Kas ir limfoma? Šī ir limfoīdo audu onkoloģiska slimība. Šīs slimības īpatnība ir limfoīdo mezglu palielināšanās, dažādu iekšējo orgānu iznīcināšana, kurā ir ievērojama limfocītu uzkrāšanās ar audzēja šūnām. B altās asins šūnas (limfocīti) ir galvenais ķermeņa imūnsistēmas elements. ICD-10 limfoma ir norādīta ar kodu C 85.
Iemesli
Precīzi limfomu cēloņi bērniem vēl nav pilnībā izprasti. Patoloģijas limfocītos predisponē slimības parādīšanos. Šūnas var ietekmēt ne tikai limfmezglus, bet arī citus iekšējos orgānus. Bet ārsti identificē dažus Hodžkina limfomas cēloņus bērniem, kuru prognoze nav īpaši labvēlīga:
- hepatīta infekcija;
- HIV infekcija;
- ļaundabīgas izmaiņas B-limfocītos;
- autoimūnas slimības (sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts);
- radioaktīvais starojums ne tikai bērnam, bet arī sievietei grūtniecības laikā;
- imūnsupresīvās terapijas lietošana;
- samazinātimunitāte;
- leikēmijas klātbūtne vecākiem vai citiem radiniekiem;
- skārusi infekcijas slimības un herpes vīruss;
- kancerogēnu iedarbība;
- ķīmijterapija, staru terapija;
- ģenētiskā un etniskā predispozīcija (Klīnfeltera un Dauna sindroms);
- limfoīdu izsīkums;
- dažu vīrusu noturība - Epstein-Barr, Louis Bar, Wiskott-Aldrich, T-lymphocytic.
Ja ķīmijterapija ir lietota citu audzēju likvidēšanai bērniem, palielinās limfomas attīstības risks, jo šāda veida zāles ir ļoti toksiskas un var bojāt gan vēža šūnu, gan veselu šūnu ģenētisko aparātu.
Kā izpaužas limfoma?
Pēc onkologu domām, limfoma līdz 3 gadu vecumam rodas ārkārtīgi reti, taču līdz ar vecumu palielinās tās attīstības risks. Tāpēc, ja ģimenē ir vai agrāk bijušas ļaundabīgas onkopatoloģijas, rūpīgi jāuzrauga bērna veselība, regulāri jāveic izmeklējumi, kas neļaus palaist garām slimības attīstības sākuma brīdi. Visbiežāk bērnībā attīstās Hodžkina limfoma, kurai ir labvēlīgāka prognoze nekā ne-Hodžkina limfomai. Kopumā līdz šim aktīvi tiek pētīta cēloņu ietekme uz limfomu rašanos.
Simptomi
Agrīna limfomas simptomu atklāšana bērniem ievērojami palielina labvēlīgas prognozes iespējas un terapijas efektivitāti. Parasti simptomitiek atklātas medicīnisko pārbaužu laikā uz citām slimībām, bet ļoti liela loma ir vecākiem, kuriem rūpīgi jāseko līdzi bērnu fiziskā stāvokļa un uzvedības izmaiņām.
Galvenais limfomas simptoms bērniem ir viena vai vairāku limfmezglu palielināšanās. Izmēru palielināšanos visbiežāk novēro limfmezglos, kas atrodas kaklā, atslēgas un pakauša daļā, padusēs, cirkšņa rajonā, kā arī slēptajos limfmezglos (iegurnī, vēderā, mugurkaulā). Jāņem vērā, ka limfmezglu palielināšanās ir nesāpīga un bērnam nerada diskomfortu, tāpēc vecāku uzdevums ir nepalaist garām šīs fizioloģiskās izmaiņas uz mazuļa ķermeņa.
