Tukšu turku seglu sindroma rašanās ir daudz iemeslu un skaidrojumu. Lieta tāda, ka, saukta par tukšu, tā a priori nevar būt doba. Tā kā tāda dziedzera kā hipofīzes tilpums ir ievērojami samazinājies, tā kādreiz aizņemtā vieta nonāk zem cerebrospinālā šķidruma un citām smadzeņu apvalkiem.
Tātad izrādās, ka hipofīze uz rentgena ir praktiski neredzama, un vizuāli ir pieejams tikai cerebrospinālais šķidrums un membrāna. Tāpēc šādu vietu sauc par tukšu. Tāpēc šo stāvokli atklāj speciālisti galvas MRI vai CT. Tad neiropatologi un neiroķirurgi izstrādā ārstēšanas shēmu un saskaņā ar to nosaka turpmākās darbības.
Kur ir turku segli?
Turcijas seglu dabiskā atrašanās vieta ir seglu formas padziļinājums cilvēka galvaskausa pamatnes kaula struktūrā. Tā ir sphenoid sinusa daļa, proti, augšējās sienas daļa. Tam ir diezgan mazs izmērs gan garumā (apmēram 10 mm), gan augstumā (7-13 mm). DobumsTurku seglu, kurā atrodas hipofīze, sauc par hipofīzi. To no subarahnoidālās telpas atdala diafragma, cietais smadzeņu apvalks. Caur niecīgu caurumu diafragmā iziet tā sauktais hipofīzes kātiņš, kam ir savienojums ar hipotalāmu.
Pētījumi šajā jomā
Pat divdesmitā gadsimta vidū jēdziens "tukšā turku segli" kļuva zināms visai pasaulei. Ko tas nozīmē, 50. gadu sākumā varēja precīzi noteikt amerikāņu patologs Bušs. Ilgu un ilgstošu pētījumu laikā viņam izdevās atklāt tās pašas diafragmas neesamību vai nepietiekamu attīstību pusei mirušo. Pētot gandrīz 800 līķu autopsijas materiālu, viņš varēja secināt, ka ne visos letālos gadījumos par galveno faktoru kļuva dziedzera patoloģiskie stāvokļi. Bušs pamanīja, ka hipofīzes dziedzeris hipofīzes dobumā ir ievērojami mainījies, ieguvis neskaidru formu un izskatījās kā plāns audu slānis.
Krievu pētnieks Savostjanovs 1995. gadā mainīja Buša ierosināto sindromu klasifikāciju, kas atšķiras pēc diafragmas veida, intraselāro cisternu tilpuma, kas veidojas starp smadzenītēm un iegarenajām smadzenēm. Tajā pašā laikā zinātniskie atklājumi norādīja uz sekojošo: 8 no 10 sievietēm, kuras ir vecākas par četrdesmit gadiem un kuras ir dzemdējušas vairāk nekā vienu reizi, veidojas patoloģija un sāk parādīties tukšu turku seglu sindroma simptomi. Turklāt vairāk nekā divas trešdaļas slimo sieviešu dzīves laikā cieta no dažādas pakāpes aptaukošanās. Jau cauriJau vairākus gadus zinātnieki ir spējuši saistīt patoloģiju ar klīniskām izpausmēm, izcelt tukšo turku seglu sindroma primāro un sekundāro nozīmi.
Slimību formas
Ņemot vērā iespējamo slimības iedalījumu primārajā un sekundārajā formā, pacientam ir iespējams noteikt piemērotāko ārstēšanas iespēju. Praksē tam ir liela nozīme slimības gaitas prognozēšanā.
Tukšu turku seglu primārais sindroms, kura simptomi izpaužas kā intrakraniālā spiediena paaugstināšanās, praktiski neietekmē hipofīzes stāvokli. Neskatoties uz minimālām dziedzera "ciešanām", diafragmā ir zināms defekts. Nākotnē hipofīzes deformējošā ietekme atspoguļojas tās tilpumā, samazinot to, pēc tam turku seglu vietu aizņem smadzeņu apvalki un šķidrums (šķidrums) tiek pazemināts uz leju.
Sekundārās slimības neiroloģiskie simptomi ir izteiktāki. Tā kā pirmais tiek skarts pats dziedzeris, bieži vien nepieciešama tūlītēja ķirurģiska ārstēšana, staru terapija un daudzu medikamentu lietošana, lai novērstu asiņošanu. No tā izriet, ka tukša turku seglu sekundārais sindroms tiek uzskatīts par visbīstamāko. Slimības cēloņi ir saistīti ar daudziem faktoriem, kas ir rūpīgi jāapsver.
