Nieru anomālijas ir intrauterīni orgānu attīstības traucējumi auglim, kas var apdraudēt dzīvību un veselību vai netraucē pilnvērtīgu dzīvi. Iedzimtas nieru patoloģijas izpaužas kā orgāna struktūras, tā asinsvadu, lokalizācijas vai veiktspējas pārkāpums. Galvenie nieru anomāliju cēloņi ir ģenētiskas anomālijas iekšējo orgānu un sistēmu pirmsdzemdību veidošanās laikā (grūtniecības pirmajā trimestrī). Kaitīgi faktori, kas ietekmē grūtnieci, var negatīvi ietekmēt arī nedzimušā bērna izvadīšanas sistēmu.
Nieru anomāliju cēloņi
Ekskrēcijas sistēmas defekti tiek diagnosticēti biežāk nekā citi iedzimti traucējumi. Lieta tāda, ka nieru attīstības anomāliju (saskaņā ar ICD-10 kodu Q63) pavada ne tikai izteikti simptomi, bet arī negatīva ietekme uz citu ķermeņa sistēmu darbību. Kopā ar nierēm auglim patoloģiski attīstās aknas.
Audu dēšanas un diferenciācijas procesā embriju nobriešanas stadijāšūnās ir noteikta kļūme, kas izraisa iekšējo orgānu veidošanos ar novirzēm. Patoloģija var rasties dažādu endogēno un eksogēno faktoru ietekmes dēļ uz augli:
- spēcīgas zāles (antibiotikas, kortikosteroīdi, AKE inhibitori utt.);
- radioaktīvs pētījums;
- patogēni mikroorganismi (vīrusi, baktērijas, sēnītes, vienšūņi).
Iedzimtu nieru anomāliju cēlonis bērniem var būt ģenētiska neveiksme. Šajā gadījumā novirze ekskrēcijas sistēmas attīstībā tiek apvienota ar citas lokalizācijas traucējumiem, kas izraisa dažādu sindromu veidošanos. Atkarībā no tā, kurš no procesiem noticis pārkāpums, rodas noteikts defekts (displāzija, distopija un citas nieru patoloģijas).
Visas intrauterīnās nieres veidošanās novirzes var iedalīt:
- daudzuma anomālijas (nieres vienpusēja un divpusēja agenēze un aplazija, dubultošanās un trešās papildu nieres klātbūtne);
- strukturāli traucējumi (displāzija, nieres cista – patoloģiska nieru audu struktūra);
- pozīcijas patoloģija (nieru distopija, tas ir, orgāna izlaišana vai tā atrašanās netipiskā vietā, piemēram, zem vidukļa).
Lielākā daļa iedzimto anomāliju tiek kombinētas ar citām uroģenitālās sistēmas anomālijām. Daži ģenētiski nieru defekti var būt absolūti nesavienojami ar dzīvību, savukārt citi ir saistīti ar slēptu veselības apdraudējumu, tāpēc jebkuras nedabiskas iekšējo orgānu izmaiņas ir nepieciešama pastāvīga uzraudzība.
Iedzimtas patoloģijas simptomi
Nenormāli attīstītām vai nepareizi novietotām nierēm, kā likums, nav specifisku izpausmju. Vairumā gadījumu nav simptomātiska attēla, un patoloģija tiek apstiprināta nejauši, bieži vien ultraskaņas apmeklējuma laikā pavisam cita iemesla dēļ.
Nedaudz savādāka situācija ir divpusēju defektu klātbūtnē: tie parasti tiek atklāti īsā laikā pēc dzemdībām daļējas vai pilnīgas orgāna disfunkcijas dēļ. Bīstamākā nieru attīstības anomālija bērniem ir agenēze, un dažos gadījumos pat vienpusēja forma var izraisīt augļa nāvi, vēl atrodoties mātes vēderā. Ja šis pārkāpums notiek, tad, visticamāk, pirmajos dzīves mēnešos un gados tas izraisīs smagu nieru mazspēju. Par šādu anomāliju var būt aizdomas, ja ir skeleta un citu iekšējo orgānu anomālijas.
Runājot par tādiem traucējumiem kā hipoplāzija, papildu nieru daivas vai policistoze, ir vērts atzīmēt, ka tiem ir pievienotas pielonefrīta pazīmes, ko izraisa urīna aizplūšanas traucējumi. Bērni parasti sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, iespējams, drudzi un intoksikācijas simptomiem. Anomālijas nieru attiecībās pavada arteriālā hipertensija. Paaugstinoties spiedienam agrīnā vecumā, vispirms jāizslēdz renīna-angiotenzīna sistēmas darbības traucējumi.
