Ventrikulāras starpsienas defekts (VSD) ir caurums, kas atrodas sienā, kas atdala labā un kreisā kambara dobumus.
Vispārīga informācija
Šis stāvoklis izraisa neparastu asiņu sajaukšanos (manevru). Kardioloģiskajā praksē šāds defekts ir visizplatītākā iedzimtā sirds slimība. Kritiskie apstākļi ar VSD attīstās ar frekvenci divdesmit viens procents. Gan vīriešu, gan sieviešu dzimuma mazuļi ir vienlīdz uzņēmīgi pret šī defekta rašanos.
VSD auglim var būt izolēts (tas ir, vienīgā esošā anomālija organismā) vai daļa no sarežģītiem defektiem (tricuspidālā vārstuļa atrēzija, asinsvadu transpozīcija, kopīgi artēriju stumbri, Fallo tetraloģija).
Dažos gadījumos interventricular starpsiena pilnībā nav, šādu defektu sauc par vienīgo sirds kambaru.
VSD klīnika
Simptomātisks kambaru starpsienas defekts bieži izpaužas pirmajās dienās vai mēnešos pēc mazuļa piedzimšanas.
Visbiežāk sastopamās netikumu izpausmes ir:
- aizdusa;
- ādas cianoze (īpaši pirkstu gali unlūpas);
- apetītes zudums;
- sirdsklauves;
- nogurums;
- vēdera, pēdu un kāju pietūkums.
VSD dzimšanas brīdī var būt asimptomātiska, ja defekts ir pietiekami mazs, un parādīties tikai vēlāk (sešus vai vairāk gadus). Simptomi ir tieši atkarīgi no defekta (cauruma) lieluma, tomēr auskultācijas laikā dzirdamajam troksnim jābrīdina ārsts.
VSD auglim: cēloņi
Jebkuri iedzimti sirds defekti parādās orgāna attīstības traucējumu dēļ agrīnās embrioģenēzes stadijās. Nozīmīgu lomu spēlē ārējās vides un ģenētiskie faktori.
Ar VSD auglim tiek noteikta atvere starp kreiso un labo kambari. Kreisā kambara muskuļu slānis ir vairāk attīstīts nekā labajā, un tāpēc ar skābekli bagātinātās asinis no kreisā kambara dobuma iekļūst labajā kambarī un sajaucas ar asinīm, kurām trūkst skābekļa. Tā rezultātā orgānos un audos nonāk mazāk skābekļa, kas galu galā izraisa hronisku ķermeņa skābekļa badu (hipoksiju). Savukārt papildu asins tilpuma klātbūtne labajā kambarī izraisa tā paplašināšanos (paplašināšanos), miokarda hipertrofiju un rezultātā labās sirds mazspējas un plaušu hipertensijas rašanos.
Riska faktori
Precīzi VSD cēloņi auglim nav zināmi, taču svarīgs faktors ir iedzimtības pasliktināšanās (tas ir, līdzīga defekta klātbūtne tuvākajā radiniekā).
Turklāt lielu lomu spēlē arī faktori, kas pastāv grūtniecības laikā:
- Masaliņas. Tā ir vīrusu slimība. Ja reālas grūtniecības laikā (īpaši pirmajā trimestrī) sievietei bija masaliņas, tad dažādu iekšējo orgānu anomāliju (tostarp VSD) risks auglim ir ļoti augsts.
- Alkohols un dažas narkotikas. Šādu narkotiku un alkohola lietošana (īpaši pirmajās grūtniecības nedēļās) ievērojami palielina risku attīstīt dažādas augļa anomālijas.
- Neadekvāta diabēta ārstēšana. Nekoriģēts glikozes līmenis grūtniecei izraisa augļa hiperglikēmiju, kas galu galā var izraisīt dažādas iedzimtas anomālijas.
