Viens no retajiem sirds defektiem ir Ebšteina anomālija. Šī ir iedzimta slimība, kurā sirds trīskāršais vārsts tiek pārvietots uz labo kambara, lai gan tam jāatrodas uz robežas starp kambara un ātriju. Tas atrodas krietni lejpus asinsrites.
Anatomiskās īpašības
Ebšteina anomālija noved pie tā, ka labā kambara dobums kļūst mazāks, bet labais ātrijs - vairāk nekā parasti. Arī vārstu kāti atšķiras. Tie var būt nepareizi attīstīti vai pārvietoti. Tiek traucēta visa horda un muskuļu aparāta attīstība, kas iedarbina trīskāršo aparātu.
Labā kambara mazā izmēra dēļ no tā tiek izvadīts mazāk asiņu. Un palielinātais labā ātrija izmērs ir saistīts ar to, ka tajā nonāk daļa venozo asiņu.
Daudziem pacientiem ar Ebšteina anomāliju ir arī priekškambaru starpsienas defekts un atvērta ovāla atvere. Šis vienlaicīgais netikums daudziem ir dzīvības glābšana. Caur starpsienas defektu no pārplūstošā labā ātrija izplūst asinis. Tiesa, kamērvenozās asinis kreisajā ātrijā sajaucas ar arteriālajām asinīm. Tas izraisa audu un orgānu skābekļa badu.
Slimību attīstības cēloņi
Mazāk nekā 1% cilvēku ar iedzimtiem sirds defektiem tiek diagnosticēta Ebšteina anomālija. Tās attīstības iemeslus nevarēja precīzi noteikt. Saskaņā ar pieņēmumiem, tas parādās ģenētisku anomāliju dēļ. Tāpat saskaņā ar vienu versiju litija sāļus saturošu zāļu lietošana grūtniecības laikā var izraisīt šādu sirds muskuļa attīstību.
Šo iedzimto slimību 50% gadījumu pavada priekškambaru starpsienas defekts. Citos gadījumos ir ritma pārkāpums. Ārsti vēl nav spējuši noskaidrot, kāpēc rodas noteiktas sirds defektu kombinācijas.
Iespējamie slimības gaitas varianti
Ebšteina anomālija ir kritiska iedzimta sirds slimība. Tas notiek gan zēniem, gan meitenēm. Slimības gaita un prognoze būs atkarīga no trīskāršā vārsta deformācijas pakāpes. Svarīgas ir arī patofizioloģiskās izmaiņas, kas notika labajā ātrijā un kambarī.
Dažos gadījumos defekts būtiski traucē augļa asinsriti. Rodas sirds mazspēja, attīstās piliens, un 27% gadījumu iestājas bērna intrauterīnā nāve. Ar dziļu patoloģiju pēc piedzimšanas mazuļi mirst pirmajā dzīves mēnesī. Saskaņā ar statistiku, tas ir aptuveni 25% no visiem bērniem, kuriem ir Ebšteina anomālija. Diagnozi grūtniecības laikā var noteikt jau 20nedēļa.
Apmēram 68% jaundzimušo ar šo patoloģiju dzīvo līdz sešiem mēnešiem, bet līdz 5 gadiem - 64% bērnu. Šajā grupā ietilpst zīdaiņi, kuriem trīskāršā vārstuļa un labā kambara funkcija ir apmierinoša. Vairumā gadījumu viņi mirst no progresējošas sirds mazspējas un ritma traucējumiem.
Slimību veidu klasifikācija
Speciālisti identificē vairākas slimības stadijas, kas pazīstamas kā Ebšteina anomālija. Simptomi būs atkarīgi no tā, cik liels ir sirds bojājums. Visretāk ir asimptomātiska stadija. Šādi pacienti var pat nezināt par patoloģiju un dzīvot normālu dzīvi. Viņi labi panes fiziskās aktivitātes.
