Limfogranulomatoze (Hodžkina limfoma) ir ļaundabīgas izmaiņas limfoīdos audos. Tas izpaužas kā limfmezglu palielināšanās, visbiežāk tiek ietekmēti supraclavicular, mandibular vai paduses mezgli. Process sākas vienā no limfmezgliem un pēc tam izplatās visā ķermenī. Slimību veiksmīgi ārstē, pacients ir pastāvīgā kontrolē pēc terapijas kursa, jo slimībai ir tendence atgriezties.
Kas ir limfogranulomatoze
Slimība sākas ar vienlaicīgu granulomu un Berezovska-Šternberga šūnu parādīšanos jebkurā limfmezglā. Imūnsistēma izglītību uzskata par agresīvu svešzemju aģentu, un tai uzbrūk leikocīti. Limfocīti, eritrocīti, eozinofīli un citas šūnas tiek nosūtītas, lai neitralizētu un izņemtu svešķermeņu veidojumu, kas paredzēts ķermeņa iekšējās vides aizsardzībai.
Tie veido blīvu šūnu barjeru ap skarto mezglu. Visa struktūra, kondensējoties, veidojas granulomā, kurā notiek iekaisuma procesi.procesi, kas pakāpeniski palielina mezgla izmēru - tā ir limfogranulomatoze.
Slimībai progresējot, simptomi turpina pieaugt. Izmainītie šūnu kloni migrē caur limfmezglu sistēmu, kā arī uz blakus esošajiem orgāniem un audiem. Apmetoties jaunās vietās, patoloģiskās šūnas provocē jaunu granulomu augšanas vilni. Pakāpeniski aizaugušas ļaundabīgas šūnas nomaina veselus audus, kas noved pie orgānu darbības traucējumiem.
Pacientam ir palielināta liesa, svara zudums, vispārējs vājums. Pašreizējā stadijā medicīnai ir precīza izpratne par ārstēšanas metodēm, bet patoloģijas rašanās cēloņi un priekšnoteikumi paliek neskaidri.
Vēzis vai nē?
No medicīnas viedokļa vēzis ir epitēlija audu mutācija, kurā skartās šūnas aug iekšējo orgānu lūmenā. Limfmezglu audi nepieder pie epitēlija, tāpēc no zinātniskā viedokļa limfogranulomatoze nav onkoloģija tiešā nozīmē. Taču ir arī kopīgas pazīmes, kas apvieno vēzi un Hodžkina slimību.
Simptomi un izplatītākās pazīmes:
- Infiltrējoša (ļaundabīga) šūnu augšana, dīgtspēja blakus esošajos orgānos un audos (metastāzes).
- Ķermeņa intoksikācija, pacienta izsīkums.
- Tas pats ārstēšanas princips - mutācijas šūnu iznīcināšana ar ķīmijterapiju un staru terapiju.
Pacienti komunikācijas līmenī ar speciālistiem limfogranulomatozi sauc par vienu no vēža formām, un tas neizraisa mediķu pretestību vai iebildumus.
Notikuma cēloņi
Mūsdienās medicīna var ar augstu precizitāti diagnosticēt limfogranulomatozi. Slimības simptomi un klīniskā aina ārstiem ir zināmi, taču slimības sākuma cēloņi, tāpat kā visas onkoloģiskās saslimšanas, nav precīzi zināmi. Saskaņā ar ilgtermiņa statistiku, cilvēki divās vecuma kategorijās ir visvairāk uzņēmīgi pret Hodžkina limfomu: pirmajā ir vīrieši un sievietes vecumā no 15 līdz 30 gadiem, bet otrajā - galvenokārt vīrieši, kas vecāki par 50 gadiem.
Vairāki pētījumi par slimības rašanos līdz šim ir snieguši maz informācijas. Lielākā daļa ekspertu sliecas uzskatīt, ka infekcijas, iedzimtība vai imūnsistēmas darbības traucējumi kalpo kā šūnu pārmaiņu izraisītāji. Taču skaidras atbildes par slimības cēloņiem nav.
