Šī patoloģija ir plaši pazīstama, pateicoties tās izcelsmei centrālajā nervu sistēmā, taču tā var veidoties jebkurā ķermeņa vietā. Ģenētiskā nosliece uz AVM un fakti par tās pārnešanu mantojumā nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka šī nav iedzimta slimība.
Arteriovenoza malformācija ir asinsvadu patoloģija – nervu sistēmas asinsvadu patoloģiska attīstība. Precīzāk sakot, runa ir par iedzimtu smadzeņu vai muguras smadzeņu asinsvadu struktūras anomāliju. Pats termins "malformācija" tulkojumā no latīņu valodas nozīmē "slikts veidojums", tas ir, jebkura novirze no veselīgas fiziskās attīstības ar rupjām izmaiņām orgāna vai audu struktūrā un funkcijās. Šāds defekts var būt iedzimts vai iegūts traumas vai slimības rezultātā. Līdzīga novirze veidojas uz ādas, plaušās, nierēs, bet visbiežāk notiektieši nervu sistēmā.
Kāda ir slimības būtība?
Šī novirze ir biežāk sastopama smadzenēs, pusložu aizmugurējos reģionos, bieži tiek ietekmēta krūšu kurvja vai mugurkaula kakla daļa. Muguras smadzenēs notiek arī anomālija, bet tas notiek reti. Arteriovenozās malformācijas galvaskausa dobumā var būt no viena centimetra līdz ļoti lielam izmēram.
Izraisošais defekts parasti izskatās kā plānu, atšķaidītu un līkumotu asinsvadu mudžeklis, kurā artērijas tieši saskaras ar vēnām, kas rodas bez kapilāru līdzdalības. Tādējādi arteriālās asinis nekādā veidā nebagātina audus un orgānus.
Šī slimība ir hroniska un galvenokārt rodas vīriešiem jaunā vecumā. Vienā ģimenē šāda patoloģija dažkārt izpaužas vairākos locekļos vienlaikus, taču to neuzskata par iedzimtu. Pirmo reizi patoloģija izpaužas vecumā no desmit līdz trīsdesmit gadiem, un tās maksimums ir divdesmit gados. Asinsvadu veidošanās pārkāpums notiek augļa attīstības otrajā mēnesī, un precīzi šādas anomālijas cēloņi nav noskaidroti. Saslimstība ar slimību pasaulē ir viens cilvēks uz simts tūkstošiem iedzīvotāju.
Attīstības mehānisms
Parasti ar skābekli bagātinātas asinis plūst no sirds uz dažādiem audiem un orgāniem. Sākumā tas iet caur artērijām. Pēc tam artērija nonāk arteriolā, caur kuru asinis jau nonāk kapilāros. Šeit ir kapilāra gulta, kurā notiek šūnu apmaiņa. Šūnas ņem skābekli no artērijāmatkritumi ar oglekļa dioksīdu. Pēc tam asinis plūst tālāk pa vēnām, no turienes atkal paceļoties uz sirdi.
Arteriovenozās malformācijas klātbūtnē asinis no artērijām caur caurulīti, ko sauc par fistulu, nonāk vēnās, un uz šī fona tieši audos attīstās hipoksija. Paaugstināts spiediens uzkrājas vēnās, kas nes asinis.
Laika gaitā fistulas var pakāpeniski paplašināties un palielināties, un artēriju sienas sabiezē. Ja malformācija ir ļoti attīstīta, tad asins plūsma tajā ir spēcīga, un tajā pašā laikā palielinās arī sirds izsviede. Šādos gadījumos artērijas un vēnas izskatās kā milzīgi pulsējoši trauki. Viņi nespēj izturēt šādu spiedienu, jo nav tam pielāgoti, tāpēc stiepjas un bieži lūst. Līdzīgu asinsvadu stāvokli var novērot jebkurā ķermeņa daļā. Gadījumā, ja anomālija skāra tikai vēnas, tās runā par vēnu angiomas klātbūtni.
Šķirnes
Pēc struktūras izšķir šādas šķirnes:
- Anomālija, kurā asinsvadu lodītē nav vēnu, ir tikai artērijas.
- Dura mater var rasties fistuliska veida arteriovenoza malformācija.
- Racemozes zarotas malformācijas rodas septiņdesmit piecos procentos gadījumu.
- Kavernoza malformācija rodas vienpadsmit procentos gadījumu. Tajā ir tikai mazi kapilāri, un artēriju un vēnu šeit pilnībā nav, kamēr spiediens netiek traucēts. Pasuga šajā gadījumā ir telangiektāzija.