Otrajā posmā klīniskās izpausmes ir izteiktas. Šī anomālija izpaužas pat bērnībā un notiek diezgan smagi. Posmi tiek izdalīti atsevišķi:
- II a - to raksturo sirds aritmiju neesamība;
- II b – krampji ir bieži.
Trešo posmu sauc par pastāvīgas dekompensācijas periodu. To diagnosticē, kad organisms nespēj kompensēt sirds darbību ar kādiem palīgmehānismiem.
Slimības klīniskā aina
Piedzimstot mazuļi ar Ebšteina anomāliju ir zilā krāsā. Cianoze pēc 2-3 dzīves mēnešiem samazinās, jo samazinās plaušu asinsvadu pretestība. Bet bērniem ar nelielu sirds starpsienas defektu pastāv nāves risks no cianozes komplikācijām un progresējošāmsirds mazspēja.
Bērniem ar Ebšteina anomāliju bieži ir šādi simptomi:
- elpas trūkums pat miera stāvoklī;
- pietūkums, kas ir redzams uz apakšējām ekstremitātēm;
- paaugstināts nogurums, īpaši pamanāms fiziskas slodzes laikā;
- sirds ritma traucējumi;
- ādas un lūpu cianoze.
Bērniem zilums parādās agrāk nekā sirds mazspējas simptomi. Vecāki bērni var sūdzēties par periodiskām sirdsklauvēm.
Slimības diagnostika
Dažos gadījumos slimība tiek noteikta grūtniecības laikā vai tūlīt pēc dzemdībām slimnīcā. Ir vairākas pazīmes, kas liecina, ka ārstam var būt aizdomas, ka bērnam ir Ebšteina anomālija. Diagnoze ietver auskultāciju, krūškurvja rentgenu, ehokardiogrāfiju, EKG. Visas šīs metodes apvienojumā ļauj precīzi noteikt diagnozi.
Auskultācijas laikā ārsts var dzirdēt raksturīgu ritmu, tas var būt trīs vai četras reizes. Tas nomāc augstfrekvences kluso sistolisko troksni, kas ir saistīts ar trikuspidālās nepietiekamības traucējumiem. Turklāt otrā toņa šķelšanās ir izteikta, tas nemainās elpošanas laikā. Kreisā krūšu kaula virsotnē ir dzirdams vidēji diastoliskais, raupjš, mīksts troksnis.
Rentgenā redzama palielināta sirds ēna, tas ir saistīts ar ievērojamu labā ātrija palielināšanos. Plaušu asinsvadu modelis parasti ir bāls. Sirds bieži izpaužas kā bumbiņa.
Izmaiņas tiek novērotas unuz EKG. Kardiogrammā redzamas labā priekškambaru hipertrofijas pazīmes, PQ intervāls ir pagarināts un ir pilnīga vai daļēja labā kūļa zaru blokāde.
Ehokardiogrāfijā var redzēt plašu trīskāršā vārsta atvērumu. Starpsiena ir nobīdīta uz augšu.
Rīcības taktika iedzimtas anomālijas gadījumā
Pēc diagnozes noteikšanas un bojājuma pakāpes noteikšanas tiek izvēlēta ārstēšana. Protams, šādiem pacientiem nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Vienīgais izņēmums ir neliela pacientu grupa, kam ir asimptomātiska Ebšteina anomālija.
Ārstēšana balstās uz citām saistītām problēmām. Ja pacients ir normāli izdzīvojis bērnībā, operāciju var atlikt, līdz parādās smagi sirds mazspējas simptomi.
Visiem zīdaiņiem ar šo problēmu ir jāapmeklē bērnu kardiologs, kurš specializējas iedzimtu sirds defektu ārstēšanā. Viņa stāvoklis ir jāuzrauga arī sirds ķirurgiem.
Ja pacientiem ir izteikta plaušu asinsrites samazināšanās un tiek novērotas sirds mazspējas pazīmes, tad tiek nozīmētas jonotropo zāļu, E grupas prostaglandīnu infūzijas. Indicēta arī metaboliskās acidozes korekcija. Šī ārstēšana palielina sirds izsviedi un samazina kreisā kambara saspiešanu ar palielināto labo pusi.