Sadales mehānisms
Pamatšķirība starp limfogranulomatozi un citiem limfomu veidiem ir šāda:
- Binukleāro milzu Rīda-Šternberga šūnu klātbūtne mezglos.
- Vienas kodola lielu Hodžkina šūnu klātbūtne.
- Liela skaita asins šūnu (eritrocītu, leikocītu, eozinofilu, plazmas šūnu utt.) iekļaušana limfomā.
Ir vēl viena raksturīga iezīme, kas nosaka Hodžkina slimību. Simptomi parādās, kad tiek ietekmēts pirmais limfmezgls (uz kakla, subklāvija rajonā, videnē), un metastāzes izplatās pa limfātisko un asinsvadiem, izaugot perēkļiem blakus esošajos orgānos - plaušās, kuņģa-zarnu traktā, kaulu smadzenēs, nieres utt.
Slimības klasifikācija un stadijas
Speciālisti izšķir divas slimības formas:
- Lokāli - tiek ietekmēti vienas grupas limfmezgli. Ir Hodžkina slimības formas – perifēra, plaušu, ādas, videnes, vēdera, nervu uc
- Ģeneralizēts - metastāzes iekļūst liesā, nierēs, kuņģī, aknās, ādā.
Limfogranulomatoze var rasties gan akūtā formā, gan hroniskā formā. Slimības klīnisko klasifikāciju nosaka četri attīstības posmi:
- Pirmā stadija - bojājums skāris vienu limfmezglu grupu vai vienu ekstralimfātisku orgānu.
- Otrā stadija - tiek ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas, kas atrodas vienā diafragmas pusē, vai viens ekstralimfātiskais orgāns kopā ar reģionālajiem limfmezgliem.
- Trešā slimības stadija - tiek skarti limfmezgli abās diafragmas pusēs, var tikt skarts arī viens ekstralimfātiskais orgāns vai liesa, vai arī bojājums piemeklē kompleksi.
- Ceturtā stadija - slimība ir skārusi vienu vai vairākus iekšējos orgānus (kaulu smadzenes, liesu, plaušas, kuņģa-zarnu traktu u.c.), savukārt limfmezgli var būt vai nav saistīti ar slimību.
Slimības pazīmes: pietūkuši limfmezgli
Sākotnējā stadijā neviens nevar diagnosticēt Hodžkina slimību. Simptomi pieaugušajiem un bērniem nesniedz klīnisku priekšstatu par slimību. Dažreiz tas notiek nejauši, veicot plaušu ultraskaņas izmeklēšanu, šajā gadījumā attēlā būs redzamas palielinātas mezglu struktūras. Tikai vēlākstadijas, ar acīmredzamām patoloģijas izpausmēm, tiek izdarīts secinājums par slimību.
Hodžkina slimības izpausmes:
- Palielināti limfmezgli.
- Sistēmiskas slimības izpausmes.
- Iekšējo orgānu zudumi un smagi to funkcionalitātes neveiksmju procesu simptomi.
Pirmais un pastāvīgais slimības simptoms ir viena vai vairāku limfmezglu palielināšanās. Manifestācija var notikt jebkur - padusē, uz kakla, cirkšņos. Pacientam nav diskomforta - nav drudža, vispārējais veselības stāvoklis ir normāls. Mezgli neizraisa sāpes palpējot, tie ripo zem ādas, atgādinot blīvu bumbu, kuras izmērs pakāpeniski palielinās.
Limfogranulomatoze bērniem
Bērni ir uzņēmīgi arī pret Hodžkina limfomu (limfogranulomatozi). Simptomi bērniem neatšķiras no slimības attēla pieaugušajiem, bet ar dažām papildu izpausmēm:
- Pārmērīga svīšana, īpaši naktīs.
- Apātija, letarģija, pazemināts muskuļu tonuss.
- Galvassāpes, ātra sirdsdarbība (tahikardija).
- Stingra kustība.
- Anēmija, svara zudums.
Slimības "bērnu limfogranulomatozes" pēdējā stadijā simptomi, izpausmju klīnika neatšķiras no tāda paša stāvokļa pieaugušajiem.