Iespējamie slimības sākuma apstākļi
Pirmkārt, riska grupā jāiekļauj cilvēki, kuriem ir iedzimta nosliece uz šīs problēmas rašanos. No bioloģiskajiem vecākiem bērni bieži kļūst nenobriedušidiafragma, kas ir mazattīstīts, nepilnīgs apvalks.
Būtībā pat pirmsdzemdību periodā augļa smadzenes dzemdē var veidoties ar defektiem vides faktoru negatīvā ietekmē. Par visbīstamākajiem elementiem tiek uzskatīts starojums, vides nedrošība, modificēta pārtika, topošās māmiņas stress, slikta dzeramā ūdens kvalitāte un daudz kas cits.
Paaugstināta intrakraniālā spiediena sekas
Atsevišķu slimību bīstamās komplikācijas būtiski ietekmē šī faktora izskatu. Paaugstināts intrakraniālais spiediens var būt saistīts ar:
- ceļots galvaskausa traumas, sasitumi, smadzeņu satricinājumi;
- hipertensija un citas sirds un asinsvadu slimības;
- onkoloģiskās neoplazmas;
- nelabvēlīga grūtniecība, grūtas dzemdības, aborts;
- tromboze;
- mugurkaula kakla daļas osteohondroze (šī slimība traucē normālu asins plūsmu galvaskausa dobumā);
- dažādas infekcijas, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu (encefalīts, meningīts, hemorāģiskais drudzis u.c.).
Seglu turku tukšā sindroma sekundārais raksturs būtiski ietekmē hipofīzes izmēru paaugstināta spiediena dēļ galvaskausa dobumā.
Tas vispirms ievērojami palielinās, veidojot audzēju, un pēc tam ievērojami samazinās apjoms nekrozes, audu sabrukšanas dēļ,atrofija, veiktas neiroķirurģiskas un onkoloģiskās operācijas.
Vispārīgi smadzeņu simptomi
Būtībā pirms specializētas apskates daudziem cilvēkiem nav ne jausmas par terminu "tukšie turku segli". Kāda patoloģija tā ir un kas ir bīstams, daudzi pacienti to uzzinās, tikai turot rokās tomogrāfijas rezultātus. Bieži vien viņiem nav sūdzību, un viņi jūtas pilnīgi veseli. Taču tas nebūt neliecina, ka sūdzību vispār nevarētu būt. Bieži vien neiroloģiskie simptomi izpaužas šādi:
- biežas galvassāpes, dažreiz pastāvīgas (tiem nav noteiktas lokalizācijas un dažādas intensitātes);
- reibonis;
- nestabilitāte, nestabila staigāšana (cilvēks tiek mests no vienas puses uz otru);
- atmiņas un koncentrēšanās spējas samazināšanās, izklaidības parādīšanās;
- nedabisks nogurums, veiktspējas un izturības samazināšanās;
- psihoemocionāli traucējumi.
Oftalmoloģiskie traucējumi
Oftalmologiem bieži izdodas identificēt aizdomas par kādu slimību. Pacienti pie viņiem nāk ar sūdzībām par redzes orgānu stāvokļa pasliktināšanos. Bieži tiek novērotas šādas izmaiņas:
- sāpes kustinot acs ābolu;
- pastāvīga plosīšanās;
- konjunktīvas tūska;
- miglošana;
- spilgti zibšņi acīs.
Detalizētas pārbaudes laikā speciālisti var atklāt dažas raksturīgas patoloģiskas izpausmes,kas ietver redzes nerva pietūkumu un hiperēmiju, redzes lauka traucējumus, astenopijas rašanos. Šādas cilvēka redzes sistēmas disfunkcijas var būt augsta intrakraniālā spiediena dēļ. Ja savlaicīgi netiek pieņemti nepieciešamie terapeitiskie pasākumi, turpmāka intraokulārā šķidruma hipersekrēcija var izraisīt glaukomas veidošanos.
