Karoli slimība ir ļoti sarežģīts aknu funkcionāls traucējums, kura diagnostika un ārstēšana ārstiem rada nopietnas grūtības.
Kas ir slimība
Karoli slimība ir reta iedzimta aknu patoloģija, ko izraisa šī orgāna iekšpusē esošo žults ceļu paplašināšanās. To raksturo fakts, ka tiek traucēta normāla žults kustība, notiek tās stagnācija un infekcijas procesa pieķeršanās. Bieži vien šī slimība rodas vīriešiem un sākas bērnībā vai pusaudža gados. Patoloģiskā procesa gaita ir tieši atkarīga no aknu iekšējo kanālu bojājumu skaita un pakāpes.
Slimību formas
Līdz šim medicīnā nav neatkarīgas Karoli slimības klasifikācijas. Tomēr, neskatoties uz to, ir divas dažādas šīs slimības formas. Pirmajai formai raksturīgs tas, ka tiek traucēta žultsvadu caurlaidība, pēc tam veidojas akmeņi.
Otrā forma ir saistīta ar iedzimtu aknu fibrozi. Šajā gadījumā tiek novērota neliela kanālu paplašināšanās, un akmeņu veidošanās ir izslēgta, lai gandažkārt var rasties vēlākās slimības stadijās.
Paplašināti žultsvadi var savienoties ar aknu cistiskām zonām, un tajā pašā laikā cistas lūmenā tiek vizualizētas starpsienas, sieniņu sabiezējums.
Notikuma cēloņi
Karoli slimība attiecas uz iedzimtām slimībām, kas rodas autosomāli recesīvas mantojuma dēļ. Ja ir tuvi radinieki ar līdzīgu patoloģiju, tad pēc bērna piedzimšanas nekavējoties jāveic visaptveroša izmeklēšana, jo pastāv liela iespējamība, ka slimība pārnēsās mantojumā.
Atsevišķos gadījumos šai slimībai pievienojas arī citi aknu patoloģiski traucējumi, kas ievērojami sarežģī ārstēšanu.
Galvenie simptomi
Karoli slimības simptomi bērniem un jauniešiem var parādīties jebkurā vecumā. Galvenās slimības pazīmes ir:
- sāpes vēderā;
- drudzis;
- viegla ādas dzelte;
- aknu palielināšanās uz palpācijas.
Smagas slimības klīniskās izpausmes bieži vien ir saistītas ar iekaisuma procesa gaitu. Pārsvarā Karoli slimība tiek diagnosticēta vīriešu dzimuma bērniem. Paasinājuma gadījumā strauji paaugstinās bilirubīna un leikocītu līmenis asinīs.
Diagnostika
Neskatoties uz to, ka slimības simptomi ir diezgan izteikti, tomēr tas ir raksturīgs arī daudziem citiemaknu darbības traucējumi. Ir iespējams precīzi diagnosticēt un noteikt Karoli slimību ultraskaņā un CT laikā. Datortomogrāfija tiek uzskatīta par vienu no informatīvākajām izmeklēšanas metodēm, jo no normas var pietiekami labi pārbaudīt visus esošos pārkāpumus. Turklāt, lai noteiktu diagnozi, var būt nepieciešama endoskopiskā holangiogrāfija.
Aknu funkcionālie testi ilgstoši nemainās, tomēr, slimībai progresējot un ieilgstot iekaisuma procesam, visas holestāzes pazīmes var konstatēt bioķīmiskajā asins analīzē.
Tā kā pacientiem ir holangiokarcinomas attīstības risks, ir jāveic arī seroloģiskie skrīningi, lai noteiktu audzēja marķieru klātbūtni.
Ārstēšanas iezīmes
Karoli slimības klātbūtnē noteikti jāievēro klīniskie ieteikumi, jo šī patoloģija ir progresējoša. Ārstēšana ietver plaša spektra antibiotikas un ursodeoksiholskābes kursus, lai novērstu akmeņu veidošanos.
Turklāt ārstēšanā ietilpst:
- pretsāpju līdzekļu lietošana;
- akmens litolīze;
- žultsvadu drenāža.
Pievienojot holangītu vai citas strutojoša rakstura komplikācijas, terapija neatšķiras no bakteriālā holangīta ārstēšanas. Ļoti svarīgi ir likvidēt strutojošo saturu, un šajā gadījumā tiek iztīrīti žultsvadi.kanālus, un antibiotikas tiek izmantotas, lai palīdzētu atbrīvoties no infekcijas.
Operāciju veic tikai biežu paasinājumu gadījumā vai tad, ja konservatīvās metodes ir neefektīvas. Operācijas apjoms var ievērojami atšķirties. Var noņemt tikai akmeņus vai žultsvadus.
Ļoti smagas žultsvadu paplašināšanās un žults stagnācijas gadījumā ķirurgs var izņemt vienu aknu daivu. Īpaši smagos gadījumos, ja ir aknu mazspēja vai pazīmes, kas liecina par deģenerāciju ļaundabīgā audzējā, var ieteikt aknu transplantāciju no tuva radinieka.
Lai iegūtu labākos rezultātus, daži ārsti iesaka veikt aknu transplantāciju pat tad, ja slimības sākuma stadijā nav nopietnu simptomu. Tomēr bieži infekcijas klātbūtne ir kontrindikācija transplantācijai. Transplantācijas pacientu ar iedzimtu fibrozi, kuriem transplantācijas laikā papildus tika diagnosticēts žultsceļu iekaisums, izdzīvošanas rādītājs ir diezgan zems.
Šīs slimības prognoze ir diezgan nelabvēlīga, jo recidīvi var rasties vairāku gadu laikā. Tomēr ļoti reti tas noved pie pacienta nāves.
Karoli sindroms
Karoli slimība bieži tiek kombinēta ar iedzimtu aknu fibrozi, kā rezultātā rodas Karoli sindroms. Abas šīs patoloģijas veidojas gandrīz identisku žultsvadu veidošanās traucējumu rezultātā.aknu audi embrionālās attīstības līmenī. Sindroms ir iedzimts no tuva radinieka un izpaužas kā sāpes vēderā, kā arī asiņošana no paplašinātajām barības vada vēnām. Jaundzimušajiem var būt iedzimtas aknu fibrozes, Karoli slimības un policistiskās nieru slimības galveno simptomu kombinācija.
Šī slimība attiecas uz iedzimtu žultsceļu cistu, taču tā ir diezgan reti sastopama un pārsvarā cilvēkiem, kas jaunāki par 30 gadiem. Pirmajos gados patoloģija ir gandrīz asimptomātiska, līdz žultsceļu paplašināšanās izraisa žults stagnāciju, kas radīs visus apstākļus akmeņu veidošanās un infekcijas attīstībai. Ja dzelte tiek novērota kopā ar citām pazīmēm, tas norāda uz holangīta klātbūtni.
Galvenokārt tiek atzīmēts kreisās puses aknu bojājums, bet dažos gadījumos tas var būt abpusējs.
Dažos gadījumos aknu bojājumi ir tik smagi, ka var ietekmēt citus orgānus. Tātad par vienu no komplikācijām var uzskatīt nieru mazspējas rašanos.