Kad palielināti limfmezgli sāk radīt spiedienu uz tiem blakus esošajiem orgāniem, parādās pavadošie simptomi:
- elpas trūkums vai klepus var liecināt par palielinātu limfmezglu trahejā vai plaušās;
- sāpes vēderā, gremošanas traucējumi var būt saistīti ar latento limfmezglu palielināšanos vēderā;
- kad limfas šūnas nonāk aknās vai liesā, šie orgāni palielinās.
Limfomas klātbūtni bērnam pavada arī daži bieži sastopami simptomi, kas raksturīgi vairākām slimībām. Šie simptomi ir jāņem vērā, apkopojot vispārējo anamnēzi. Tie ietver:
- Bērns ātri nogurst - sākuma stadijā tas parādās pēc aktīvām darbībām, bet jo tālākslimība attīstās, jo pasīvāks kļūst bērns? un aktivitātes laiks tiek samazināts.
- Paaugstināta miegainība, apātija.
- Bērns naktīs daudz svīst, kopā ar svara zudumu un drudzi.
- Smagi niezoša āda bez redzama iemesla.
Nevar precīzi pateikt, cik ilgā laikā bērniem attīstās limfoma. Dažiem simptomi parādās pēc trim nedēļām, citiem pēc četriem mēnešiem.
Skatījumi
Mūsu laikā ir daudz dažādu limfomu šķirņu, taču ne tik sen tās tika iedalītas Hodžkina slimībā un nehodžkina limfomā, tomēr šāds šīs slimības kontrasts pilnībā neatspoguļo limfomas būtību un neļauj noteikt efektīvāko terapijas taktiku un tās prognozi.
Ne-Hodžkina limfomas tika sadalītas audzējos, kurām ir augsta un zema ļaundabīgo audzēju pakāpe. Katrā grupā tika identificēti vairāki limfomu veidi, ņemot vērā audzēja šūnu morfoloģiskās īpašības. Šī klasifikācija tika pieņemta, taču šobrīd šī sistēma ir novecojusi, jo ne-Hodžkina limfomai ir aptuveni 16 apakštipi.
Hodžkina limfoma
Kas ir Hodžkina limfoma? Faktiski šāda veida limfoma nav limfoma kā tāda, jo neoplazma sastāv no monocītu un makrofāgu šūnām, nevis limfocītiem. Tātad slimība tiek aplūkota atsevišķi no ne-Hodžkina limfomām, taču tā joprojām ir ļaundabīgs veidojums, kas rodas limfmezglu audos.
Ne-Hodžkina limfoma
Šis ir plašs jēdziens, lai apstiprinātudiagnozi, nepieciešams noskaidrot tā veidošanās cēloni, kā arī ļaundabīgo audzēju līmeni. Limfoīdos audos ir divas limfocītu grupas: B-limfocīti un T-limfocīti. Pēdējie ir nepieciešami šūnu imunitātei, kas veicina svešķermeņu daļiņu inaktivāciju. Specifisku olb altumvielu veidošanai, kas saistās ar sēnīti, vīrusu un baktērijām, neitralizē tās, ir B-limfocīti. Šīs šūnas ir sagrupētas folikulās, kuru perifērijā pārsvarā ir T-šūnas, un centrā ir B-limfocīti. Ja apstākļi ir piemēroti, var rasties neadekvāta šūnu izplatīšanās noteiktā zonā, kas nosaka audzēja veidu.
Nobriedušu šūnu limfomas
Tās ir salīdzinoši labdabīgas limfomas, kas rodas no nobriedušiem limfocītiem, kam raksturīga gandrīz asimptomātiska gaita. Vienīgais un patiesākais limfomas simptoms tiek saukts par pārmērīgu limfmezglu palielināšanos. Dažas nobriedušu šūnu limfomas laika gaitā kļūst par limfosarkomu.
Bērkita limfoma
Šim limfomas veidam ir augsts ļaundabīgo audzēju līmenis, tas izplatās asinīs, iekšējos orgānos un kaulu smadzenēs, ārpus limfātiskās sistēmas robežām. Slimība sākas pakāpeniski un pēkšņi, ko ietekmē audzēja lokalizācija.
