Idiopātisku bērnības epilepsiju, kurai raksturīgi veģetatīvi epilepsijas lēkmes ar apziņas traucējumiem un skatiena novirzi, sauc par Panayotopoulos sindromu. Šai novirzei ir labvēlīgs iznākums, tā ir ārstējama, bet rada ievērojamu diskomfortu pacientam un apkārtējiem. Katrs uzbrukums var notikt ar dažādu smaguma pakāpi, jūs nekad nevarat paredzēt. Lai iegūtu pozitīvu terapijas rezultātu, ieteicams iziet pārbaudi, pamatojoties uz EEG.
Ārstēšana ietver autonomo epilepsijas lēkmju atvieglošanu. Noteikti pievērsiet uzmanību profilakses pasākumiem. Nav ieteicams uzsākt terapiju bez iepriekšējas konsultācijas ar speciālistu, jo tas var radīt negatīvas sekas.
Kas tas ir?
Bērnam Panagiotopoulos sindromu var diagnosticēt vecumā no viena līdz piecpadsmit gadiemgadiem. Vecākiem rūpīgi jāuzrauga mazuļa uzvedība, lai nepalaistu garām slimību un neizraisītu komplikācijas. Šī pakauša epilepsija pieder labdabīgam idiopātiskam tipam, un to 1950. gadā pirmo reizi aprakstīja zinātnieks Panayotopoulos, kura vārdā slimība ir nosaukta. Viņš jau ilgu laiku ir veicis dažādus pētījumus un novērojumus, kas galu galā palīdzēja izdarīt tik svarīgu atklājumu.
Par pakauša lokalizāciju liecina tas, ka paroksizma laikā pacienta skatiens ir vērsts uz sāniem. Tomēr šī simptomatoloģija netiek novērota katram pacientam. Tāpat speciālists EEG izmeklējuma laikā ne vienmēr var konstatēt epilepsijas aktivitāti pakauša rajonā, kas var sarežģīt diagnozi.
Panayotopoulos sindromu pavada dažādi simptomi, un tam ir arī izteikts veģetatīvs raksturs, un tādēļ ir gandrīz neiespējami veikt diferenciāldiagnozi. Pati slimība neattiecas uz bieži sastopamām patoloģijām šajā vecuma grupā. Bet visbiežāk tas ir bērniem vecumā no trīs līdz sešiem gadiem.
Skatījumi
Mūsdienu medicīnā atkarībā no provocējošiem faktoriem izšķir trīs epilepsijas veidus:
- ģenētiska;
- strukturāls;
- vielmaiņa.
Lai precīzi noteiktu, kādi traucējumi izraisīja uzbrukumu, pacientam ieteicams veikt rūpīgu pārbaudi. Nekad nevajadzētu iesaistīties pašdiagnozē un, jo īpaši, ārstēšanā, jo tas var izraisīt nopietnas un neatgriezeniskas sekas.sekas.
Vairumā gadījumu ne vienmēr ir iespējams noteikt pārkāpuma formu. Gadās, ka uzbrukums nav saistīts ar epilepsiju. Pareizai diagnozei, tas ir, slimības veidam, nepieciešama tādu augsti specializētu speciālistu konsultācija kā epileptologs, neirologs un radiologs. Epilepsijas lēkme rodas akūtu smadzeņu bojājumu, traucētas asinsrites šajā orgānā, asinsizplūdumu, labdabīgu un ļaundabīgu audzēju, vielmaiņas procesu, kā arī ilgstošas un nekontrolētas dažādu medikamentu lietošanas dēļ. Tāpēc pirms zāļu lietošanas jums jākonsultējas ar ārstu un jāiepazīstas ar kontrindikācijām. Krampji ir bieži sastopami diabēta pacientiem.
Tāpat eksperti izšķir pseidoepilepsijas vai psihogēnas neepilepsijas traucējumus, kurus var noteikt tikai klīniskā vidē. Ir gadījumi, kad bērnam uzreiz ir divu veidu lēkmes.