Papildu nieres daivas - organisma attīstības anomālija, kam raksturīga urīna nesaturēšana unbiežas kolikas. Visbiežākais iemesls, kāpēc šajā gadījumā jāvēršas pie speciālistiem, ir hematūrija, urīna krāsas un caurspīdīguma izmaiņas.
Diagnoze
Nedzimuša mazuļa iekšējo orgānu un sistēmu izpēte tiek veikta laika posmā no 12 līdz 16 nedēļām. Šajā periodā jau ir iespējams noteikt lielāko daļu iespējamo augļa nieru anomāliju. Ultraskaņas skrīnings norādīs uz nepareizas cilnes defekta esamību pārī savienoto orgānu atrašanās vietā vai urīnpūšļa neesamību, ko var uzskatīt arī par sekundāru ekskrēcijas sistēmas novirzes pazīmi.
Maziem bērniem indikācija klīniskai diagnozei ir attiecīgu simptomu klātbūtne no urīnceļu sistēmas. Pacientiem, kuri vēršas pie pediatra ar sūdzībām, ārstam jānosaka vispārējie urīna un asins laboratoriskie izmeklējumi, kas ļauj novērtēt orgānu funkcionalitāti un konstatēt iekaisuma procesa pazīmes. Ja ir aizdomas par sekundāra pielonefrīta bakteriālu etioloģiju, tiek veikta urīna kultūra.
Nieru anomāliju diagnostika jaundzimušajiem un vecākiem bērniem tiek veikta, izmantojot instrumentālās procedūras. Pirmkārt, tiek veikta ultraskaņa, kas var atklāt orgānu skaita, stāvokļa pārkāpumus un aizdomas par audu displāzijas traucējumiem. Ja pētījuma objekts ir urīnizvadkanāla funkcija, informatīvāka kļūs ekskrēcijas urrogrāfija, kas arī palīdzēs novērtēt iegurņa kaula sistēmas uzbūvi un norādīt uz hidronefrozi. Turklāt, ja jums ir aizdomaspolicistisko slimību un nepārliecinošus iepriekšējo pētījumu rezultātus, tiek veikta CT vai MRI.
Asinsvadu traucējumi
ICD-10 kods nieru attīstības anomālijai, ko izraisīja orgāna slikta asins piegāde, ir kods Q63.8 "Citas noteiktas iedzimtas anomālijas". Tieši asinsvadu problēmu dēļ tiek traucēta pilnīga urīna aizplūšana no orgāna, kā rezultātā bieži rodas pielonefrīts, paaugstinās asinsspiediens un attīstās nieru mazspēja.
Diagnosticējot iedzimtu nieru asinsvadu anomāliju, pirmkārt, ir jānošķir no tuberkulozes, hematoloģiskām un hepatoloģiskām slimībām. Asinsvadu traucējumi parasti ir pavadoša parādība pašas nieres defektam. Tradicionāli nieru asinsvadu patoloģiju iedala vēnu un artēriju anomālijās. Ekskrēcijas sistēmas galveno asinsvadu veidošanās defekts var būt:
- vairāku asinsvadu veidošanās;
- papildu artērijas parādīšanās, kas jau ir galvenā un ir piestiprināta orgānam augšā vai apakšā;
- līdzīga izmēra papildu asinsvada klātbūtne;
- fibromuskulāra stenoze (asinsvadu lūmena sašaurināšanās cistisko un muskuļu audu intensīvas augšanas dēļ);
- artērija ar ceļgala formu;
- aneirisma.
Vēnu malformācijas ir daudzkārtējas un palīgvēnas, kā arī variants asinsvadu izkārtojumam, kas gredzenveida formā izplūst no orgāna priekšpuses un aizmugures. Kreisās nieres vēnas ekstrakavāla saplūšana un retroaortrāls novietojums, kā arī labās sēklinieku vēnas pievienošananieru trauks. Lai noteiktu šādas novirzes, tiek noteikta doplerogrāfija. Saskaņā ar pētījuma rezultātiem ārsts varēs sniegt objektīvu novērtējumu par nieru asinsvadu stāvokli.