Lielšūnu difūzā limfoma
Šis limfomas veids ir ļoti agresīvs. Primārais fokuss vairumā gadījumu atrodas ekstradontāli vai limfmezglos. Atsevišķi ir vērts atzīmēt videnes primāro lielo B šūnu limfomu, kas rodas aizkrūts dziedzerī,pakāpeniski aug videnē.
Diagnoze
Veicot limfomas diagnostikas procedūras bērniem, sākotnēji rūpīgi tiek veikta pieteiktā pacienta medicīniskā ārējā apskate. Pēc tam, lai apstiprinātu diagnozi, bērnam ir jānokārto šādi nepieciešamie testi:
- asinis;
- veiciet ultraskaņu vai rentgenu.
Turklāt, lai apstiprinātu limfomas esamību, obligāti jāveic vairāki savstarpēji saistīti svarīgi pētījumi, pateicoties kuriem varēs precīzi noteikt, kurš slimības variants ir un kurā stadijā tā ir šobrīd. Ārsti, analizējot pacienta audus, izmanto biopsijas metodi. Lai to veiktu, izmantojot šo metodi, speciālists paņem slimu limfmezglu un to rūpīgi pārbauda mikroskopā.
Lai noteiktu esošas slimības stadiju, papildus iepriekš minētajām metodēm var izmantot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, divu fotonu emisijas tomogrāfiju, datortomogrāfiju vai skeleta scintigrāfiju. Lai iegūtu pēc iespējas vairāk informācijas par audzēju kaulu smadzenēs un noteiktu skarto šūnu skaitu, slimības viskritiskākajos posmos tiek veikta trepanobiopsija.
Pirms uzsākt nepieciešamo medicīnisko terapiju, ir apnicīgi izmeklēt bērna sirdi, veicot kardiogrammu vai aizstājot to ar sirds ultraskaņu, kā arī vairākefektivitāti, abas procedūras var veikt vienlaikus. Turklāt var būt nepieciešams veikt diagnozi, lai noteiktu organisma vielmaiņas traucējumus.
Visas iepriekš minētās diagnostikas metodes var nebūt piemērojamas visos gadījumos. Kuru pētījumu vai pētījumu kompleksu piešķirt pacientam, var noteikt tikai ārstējošais ārsts.
Ārstēšana
Ja bērnam ir medicīniski apstiprināta limfoma, viņš steidzami jāuzņem slimnīcas onkoloģijas nodaļā, var būt piemērota arī hematoloģijas nodaļa.
Lielākā daļa gadījumu tiek ārstēti ar ķīmijterapiju. Šajā gadījumā mazulis tiek ārstēts ar citostatisku līdzekli, kas vērsts uz šūnu dalīšanās apturēšanu vai pilnīgu to (šūnu, kurās tiek konstatēts audzējs) likvidēšanu. Ar tikai vienas metodes izmantošanu nepietiks, lai likvidētu visas skartās šūnas, kā rezultātā ārsti ir izstrādājuši citostatisko līdzekļu kombināciju, pretējā gadījumā tos sauc arī par poliķīmisko terapiju. Šī metode tiek uzskatīta par labāko tās maksimālās efektivitātes dēļ.
Pēc ķīmiskās terapijas procedūrām atsevišķos gadījumos tiek izmantota arī staru terapija - staru terapija. Ja ķīmiskā un staru terapija nedod vēlamos rezultātus vai slimība atkārtojas, viņi pāriet uz ķīmijterapiju ar lielām devām. Slikts faktors šāda veida terapijā ir tā sliktā ietekme uz kaulu smadzeņu asinīm. Rezultātā ir svarīgi veikt cilmes šūnu transplantāciju - bieži vien izmantojiet autologu kaulu smadzeņu transplantāciju.
