazspējai ir šādi simptomi:
- Paaugstināta ādas un gļotādu pigmentācija. Šis stāvoklis rodas ar primāro hipokorticismu. Un ar sekundāru virsnieru mazspēju, kā arī ar terciāru, gļotādu un ādas krāsošana nekad nenotiek. Pirmkārt, tās vietas, kuras vismazāk aizsedz apģērbs (kakls, seja, plaukstas), kā arī vietas, kurām vienmēr ir tumšāks nokrāsa (vīriešiem sēklinieku maisiņi, paduses, starpene, sprauslas areola). Turklāt tiek iekrāsotas vaigu, mēles, smaganu, maksts un taisnās zarnas gļotādas. Hiperpigmentācijas pakāpe virsnieru mazspējas gadījumā ir tieši atkarīga no patoloģijas ilguma. Tas var būt gan gaišs, atgādinot iedegumu, gan izteikts, izpaužoties tumšās vietās un radot ļoti netīras ādas efektu. Ar primārā hipokorticisma autoimūno raksturu uz krāsotajām vietām parādās vitiligo plankumi.(pilnīgi depigmentētas zonas).
- Svara zudums. Tas ir saistīts ar ievērojamu uzturvielu trūkumu organismā. Tajā pašā laikā cilvēks var zaudēt gan nelielu daudzumu kilogramu, gan vairāk nekā 15, kas noved pie nepietiekama uztura.
- Uzvedības traucējumi. Attīstoties primārajam hipokorticismam, pacienti sūdzas par: pastāvīgu aizkaitināmību, apātiju, izteiktu muskuļu vājumu, depresiju. Uz šo stāvokļu fona rodas gan daļējs, gan pilnīgs darbspēju zudums.
- Gremošanas traucējumi. Primārās hroniskās virsnieru mazspējas raksturīgās pazīmes ir: apetītes trūkums; slikta dūša; sāpes vēderā, kam nav skaidras lokalizācijas; anoreksija; vemšana; pārmaiņus caureja un aizcietējums.
- Pazemināt asinsspiedienu. Slimības iezīme ir ātruma samazināšanās par 5-10 mm Hg. Tajā pašā laikā pacienti savu stāvokli vērtē kā apmierinošu.
- Tā kāre pēc sāļa ēdiena, muskuļu trīce un vājums tukšā dūšā. Šie stāvokļi pazūd pēc ēšanas. Ar sekundāru virsnieru mazspēju pacienti nejūt kāri pēc sāļa ēdiena. Vājums un trīce rodas vairākas stundas pēc ēšanas.
Turklāt sievietēm virsnieru mazspējas simptoms ir libido samazināšanās un ķermeņa apmatojuma augšanas pārtraukšana.
Vecākiem jāved savs bērns pie ārsta, ja ir: miegainība, bez iemesla vemšana, tieksme pēc sāļa ēdiena. Ja uz šo stāvokļu fona,rētas, krokas, gļotādas mutes dobumā kļūst tumšākas, tas norāda uz hronisku virsnieru mazspēju.
Diagnoze
Aizdomās par patoloģijas klātbūtni ārsts var radīt jau pacienta intervijas un apskates laikā.
Lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu slimības formu, speciālists nosaka sekojošus laboratoriskos izmeklējumus:
- Asins analīze. Ārstu interesē kortizola līmenis (nepietiekamības gadījumā tas vienmēr tiek samazināts), AKTH (primārajā formā tā rādītājs palielinās, citos gadījumos samazinās), aldosterons.
- Urīna analīze. Slimības attīstību pavada kortizola metabolītu samazināšanās primārajā un sekundārajā patoloģijas formā.
Kā norādīts, var pasūtīt stimulācijas testu. Tās būtība ir šāda: no pacienta ņem asinis un nosaka kortizola līmeni tajās. Pēc tam viņam injicē sintētisko AKTH. Otrs pētījums tiek veikts pēc 30 un 60 minūtēm. Parasti kortizola līmenis palielinās vismaz 4 reizes. Ja tā līmenis ir zemāks, tas norāda uz virsnieru mazspēju. Pārbaude tiek veikta 08:00, jo tieši šajā laikā tiek novērota vislielākā nepieciešamo hormonu aktivitāte.
Papildus ārsts izraksta izmeklēšanu, izmantojot instrumentālās metodes:
- Virsnieru dziedzeru ultraskaņa. Ja attēlveidošana ir sarežģīta, pacients tiek nosūtīts uz CT skenēšanu.
- Smadzeņu MRI. Pētījuma laikā tiek novērtēts hipofīzes un hipotalāma stāvoklis.
Pamatojoties uz laboratoriskās un instrumentālās diagnostikas rezultātiem, ārsts var veikt precīzu diagnozi un noteikt, ar kādu slimības formu slimo (primārā, sekundārā vai terciārā). Pēc tam ir nepieciešams noskaidrot vielmaiņas procesu pārkāpuma pakāpi. Lai to izdarītu, pacientam ir jāziedo asinis vispārējai analīzei. Turklāt elektrokardiogramma ir obligāta. Šis pētījums ļauj novērtēt sirds stāvokli un to, cik lielas izmaiņas asins elektrolītu sastāvā ietekmēja tās darbu.
Slimības diagnostika bērniem tiek veikta tāpat kā pieaugušajiem.
Ārstēšana
Akūtas virsnieru mazspējas lēkmes gadījumā nekavējoties jāsazinās ar ātro palīdzību. Ierodoties slimnīcā, pacients nekavējoties tiek ievietots intensīvās terapijas nodaļā.