Aura un krampji
Pangiotopoulos sindroms, tāpat kā citi epilepsijas veidi, ir liela skaita elektrisko izlāžu klīniska izpausme, kas var piesaistīt dažādas smadzeņu daļas. Vairumā gadījumu pirms uzbrukuma sākuma pacientam ir aura. Ja viss nāk no smadzeņu aizmugures, tad pacients sāk pamanīt krāsainas figūras un apļus acu priekšā. Ja fokuss atrodas dziļi temporālajā daivā, tad vēderā rodas nepatīkama sajūta, diskomforts, kaspamazām paceļas līdz rīklei.
Pacientiem ar Panagiotopoulos sindromu krampji var būt vai nu konvulsīvi, vai bez krampjiem. Šajā gadījumā pacients kādu laiku var vienkārši sastingt vietā un nekustēties, un pēc tam turpināt darīt savu darbu. Un ir situācijas, kad cilvēks vienkārši apstājas un sāk berzēt rokas. Tas viss nāk no smadzeņu temporālās daivas.
Pacienti bieži ziņo par kādu baudu pēc uzbrukuma. Tāpēc daudzi atsakās no ārstēšanas. Eksperti atzīmē arī tādus krampju veidus kā refleksu fotosensitivitāte, kas rodas no biežas gaismas mirgošanas. Tāpēc bieži vien bērniem nav atļauts skatīties dažādas filmas vai multfilmas ar augstu specefektu saturu.
Bērnam ar Panagiotopoulos sindromu novēro arī prombūtnes. Šo parādību raksturo izbalēšana, ko pavada īss apziņas zudums, kamēr nav krampju. Vairumā gadījumu tās tiek diagnosticētas bērniem, kas vecāki par četriem gadiem, bet var sākties agrāk, ja pacientam ir kādas citas ģenētiskas slimības. To raksturu var noteikt ar tādiem izmeklējumiem kā ģenētiskais tests, lumbālpunkcija. Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, tiek nozīmēta ārstēšana, kuras pamatā var būt ketogēna diēta.
Pangiotopoulos sindroms: rašanās cēloņi
Pionieru zinātnieks uzskata, ka bērniem ir jābūt nosliecei uz epilepsiju labdabīga epileptiformas EEG modeļa veidā, kas var būt tikai vienam bērnam no 100. Šī slimība tiek uzskatīta par iedzimtu, un pašam pacientam ir nosliece uz šo novirzi.
Ļoti bieži eksperti Panagiotopoulos sindroma cēloņus saista ar smadzeņu garozas nenobrieduma periodu, tās difūzo paaugstināto uzbudināmību un pārmērīgu veģetatīvo struktūru epilepsijas jutību. Bet līdz šim medicīna nav precīzi noteikusi provocējošus patoģenētiskus mehānismus un izraisītājus. Dažkārt krampjus, ko jauc ar epilepsiju, var diagnosticēt pēc smadzeņu traumām neatkarīgi no vecuma kategorijas, tāpēc nepieciešama neirologa konsultācija un EEG izmeklējums.
Panagiotopula sindroma simptomi bērnam
Mazais pacients ne vienmēr var sūdzēties vai precīzi aprakstīt savu stāvokli, tāpēc vecākiem rūpīgi jāuzrauga savs bērns ar šo novirzi, pat ja viņam jau ir 10 vai 15 gadi. Šo traucējumu, kā jau minēts iepriekš, pavada epilepsijas lēkmes, kas var rasties jebkurā laikā un vietā. Pirms parādīšanās simptomi, piemēram:
- nejūtas labi;
- slikta dūša;
- skatieties prom, tas ir, acu novirze (var būt īslaicīga, pastāvīga vai ilgstoša vairākas stundas), dažreiz kopā ar galvas pagriešanu;
- paaugstināts uzbudinājums;
- jūtu bailes;
- cefalģija;
- hiperhidroze.