Agenēzija
Ja nieres nav vai tās ir dziļi nepietiekami attīstītas, auglis nav dzīvotspējīgs. Iemesls šādiem pārkāpumiem ekskrēcijas sistēmas veidošanā ir gēnu mutācija vai spēcīga negatīva ietekme uz nedzimušo bērnu mātes vēderā.
Vislabvēlīgākā prognoze ir bērniem ar vieglām nieru anomālijām. Daļēji nepastāvot vienam no sapārotajiem orgāniem, dzīves kvalitāte nemainās. Veselas nieres veic dubultu darba apjomu, pilnībā kompensējot otrās darbības traucējumus. Patoloģija var neizpausties visu mūžu.
Ar pilnīgu nieru trūkumu (divpusēja agenēze) nav iespējams dzīvot. Šādi bērni piedzimst miruši vai mirst pirmajās dienās pēc dzimšanas. Tūlītēja transplantācija var tos izglābt.
Aplasia
Atšķirībā no agenēzes, šī patoloģija ir daļēja viena orgāna neesamība. Pat ja ārēji anomālija ir neredzama nieru formā, tas ne vienmēr nozīmē, ka orgāns ir pilnībā attīstīts. Darbnespējīgajai daļai visas funkcijas veic veselā daļa. Ja nieres tiek galā un ekskrēcijas sistēma nedarbojas, pacients var nezināt par problēmas esamību, jo ar šo aplazijas formu simptomi neparādās.
Visbiežāk patoloģija tiek atklāta nejauši, bet nēārstēšana netiek veikta. Pacientam katru gadu ieteicams veikt ultraskaņas skenēšanu, veikt asins un urīna analīzes un vadīt veselīgu dzīvesveidu. Ir svarīgi ievērot saudzējošu diētu un atteikties no sliktiem ieradumiem. Ja vesels orgāns nevar tikt galā ar palielināto slodzi, pacientam būs raksturīgi simptomi, kas liecinās par steidzamas ārstēšanas nepieciešamību.
Citas orgānu skaita anomālijas
Patoloģija slēpjas iedzimtā papildu orgāna - trešās nieres veidošanā. Šāda anomālija medicīnas praksē ir reti sastopama, it īpaši, ja piederumu daiva ir pilnībā funkcionāla un pareizi attīstīta. Trešā orgāna struktūra neatšķiras no galvenā, tas ir arī apveltīts ar atsevišķu asins piegādi.
Trešā niere atrodas labajā vai kreisajā pusē zem viena no pārī savienotajiem orgāniem. Tajā pašā laikā tā izmērs var būt nedaudz mazāks, taču tā nav attīstības anomālija. Nieres papildu daivas netraucē organisma dzīvībai svarīgo darbību. Atsevišķos gadījumos pacientam var sākties urīna noplūde. Novirze tiek atklāta nejauši ultraskaņas laikā, kuras nepieciešamība radās ar neapmierinošiem asins un urīna analīžu rezultātiem, kas liecināja par iekaisuma esamību. Hroniska pielonefrīta gadījumā var izņemt papildu orgānu.
Īpaša uzmanība ir pelnījusi hipoplāziju – tā ir patoloģiska parādība, kurā viena vai abas nieres neizaug līdz normālam izmēram to nepietiekamas attīstības dēļ. Tajā pašā laikā orgānu funkcionalitātei un histoloģiskajai struktūrai nav nekādu atšķirību. Vienīgais iekšāatšķirība slēpjas mazākā kuģu lūmenā. Būtībā tiek ietekmēta tikai nieres daiva. Ārstēšanas nepieciešamība rodas tikai gadījumos, kad attīstās glomerulonefrīts.
Nieru iegurņa veidošanās traucējumi
Patoloģiska nieru dubultošanās un bifurkācija ir diezgan izplatīta parādība. Novirze vairumā gadījumu notiek ģenētiskā līmenī. Taču ir arī iegūtas nieres bifurkācijas anomālijas, kas attīstās pirms dzemdībām, bet pēc orgāna likšanas. Pārkāpums ir daļēja iegurņa un urīnvadu dubultošanās, kas ir apvienota vienā urīnpūšļa priekšā, vai pilnīga bifurkācija - šajā gadījumā urīnpūslī ved divi neatkarīgi urīnvadi.