Klasifikācija
Ir vairākas VSD atrašanās vietas iespējas:
- Konoventrikulārs, membranozs, perimembranozs VSD auglim. Tā ir visizplatītākā defekta vieta, un tā veido aptuveni astoņdesmit procentus no visiem šādiem defektiem. Tiek konstatēts defekts starpsienas membrānas daļā starp kambariem ar iespējamu izplatīšanos uz izejas, starpsienu un tās ieejas sekcijām; zem aortas vārstuļa un trikuspidālā vārsta (tā starpsienas brošūra). Diezgan bieži starpsienas membrānas daļā rodas aneirismas, kas pēc tam izraisa defekta aizvēršanos (pilnīgu vai daļēju).
- Trabekulāra, muskuļu VSD auglim. To konstatē 15-20% no visiem šādiem gadījumiem. Defektu pilnībā ieskauj muskuļi un varkas atrodas kādā no starpsienas muskuļainās daļas sekcijām starp kambariem. Var novērot vairākus šādus patoloģiskus caurumus. Visbiežāk šie augļa LBM aizveras spontāni.
- Infrapulmonālās, subarteriālās, infundibulārās un crestal izplūdes trakta atveres veido aptuveni 5% no visiem šādiem gadījumiem. Defekts ir lokalizēts zem izejas vārstiem (pusmēness) vai starpsienas konusveida sekcijām. Diezgan bieži šī VSD aortas vārstuļa labās lapiņas prolapsa dēļ tiek kombinēta ar aortas mazspēju;
- Defekti ienākošā trakta zonā. Caurums atrodas starpsienas ieplūdes sekcijas rajonā, tieši zem kambaru-priekškambaru vārstu piestiprināšanas zonas. Visbiežāk Dauna sindromu pavada patoloģija.
Visbiežāk tiek konstatēti atsevišķi defekti, bet ir arī vairāki starpsienas defekti. VSD var būt saistīta ar kombinētiem sirds defektiem, piemēram, Fallo tetraloģiju, asinsvadu transponēšanu un citiem.
Atbilstoši izmēram izšķir šādus defektus:
- mazs (bez simptomiem);
- vidēja (klīnika notiek pirmajos mēnešos pēc dzemdībām);
- liels (bieži vien dekompensēts, ar spilgtiem simptomiem, smagu gaitu un komplikācijām, kas var izraisīt nāvi).
VSD komplikācijas
Ja defekts ir neliels, klīniskās izpausmes var nebūt vispār vai caurumi var spontāni aizvērties tūlīt pēc piedzimšanas.
Lielākiem defektiem varrodas šādas nopietnas komplikācijas:
- Eisenmengera sindroms. To raksturo neatgriezenisku izmaiņu attīstība plaušās pulmonālās hipertensijas rezultātā. Šī komplikācija var attīstīties gan maziem, gan vecākiem bērniem. Šādā stāvoklī daļa asiņu virzās no labā kambara uz kreiso kambara caur caurumu starpsienā, jo labā kambara miokarda hipertrofijas dēļ tas ir "stiprāks" par kreiso. Tāpēc asinis, kam trūkst skābekļa, nonāk orgānos un audos, kā rezultātā attīstās hroniska hipoksija, kas izpaužas ar zilganu nokrāsu (cianozi) nagu falangām, lūpām un ādai kopumā.
- Sirds mazspēja.
- Endokardīts.
- Insults. Var attīstīties ar lieliem starpsienas defektiem nemierīgas asins plūsmas dēļ. Var veidoties asins recekļi, kas pēc tam var aizsprostot smadzeņu asinsvadus.
- Citas sirds patoloģijas. Var rasties aritmijas un vārstuļu patoloģijas.
Augļa VSD: ko darīt?
Visbiežāk šādi sirds defekti tiek konstatēti otrajā plānotajā ultraskaņā. Tomēr nekrītiet panikā.
- Jums ir jādzīvo normāls dzīvesveids, nevis jāuztraucas.
- Ārstējošajam ārstam rūpīgi jānovēro grūtniece.
- Ja defekts tiks atklāts otrajā plānotajā ultraskaņā, ārsts ieteiks pagaidīt trešo izmeklējumu (30-34 nedēļā).
- Ja defekts tiek konstatēts trešajā ultrasonogrāfijā, pirms dzemdībām tiek nozīmēta cita pārbaude.
- Mazas (piemēram, 1 mm VSD auglim) atveres var spontāni aizvērties pirms vai pēc dzimšanas.