Panagiotopoulos sindroma gadījumā vemšanu novēro 25% pacientu, kas var būt viena vaiatkārtoti, būtiski pasliktinot vispārējo pašsajūtu, ko pavada vājums un provocē dehidratāciju. Bērnam āda uzbrukuma laikā ir bāla, dažreiz apsārtusi vai tiek novērota cianoze. Samaņas zudumu var pavadīt mioze. Ir izteikta midriāze. Ir gadījumi, kad pacienta acu zīlītes vispār nereaģē uz gaismu.
Panayotopoulos sindroma simptomi bērnam ir arī tahikardija, apgrūtināta elpošana, enurēze, enkoprēze, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, drudzis pirms un pēc lēkmes. Retāk pacientam tiek diagnosticēta spēcīga siekalošanās, caureja. Lielākajai daļai bērnu veģetatīvo paroksizmu pavada traucējumi, kas saistīti ar apziņu. Bērns apmaldās telpā un laikā, tad seko ģībonis. Situācija pakāpeniski pasliktinās, līdz ar veģetatīvo simptomu smaguma palielināšanos.
Idiopātiskajai pakauša epilepsijai var būt arī netipiska forma, kas izpaužas pēkšņā miegā vai stuporā bez krampjiem, tiek traucēta uzvedība, tiek novēroti veģetatīvie traucējumi, bet bez vemšanas un cefalģijas.
Epilepsijas lēkme 25% bērnu beidzas ar krampjiem tikai vienā ķermeņa pusē. Retos gadījumos bērnam ir halucinācijas, redze pasliktinās, un var pat tikt diagnosticēts pārejošs aklums. Tad pacients vēlas gulēt, un pēc pamošanās jūtas pilnīgi vesels.
Epistatuss Panagiotopoulos sindroma gadījumā - veģetatīvā epilepsijas lēkme,kura ilgums ir no pusstundas līdz septiņām stundām. Vienam un tam pašam bērnam jebkurā diennakts laikā var diagnosticēt dažādus traucējumus.
Cik bieži bērnam ir lēkmes ar Panagiotopoulos sindromu? Biežums ir nenozīmīgs, visā periodā no pieciem līdz desmit. Starp uzbrukumiem pacienta neiroloģiskais stāvoklis ir bez izteiktām pazīmēm. Attīstībā bērns neatpaliek no vienaudžiem.
Kas nav epilepsija? Vai man ir nepieciešama psihiatra konsultācija?
Ļoti bieži šo slimību jauc ar citiem traucējumiem. Šajā gadījumā labāk ir sazināties ar speciālistu, lai saņemtu kvalificētu palīdzību, nevis iesaistīties pašterapijā, lai izvairītos no negatīvām sekām. Epilepsiju nedrīkst jaukt ar tādām patoloģijām kā:
- Pastaiga miegā. Neattiecas uz šāda veida traucējumiem, bet, ja ir citi izteikti simptomi, tad ir vērts iziet papildus izmeklējumu un precizēt diagnozi vēlreiz.
- Cefalģija. Tas neattiecas uz pakauša epilepsijas simptomiem tikai tad, ja galvassāpes netiek diagnosticētas pēc lēkmes ar ģīboni.
- Tiki. Ārēji atšķirīgs un nekādā veidā nav saistīts ar šo slimību.
- Nesaturēšana naktī. Netiek uzskatīts par patoloģijas brīdinājuma pazīmi.
Ar pakauša epilepsiju bērnībā ne vienmēr ir vērts meklēt palīdzību pie psihiatriem. Ja nepieciešams, neirologs var nosūtīt pie šī šaura profila speciālista. Konsultācija nepieciešama arī tad, ja bērnam ir pasliktinājušās garīgās funkcijasepilepsijas periods un rezultātā tika nozīmēta psihoaktīvā medikamentozā terapija.
Ja mazam pacientam ir diagnosticēta pakauša epilepsija, nav nepieciešams to ārstēt ar akupunktūru vai citām netradicionālām metodēm, tas nedos nekādu rezultātu.
