VMK laboratorisko izmeklējumu (vanililmandeļskābei) izraksta diezgan bieži. Viela parasti atrodama urīnā kopā ar citiem hormoniem, ko ražo virsnieru dziedzeri, lai cīnītos pret stresu. Saskaņā ar dažiem novērojumiem pacientiem ar audzēju, kas izdala kateholamīnus, šīs skābes līmenis ir augstāks nekā parasti.
Vanililmandeļskābes definīciju raksturo tās struktūra. Tas ir kateholamīnu – norepinefrīna un adrenalīna – apmaiņas galaprodukts.
Kateholamīni tiek sintezēti virsnieru smadzenēs, un to iekļūšana asinsritē ir dabiska organisma reakcija uz garīgo un fizisko stresu (bailes, uztraukums, smiekli). Norepinefrīns un epinefrīns ir neirotransmiteri, kas pārnēsā impulsus starp nervu šūnām. Norepinefrīns veicina vazokonstrikciju un tādējādi paaugstina asinsspiediena līmeni, adrenalīns paātrina sirds kontrakcijas un paātrina vielmaiņas ātrumuvielas.
Atsevišķos audzējos, kas ražo pārmērīgi kateholamīnus (feohromocitoma, neiroblastoma), urīnā vai asinīs tiek novērots vanililmandeļskābes līmeņa paaugstināšanās.
Šī skābe urīnā atrodas nelielā daudzumā, kas palielinās pēc stresa. Feohromocitoma, neiroblastoma un citi neiroendokrīni veidojumi spēj ražot lielu daudzumu kateholamīnu, kas izraisa vielmaiņas produktu palielināšanos.
Šīs vielas veidošanās mehānisms
Vanililmandeļskābe no norepinefrīna un adrenalīna veidojas nevis tieši, bet ar starpproduktu metabolītiem: metanefrīnu, dihidroksifenilglikolu un normetanefrīnu. Dihidroksifenilglikols veidojas no norepinefrīna, piedaloties MAO enzīmam, normetanefrīns un metanefrīns - attiecīgi no norepinefrīna un adrenalīna, piedaloties COMT enzīmam.
Medicīnas nozīme
Īpaša nozīme klīniskajā medicīnā ir tikai tam, cik daudz ir paaugstināts vanililmandeļskābes saturs urīnā, kas var liecināt par feohromocitomas klātbūtni. Neskatoties uz to, stresa apstākļos pastāv viltus pozitīvas diagnozes iespēja. Metanefrīna mērījumi sniedz visobjektīvāko informāciju par šīs patoloģijas neesamību vai esamību.
Feohromocitoma
Feohromocitoma ir patoloģisks audzējs, kas ražo adrenalīnu un norepinefrīnu. Šis audzējs rodasvecumā no 30-50 gadiem. Tas galvenokārt ir labdabīgs un nerada metastāzes. Feohromocitomas simptomus izraisa periodiska liela kateholamīnu daudzuma izdalīšanās asinīs. Un rezultātā:
- straujš spiediena pieaugums un šī stāvokļa izraisītās komplikācijas (pasliktināta cirkulācija sirdī un smadzenēs, stenokardijas paasinājums);
- pastāvīga hipertensija slikti reaģē uz tradicionālo ārstēšanu;
- smagas galvassāpes;
- sirdsklauves;
- pārmērīga svīšana.
Feohromocitoma ir daļa no MEN sindroma (multiplā endokrīnā neoplāzija, kurā audzēji rodas vienlaicīgi vairākos endokrīnos orgānos).
Ķirurģiskā ārstēšana ļauj pilnībā atbrīvoties no audzēja un simptomiem.
Neiroblastoma
Neiroblastoma ir ļaundabīgs audzējs agrīnā vecumā, visbiežāk pirms 2 gadiem, 90% - pirms 5 gadiem. Retos gadījumos tas var būt iedzimts. Tas rodas no simpātiskās sistēmas primitīvām nervu šūnām, atrodas vēdera dobumā, virsnieru dziedzeros, krūšu dobumā, uz kakla vai mazajā iegurnī. Diagnozes brīdī 2/3 gadījumu jau ir metastāzes un dīgtspēja tuvējos orgānos.