Patoloģija var attīstīties no vienas vai abām pusēm vienlaikus. Anomāliju var diagnosticēt ar vispārēju un bakterioloģisko urīna analīzi, ultraskaņas skrīningu, urrogrāfiju, cistoskopiju. Šo patoloģiju ārstē tikai ķirurģiski. Divzaru nieres izmērs parasti ir lielāks nekā parasti, un augšējā un apakšējā daļa ir atdalītas. Katrs ķermeņa fragments tiek apgādāts ar asinīm vienādi. Nieru anomālija var būt daļēja un bieži izraisa tādas komplikācijas kā pielonefrīts, saistaudu tuberkuloze.
Dystopia orgāns
Pirmsdzemdību periodā augļa nieres var pārvietoties uz jostasvietu vai, gluži pretēji, pacelties krūškurvja dobumā. Orgānu stāvokļa izmaiņas sauc par distopiju.
Šī novirze var ietekmēt tikai vienu vai abas daļas. Šis defekts ir visizplatītākais. Tā nav dzīvībai bīstama un nav nāvējoša slimība. Tomēr pārvietošanās var radīt nopietnu diskomfortu un apdraudēt ekskrēcijas sistēmas, vēdera dobuma orgānu un mazā iegurņa pilnīgu darbību. Nieru stāvokļa anomālijas var būt vairāku veidu:
- Jostas - orgāns tiek palpēts apakšējā hipohondrijā, asinsvadi iet perpendikulāri.
- Iliac - daļa ir lokalizēta ileum, to baro daudzi sazaroti asinsvadi, iespējamas sāpes muguras lejasdaļā.
- Iegurnis - ar šo anomāliju nieru atrašanās vieta negatīvi ietekmē taisnās zarnas un žultspūšļa darbu.
- Krūšu kurvja - nieres daiva paceļas krūškurvja dobumā, visbiežāk kreisajā pusē.
- Skrustots ir iedzimts defekts, kas saistīts ar vienas nieres pārvietošanos tuvāk otrai, kā rezultātā abi orgāni ir lokalizēti vienā pusē, nav izslēgta to saplūšana.
Pakaviņa un biskvīta forma
Šādu patoloģiju cēloņi, kā aprakstīts iepriekš, ir iedzimtas izmaiņas ģenētiskā līmenī. Pārkāpumi tiek noteikti grūtniecības laikā. Pakava nieres anomālija ir tās saplūšana ar diviem galiem kopā, kā rezultātā orgāns iegūst pakava formu.
Bieži vien ultraskaņas izmeklēšana ļauj noteikt, ka šis orgāns ir lokalizēts zem normas, kamēr tā asins apgāde nemainās. Ar nieru saplūšanas anomāliju krustojums var saspiest traukus un nervus.sakņojas neērtā ķermeņa stāvoklī. Raksturīgs simptoms šajā gadījumā ir asas paroksizmālas sāpes. Ar pakava formu orgāna struktūrā bieži rodas iekaisuma procesi, kas ātri kļūst hroniski. Patoloģiju ārstē tikai ar operāciju, neizmantojot zāles.
Plaisām līdzīgas nieres ir cita veida anomālija nieru attiecībās, kas rodas grūtniecības laikā. Šādam defektam raksturīga abu nieru saplūšana viena ar otru. Orgānus savieno mediālas malas, savukārt pati patoloģija ir lokalizēta mugurkaula viduslīnijā iegurņa rajonā. Sapludināšanas vieta ir viegli sataustāma, palpējot vēderu. Šo nieru anomāliju var noteikt arī, skatoties uz ginekoloģiskā krēsla. Diagnozei tiek izmantotas tās pašas diagnostikas metodes kā distopijai.
Pārkāpums nieru struktūrā
Izmainītā orgāna struktūra var būt arī dzemdē ielikts defekts. Iedzimtas nieru struktūras anomālijas bērniem attīstās teratogēno faktoru ietekmē (spēcīgas zāles, narkotiskās vielas, ķermeņa intoksikācija utt.). Šo ķermeņa struktūras noviržu sekas ir nosliece uz iekaisuma un infekcijas procesiem. Ārstēšana ietver operāciju. Strukturāla nieru anomālija var būt:
- cista;
- displāzija;
- iedzimta hidronefroze;
- hipoplāzija.
Atsevišķi cistiski veidojumi
Ja ir tikai viens labdabīgs audzējs,to sauc par vientuļnieku. Cista veidojas dzemdē, bet tā var būt arī iegūta, lokalizēta uz orgāna virsmas vai tā iekšpusē. Parasti audzējam ir noapaļota forma.
