Leikemoīdās reakcijas - izmaiņas asinsradi, līdzīgi kā asins aina leikēmijas un citu hematopoētiskās sistēmas audzēju gadījumā. Jāatzīmē, ka šo efektu specifika tiek uzskatīta par to aktīvo orientāciju un pārejas uz onkoloģisko patoloģiju neesamību. Šīs reakcijas var izraisīt dažāda veida intoksikācija, audzēji, infekcijas, smadzeņu vēža metastāzes.
Attīstības mehānisms dažāda veida reakcijām nav vienāds: dažos gadījumos tā ir nenobriedušu šūnu elementu izdalīšanās asinīs, citos - palielināta asins šūnu veidošanās vai šūnu izdalīšanās ierobežojums. šūnas pārvēršas audos vai vairāku mehānismu klātbūtne vienlaikus.
Kas varētu būt slimības avots?
Ir daudzi faktori, kas var izraisīt leikēmoīdu reakcijas. To attīstības iemesli ir:
- jonizējošā starojuma ietekme;
- tuberkuloze;
- sepsis;
- strutojoši procesi;
- dizentērija;
- limfogranulomatoze;
- traumasgalvaskauss;
- šoka stāvoklis;
- krupu pneimonija;
- krūze;
- difterija;
- skarlatīns;
- akūta aknu distrofija;
- kortikoīdu hormonu terapija;
- saindēšanās ar oglekļa monoksīdu.
Slimību veidi
Izšķir šādus leikemoīdu reakciju veidus:
- Mieloīdās reakcijas.
- Limfocītisks.
- Pseidoreģionāls.
Apskatīsim katru no tiem sīkāk.
Mieloīds
Šis veids ietver tādas reakcijas kā neitrofīla, promielocītiska un eozinofīla. Leikemoīdo efektu, līdzīgi kā hronisku mieloleikozi, pavada intoksikācija un smagas infekcijas. Aktīva leikocitoze pamatā vienmēr ir sarežģīts process, ko pavada sepse, iekaisuma perēkļi un ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
Iedarbība ar pārmērīgu eozinofilu daudzumu asinīs, kā likums, notiek ar sensibilizāciju pret parazītiem un zālēm, alerģisku diatēzi, reti - ar onkoloģiskām slimībām (limfogranulomatozi un limfosarkomu). Šīm leikēmoīdu reakcijām nepieciešama visaptveroša izmeklēšana, lai novērstu asinsrites sistēmas slimības un helmintus.
Reaktīvās šūnas ir kā eritrēmija. Eritrocitozes faktori bieži ir plaušu slimības ar samazinātu asins piesātinājumu ar skābekli (skābekļa piesātinājums), nieru audzēji un iedzimti sirds defekti. Šādā situācijā nepieciešama datora un ultraskaņas izmeklēšana.
Milēmija ir līdzīga akūtai eritromielozei,kas atšķiras tikai ar blastu eritrocītu trūkumu kaulu smadzenēs un asinīs. Bieži vien to var konstatēt slimības metastāzēs kaulos.
Limfocīti
Šādām reakcijām raksturīgs ievērojams limfocītu kopējā skaita palielinājums perifērajās asinīs, kas bieži vien ir atbildīgs par aknu, limfmezglu un liesas palielināšanos.
Šis veids ietver mononukleozi, infekciozu limfocitozi, monocītu-makrofāgu leikemoīdu reakcijas bērniem ar bakteriālām, vīrusu infekcijām, kā arī parazitārām infekcijām un lielo asiņu eozinofiliju (piemēram, ar helmintozi).
Parādās limfocītu reakcijas:
- vīrusu infekcijām (vējbakām, masaliņām, cūciņām, adenovīrusu infekcijai, masalām, infekciozai mononukleozei);
- parazītu infekcijas (riketsioze, toksoplazmoze, hlamīdijas);
- bakteriālas infekcijas (sifiliss, garais klepus, tuberkuloze);
- dažādas mikozes;
- autoimūnas slimības (seruma slimība, sistēmiskā sarkanā vilkēde).
Limfocītiskais tips ir sastopams arī Valdenstrēma makroglobulinēmijā, iekaisuma procesos un sarkoidozes gadījumā. Visas iepriekš minētās kaites tiek ārstētas ļoti smagi un var nomocīt pacientu vairāk nekā vienu gadu.