DziedināšanaHodžkina slimība, kurā dominē limfocīti
Slimības sākuma stadijā tiek noņemts viens inficētais limfmezgls (ja nav citu skarto), ja pēc tam nav komplikāciju. Dažviet vairāk nekā puse pacientu šajos gadījumos tiek izārstēti, neizmantojot radiālo un ķīmisko terapiju. Viņiem ir jāveic sistemātiska pārbaude, lai pastāvīgi uzraudzītu viņu stāvokli. Šo procesu sauc par gaidāmo studiju stratēģiju. Ja parādās limfomas pazīmes, šī stratēģija beidzas.
Ķīmiterapijas virziens
Tradicionālās Hodžkina slimības gadījumā tiek veikti vairāki ķīmijterapijas bloki. Ciklu skaits, to ilgums un intensitāte sākotnēji ir balstīta uz bērna slimības stadiju un ir atkarīgi no tā, kura terapeitiskā grupa tiek izmantota pacienta ārstēšanai. Jebkurš terapijas bloks ilgst ne vairāk kā divus mēnešus. Jebkurā no ārstēšanas metodēm ir iekļautas šādas vielas:
- "Prednizolons";
- "Vinkristīns";
- "Tā ir pozīcija";
- "Doksorubicīns".
Intervālos starp terapiju ir nepieciešams veikt divu nedēļu intervālu. Vidēji limfomas ārstēšanas kurss ilgst vismaz divus un ne vairāk kā sešus mēnešus gadījumos, kad nav konstatēts slimības recidīvs.
Staru terapija
Šobrīd proktologi pusei pacientu iesaka veikt slimības staru terapiju pēc ķīmiskās. Pēc tā ievērošanaskā pacienta organisms reaģē uz ķīmijterapiju, rada jautājumu par staru terapijas iespējamību.
Ja ir veikti divi PET ķīmijterapijas bloki un ir uzlabojumi, tad šī terapija nav nepieciešama (tas attiecas uz jebkuru slimības formu). Pozitīva reakcija uz šo ārstēšanu nozīmē, ka limfoma samazinās uz pusi, un tāpēc tās paliekās nav aktīvu audzēja šūnu.
Visbiežāk staru terapiju izmanto divas nedēļas pēc ķīmijterapijas pabeigšanas. Vidēji tiek piešķirta starojuma deva, kas vienāda ar divdesmit pelēkiem. Ja limfomas apjoms pēc pirmajiem diviem ķīmijterapijas blokiem tiek samazināts par aptuveni 75%, starojuma deva palielinās līdz trīsdesmit pelēkiem.
Lai neiznīcinātu veselās šūnas, kas atrodas blakus audzējam, nepieciešamais tilpums tiek dots nevis vienā reizē, bet vairāku procedūru laikā. Apstrādājiet skarto zonu nelielās porcijās. Staru terapija ilgst vidēji divas vai trīs nedēļas. Organismam tiek dotas brīvas dienas, lai atpūstos un atgūtos pēc procedūras.
Punktas Hodžkina slimības dēļ
Bērnu limfomas ārstēšana publiskajās klīnikās Maskavā ir iespējama, taču nedos tādu pašu rezultātu kā ārzemēs. Vācijā limfomas skartajiem bērniem ārstēšanai izmanto tikai programmas, ko sauc par terapijas optimizācijas pētījumiem. Tie ir vispārpieņemti slimnīcas pētījumi, kas nosaka seviuzdevums ārstēt pacientus ar progresīvām programmām un vienlaikus palielināt terapijas efektu.
Izredzes atgūties
Pateicoties mūsdienīgām un precīzām diagnostikas metodēm un aktīvās terapijas standarta punkcijām, izredzes atgūties un pilnībā izārstēt audzēju ir ļoti augstas. Pirms ārstēšanas uzsākšanas visi pacienti tiek sadalīti dažādās terapeitiskās grupās, katrai no tām tiek nodrošinātas savas ārstēšanas metodes. Saskaņā ar notiekošajiem pētījumiem slimība bieži atkārtojas, bet turpmākajos gadījumos to var veiksmīgi izārstēt.
