Dažas problēmas ģenētiskā līmenī provocē bilirubīna metabolisma pārkāpumu. Sakarā ar to var rasties pigmentāra hepatoze. Šādas slimības tiek uzskatītas par diezgan bīstamām. Tas ir saistīts ar faktu, ka pacientam ir dzelte, bet nav problēmu ar vīrusu, infekcioza tipa aknām. Bilirubīna vielmaiņas traucējumi ir dažādi, atbilstoši tiem, un galvenā slimību grupa iedalās vairākos veidos.
Apraksts
Cilvēka organismā eritrocīti dzīvo līdz 120 dienām. Pēc tam viņi sadalījās. Viens no sadalīšanās produktiem ir bilirubīns. Tas ir tiešs un netiešs. Šī viela pēc izdalīšanās tiek pārstrādāta aknās un nonāk zarnās žults veidā. Ja tiek pārkāpts kāds no posmiem, asinīs paliek nepārstrādāta viela. Sakarā ar to pacienta āda ar pigmentāru hepatozi kļūst dzeltena.
Slimības cēloņi
Aprakstītā problēma ir iedzimta. Tas rodas bilirubīna apstrādes kļūmju dēļ, kas tiek pārnestas uzģenētiskais līmenis. Šobrīd ir zināmi četru veidu problēmas. Tie ir saistīti ar etioloģiskām pazīmēm:
- Ja bilirubīns tiek nosūtīts uz asinīm, nevis žulti, tad runa ir par Dubina-Džonsona sindroma rašanos.
- Rotora sindromam ir iepriekš minētā specifika, taču tā simptomi ir vājāki.
- Gilberta pigmenta hepatoze rodas tādēļ, ka cilvēkam nav pietiekami daudz vielas, kas ļauj uztvert un izvadīt bilirubīnu. Āda kļūst dzeltena. Bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās.
- Ar Crigler-Najjar sindromu cilvēka organismā nav glikuroniltransferāzes enzīma. Asinīs ir daudz bilirubīna.
Simptomāti
Kādi ir pigmenta hepatozes simptomi, pilnībā ir atkarīgi no bilirubīna apmaiņas. Biežas izpausmes ir sāpes aknās, ādas dzeltenums un žults izdalīšanās traucējumi. Apsveriet katram patoloģijas veidam raksturīgos simptomus:
- Kad attīstās Dubina-Džonsona sindroms, pacientam būs dzeltena sklēra. Grūtniecības laikā vai lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus sievietēm, šī izpausme var pasliktināties. Žults izdalīšanās ir traucēta.
- Ar Rotora slimību rodas sklēras dzeltenums.
- Julberta sindroms ir pigmentāra hepatoze, kas izpaužas kā trulas sāpes vēderā. Āda ir dzeltena un aknas ir palielinātas.
- Crigler-Najjar slimība ir reta. Visbiežāk diagnosticēta uzreiz pēc dzimšanas. Ir dzelte. Ja patoloģija ir smaga, tad problēmas sākas arCentrālā nervu sistēma. Tas bieži noved pie pacienta nāves. Ja bērnam ir viegla forma, tad āda kļūst nedaudz dzeltena.
Iedzimta pigmentāra hepatoze var izpausties dažādos veidos. Apskatīsim vēl dažus simptomus. Miega traucējumi, sāpes un smaguma sajūta aknās, urīns ir tumšāks, parādās astēnisks sindroms, kas izpaužas ar reiboni un nogurumu, zūd apetīte, parādās slikta dūša, sāk slikti darboties zarnas, āda kļūst dzeltena un sāk intensīvi niezēt..
Lai uzstādītu diagnozi, ir jāievāc arī tuvinieku anamnēze.
Slimību diagnostikas process
Nosakot problēmu, ir svarīgi noskaidrot patiesos ādas dzeltēšanas cēloņus, kā arī atšķirt pigmentāro hepatozi no vairākām līdzīgām slimībām. Ir nepieciešams veikt bioķīmisko asins analīzi. Tas ļaus jums saprast, kāds ir bilirubīna līmenis asinīs. Jums ir jāsavāc anamnēze. Personai vajadzētu runāt par stresu, uzturu, simptomiem. Nepieciešami ģenētiskie pētījumi. Ņemot vērā problēmas līdzību ar vīrusu hepatītu, ir jāveic testi, lai atspēkotu vai apstiprinātu tā klātbūtni. Pateicoties ultraskaņai, jūs varat saprast, kāds ir aknu stāvoklis, kā arī to, vai tām ir normāli izmēri. Dažreiz tiek veikta aknu biopsija. Tas apstiprinās diagnozi.
Diferenciāldiagnostikas metodes
Nosakot diagnozi, ir svarīgi atšķirt citas problēmas no pigmenta hepatīta. Foto ar cilvēkiem, kas cieššī problēma ir pieejama rakstā. Patoloģiju var sajaukt ar aknu cirozi, vīrusu hepatītu (rodas gan akūtā, gan hroniskā formā), pastāvīgu hepatītu (vieglā hroniskā formā). Dažreiz simptomi ir līdzīgi hemolītiskajai anēmijai.
Problēmas risināšana
Ņemot vērā, ka patoloģija ir iedzimta, nav iespējams pilnībā izārstēt. Pacientiem vajadzētu izvairīties no fiziskas slodzes, stresa, kā arī izvēlēties pareizo darba vietu. Lai nodrošinātu organismu ar visām nepieciešamo vielu rezervēm, uzturā periodiski jāpievieno jauni dārzeņi un augļi. Katru gadu divreiz būs jāiziet vitamīnu terapijas kurss. Īpaša uzmanība jāpievērš B vitamīniem. Tie ir vajadzīgi vairāk nekā citi.