Vecāku rīcība
Ja bērns naktīs bieži raustās, viņam tek siekalas un viņš staigā miega laikā, tad tas ir iemesls būt piesardzīgiem un meklēt palīdzību. Šo stāvokli var novērot ne ilgāk kā vienu minūti, pēc tam mazais pacients neko neatcerēsies un turpinās gulēt. Daži vecāki to neuzskata par uzbrukumu, taču velti ir nepieciešama rūpīga izmeklēšana, precīza diagnoze un kvalitatīva terapija. Neliela mutes kaktiņu raustīšanās, kas var izplatīties pa visu ķermeni, arī tiek uzskatīta par brīdinājuma zīmi.
Speciālisti iesaka filmēt nakts lēkmes, lai vēlāk pēc izskata varētu noteikt, vai bērnam ir vai nav pakauša epilepsija. Gadās, ka pacients naktī pamostas un ilgstoši skatās vienā punktā, tad tikai sākas vemšana. Dienas laikā bērns ne ar ko neatšķiras no vienaudžiem, viņš joprojām kustas un sazinās. Ja lēkme bija vienīgā, tad labdabīgu pakauša epilepsiju vispār neārstē. Attīstības aizkavēšanās vai fokusa simptomu, traucētas mobilitātes, prasmju zuduma gadījumā ir nepieciešama neiroattēlveidošana, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un sarežģītas ģenētiskās metodes.
Diagnoze
Diagnoze jāsāk pēc pirmajām novirzes pazīmēm. Skatītizpēti ieceļ tikai speciālists pēc iepriekšējas pacienta pārbaudes un sarunas ar viņa vecākiem. Ja bērniem agrīnā vecumā ir pakauša epilepsija, tad tiek veikts 2-4 stundu VEEG monitorings, jo mazulim ir ilgstoši fizioloģiska miega periodi. Vecākās vecuma grupas pacientiem šāda veida izmeklēšana ir ieteicama tikai naktī.
Lai kāda epilepsija tiktu diagnosticēta bērnam, papildus šai tehnikai ieteicams izmantot neiroattēlu, kas ļaus noteikt epilepsijas anatomisko substrātu. Tāpat pacientiem ar tik nopietnu novirzi tiek nozīmēta smadzeņu magnētiskā rezonanse un, ja konstatēti pārkaļķojumi, tad papildus tiek veikta CT. Šie izmeklējumi ir nopietni, un tiem ir vairākas kontrindikācijas, kuras noteikti jāņem vērā. Tos nedrīkst lietot bez iepriekšējas konsultācijas ar speciālistu, jo tas var radīt negatīvas un neatgriezeniskas sekas.
Ļoti bieži pat vispieredzējušākie ārsti sajauc Panagiotopoulos sindroma simptomus ar citām slimībām, piemēram:
- akūta elpceļu vīrusu infekcija (ARVI);
- meningīts ir iekaisuma process, kas rodas galvas un muguras smadzeņu mīkstajās membrānās, ko provocē dažādi patogēni (baktērijas, vīrusi);
- zarnu infekcija;
- akūta tipa saindēšanās;
- dzēriena-hipertensīvā krīze;
- cefalalģijas lēkme vaimigrēnas.
Epilepsijas sindromu nevar noteikt ar vienu lēkmi, pat ja tiek novērotas EEG izmaiņas. Ja nepieciešams, bērns uz noteiktu laiku tiek reģistrēts pie neirologa, lai izslēgtu šo nepatīkamo diagnozi. Ir vērts atzīmēt, ka epileptiforma aktivitāte var būt novērojama EEG pētījumā klīniskās remisijas periodā, bet pēc tam pazūd tuvāk pusaudža vecumam.
Lumbālpunkcija pacientiem ieteicama tikai tad, ja nepieciešams atšķirt šo sindromu no organiska bojājuma, piemēram, cistas, hematomas, audzēja smadzenēs vai neiroinfekcijas (encefalīta, abscesa). Jāņem vērā arī tas, ka smadzeņu šķidrumā nebūs traucējumu.
