Ja embrionālās attīstības laikā tiek traucēta asinsrites sistēmas veidošanās, tad veidojas asinsvadu malformācija. Tas ir nepareizs vēnu un artēriju savienojums, kas izpaužas pubertātes laikā. Viss sākas ar galvassāpēm, migrēnu un krampjiem. Smagos gadījumos bērniem ir epilepsijas lēkmes.
Definīcija
Asinsvadu struktūra visā asinsrites sistēmā ir atšķirīga. Daži no tiem ir biezāki, daži ar muskuļotu sienu, daži ar vārstiem, bet tie visi ir savienoti kopā noteiktā secībā. Ja kāda iemesla dēļ tiek pārkāpta dabas noteiktā secība, tad veidojas savīti asinsvadu konglomerāti, ko sauc par malformācijām.
Kā likums, tā ir iedzimta patoloģija, kuras cēloņi nav zināmi. Katru gadu tas notiek deviņpadsmit no simts tūkstošiem jaundzimušo. Malformācijas var izraisīt zagšanas sindromu, saspiest muguras smadzeņu un smadzeņu audus, veidot aneirismas un izraisīt insultu un asiņošanu zem smadzeņu apvalkiem. Visbiežāk komplikācijas rodaspusmūžs, pēc četrdesmit gadiem.
Klasifikācija
Asinsvadu malformācijai var būt vairākas formas. To sistematizēšanai tiek izmantota 1996. gadā pieņemtā Amerikas klasifikācija ISSVA. Tās būtiskā atšķirība no citām klasifikācijām ir visu anomāliju iedalījums audzējos un malformācijās.
-
Asinsvadu audzēji:
- infantila hemangioma (parādās bērnībā);
- iedzimta hemangioma;
- fascikulāra hemangioma;
- vārpstveida hemangioendothelioma;
- kaposiforma hemangioendotelioma;- iegūti audzēji.
-
Anomālijas:
- kapilāri (telangiektāzijas, angoikeratomas);
- venozas (sporadiskas, glomangijas, Mafuči sindroms);
- limfātiskā;
- arteriālā;
- arteriovenoza;- kombinēta.
Vēnu asinsvadu anomālijas
Vēnu malformācija ir vēnu patoloģiska attīstība ar sekojošu patoloģisku paplašināšanos. Tas ir visizplatītākais starp visiem malformāciju veidiem. Šī slimība ir iedzimta, taču tā var izpausties gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā. Izmainīto asinsvadu atrašanās vieta var būt jebkas: nervu sistēma, iekšējie orgāni, āda, kauli vai muskuļi.
Vēnu malformācijas var atrasties uz virsmas vai atrasties orgāna biezumā, būt izolētas vai stiepties pa vairākām ķermeņa daļām. Turklāt, jo tuvāk tie atrodas ādas virsmai, jo intensīvāka kļūst krāsa.
Joneparasta forma un krāsa, tos var sajaukt ar hemangiomām. Diferenciāldiagnozei pietiek nedaudz nospiest mainīto laukumu. Malformācijas ir mīkstas un viegli maina krāsu. Ja dziļi cilvēka ķermenī parādās patoloģiski asinsvadi, patoloģija var nekādā veidā neizpausties.
Līdz ar bērna augšanu palielinās arī anomālija, taču tādu trigerfaktoru ietekmē kā operācija, trauma, infekcija, hormonālie medikamenti, bērna piedzimšana vai menopauze, notiek strauja asinsvadu ekspansīva augšana..
Kiari malformācija
Šī ir asinsvadu malformācija, kam raksturīga zema smadzenīšu mandeļu atrašanās vieta. Slimību deviņpadsmitā gadsimta beigās aprakstīja austriešu ārsts Hanss Kjari, kura vārdā šī parādība tika nosaukta. Viņš identificēja vairākus visbiežāk sastopamos šīs anomālijas veidus. Tā kā mandeles atrodas zemā vietā, ir apgrūtināta šķidruma aizplūšana no smadzenēm uz muguras smadzenēm, tas rada paaugstinātu intrakraniālo spiedienu un provocē hidrocefālijas attīstību.
Chiari 1. tipa malformācija raksturo smadzenīšu mandeļu pārvietošanos uz leju un izstumšanu cauri foramen magnum. Šis izkārtojums izraisa mugurkaula kanāla paplašināšanos, kas klīniski izpaužas pubertātes laikā. Visbiežāk sastopamie simptomi ir galvassāpes, troksnis ausīs, nestabila staigāšana, diplopija, artikulācijas problēmas, apgrūtināta rīšana un dažreiz vemšana. Pusaudžiem ir raksturīga sāpju un temperatūras jutības samazināšanās ķermeņa augšdaļā unekstremitātes.