Izmaiņas endokrīnajā sistēmā
Kā minēts iepriekš, lielākā daļa pacientu ir sievietes, kas vecākas par 35 gadiem. Slimības izpausmes ir tieši atkarīgas no paasinājuma fāzes un sasniegtās remisijas. No endokrīnās sistēmas puses visbiežāk sastopami veģetatīvo sindromu izraisīti traucējumi:
- dziļa aizdusa pat miera stāvoklī, apgrūtināta elpošana;
- drebuļi, drudzis;
- sāpes un ķermeņa sāpes;
- pastāvīga subfebrīla ķermeņa temperatūra;
- bieža ģībonis;
- tahikardija, sāpes sirdī;
- izkārnījumu traucējumi.
Hormonālie hipofīzes darbības traucējumi medicīnas praksē vairākkārt tiek uzskatīti par dziedzera onkoloģiskā audzēja izpausmi. Turklāt mikroadenomas un "tukšo turku seglu" kombinācija nav nekas neparasts. Apgrūtināta nepieciešamā hormonu skaita uzņemšana caur hipofīzes kātu un hipotalāma kontroles samazināšanās pār dziedzeri, daži seksuāli traucējumi var rasties ne tikai sievietēm, bet arī vīriešiem (samazināta dzimumtieksme un potence, amenoreja, hipotireoze utt.). Smagos gadījumos ir iespējama izdalīšanāsCSF caur deguna eju.
Diagnoze
Lai atklātu slimību, ir vērts pievērsties visdrošākajai metodei. Līdz šim MRI var uzskatīt par neapšaubāmu līderi smadzeņu neiroloģisko slimību diagnostikā. Vislielāko informāciju par pacienta stāvokli sniedz veiktās tomogrāfijas rezultāti. Tajā pašā laikā ir svarīgi ņemt vērā šāda veida izmeklējumu dominējošo pilnīgu drošību.
Uz MRI attēla pacientam ar tukša turku seglu sindromu, pieejams vizualizācijai:
- cerebrospinālā šķidruma klātbūtne;
- ievērojama hipofīzes deformācija (izliekta forma, kas atgādina pusmēness vai sirpi), centrā novietots infundibulum;
- Turcijas seglu dobumā asimetriski izvirzīta supraselāra cisterna;
- dziedzera piltuve ir ievērojami pagarinājusies un kļuvusi plānāka.
Intrakraniālā paaugstināta spiediena noteikšanas metode attēlā var noteikt arī citus netiešos rādītājus (kambaru un cerebrospinālo šķidrumu saturošo telpu izmēra palielināšanos).
Ārsti izmanto arī papildu diagnostikas metodes, tostarp laboratoriskos klīniskos pētījumus (vēnu asins paraugu ņemšanu, lai noteiktu hipofīzes ražoto hormonu līdzsvaru plazmā) un acu dibena stāvokļa oftalmoloģisko izmeklēšanu.
Ārstēšanas iezīmes
Uzdodot jautājumu, vai ir iespējams izārstēt "tukšo turku seglu" sindromu, jāsaprot, ka tikai visaptveroši ārstēšanas pasākumi palīdzēs atrisināt šo problēmu. Galu galā nevar iztikt bez neirologu, neiroķirurgu, endokrinologu un oftalmologu palīdzības.
Primārajam tukšās sella sindromam parasti nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Nenogādājot pacientam taustāmas nepatikšanas, slimība šajā formā nerada draudus dzīvībai. Lai gan dažreiz ir nepieciešams lietot medikamentus un veikt noteiktu hormonu terapiju.
Ja tiek atklāts sekundārs sindroms, hormonālā ārstēšana ir obligāta. Tā kā dzīvībai svarīgie dziedzeri, hipotalāms un hipofīze ir pakļauti būtiskām izmaiņām, bieži vien šo smagāko slimības stadiju var izārstēt tikai ar operējamu metodi. Piemēram, saspiežot redzes nervus un nokarenu krustojumu diafragmas atverē, var palīdzēt tikai operācija ar neiroķirurga piedalīšanos. Ķirurģiskas iejaukšanās indikācija ir cerebrospinālā šķidruma noplūde no deguna. Atšķaidītais turku seglu dibens ļauj CSF izsūkties cauri.
Atveseļošanās prognoze
Izredzes atveseļoties ir diezgan lielas, īpaši, ja klīnisko izpausmju smagums ir zems un tiek konstatēts primārais tukšās sellas sindroms. Jaunā hipopituitārisma ārstēšana ar hormonu aizstājterapiju vairumā gadījumu beidzas ar labvēlīgu iznākumu. Tomēr nereti slimības gaitas prognoze ir atkarīga no pavadošajām hipofīzes un smadzeņu patoloģijām.