Gadījumos, kad tiek novērota tahikardija, nepieciešams veikt terapiju ar īpašiem antiaritmiskiem līdzekļiem.
Indikācijasķirurģiskai iejaukšanās
Jaundzimušo periodā viņi cenšas neveikt operāciju. Bet tas ir nepieciešams gadījumos, kad ir izteikta labā kambara displāzija un to pavada traucēta antegrade asins plūsma uz plaušu gultu. Tajā pašā laikā tiek strauji paplašinātas labās daļas un vienlaikus tiek saspiests kreisā kambara.
Relatīvās kontrindikācijas ietver vecumu līdz 4-5 gadiem. Bet, ja nepieciešams, viņi veic arī operācijas jaundzimušajiem. Tāpat operācija netiek veikta tiem, kam ir organiskas neatgriezeniskas izmaiņas iekšējos orgānos.
Pacienti, kuriem diagnosticēta Ebšteina anomālija, bez operācijas var dzīvot vidēji līdz 20 gadiem. Viņu nāve parasti ir pēkšņa. Tas rodas sirds kambaru fibrilācijas dēļ.
Darbojas
Tikai ar operācijas palīdzību situāciju var pilnībā izlabot. Tajā pašā laikā ārsti iesaka, ja iespējams, to darīt lielākā vecumā, jo zīdaiņa vecumā sirds ir pārāk maza.
Operācija tiek veikta uz atvērtas sirds, lai īstenotu tās īstenošanas iespēju, tiek organizēts kardiopulmonālās šuntēšanas process. Labā ātrija liekā daļa ir sašūta, un trīskāršais vārsts tiek pacelts ar šuvēm stāvoklī, kas ir tuvu normālam. Gadījumos, kad tas nav iespējams, to noņem un aizstāj ar protēzi. Tas ļauj aizmirst, ka pacientam bija Ebšteina anomālija. Pieaugušiem pacientiem var veikt protezēšanu, betbērniem līdz 15 gadu vecumam tiek veikta vārstuļu plastiskā operācija.
Mirstība operāciju laikā nepārsniedz 2-5%. Letāla iznākuma iespējamība ir atkarīga gan no sirds ķirurga pieredzes, gan no defekta smaguma pakāpes. Gandrīz 90% gadījumu pacienti var atgriezties pie ierastā dzīvesveida gada laikā.
Šādiem pacientiem anesteziologiem jāpievērš īpaša uzmanība. Galu galā pacientiem, kuriem ir Ebšteina anomālija, ir nepieciešama īpaša pieeja. Anestēzijas iezīmes jāzina ārstam. Viņam jārēķinās, ka šādiem pacientiem spiediens var būt nestabils. Tāpēc anesteziologs uzrauga savus pacientus pēc operācijas.
Protēžu veidi
Vairumā gadījumu precīzi izlemt, kā operācija tiks veikta, ir iespējams tikai tad, kad pacients jau atrodas uz operāciju galda. Ja ir iespēja veikt vārstu plastisko operāciju, tad priekšroka dodama šai iespējai. Bet ir situācijas, kad pacientiem, kuriem ir Ebšteina anomālija, nepieciešama protēze. Tas ir mākslīgā vārsta nosaukums, kas izskatās kā gredzens, kas pārklāts ar sintētisku spilvenu. Tā iekšpusē ir mehānisms, kas var atvērt un aizvērt tā saukto vārteju. Tas var būt mehānisks vai bioloģisks. Pirmais variants ir izgatavots no titāna sakausējuma, bet otrais var būt izgatavots no cūkas vārsta vai cilvēka sirds krekla auduma.
Uzstādot mehānisko vārstu, pacientam pastāvīgi jādzer asinis šķidrinoši medikamenti, bet, ievērojot režīmu, tas var darboties ilgāk. Bioloģiskā ierīce irmazāk izturīgs.