Otrā veida Chiari malformācija attīstās, ja tiek palielināts foramen magnum izmērs. Šajā gadījumā smadzenīšu mandeles nenolaižas, bet iekrīt tajā. Tas noved pie attiecīgi muguras smadzeņu un smadzenīšu saspiešanas. Tajā pašā laikā ir iespējami šķidruma stagnācijas simptomi smadzenēs, sirds defekti, gremošanas kanāla un uroģenitālās sistēmas embrioģenēzes traucējumi.
Muguras smadzenes
Muguras smadzeņu malformācija ir reta slimība, kas izraisa progresējošu mielopātiju. Arteriovenozās malformācijas dod priekšroku atrasties starp cietā apvalka loksnēm vai atrodas uz muguras smadzeņu virsmas krūšu kurvja vai jostas daļā. Biežāk patoloģija rodas pieaugušiem vīriešiem.
Slimība simptomu ziņā atgādina multiplo sklerozi un var maldināt neirologu. Krasa stāvokļa pasliktināšanās notiek pēc asinsvadu plīsumiem un asinsizplūdumiem subarahnoidālajā telpā. Pacientiem ir jutīgās un motoriskās sfēras traucējumi, iegurņa orgānu darbības traucējumi. Ja kortikālie simptomi pievienojas, slimība vairāk līdzinās ALS (amiotrofiskajai laterālajai sklerozei).
Ja pacients sūdzas par diviem dažādiem neiroloģiskiem traucējumiem, ārstam ir aizdomas par asinsvadu malformāciju un jāveic mugurkaula vizuāla pārbaude. Izmainītu trauku klātbūtnes pazīmes būs lipomas un palielinātas pigmentācijas zonas. Šāda persona jānosūta uz MRI vai CT skenēšanu. Tas pārbaudīsdiagnoze.
Simptomi
Asinsvadu anomālija ir kā bumba ar laika degli vai nospiesta pistole bērna rokās - neviens nezina, kad katastrofa sāksies. Neskatoties uz to, ka slimība ir iedzimta anomālija, tā sāk izpausties daudz vēlāk. Ir divu veidu asinsvadu malformācijas:
- hemorāģisks (70% gadījumu);- torpids (pārējos 30%).
Nevienu no variantiem nevar saukt par pievilcīgu cilvēkam ar šo diagnozi. Hemorāģiskā kursa gadījumā pacientam ir paaugstināts asinsspiediens, un pats asinsvadu mezgls ir mazs un atrodas pakausī. Pusei cilvēku ar hemorāģiskā veida malformāciju ir insults, kas izraisa invaliditāti vai nāvi. Asiņošanas risks palielinās līdz ar vecumu, un sievietēm grūtniecība un dzemdības ir papildu faktors.
Ja cilvēks veiksmīgi piedzīvoja pirmo insultu, tad ar varbūtību 1:3 gada laikā būs otrs asinsizplūdums. Un tad trešais. Diemžēl pēc trim sērijām daži izdzīvo. Apmēram pusei pacientu ir sarežģītas asiņošanas formas ar intrakraniālu, intratekālu vai jauktu hematomu veidošanos un smadzeņu kambaru tamponādi.
Otro kursa variantu izraisa liela asinsvadu malformācija, kas atrodas dziļi smadzeņu garozā. Tās simptomi ir diezgan raksturīgi:
- konvulsīvā gatavība vai epilepsijas lēkmju esamība;
- stipras galvassāpes;- deficīta klātbūtnesmadzeņu audzējiem līdzīgi simptomi.
Sinkope
Praktiski visiem cilvēkiem ar asinsvadu malformācijām, kas atrodas smadzenēs, agrāk vai vēlāk attīstās ģībonis (tas ir, ģībonis). Tas ir saistīts ar īslaicīgu smadzeņu asinsrites apjoma samazināšanos. Sinkopes laikā pacients ir bāls, klāts ar aukstiem sviedriem, aukstas rokas un kājas, vājš pulss, sekla elpošana. Lēkme ilgst apmēram divdesmit sekundes, un uzbrukuma beigās pacients neko neatceras.
Katru gadu ir vairāk nekā pusmiljons jaunu sinkopes gadījumu, un tikai nelielai daļai no tiem ir skaidra cēloņsakarība. Sinkopes cēlonis var būt pārmērīgs miega sinusa kairinājums, trīszaru vai glossopharyngeal neiralģija, veģetatīvās nervu sistēmas regulēšanas traucējumi, sirds aritmijas un, protams, asinsvadu malformācijas. Patoloģiskas artērijas un vēnas nodrošina asiņu manevrēšanu un asinsrites paātrināšanos. Sakarā ar to smadzenes nesaņem pietiekami daudz uztura, kas izpaužas kā apziņas traucējumi.