Atšķirt pēc izmēra:
- Mikromalformācija tiek uzskatīta par mazāko izmēru.
- Nelielas malformācijas, kas ir mazākas par vienu centimetru.
- Mazas malformācijas, kuru izmērs ir no viena līdz diviem centimetriem.
- Līdz četriem centimetriem ir vidējas malformācijas. Pārrāvuma risks ir diezgan augsts.
- Līdz sešiem centimetriem ir lielas malformācijas, kas ir ļoti bīstamas.
- Vairāk nekā seši centimetri jau ir gigantiski, kamēr tie lūzt retāk, bet tos ir grūti izārstēt.
Arteriovenozās malformācijas tiek iedalītas apakšgrupās pēc drenāžas rakstura un lokalizācijas. Tas var atrasties smadzeņu garozā, tas ir, tieši uz tās virsmas. Šajā sakarā tos sauc arī par kortikāliem. Citas formas ir iekšējas malformācijas, kuras bieži lokalizējas smadzeņu stumbrā vai hipotalāmā. Dura mater iekšpusē var atrasties arteriovenoza fistula.
Smadzeņu anomālijas simptomātiska izpausme
Smadzeņu asinsvadu arteriovenozās malformācijas, ko sauc arī par cerebrālām, pavada šādi galvenie simptomi:
- Dažādas intensitātes cefalalģijas parādīšanās bez regularitātes un ilguma pazīmēm. Šajā gadījumā sāpes nesakrīt ar anomālijas lokalizāciju, un to intensitāte ir atšķirīga.
- Krampju klātbūtne. Šajā gadījumā dažādās ķermeņa daļās tiek novēroti vispārēji vai daļēji krampji. Samaņas zudums nav novērots.
- Izskatsreibonis un ģībonis.
- Muskuļu vājuma attīstība kopā ar ekstremitāšu parēzi.
- Gadījumā, ja tiek skartas smadzenītes, tiek traucēta gaita. Tiek novērota satricināšana un koordinācijas trūkums.
- Var būt redzes zudums priekšējās daivās.
- Dizartrijas parādīšanās.
Labās parietālās daivas arteriovenozās malformācijas simptomi var neparādīties ļoti ilgu laiku, un dažkārt to atklāj nejauši izmeklējumu laikā.
Neiralģiskie simptomi
Anomālijas augšanas laikā, kad sākas spiediens uz smadzenēm, rodas neiroloģiski simptomi. Var būt šādas izpausmes:
- Paaugstinās intrakraniālais spiediens, ir pastāvīgas spiedošas vai pulsējošas sāpes galvā.
- Apātijas, letarģijas, samazinātas veiktspējas parādīšanās.
- Kustību koordinācijas traucējumi.
- Inteliģences samazināšana.
- Runas traucējumu parādīšanās motorās afāzijas veidā.
- Atsevišķu ķermeņa zonu inervācijas mazspēja.
- Šūpojoša gaita ar pēkšņiem kritieniem uz muguras.
- Krampju un muskuļu hipotensijas parādīšanās.
- Locekļu parēze.
- Redzes problēmas šķielēšanas vai akluma veidā.
Ņemot vērā smadzeņu asinsvadu arteriovenozās malformācijas pakāpenisku attīstību, neiroloģiskie simptomi var secīgi palielināties. Pēc pusmūža sasniegšanas slimība kļūst stabila, un vairs nerodas jauni traucējumi. Sievietes var justies sliktāk ungrūtniecības gadījumā parādās jauni simptomi. Hemorāģisko insultu grūtniecēm šī slimība izraisa divdesmit trīs procentos gadījumu.
Muguras smadzeņu arteriovenoza malformācija
Šajā gadījumā simptomi būs šādi:
- Problēmas ar sajūtu ekstremitātēs, piemēram, sāpes vai pieskārienu var nebūt jūtamas.
- Intensīvu sāpju sākums.
- Pēkšņas progresējošas apakšējo ekstremitāšu paralīzes parādīšanās. Arteriovenoza malformācija ir ļoti nopietna slimība.
- Tirpšanas parādīšanās ekstremitātēs.
- Sfinktera darbības un urodinamikas mazspēja, kad nav iespējams kontrolēt defekāciju vai urinēšanu.