Slimību attīstība
Pēc viena mezgla sakāves nākamais posms ir slimības izplatīšanāslimfmezgli no dzemdes kakla reģiona līdz krūtīm, iegurņa orgāniem un apakšējām ekstremitātēm. Labklājības pasliktināšanās sākas brīdī, kad pietūkušie mezgli sāk izspiest tiem blakus esošos orgānus, kas izraisa šādas izpausmes:
- Klepus – ir bronhu saspiešanas un receptoru kairinājuma rezultāts. Nav ārstēts ar pretklepus līdzekļiem.
- Elpas trūkums – rodas plaušu, trahejas vai bronhu audu saspiešanas dēļ. Pacientam var rasties gaisa trūkums intensīvas apmācības laikā, ar aizaugušu patoloģiju un miera stāvoklī.
- Rīšanas traucējumi. Palielinoties izmēram, intratorakālie limfmezgli saspiež barības vadu. Tā rezultātā cilvēkam ir grūti norīt, ēdot cietu pārtiku, vēlāk arī šķidru pārtiku.
- Traucējumi kuņģa-zarnu trakta darbā - mezglu augšana izraisa pārtikas stagnāciju atsevišķu zarnu segmentu saspiešanas dēļ, kas izraisa vēdera uzpūšanos, caureju, aizcietējumus utt. Audu nekroze var rasties arī asinsvadu saspiešanas dēļ.
- Nieru disfunkcija – rodas jostas limfmezglu bojājuma dēļ, kas rada spiedienu uz nieru audiem. Tā kā nieres ir pāra orgāns, iedarbojoties uz vienu no tiem, pacients nejutīs izmaiņas, ar divpusēju spiediena palielināšanos rodas nieru mazspēja. Šī situācija ir ārkārtīgi reta.
- Tūska. Asinis iekļūst sirdī no augšējās un apakšējās dobās vēnas. Ja to saspiež palielināts augšējās vēnas mezgls, rodas sejas, roku, kakla pietūkums un spiediens uzapakšējo vēnu tūska novērota kājās, iekšējos orgānos.
- Nervu sistēmas darbības traucējumi rodas muguras smadzeņu saspiešanas rezultātā. Ar sakāvi tiek traucēta augšējo vai apakšējo ekstremitāšu jutība un motoriskā aktivitāte. Nervu sistēmas darbības traucējumi ir ārkārtīgi reti, un pēdējā diagnoze, kas tiek apsvērta šādos gadījumos, ir limfogranulomatoze.
Iekšējo orgānu bojājumu simptomi
Hodžkina limfoma, tāpat kā visi audzēja procesi, metastējas jebkura orgāna audos. Slimības izpausmes var izteikt šādi:
- Palielināts aknu izmērs. Šis simptoms tiek novērots lielākajai daļai pacientu ar limfomu. Traucējumi orgāna darbā sākas no brīža, kad aizaugušie limfmezgli izspiež veselos audus.
- Liesas palielināšanās – šī parādība apsteidz līdz pat 30% pacientu ar Hodžkina slimību jau pēdējās slimības stadijās. Patoloģijas attīstība pacientam nerada sāpes un ir asimptomātiska.
- Hematopoēzes procesa pārkāpums - rodas, kad kaulu dobumos izaug patoloģiski audi, savukārt kaulu smadzeņu šūnas tiek aizstātas ar diedzētām metastāzēm. Patoloģija var izraisīt aplastisko anēmiju (asins šūnu ražošanas un atjaunošanas samazināšanos). Izpaužas arī bērnu limfogranulomatoze. Simptomi pieaugušajiem, asins analīzes un kopējais attēls ir identiski.
- Plaušu bojājumi rodas 10 vai 15% Hodžkina slimības gadījumu. Parādās simptomiar izmainīto audu dīgtspēju plaušās. Pirmajā posmā pacients nejūt nekādas izmaiņas, bet pēdējā stadijā - elpošanas mazspēja, elpas trūkums, intensīvs sauss klepus utt.