Ārstēšana. Preventīvie pasākumi
Terapija, kā minēts iepriekš, būs atkarīga no pārbaudes rezultātiem, un to nosaka tikai speciālists. Jums nevajadzētu iesaistīties pašdiagnozē un, turklāt, izrakstot ārstēšanu, jo tas var radīt negatīvas sekas, īpaši šajā situācijā. Ja savlaicīgi meklēsiet kvalificētu palīdzību, rezultāts būs pozitīvs.
Epilepsijas ārstēšana būs atkarīga no tās formas, jo vairāk novārtā situācija būs, jo vairāk laika un pūļu būs nepieciešams tās novēršanai. Par galveno šīs slimības terapijas metodi uzskata medikamentus, kas uzlabos stāvokli daudziem dažādu vecuma kategoriju pacientiem. Labākais variants ir ārstēšana ar viena veida zālēm, ja šāda veida bijaneefektīva, tad eksperti izraksta vairākas pretepilepsijas zāles. Jāatceras, ka tās nav ieteicams lietot bez ārsta receptes. Pirms sākat lietot zāles, rūpīgi izlasiet instrukcijas, pievērsiet uzmanību kontrindikācijām un blakusparādībām.
Kurss ir atkarīgs no pacienta vispārējā stāvokļa un slimības nevērības. Zāļu arsenāls bērniem ar epilepsiju ir tāds pats kā pieaugušajiem. Mūsdienu praksē ir gadījumi, kad bērna Panayotopoulos sindroms tika izārstēts ar Sultiam palīdzību, kas pieder noteiktai zāļu grupai. Arī ārsti var izrakstīt "karbamazelīnu", "oksarbazelīnu". Ja patoloģijas varianti ir rezistenti netipiski, tad ir iespējama Clobazam, Levetiracetam, Valproate lietošana. Kursu ilgums nedrīkst pārsniegt divus gadus.
Ja lēkme bērnam ar Panagiotopoulos sindromu ar organisku smadzeņu bojājumu ilgst no 20 minūtēm līdz pusstundai, nepieciešama neatliekamā palīdzība. Veģetatīvo epilepsijas stāvokli var apturēt, rektāli vai intravenozi ievadot fenozepāmu, klonazepāmu, diazepāmu.
Papildus zāļu terapijai mazam pacientam var nozīmēt hormonālo vai imūnglobulīna terapiju. Ja ārstēšana nedod pozitīvu rezultātu, tad ir iespējams izmantot neiroķirurģiju. Šī ārstēšanas metode ietver smadzeņu patoloģisku zonu vai to izgriešanuizolācija. Pacientiem jaunākā vecuma grupā eksperti iesaka ievērot ketogēnu diētu.
Ar ko šī diēta ir īpaša?
Šāda pieeja uzturam ir ieteicama ne tikai bērniem ar epilepsiju, bet arī onkoloģiskām slimībām un cukura diabētu. Šī diēta satur ne tikai pozitīvus, bet arī negatīvus aspektus, kas jāņem vērā. Noteikti jābūt kompetentai pieejai un pareizi sastādītai sabalansētai ēdienkartei.
Ketogēnās diētas galvenā iezīme ir ogļhidrātu izslēgšana no uztura, ievērojama tauku un olb altumvielu daudzuma izmantošana. Pamazām cukura un insulīna līmenis asinīs samazinās, aknas sāk ražot ketonu ķermeņus, kas ietekmē taukskābju oksidēšanos. Kad ķermenim ir nepieciešami ogļhidrāti, tas sāk dedzināt slāni, un olb altumvielas palīdz samazināt apetīti.
Diētas speciālisti izšķir trīs ketogēnas diētas veidus:
- Standarta. Nozīmē, ka uzturā ir 5% ogļhidrātu, 20% olb altumvielu un 75% tauku.
- Mērķis. Pirms treniņa pacientam ir atļauts ēst nelielu daudzumu ātro ogļhidrātu.
- Ciklis. Ir atļauts lietot ogļhidrātus vairākas dienas nedēļā.