Diēta 5 ir jāievēro visu mūžu. ko viņa domā? Jāatsakās no alkohola, trekniem, skābiem, ceptiem, kā arī konditorejas izstrādājumiem, kafijas, tējas. Ja nepieciešams, ārsts var izrakstīt terapiju ar hepatoprotektīviem līdzekļiem. Kursu skaits gadā nedrīkst pārsniegt 4, kas ilgst 1 mēnesi.
Īpaša sindroma ārstēšana
Pigmentētas hepatozes ārstēšana ir atkarīga ne tikai no simptomiem, kas cilvēkam ir, bet arī no problēmas veida:
- Crigler-Najjar sindroms. Slimība ir 1. un 2. tipa. Sākumā ir jāveic asins pārliešana, kā arī jāveic fototerapija. Otrais veids ietver zāļu lietošanu ar fenobarbitālu. Fototerapija tiek nozīmēta reti. Ja sievietei ir dzeltemātes pienu, mazuļa barošanas laikā labāk pāriet uz mākslīgo maisījumu.
- Julberta sindroms ir pigmentāra hepatoze (saskaņā ar SSK-10 kodu E80.4), kurai nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Visbiežāk pacientiem bilirubīna pārstrāde pēc kāda laika tiek atjaunota pati par sevi. Ja tā patiešām ir daudz asinīs, tad tiek nozīmēts fenobarbitāls. Ārsti apliecina, ka šāda terapija cilvēka stāvokli negatīvi neietekmē. Tomēr morāle sāk pasliktināties. Visbiežāk pacienti, kuriem šīs zāles jālieto visu mūžu, sāk justies ļoti slikti, un uz šī fona attīstās depresija.
Jāatceras, ka ārstēšana jānosaka tikai pēc pilnīgas diagnozes noteikšanas.
Ierobežojumi Gilberta sindroma gadījumā
Ņemot vērā, ka problēmu parasti neārstē ar medikamentiem, jāievēro daži ierobežojumi. Tas atbrīvos no simptomiem.
Jūs nevarat ēst daudz pārtikas, kas pārslogo kuņģi. Tas attiecas uz taukainu pārtiku, kā arī uz alkoholu. Nepieļaujiet ilgus pārtraukumus ēšanas laikā. Tas arī izraisa kuņģa-zarnu trakta problēmas. Aizliegts profesionāli nodarboties ar sportu un intensīvi vingrot. Insolācija ir aizliegta. Tas ir saistīts ar faktu, ka tie uzlabo ādas toni. Fizioterapija, kas silda aknu zonu, ir aizliegta. Tas var izraisīt stāvokļa pasliktināšanos. Sindroms var sākt strauji progresēt.
Ievērojot šos ieteikumus, pacienta dzīves apstākļi īpaši nepasliktināsies.
Ursosan
"Ursosan" tiek uzskatīts par vienu no efektīvākajiem līdzekļiem aprakstītās problēmas ārstēšanā. Tas ļauj stabilizēt aknu membrānu stāvokli. Tas samazinās caurlaidību, kā arī ārējo faktoru ietekmi uz tiem. Līdzeklis ietekmē žults daudzumu, kas izdalās zarnās. Bilirubīna daudzums asinīs samazinās. Zāles palīdz novērst aknu šūnu iznīcināšanu, vājinot toksīnu iedarbību. Ļauj holesterīna plāksnīšu klātbūtnē tās izšķīdināt. Tie var izārstēt vīrusu tipa C un B hepatītu, gan hronisku, gan akūtu ar žultsakmeņiem saistītās slimības formu, kā arī holangītu.
Pozitīvas atsauksmes par šo narkotiku. Tas ir lielisks līdzeklis, tam nav kontrindikāciju un labi darbojas terapijā. Visbiežāk tas tiek nozīmēts hepatozes Dubin-Johnson, Rotor, Krīger-Nayar ārstēšanā.
Prognoze un profilakses pasākumi
Diemžēl, ņemot vērā to, ka pigmenta hepatoze (pēc SSK-10 koda K76.9) ir iedzimta slimība, to novērst nav iespējams. Prognoze visbiežāk ir labvēlīga. Pacienti var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Vienīgā nianse, kas var radīt diskomfortu, ir ādas un sklēras dzeltenā nokrāsa. Tomēr pie tā ir viegli pierast.
Nelabvēlīga prognoze ir tikai Crigler-Najjar hepatozes gadījumā. Sakarā ar milzīgo bilirubīna daudzumu cilvēkiem, sākas intoksikācija. Tas ietekmē ķermeni kopumā, kā arī smadzenes. Bieži pacienti mirst iekšāproblēmas sākuma stadija.
Rezultāti
Kā minēts iepriekš, sakarā ar paaugstinātu bilirubīna līmeni asinīs, acu un citu gļotādu dzeltēšanu, pacienta āda kļūst neērta. Sekas var būt diezgan dažādas: smagas, izraisot nāvi, vidēji smagas, kurās simptomus var īslaicīgi apturēt, un vieglas, kurām nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Tomēr visos gadījumos hiperbilirubinēmija tiks uzskatīta par mūža diagnozi.
Cilvēki, kas cieš no Žilbēra sindroma, netiek uzskatīti par riska grupām, taču viņiem pastāvīgi jāveic izmeklējumi un jākontrolē bilirubīna līmenis asinīs. Ārstēšana dos vislabāko efektu tikai tad, ja jūs ātri noteiksiet diagnozi un sāksiet terapiju laikā.
