Mūsdienās ir zināmas daudzas acu slimības. Dažas no tām ir iegūtas, bet citas ir iedzimtas un tiek diagnosticētas gandrīz kopš dzimšanas.
Rakstā runāsim par slimību, kas pieder pie otrās grupas un ko sauc par "pigmentozo retinītu". Noskaidrosim, kas izraisa tās parādīšanos, un apspriedīsim, vai ir efektīvi veidi, kā atbrīvoties no problēmas.
Kas ir pigmentozais retinīts
Slimība ir iedzimta tīklenes patoloģija, kuras laikā fotoreceptoros attīstās distrofiskas izmaiņas un veidojas pigmenta slāņa epitēlijs un perēkļi kā kaulu ķermeņi.
Pigmentozais retinīts parasti liek par sevi manīt jau agrā vecumā, kad bērnam nav vēl 8 gadi, un tad sāk aktīvi progresēt. Tas apdraud pacientam aklumu vecumā no 40 līdz 60 gadiem.
Slimību attīstības cēloņi
Galvenais pigmentosa retinīta attīstības iemesls ir vairāku gēnu mutācija, kas ir atbildīgi par specifisku proteīnu sintēzi un metabolismu pirmsdzemdību laikā.attīstība.
Tajā pašā laikā tika noteikti galvenie slimības attīstības veidi:
- Ar dzimumu saistīti. Šajā gadījumā patoloģija tiek pārnesta no mātes uz dēlu kopā ar X hromosomu.
- Autosomāli recesīvs. Patoloģija bērnam tiek nodota vienlaikus no diviem vecākiem.
- Autosomāli dominējošs. Patoloģiju pārnēsā viens no bērna vecākiem.
Ir situācijas, kad pigmentozais retinīts tiek diagnosticēts pacientiem, kuru ģimenē slimība iepriekš nav bijusi. Bet šādi gadījumi ir atsevišķi. Parasti patoloģija ir iedzimta un skar vairākas ģimenes paaudzes.
Īpaši apdraudēti ir bērni, kas dzimuši radniecīgās laulībās, kas ievērojami palielina dažādu gēnu mutāciju iespējamību.
Pigmentosa retinīta klasifikācija
Atkarībā no slimības gaitas rakstura un skartajām zonām izšķir divas slimības formas:
1. Tipiski. Ar šo formu redzes asums (gan perifērais, gan centrālais) ilgu laiku paliek normas robežās. Lai gan šajā brīdī stieņu sistēma jau ir bojāta un atsevišķās fundusa vietās parādās pigmenta uzkrāšanās perēkļi.
2. Netipiski. Šai veidlapai ir vēl vairākas šķirnes:
- Bezpigmentu retinīts. Šīs sugas laikā acs dibenā nav pigmentu ķermeņu. Tajā pašā laikā tiek novēroti arī pārējie slimības simptomi.
- Nozaru pakavu pigmentārais retinīts. Tīklenes fotoattēlspigmenta perēkļu klātbūtne, kas koncentrēta vienā fundusa nodaļā un kombinācijā ar pakava formu. Ar šo slimību simptomu var nebūt pilnīgi vai to gaita ir ļoti lēna.
- B alti punktēti. Šīs formas laikā fundusā tiek novēroti vairāki b alti plankumi. Simptomi ir tādi paši kā pigmentosa retinīta gadījumā.
- Apgriezts. Šāda veida slimības gadījumā tīklenes bojājumi sākas no tās centrālās daļas, vienlaikus ietekmējot konusa sistēmu. Procesu pavada fotofobijas attīstība un strauja centrālās redzes pasliktināšanās.
Slimības pazīmes
Ar tādu slimību kā pigmentozais retinīts, oftalmoskopiskās acu fotogrāfijas parāda trīs raksturīgās pazīmes:
- Tīklenes pigmenta epitēlija atrofija. Tajā pašā laikā tiek novērota mazāko artēriju sašaurināšanās un b alto vecuma plankumu parādīšanās.
- Optiskais disks kļūst ievērojami bālāks.
- Tā sauktie "kaulu ķermeņi" parādās gar fundusa perifēriju un mazo venozo asinsvadu gaitu.
Slimības simptomi
Kādas izmaiņas pavada pigmentozais retinīts? Simptomi var ietvert:
- traucēta redze krēslā ("nakts aklums") tīklenes distrofisku parādību rezultātā;
- neiecietība pret spilgtu gaismu;
- neskaidra redze;
- perifērās redzes samazināšanās;
- grūtības pielāgot acis tumšai telpai pēc gaišas, unotrādi;
- nyctalopia.