Pacientiem ir atļauts ēst tādus pārtikas produktus kā sarkanā gaļa, vistas gaļa, treknas zivis un siers, mājās gatavotas olas, krējums, sviests, avokado, tomāti, pipari, rieksti, olīveļļa. Nelielos daudzumos ieteicams lietot nesaldinātus augļus, tumšo rūgto šokolādi, kafiju, tēju. No uztura pilnībā jāizslēdz pākšaugi, saldiepārtikas preces, kartupeļi, burkāni, majonēze.
Šī diēta ne vienmēr ir piemērota ikvienam, tāpēc vispirms jākonsultējas ar uztura speciālistu, pediatru un neirologu.
Šajā sindromā retu lēkmju un īsa patoloģijas ilguma dēļ ir ieteicams veikt profilaktiskus pretepilepsijas pasākumus. Tie ietver:
- pareizs un sabalansēts uzturs;
- neirologa konsultācija;
- savlaicīga ārstēšana un izmeklēšana;
- biežas pastaigas svaigā gaisā;
- mērena fiziskā un garīgā aktivitāte;
- kvalitatīvs miegs;
- kairinātāju un stresa situāciju izslēgšana.
Jebkurā situācijā, pie pirmajām brīdinājuma zīmēm, jāsazinās ar speciālistu. Pat ja esat dzirdējuši, ka Panayotopoulos sindroms bērnam tika izārstēts ar mikrokustībām, tas nenozīmē, ka nekavējoties jāsāk eksperimentēt ar savu bērnu, jo katram pacientam nepieciešama individuāla pieeja.
Prognoze
Kas attiecas uz prognozi, tā var būt dažāda, viss ir atkarīgs no slimības rakstura. Ja epilepsija tiek kombinēta ar citām progresējošām nopietnām patoloģijām, rezultāts būs neapmierinošs, prognoze ir slikta un terapija ir bezjēdzīga. Ar šo sindromu, lai cik dramatiska situācija varētu šķist, ārstēšana var nebūt nepieciešama. To izlemj tikai speciālists pēc pārbaudes.
Mūsdienu praksē ir tādi gadījumi, kad pat agrīnā vecuma kategorijas pacientiem tiek injicēti hormoni, lai gan tas ne vienmēr ir pareizi un dod pozitīvu rezultātu. Lai izslēgtu negatīvās sekas, var konsultēties ar vairākiem ārstiem un nonākt pie vispārēja secinājuma, neviens nekad neiesaka uzsākt ārstēšanu, labāk izvēlēties vairākas terapijas iespējas un atrast savam bērnam piemērotāko.
Ļoti bieži jauniem pacientiem tiek diagnosticēti labdabīgi sindromi, kas ir līdzīgi, bet ne epilepsijas lēkmēm. Šajā gadījumā bērns attīstīsies normāli. Ja patoloģiju provocē smadzeņu bojājums, ko izraisījis jaunveidojums, insults, infekcijas slimība vai trauma, tad ieteicams likvidēt strukturālo anomāliju un krampji pāries paši un vairs netraucēs.
Pirms terapijas uzsākšanas vienmēr ir jāizsver plusi un mīnusi, lai nepadarītu bērnu par invalīdu uz visu atlikušo mūžu. Jāsaprot, ka epilepsija ir slimība, kuru var ārstēt arī tad, ja smadzenēs ir strukturālas izmaiņas. Galvenais ir atrast pareizo tehniku. Tajā pašā laikā pastāv iespēja, ka bērns šo traucējumu dēļ var atpalikt attīstībā. Retos gadījumos jums ir jāķeras pie nopietnām darbībām, piemēram, operācijas, labāk ir dot priekšroku zāļu terapijai, ketogēnai diētai.
Epilepsija un visas tās formas ir nopietns traucējums, kas rada ievērojamu diskomfortu gan pacientiem, gan apkārtējiem, taču ar pareizo pieeju var atrast izeju un stabilizēt situāciju.