- Kaulaudu pārkāpums ir smags bojājuma veids, kurā tiek traucēta ne tikai kaulu smadzeņu darbība, bet arī kaulu audu darbība. Audzēja šūnas izjauc kaulu struktūras, tiek saņemtas sūdzības par sāpēm, mazākās piepūles rezultātā rodas patoloģiski lūzumi. Visbiežāk sastopamās bojājumu vietas ir skriemeļi, iegurņa kauli, krūšu kauls.
- Ādas nieze pacientam rodas sakarā ar ievērojamu asins leikocītu palielināšanos, kas sadalās un izdala aktīvās vielas, kas kairina ādu.
Iepriekš minētais saraksts ir vissvarīgākās un biežākās slimības izpausmes, kas ņemtas vērā Hodžkina slimības diagnostikā. Hodžkina limfomas simptomi var parādīties jebkurā orgānā un traucēt tā darbu, struktūru un funkcionalitāti.
Diagnoze
Slimības noteikšana ir apgrūtināta tās izpausmju nespecifiskuma dēļ, tāpēc vairumā gadījumu limfogranulomatozi diagnosticē tikai vēlīnā attīstības stadijā. Simptomi, vispārējā stāvokļa analīze un pat klīniskie pētījumi sniedz pilnīgu priekšstatu tikai pēc sablīvētu limfmezglu atklāšanas. Tas ir ārkārtīgi reti, ka palielinās tikai viens mezgls. Vizuālās izpausmes stadijā parasti jau ir vairāki bojājumi.
Šai slimībai raksturīgs novēlots terapijas sākums, kas dažkārt nenoved pie pozitīva iznākuma. Tajāir galvenais Hodžkina slimības (limfogranulomatozes) risks. Simptomi, asins analīzes un citi rādītāji vedina pacientu uz stacionāru ārstēšanu hematoloģijas nodaļā.
Diagnostikas metodes:
- Kaulu smadzeņu punkcija.
- Limfocītu imūnfenotipēšana.
- Instrumentālā pārbaude.
- Limfmezglu histoloģija limfogranulomatozes gadījumā (simptomi).
- Asinīm tiek izmeklēta bioķīmija, tiek veikta arī to vispārējā analīze.
Ārstēšana
Mūsdienu medicīna diezgan veiksmīgi ārstē Hodžkina slimību. Simptomi pieaugušajiem, visu izpausmju analīze, diagnozes precizitāte ļauj pieredzējušam hematologam izveidot efektīvu terapijas stratēģiju, kas ietver:
- Ķīmijterapija (zāļu receptes).
- Radioterapija.
- Ķirurģiskās operācijas.
Ar savlaicīgu un pareizu diagnozi, adekvātiem terapeitiskiem pasākumiem stabilu remisiju var sasniegt 80% gadījumu.
Atveseļošanās prognozi nosaka šādi faktori:
- Slimības stadija. Terapijas sākums slimības attīstības 1. un 2. stadijā garantē 90% no pilnīgas remisijas sākuma pēc ķīmijterapijas un staru terapijas kursa. Ārstēšanas uzsākšana 3. un 4. stadijā ļauj paļauties uz veiksmīgu ārstēšanu 80% gadījumu.
- Iekšējo orgānu sakāve ar metastāzēm bieži izraisa neatgriezeniskus bojājumus, ārstēšana nevar atjaunot struktūru un funkcijas.
- Kad tiek ietekmēta limfmezglu struktūrapareiza ārstēšana var daļēji vai pilnībā atjaunot to funkcijas. Ar limfoīdo izsīkumu atgriezeniskie procesi nesākas. Vainu pastiprinošs apstāklis ir tas, ka organismā samazināsies limfocītu skaits.
- Tikai 2-5% limfogranulomatozes gadījumu ir rezistenti pret jebkāda veida terapiju.
- Recidīvi tiek novēroti 10-30% pacientu, kuri ir pabeiguši visu ķīmijterapijas un staru terapijas kursu. Slimības atgriešanās ir iespējama dažu mēnešu vai gadu laikā pēc ārstēšanas beigām.