Pseidoreģionāls
Šādas leikēmoīdu reakcijas rodas, ja pacients tikai sāk atlabt no imūnās agranulocitozes, kuras cēlonis var būt sulfonamīdu, amidopirīna, butadiona un citu medikamentu lietošana.
Šai ietekmju grupai ir raksturīga ievērojama skaita šūnu komponentu klātbūtne perifērajās asinīs un kaulu smadzenēs ar viendabīgu kodolu, atsevišķiem nukleoliem un zilu, plānu, negranulētu citoplazmu.
Atšķirībā no raksturīgajiem blastu eritrocītiem, tiem nav īpaša mīksta tīkla un hromatīna šķiedru regularitātes. Intermitējošas blastozes, kas izzūd bez ķīmijterapijas un ir saistītas ar leikēmoīdu iedarbību, tiek konstatētas jaundzimušajiem ar ģenētiskiem hromosomu traucējumiem (piemēram, Dauna sindromu).
Leikemoīdās reakcijas, kuru veidi tika prezentēti iepriekš, veidojas uz jebkuras patoloģijas fona, parasti neizraisa bīstamas komplikācijas. Dažreiz pēkšņu trombocitopēniju var kļūdaini uzskatīt par vienu no akūtas leikēmijas pazīmēm. Imunoblastiskā limfadenīta noteikšanā liela nozīme ir limfmezglu dabiskās struktūras, kā arī precīzi definētu folikulu līniju drošībai.
Leikemoidālās reakcijas un leikēmija: atšķirības
Ir dažas atšķirības starp šo ekspozīciju un leikēmiju, piemēram:
- Ar leikemoīdām reakcijām nenotiek ātra kaulu smadzeņu atjaunošanās, tās ir metamielocītiskas, un ar leikēmiju tiek konstatēta blastu formu palielināšanās. Ar leikēmoīdu iedarbību tiek saglabāts eritroīds dīglis, ir normāla leikoeritroblastu attiecība - 3:1 un 4:1.
- Leikoīdu parādībās nav acīmredzamas anaplāzijas, kā tas ir leikēmijas gadījumā, kadNotiek protoplazmas izspiedums un kodola anomālija.
- Pirmajā variantā perifērajās asinīs palielinās nobriedušu neitrofilu absolūtais skaits un procentuālais pieaugums, leikēmijas gadījumā samazinās nobriedušu neitrofilu saturs un pārmērīgi proliferējas jauni, nenobrieduši. veidlapas.
- Toksisko neitrofilu granularitāte ir izplatīta leikemoīdu reakciju gadījumā.
- Leikocītu citoķīmiskajā pētījumā leikēmijas gadījumā ir sārmainās fosfatāzes samazināšanās vai neesamība, ar leikemoīdām reakcijām - palielināta aktivitāte.
- Eozinofīlā-bazofīlā asociācija ir blastu krīzes priekštecis hroniskas mieloleikozes saasināšanās laikā, bet leikēmoīdu reakcijās tās nav.
- Mieloīdās leikēmijas gadījumā bieži novēro augstu trombocitozi, leikēmoīdu reakcijās trombocītu skaits ir normas robežās.
- Hroniskas mieloleikozes sākumposmā tiek konstatēta liela blīva liesa, ar leikemoīdām reakcijām dažreiz ir arī splenomegālija, taču šis orgāns ir mīksts un nekad nesasniedz ļoti lielus izmērus.
- Kad leikemoīda reakcija uz neoplastisku procesu, vēža šūnas tiek atrastas kaulu smadzenēs.
Leikemoidālās reakcijas bērniem: diagnostikas algoritms
Svarīga loma šīs slimības diagnosticēšanā ir patologam, kurš pārbauda biopsijas materiālu. Bet, lai nepieļautu nelabojamu kļūdu, patologam ir jāsavāc ticama informācija par pacientu, jādod viņam nosūtījumsdažādas pārbaudes un nozīmēt citostatisko ārstēšanu, kas novērsīs visas limfadenīta sekas. Ja tas viss nav izdarīts, tad diagnoze tiks veikta nepareizi, un tāpēc būs ļoti grūti tikt galā ar slimību. Galu galā šāda slimība ir ļoti bīstama. Dažreiz, lai iegūtu sīkāku informāciju par secinājumu, ir nepieciešama otrā biopsija.