Netipiskām formām papildus var būt fotofobija un pavājināta krāsu redze.
Slimības diagnostika
Retinītu pigmentosa diagnosticē oftalmologs. Tas notiek, pamatojoties uz anamnēzi, kuras laikā noskaidrojas, vai vismaz vienam no tuvākajiem radiniekiem nav bijusi līdzīga slimība. Turklāt fotoreceptoru šūnu zuduma dinamika tiek pētīta, izmantojot elektroretinogrāfiju un vizuālo testēšanu.
Retinītam raksturīgus pigmentētus bojājumus var noteikt ar oftalmoskopiju un fundusa fotogrāfiju.
Izmantojot tīklenes fluoresceīna angiogrāfiju (FAG), nosakiet fundusa defektus, kā arī pigmenta epitēlija atrofiju un tūsku makulas zonā.
Turklāt tiek noteikta krāsu redze, adaptācija tumsai un kontrastjutības līmenis.
Pigmentosa retinīta ārstēšana
Vai ir iespējams atbrīvoties no tādas slimības kā pigmentozais retinīts? Līdz šim izstrādātā ārstēšana diemžēl nespēj pilnībā atbrīvoties no problēmas. Vienīgais veids, kā ārsti var palīdzēt, ir novērst dažus slimības simptomus.
Makulas tūskas klātbūtnē tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi, kas ietver karboanhidrāzes inhibitorus.
Lēcas apduļķošanāsnoņemts ar operācijas palīdzību.
Asinsvadu fotokoagulācijai ārsti iesaka lietot asinsvadu farmakoloģiskos preparātus.
Turklāt tiek veikta vitamīnu terapija, liekot uzsvaru uz nikotīnskābes lietošanu. Pastāv arī viedoklis, ka redzes pasliktināšanās procesu var palēnināt, palielinot A vitamīna uzņemšanu, kas atrodams daudzos uztura bagātinātājos.
Turklāt pacientiem ieteicams valkāt īpašas tumšas brilles, kas absorbēs īsviļņu saules starojumu. Tas palīdzēs aizsargāt tīkleni no bojājumiem.
Iepriekš minētā terapija palīdzēs samazināt tādas slimības kā pigmentoza retinīta progresēšanas ātrumu. Ārstēšanu ar tautas līdzekļiem šajā gadījumā var izmantot tikai, ievērojot īpaši izstrādātu diētu, kas nodrošina minimālu purīna savienojumu un holesterīna daudzumu pārtikā. Turklāt vēlams savā uzturā iekļaut mellenes, jo tās ir dabisks antioksidants un A vitamīna avots.
Vēl viens veids, kā atbrīvoties no tādas problēmas kā pigmentozais retinīts, ir cilmes šūnu ārstēšana. Šobrīd šī metode ir aktīva izstrādes stadijā, taču zinātnieki sola, ka nākotnē tā tiks aktīvi praktizēta un izmantota kombinācijā ar citiem terapijas komponentiem.
Šāda veida ārstēšanas princips būs šāds. Tīklenes šūnas tiks audzētas no cilmes šūnām ar veselīgu gēnu īpašās laboratorijās. Pēc tam tie tiks implantētipacientiem ar pigmentozo retinītu, lai atjaunotu redzi. Šādā gadījumā imūnsistēma nekādā gadījumā neatraidīs implantu, jo tas tiks izgatavots no paša pacienta cilmes šūnām.
Un, lai gan vēl tālu līdz brīdim, kad šī metode tiks izmantota acu slimību ārstēšanā, šodien jau ir sperti pirmie soļi lolotā mērķa sasniegšanai.
Slimības attīstības novēršanas veidi
Tā kā pigmentozais retinīts vairumā gadījumu notiek gēnu līmenī, diemžēl no tā izpausmes izvairīties nebūs iespējams. Vienīgais, ko pacients var darīt šādā situācijā, ir maksimāli palēnināt problēmas attīstību un aizkavēt akluma iestāšanos.
Tam svarīgi ir reģistrēties pie oftalmologa, regulāri apmeklēt viņu un uzklausīt visus ieteikumus. Neatsakieties valkāt īpašas aizsargbrilles, kas pasargās tīkleni no spilgtas gaismas negatīvās ietekmes.
Tiem, kam patīk lasīt, jāizvēlas ērtākais fonts, kas neprasa acu nogurumu.
Esi vesels!