Lielākā daļa cilvēku gandrīz pilnībā atveseļojas pēc pirmā uzbrukuma, taču pastāv simptomu atkārtošanās risks. Ja ārstēšana netiek veikta, ar laiku pacients var kļūt bezpalīdzīgs un būs pilnībā atkarīgs no saviem mīļajiem.
Asinsvadu plīsuma simptomi
Asinsvadu plīsums uz malformācijas fona iespējams katram otrajam pacientam. Liela nozīme tajā ir palielinātai darba slodzei, stresam un alkohola lietošanai. Asiņošana notiek pēkšņi. Bieži vien tas ir subarahnoidāls raksturs. Simptomi ir līdzīgi insulta simptomiem. Pacients sūdzas par stiprām galvassāpēm, no kurām viņš var pat zaudēt samaņu. Bez redzamiem priekšnoteikumiem rodas vemšana, un pēc kuņģa attīrīšanas atvieglojums neparādās. Ir ģīboņa stāvoklis. Ir kairinājums ar sāpēm acīs, kasko izraisa spilgta gaisma, pasliktinās redze, attīstās pilnīgs aklums, tiek konstatēti runas traucējumi.
Krampji kopā ar dzirdes zudumu nav izslēgti. Var rasties redzes traucējumi, attīstās ekstremitāšu paralīze. Kad parādās hematomas, bieži tiek diagnosticēts meningeālais sindroms, vienlaikus palielinot spiedienu. Nākamajā dienā temperatūra paaugstinās. Pareizi ārstējot, pēc piecām dienām veselība uzlabojas. Pēc asiņošanas pirmajā gadā saglabājas atkārtošanās risks. Turklāt gadījumā, ja ārstēšana netiek veikta, risks palielinās trīs reizes.
Diagnostika
Slimi cilvēki palīdzību visbiežāk meklē pēc asinsizplūduma. Ārsts veic detalizētu pacienta pārbaudi, noskaidro traumu un slimību klātbūtni, nosaka neiroloģisko stāvokli. Pēc tam tiek ieplānota CT un MRI skenēšana un angiogramma.
Šīs AVM diagnostikas metodes ļauj veikt smadzeņu struktūras slāņa slāņa izpēti, vienlaikus nosakot anomālijas klātbūtni pēc tās lieluma un novērtējot vispārējo smadzeņu stāvokli. Ar datortomogrāfiju, pateicoties rentgena stariem, ir iespējams noteikt anomāliju parenhīmas iekšpusē. Veicot CT angiogrāfiju, smadzeņu artērijas ir vēl detalizētākas. Datortomogrāfija ir ātrākā metode, bet ne visefektīvākā, tā ir vairāk kā asiņošanas noteikšana.
MRI arteriovenozās malformācijas gadījumā ir informatīvāka. Pateicoties tam, šī slimība ir viegli atklājama un tiek noteikts pacienta stāvokļa smagums. Augstismadzeņu angiogramma precīzi novērtē pacienta stāvokli, taču tas ir diezgan dārgs izmeklējums. Kā daļu no tā vadīšanas perifērajā artērijā tiek ievietots katetrs, kas virzās uz smadzeņu asinsvadiem. Pēc tam tiek uzņemti kuģu attēli. Lai gan pēc šīs manipulācijas pastāv komplikāciju risks, taču tikai šī metode ļauj precīzi noteikt asiņošanas cēloņus.
Elektroencefalogrāfija nosaka ierosmes perēkļus, atrodot tā lokalizācijas zonu. Veicot Doplera ultraskaņu, ārsti nosaka asins plūsmas ātrumu un ņem vērā kuģu telpisko stāvokli skartajā zonā. Tiek veikta arī angiogrāfija. Bet šī procedūra aizņem ilgu laiku, un tā tiek veikta anestēzijā. Angiogrāfija ir neaizstājama, ja nepieciešams noteikt venozā spiediena paaugstināšanos, tai ir ļoti liela nozīme arteriovenozās malformācijas (ICD Q28.2.) ķirurģiskās ārstēšanas izvēlē.
Ārstēšana
Izvēloties ārstēšanas metodi, ir trīs iespējas. Runa ir par ķirurģiskās operācijas metodi, arteriovenozo anomāliju embolizāciju un radioķirurģisko ārstēšanu. Ir svarīgi noteikt operācijas riska pakāpi un novērtēt iespējamās sekas. Jebkuras tehnikas galvenais mērķis šajā gadījumā ir panākt absolūtu iznīcināšanu, lai izvairītos no turpmākas iespējamas asiņošanas galvaskausa dobumā.