Diagnozē būtiska nozīme ir uztriepei no biopsijas limfmezgla ārpuses un nospiedumam. Limfosarkomas gadījumā lielākā daļa sarkano asins šūnu (vismaz 30 procenti) ir pastāvīgas blastu šūnas. Imunoblastiskā limfadenīta gadījumā šie RBC parasti ir mazāki par 10 procentiem un atšķiras citoplazmas bazofīlijas un kodola brieduma ziņā.
Patoloģiskai diagnozei, kas balstīta uz limfmezglu analīzi, jābūt ļoti detalizētai un jāizslēdz neprecīzi secinājumi. Tā kā patohistologam dažādām asins analīzēm ir skaidri jādefinē diagnoze, un tas ir atspoguļots secinājumā. Piemēram, lai noteiktu primāro diagnozi labdabīgām limfomām, atsevišķos gadījumos ir nepieciešams ilgstoši novērot pacientu un atkārtoti izmeklēt limfmezglus.
Leikoīdu reakciju diagnostikai, par kurām ir aizdomas, ka tiek noteikts monoklonālais imūnglobulīns, dažkārt ir nepieciešama daudzu gadu novērošana un atkārtotas kaulu smadzeņu punkcijas. Kamēr diagnoze nav apstiprināta, pretvēža ārstēšana ir kontrindicēta.
Infekciozā mononukleoze
To sauc arī par Filatova-Pfeifera slimību, dziedzeru drudzi un monocītu tonsilītu. Irvīrusu slimība, kam raksturīga limfocītu blastu transformācija, palielināti limfmezgli un liesa, reaktīvs limfadenīts, specifisku eritrocītu parādīšanās perifērajās asinīs. Slimības izraisītājs ir Epšteina-Barra vīruss. Slimības pamatā ir specifiskas vīrusu infekcijas izraisīta limfocītu blastu transformācija.
Klīniskā situācija ir atšķirīga. Vieglās formās rinīta dēļ tiek traucēta pašsajūta. Indikatīvās zīmes:
- stenokardija ("degoša rīkle");
- liesas un kakla limfmezglu palielināšanās, kā arī to sāpīgums;
- slimības pirmajās dienās apgrūtināta deguna elpošana gļotādas pietūkuma dēļ.
Asins stāvoklis: palielināts eozinofilu, limfocītu un monocītu procentuālais daudzums.
Komplikācijas
Secinājumam nepieciešams un pietiekams slimības indikators ir savdabīgu mononukleāro šūnu klātbūtne asinīs (vairāk nekā 10-20%) - šūnas, kas atšķiras ar liela limfocīta kodolu un plašu bazofīlo ceriņu- krāsaina citoplazma ar izteiktu perinukleāro apgaismojumu. Leikemoidālās reakcijas bērniem un pieaugušajiem ilgst vairākas nedēļas, bet noteiktās situācijās asins stāvokļa normalizēšanās ilgst vairākus mēnešus.
Recidīvi tiek novēroti arī ar vieglāku gaitu, dažkārt ar vairāku gadu intervālu pēc pirmā akūtā perioda. Komplikācijas var būt:
- akūts hepatīts;
- encefalīts;
- agranulocitoze;
- liesas plīsums tās straujās palielināšanās dēļ;
- autoimūnahemolīze.
Leikoīdu reakciju terapija
Parasti pacientiem nav nepieciešama īpaša medikamentoza ārstēšana, jo dažu dienu laikā izzūd galvenās slimības pazīmes un asins stāvoklis normalizējas. Ar ilgstošu slimību un pacienta sliktu veselību tiek izmantota patoģenētiskā terapija - prednizolons tiek nozīmēts devā 20-30 miligrami dienā vai citas glikokortikoīdu zāles, lai novērstu leikēmoīdu reakcijas. Jebkurā gadījumā ārstēšanu nozīmē tikai speciālists.
Prognoze
Parasti pozitīvi: lipīgums ir zems, tāpēc pacienta karantīna nav nepieciešama. Tomēr liesas plīsumi ir ļoti bīstami. Darbaspēju atjaunošanos nosaka orgāna tilpuma samazināšanās pazīmju parādīšanās, kā arī tonsilīta izzušana un ķermeņa temperatūras normalizēšanās. Ja infekciozā mononukleoze izpaužas hepatīta formā, nepieciešama pacienta hospitalizācija.