Laika gaitā cista palielinās, provocē atrofiju un negatīvi ietekmē orgāna darbību. Anomālijas pavada trulas sāpes jostasvietā un orgāna izmēra palielināšanās. Patoloģiju var redzēt ultraskaņā vai rentgenā. Šo defektu var izārstēt tikai ķirurģiski izgriežot neoplazmu, bet visbiežāk cista tiek atstāta daudzu gadu novērošanā.
Multicistiskā un policistiskā nieru slimība: kāda ir atšķirība
Pirmajā gadījumā runa ir par pilnīgu nieru audu aizstāšanu ar šķiedrainiem audiem, otrajā - par patoloģisku sablīvēšanos un neskaitāmiem izaugumiem uz orgāna virsmas.
Multicistoze bieži skar tikai vienas nieres daivas fragmentu. Patoloģija rodas, ja intrauterīnās attīstības periodā ekskrēcijas aparāts nav ievietots auglim. Urīns netiek pilnībā izvadīts, tā paliekas uzkrājas, kas galu galā noved pie parenhīmas aizstāšanas ar saistaudiem un cistiskiem veidojumiem. Ar multicistozi tiek modificēts arī nieru iegurnis, dažreiz tas pilnībā nav. Šis traucējums nav iedzimts un vairumā gadījumu tiek atklāts nejauši. Ar multicistozi nieres ir taustāmas caur vēderu, īpaši paralēli attīstās hipoplāzija.
Šīs slimības simptomi ir trulas sāpes muguras lejasdaļā. Ir iespējams paaugstināt temperatūru līdz subfebrīla vērtībām,meteorisms. Parasti vispārējā urīna analīze neuzrāda novirzes no normālām vērtībām, taču izmaiņas būs pamanāmas ultraskaņā.
Policistiskā slimība, atšķirībā no multicistiskās slimības, visbiežāk tiek pārnesta ģenētiski. Šo slimību ļoti bieži pavada daudzas cistas aknās, aizkuņģa dziedzerī vai citos orgānos. Ja ir aizdomas par policistisku nieru slimību, izmeklēšanu ieteicams veikt ne tikai pacientam, bet arī visiem viņa tuviem radiniekiem, īpaši, ja paciente ir grūtniece.
Smagos gadījumos policistiskā slimība skar abas nieru daivas. Policistiskās slimības simptomi daudz neatšķiras no multicistiskās slimības. Papildus tiem pacients var ciest no pastāvīgām slāpēm, spēka zuduma, noguruma. Policistisko slimību gandrīz vienmēr pavada pielonefrīts, kas, ja to neārstē, var izraisīt atrofiju un nieru mazspēju. Lai apstiprinātu patoloģiju, tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:
- ultraskaņa;
- leikocītu līmeņa noteikšana urīnā;
- datortomogrāfija;
- rentgena izmeklēšana.
Ar policistisku nieru slimību tiek veikta simptomātiska terapija. Vispārīgi ieteikumi ietver pārmērīgas un ilgstošas fiziskās slodzes izslēgšanu, hronisku infekciju (kariess, SARS, tonsilīts, sinusīts u.c.) profilaksi, kaloriju, vitamīniem bagātas diētas ievērošanu ar olb altumvielu un sāls ierobežojumu.
Displāzijas draudi
Nāvīga patoloģija, kas reti sastopamaiztiek bez transplantācijas, ir nieru nepietiekama attīstība displastisko audu bojājumu rezultātā. Ar displāziju orgāna izmērs ir mazāks nekā parasti. Nepareiza nieru augšana un patoloģiska intrauterīna veidošanās nelabvēlīgi ietekmē parenhīmas struktūru un orgāna funkcionalitāti nākotnē.
Displāzija var būt pundura un rudimentāra. Pirmajā gadījumā tiek domāts par orgāna mazo izmēru un urīnvada neesamību. Rudimentārā displāzija ir saistīta ar nieru attīstības apturēšanu grūtniecības pirmajā trimestrī. Nieru vietā auglim ir neliels daudzums saistaudu urīnvada vāciņa veidā. Jaundzimušais bērns ar šādu patoloģiju ir lemts.
Nieru attīstības anomāliju prognoze ir labvēlīga, ja urīnceļu sistēmas funkcijas saglabājas normālas. Izņēmums ir rupjas malformācijas un divpusējas anomālijas, kurām nepieciešama steidzama orgānu transplantācija vai pastāvīgas hemodialīzes procedūras. Noviržu novēršana ekskrēcijas sistēmas attīstībā tiek veikta grūtniecības laikā.