Virsnieru mazspējas ārstēšana šādos gadījumos ietver:
- Liela daudzuma glikozes un fizioloģiskā šķīduma ievadīšana intravenozi. Tas ir nepieciešams, lai normalizētu ūdens un elektrolītu līdzsvaru. Tajā pašā laikā nātrija un kālija līmenis asinīs tiek pastāvīgi kontrolēts.
- Sintētisko hormonu ievadīšana intravenozi. Vairumā gadījumu šim nolūkam tiek izmantots "Prednizolons" ("Hidrokortizons" maziem bērniem). Pēc ķermeņa atveseļošanās no šoka stāvokļa zāles ievada intramuskulāri.
- Asinsspiediena normalizēšana. Ievērojami samazinot ātrumu, pacientam tiek injicēts Mezaton, Dobutamīns, Adrenalīns vai Dopamīns.
- Izslēgšanapatoloģija, kas izraisīja uzbrukumu. Šim nolūkam var izmantot gan konservatīvas, gan ķirurģiskas ārstēšanas metodes.
Pēc lēkmes pārtraukšanas pacients tiek pārvests uz vispārējo palātu.
Saskaņā ar klīniskajām vadlīnijām, hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā pacientam jāinjicē sintētiskos glikokortikoīdus. Vieglu slimības pakāpi koriģē zāles "Kortizons". Ja patoloģija ir izteikta, ārsts papildus izraksta "Prednizolonu" un "Fludrokortizonu". Pēdējais ir minerālkortikoīda aldosterona analogs.
Šī kombinācija ir saistīta ar to, ka nav iespējams veikt ārstēšanu tikai ar glikokortikoīdiem. Pretējā gadījumā pieaugušie jūtas ievērojami sliktāk, un bērni piedzīvo vāju svara pieaugumu, dehidratāciju, garīgo atpalicību.
Slimnieka veselības monitorings tiek veikts katru mēnesi, pēc visu nepieciešamo rādītāju normalizēšanās - 4 reizes gadā. Ja nepieciešams, tiek veiktas ārstēšanas režīma korekcijas.
Ēdienu īpašības
Diētai virsnieru mazspējas gadījumā ir liela nozīme.
Uztura korekcija tiek veikta saskaņā ar šādiem principiem:
- Ēdienu kaloriju saturs jāpalielina par 25%.
- Jums organismā jāiegūst pietiekami daudz dzīvnieku olb altumvielu. Lai to izdarītu, ēdienkartē vienmēr jābūt zivīm un gaļai.
- Ieteicams dot priekšroku viegli sagremojamai ogļhidrātu pārtikai. Lai papildinātu tauku līmeni, ēdienkartē regulāri jāiekļauj sviests.
- Galda sāls daudzumu var atstāt nemainīgu. Ir nepieciešams līdz minimumam samazināt žāvētu plūmju, aprikožu, vīģu, rozīņu patēriņu un izslēgt no uztura banānus un ceptus kartupeļus. Tas ir saistīts ar nepieciešamību ierobežot kālija sāļu uzņemšanu organismā.
- Aizliegts ēst ceptu pārtiku. Šādi ēdieni satur toksiskus savienojumus, kas rada papildu slogu iekšējiem orgāniem.
- Svaigi spiestām sulām, ogām un augļiem jābūt ēdienkartē katru dienu.
Bieži vien uz virsnieru mazspējas fona pacientiem attīstās kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūla. Šīs patoloģijas klātbūtnē ārsts pielāgo diētu.
Sekas
Uz aldosterona deficīta fona notiek dehidratācija. Šis stāvoklis pakāpeniski progresē, jo nātrijs turpina zaudēt lielos daudzumos. Tajā pašā laikā notiek pārmērīga kālija uzkrāšanās. Dabisks rezultāts ir gremošanas sistēmas orgānu darbības traucējumi. Turklāt tiek traucēts sirds darbs. Kad kālija līmenis paaugstinās līdz 7 mmol/l, tas var apstāties.
Kortizola trūkums ir bīstams, jo tiek traucēta glikogēna ražošana. Šī viela ir galvenā glikozes uzglabāšanas forma aknās. Ar tā deficītu hipofīzē tiek uzsākts palielinātas AKTH ražošanas process, kas rezultātā provocē ne tikai kortizola, bet arī kortizola sintēzi.melanotropīns. Pēdējais ir ādas un gļotādu hiperpigmentācijas cēlonis.
Profilakse
Adisona krīzes stāvokli ir gandrīz neiespējami novērst. Kad tas parādās, galvenais nosacījums veiksmīgai prognozei ir savlaicīga medicīniskā palīdzība.
Hroniskas virsnieru mazspējas profilakse sastāv no uzturošās terapijas īstenošanas, kuras pamatā savukārt ir sintētisko hormonu lietošana. Devas un shēmu aprēķina tikai ārstējošais ārsts individuāli. Ja jūtaties sliktāk, speciālists koriģē tikšanās.
Noslēgumā
Virsnieru dziedzeri ir pārī savienots orgāns, kas ražo dzīvībai svarīgas vielas. Dažādu nelabvēlīgu faktoru ietekmē tiek traucēts hormonu ražošanas process. Uz kortizola un aldosterona deficīta fona veidojas virsnieru mazspēja.
Slimībai var būt vairākas formas: primārā, sekundārā un terciārā. Pirmais tiek uzskatīts par visbīstamāko, jo tieši viņa ir saistīta ar pašu virsnieru dziedzeru sakāvi. Citos gadījumos tiek traucēts hipofīzes un hipotalāma darbs.
Arī patoloģijai var būt gan akūta, gan hroniska gaita. Pirmajā gadījumā jums nekavējoties jāsazinās ar ātro palīdzību. Tas ir saistīts ar faktu, ka šāds stāvoklis bez savlaicīgas iejaukšanās noved pie nāves. Hronisko formu ārstē ar sintētiskiem hormoniem.