Komplikācijas
Pat pirms malformācijas izpausmes klīniski, cilvēkam slepus attīstīsies neatgriezeniskas patomorfoloģiskas parādības. Tas ir saistīts ar smadzeņu audu hipoksiju, to deģenerāciju un nāvi. Atkarībā no skartās vietas atrašanās vietas tiek novēroti raksturīgi fokālie simptomi (runas, gaitas, brīvprātīgo kustību, intelekta traucējumiutt.), var būt epilepsijas lēkmes.
Smagas komplikācijas sākas jau pieaugušā vecumā. Patoloģiskiem asinsvadiem ir plānas sienas, un tie ir vairāk pakļauti plīsumiem, tāpēc išēmisks insults ir biežāk sastopams pacientiem ar malformācijām. Lieli artēriju un vēnu konglomerāti saspiež audus ap tiem, izraisot hidrocefāliju. Visbīstamākais ir asiņošana vairāku trauku plīsuma rezultātā vienlaikus. Tam var būt letālas sekas vai beigties gandrīz bez sekām. Tas viss ir atkarīgs no izdalīto asiņu daudzuma. Hemorāģiskā insulta prognoze ir daudz mazāk cerīga, un tā laika gaitā var atkārtoties.
Diagnoze
Sākotnējā neiroloģiskā izmeklēšana var neatklāt nekādas novirzes cilvēkiem ar asinsvadu malformācijām. Parasti, lai noteiktu pārkāpumus, ir nepieciešama mērķtiecīga un ļoti rūpīga pārbaude. Ja pacients sūdzas par biežām smagām galvassāpēm, trīci, periodiskiem apziņas traucējumiem un redzes vai gaitas traucējumiem, tas ir iemesls, lai viņu nosūtītu uz neiroattēlu. Vienkārši sakot, izmantojot datoru vai smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Kontrastiskā angiogrāfija parāda visdetalizētāko un precīzāko asinsvadu struktūru. Lai to izdarītu, pacientam kopējā miega artērijā tiek ievadīts radiopagnētiskais šķidrums un tiek uzņemta attēlu sērija. Šai metodei ir vairākas komplikācijas un blakusparādības, tāpēc to izmanto tikai tad, ja rodas grūtības noteikt diagnozi.
Lai skatītu ātrumu, virzienu un līmeniasins plūsma izmainītajā zonā, tiek izmantota Doplera ultraskaņa. Šī metode ļauj redzēt asins šuntu starp artērijām un vēnām, noteikt asinsvadu veidu, noteikt aneirismu un citu komplikāciju klātbūtni.
Ārstēšana
Vai asinsvadu malformāciju var labot? Ārstēšanas metodes ir atkarīgas no anomālijas veida, tās atrašanās vietas, fokusa lieluma un insultu anamnēzes.
Ir trīs galvenās terapijas metodes:
- atvērta ķirurģija;
- minimāli invazīva embolizācija;- neinvazīva radioķirurģiskā ārstēšana.
Katrai no tām ir indikācijas, kontrindikācijas un iespējamo komplikāciju saraksts.
Vistraumatiskākā ir atklāta operācija. Lai nokļūtu fokusā, galvaskauss tiek atvērts, asinsvadi tiek apgriezti un šķērsoti. Šī iespēja ir iespējama, ja malformācija atrodas uz smadzeņu virsmas un ir neliela. Mēģinājumi sasniegt dziļu fokusu var izraisīt dzīvības centru bojājumus un izraisīt nāvi.
Ko var darīt, ja pacientam ir dziļa malformācija? Ārstēšana sastāv no endovaskulārās embolizācijas. Šī ir diezgan maiga procedūra, kuras laikā plānā katetru ievieto lielā traukā, kas baro anomālo konglomerātu, un rentgena kontrolē ārsts nonāk līdz malformācijai. Pēc tam asinsvadu lūmenā tiek ievadīts hipoalerģisks līdzeklis, kas aizpilda visu pieejamo vietu un pārklājasins plūsma šajā zonā. Diemžēl šis paņēmiens nedod absolūtu garantiju, ka kuģis ir pilnībā iznīcināts. Tāpēc to visbiežāk izmanto kā papildu ārstēšanu.
Vismodernākā asinsvadu malformāciju ārstēšanas metode tiek uzskatīta par kibernaža operāciju (radioķirurģiju). Metodes būtība ir apstrādāt anomālo fokusu no dažādiem punktiem ar šauriem radioaktīviem stariem. Tas ļauj ātri iznīcināt izmainītos traukus, nesabojājot veselus audus. Asinsvadu sklerozes process vidēji ilgst vairākus mēnešus. Priekšrocība ir pilnīga nervu sistēmas komplikāciju neesamība. Taču šīs metodes izmantošanai ir ierobežojumi:
1. Kuģu kopējais diametrs nedrīkst pārsniegt trīs centimetrus.2. Anamnēzē nedrīkst būt insultu vai citu asiņošanas gadījumu. Tā kā plānā sieniņa var neizturēt un salūzt intervālā starp procedūru un malformācijas galīgo sklerozi.