Ķirurģiskā ārstēšana
Šīs metodes ietvaros tiek veikta pilnīga malformācijas noņemšana ar tilpumu līdz 100 mililitriem. Ķirurģiskā metode ietver galvaskausa atvēršanumalformāciju noteikšanai. Turklāt tiek veikta tā turpmākā cauterizācija ar lāzeru vai ar citu instrumentu palīdzību. Cauterized zona tiek pilnībā noņemta no audiem. Ja operācija ir veiksmīga, pacients pilnībā atveseļojas. Taču komplikācijas joprojām ir iespējamas insultu veidā.
Pēc operācijas vienu nedēļu tiek veikts pilns rehabilitācijas kurss. Pēc pacienta izrakstīšanas viņam ieteicama ārstēšana ar nootropiskiem līdzekļiem un angioprotektoriem. Profilakses ietvaros nepieciešams periodiski pārbaudīties pie asinsvadu ķirurga un neiropatologa, kā arī iziet magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Embolizācija jeb endovaskulāras ķirurģijas veikšana
Endovaskulārā ķirurģija ietver anomāliju izņemšanu no vispārējās asinsrites, salīmējot asinsvadus. Uz šī fona pilnīga trauku līmēšana ir iespējama trīsdesmit procentiem pacientu, citiem pacientiem tā izrādās daļēja. Šo paņēmienu izmanto ļoti bieži, un tas efektīvi novērš asiņošanu. Embolizācijas tehnika endovaskulārajā ķirurģijā ietver īpaša lipīga elementa piegādi caur katetru.
Radioķirurģiskās ārstēšanas veikšana
Izmantojot šo metodi, ir iespējama malformācijas likvidēšana, ja tās izmērs ir mazāks par trim centimetriem. Astoņdesmit pieci procenti pacientu pēc šādas arteriovenozās malformācijas operācijas atveseļojas. Šo metodi izmanto, ja anomālijas lokalizācija nav pieejama klasiskās operācijas veikšanai. Kā daļu no šīs tehnikastiek fokusēts starojums, kas tiek novirzīts uz anomālijas vietu, šī procedūra ilgst tieši stundu. Turklāt asinsvadu skleroze pati par sevi divu gadu laikā un tiek aizstāta ar saistaudiem. Šīs tehnikas trūkums ir tāds, ka pirms sklerozes attīstības šajā zonā ir iespējama asiņošana.
Šobrīd tiek aktīvi apvienoti dažāda veida operācijas. Tas ļauj paplašināt radikālu pieeju iespējas, samazinot komplikāciju procentuālo daudzumu.
Muguras smadzeņu arteriovenozo anomāliju ārstēšana tiek veikta ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. Ir iespējams izmantot arī intervences metodi. Pēdējā metode ir mazāk invazīva. Tas ietver īpaša lipīga elementa ieviešanu, kas nekavējoties sacietē, aizsērējot trauku. Izmantojot šo metodi, pastāv risks sabojāt veselus traukus. Šajā sakarā vielas ievadīšana tiek veikta pēc iespējas tuvāk anomālijai.
Dažreiz tiek ieviestas īpašas mikrospirāles, kas atrodas blakus patoloģiskajiem asinsvadiem un bloķē asiņu piekļuvi tiem. Turklāt noņemamās spoles pēc tam palīdz izstrādāt nodrošinājumus. Asinsvadu blokāde tiek veikta ar vielu, kas atgādina smilšu daļiņas. Bet šādas daļiņas var izraisīt jaunu rekanalizāciju. Šajā sakarā profilakses nolūkos angiogrāfiju vajadzētu veikt katru gadu. Gadījumā, ja tiek atklāta malformācija, embolizācija tiek veikta atkārtoti. To parasti veic anestēzijā, un tās ilgums ir no trīs līdz sešām stundām. Gadījumā, ja pacientam pēc procedūras ir nelielasāpīgums griezuma zonā, tiek nozīmēti pretsāpju līdzekļi.
Preventīvo pasākumu veikšana
Asinsvadu arteriovenozās malformācijas ir nepareizas un traucētas embrioģenēzes rezultāts. Šajā sakarā profilakse ir jāsamazina tikai ar plīsumu novēršanu, ko izraisa vairāki faktori, piemēram, liela fiziska slodze, stress, smēķēšana, alkohola lietošana, augsts asinsspiediens utt. operācijai regulāri jāveic magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