Audzēja simptomi:
- vājums, nogurums, apetītes zudums, drudzis, uzvedības traucējumi;
- anēmija;
- locītavu sāpes;
- tūska.
Pētīšanas līdzekļi
Laboratoriskajai diagnostikai,pārbaudot vanililmandeļskābes līmeni, analīzei tiek ņemts urīns vai asinis. Dienas urīna izpēte dod labākus rezultātus, salīdzinot ar asins izpēti, jo novērš ikdienas kateholamīnu svārstības.
Divas dienas pirms testa nedrīkst ēst dārzeņus, augļus, vaniļas cukuru saturošus produktus, sieru, šokolādi, dzert kafiju, tēju, alu. Tiek atcelti šādi medikamenti: sulfonamīdi (etazols, streptocīds, biseptols), diurētiskie līdzekļi, acelitsalicyric skābe, metildops, joda preparāti. Ir aizliegti rentgena izmeklējumi, radiopagnētisku līdzekļu lietošana un smēķēšana.
Pozitīvs laboratorijas rezultāts un vanililmandeļskābes koncentrācijas palielināšanās jāapstiprina ar audzēja vizualizāciju vai tiešu kateholamīnu satura noteikšanu urīnā.
Faktori, kas ietekmē rezultātu
Neatbilstība vanililmandeļskābes urīna analīzes prasībām, nepareiza tvertņu uzglabāšana un savlaicīga nosūtīšana uz laboratoriju var izkropļot rezultātus.
Faktori, kas palielina vielas līmeni asinīs:
- emocionālais stress;
- fiziskā aktivitāte;
- narkotikas un ķīmiskās vielas: aimalīns, glikagons, epinefrīns, guanetidīns (sākotnējās devās), levodopa (nedaudz palielināts), insulīns (pēc lielas devas vai insulīna šoka), zāles litijs, rauvolfijas alkaloīdi, "nitroglicerīns",Aspirīns, klofibrāts (atkarīgs no devas), labetolols, metildopa, nalidiksīnskābe, gvajakols, fenazopiridīns, oksitetraciklīns;
- ēdiens: banāni, kafija, šokolāde, tēja.
Faktori, kas samazina skābes koncentrāciju:
- Hlorpromazīns;
- "Debrikzovins";
- "Klofibrāts" (ietekme ir atkarīga no devas);
- Disulfirams;
- hidrazīna atvasinājumi;
- "Guanetidīns";
- Imipramīns;
- "Morfīns";
- MAO inhibitori.
Pētniecības mērķi
Galvenais vanililmandeļskābes analīzes mērķis ir atvieglot neiroblastomas, feohromocitomas un ganglioneiromas diagnostiku. Tiek novērtēts arī virsnieru garozas funkcionālais stāvoklis.
Novirzes no normas
Vanililmandeļskābes līmenis urīnā tiek novērots audzējiem, kas izdala kateholamīnus. Lai diagnosticētu un izslēgtu feohromocitomu, ieteicams veikt papildu pētījumus, tostarp homovanilskābes izdalīšanos ar urīnu. Gadījumā, ja feohromocitomas diagnoze nav apšaubāma, pacients ir jāizslēdz no MEN, kas bieži vien ir saistīta ar feohromocitomu (šī slimība ir jāizslēdz arī pacienta ar apstiprinātu feohromocitomu ģimenes locekļiem).
Atsauces vērtības
Šīs vērtības atrodas:
- jaundzimušajiem līdz 10 dzīves dienām - 1-5, 05 mg dienā;
- bērniem no 10 dienām līdz 1 gadam - mazāk nekā 2,0mg/dienā;
- Bērniem vecumā no 1 līdz 18 gadiem mazāk nekā 5,0 mg dienā;
- pieaugušie - 2, 1-7, 6 mg/dienā.
Pārbaudījām, kā tiek veikta vanililmandeļskābes noteikšana urīnā un asinīs.