- Var būt nepieciešama neonatologa konsultācija un augļa ECHO.
Diagnoze
Aizdomas par defektu var būt sirds auskultācijas un bērna apskates laikā. Tomēr vairumā gadījumu vecāki par šāda defekta esamību uzzina pat pirms mazuļa piedzimšanas, veicot ikdienas ultraskaņas pētījumus. Pietiekami lieli defekti (piemēram, VSD 4 mm auglim) parasti tiek atklāti otrajā vai trešajā trimestrī. Mazos var atklāt pēc dzimšanas nejauši vai tad, kad parādās klīniskie simptomi.
Jaundzimušam vai vecākam bērnam vai pieaugušajam var diagnosticēt JMP, pamatojoties uz:
- Pacienta sūdzības. Šo patoloģiju pavada elpas trūkums, vājums, sāpes sirdī, ādas bālums.
- Slimības amnēze (pirmo simptomu rašanās laiks un to saistība ar stresu).
- Dzīves vēsture (apgrūtināta iedzimtība, mātes slimības grūtniecības laikā un tā tālāk).
- Vispārīga pārbaude (svars, augums, vecumam atbilstoša attīstība, ādas tonis utt.).
- Auskultācija (trokšņi) un perkusijas (sirds robežu paplašināšana).
- Asins un urīna analīzes.
- EKG dati (kambaru hipertrofijas pazīmes, vadīšanas un ritma traucējumi).
- Rentgena izmeklēšana (izmainīta sirds forma).
- Vetrikulogrāfija un angiogrāfija.
- Ehokardiogrāfija (tas ir, sirds ultraskaņa). Ņemot vērāpētījums ļauj noteikt defekta atrašanās vietu un lielumu, kā arī ar doplerometriju (ko var veikt pat pirmsdzemdību periodā) - asins tilpumu un virzienu caur caurumu (pat ja CHD - VSD auglim ir 2 mm diametrā).
- Sirds dobumu kateterizācija. Tas ir, katetra ievadīšana un spiediena noteikšana ar tā palīdzību sirds traukos un dobumos. Attiecīgi tiek pieņemts lēmums par turpmāko pacienta vadīšanas taktiku.
- MRI. Piešķirts gadījumos, kad Echo KG nav informatīvs.
Ārstēšana
Kad VSD tiek konstatēts auglim, tiek ievērota paredzamā ārstēšana, jo defekts var spontāni aizvērties pirms dzimšanas vai tūlīt pēc piedzimšanas. Pēc tam, saglabājot diagnozi, šāda pacienta ārstēšanā tiek iesaistīti kardiologi.
Ja defekts netraucē asinsriti un pacienta vispārējo stāvokli, tos vienkārši novēro. Ar lieliem caurumiem, kas pārkāpj dzīves kvalitāti, tiek pieņemts lēmums veikt operāciju.
Ķirurģiskās iejaukšanās VSD gadījumā var būt divu veidu: paliatīvā (plaušu asins plūsmas ierobežošana kombinētu defektu klātbūtnē) un radikāla (pilnīga atveres aizvēršana).
Darbības metodes:
- Atvērta sirds (piemēram, Fallo tetraloģija).
- Sirds kateterizācija ar kontrolētu defekta lāpīšanu.
Kambara starpsienas defekta profilakse
Īpaši VSD profilakses pasākumi auglim nepastāv, tomēr, lai novērstu KSS, nepieciešams:
- Sazinieties ar pirmsdzemdību klīniku pirms divpadsmit grūtniecības nedēļām.
- Regulāras vizītes uz LC: pirmos trīs mēnešus reizi mēnesī, otrajā trimestrī reizi trīs nedēļās un pēc tam trešajā - reizi desmit dienās.
- Palieciet veseli un ēdiet pareizi.
- Ierobežojiet kaitīgo faktoru ietekmi.
- Bez smēķēšanas un alkohola.
- Lietojiet zāles tikai tā, kā norādījis ārsts.
- Iesniedziet masaliņu vakcīnu vismaz sešus mēnešus pirms plānotās grūtniecības.
- Ar saasinātu iedzimtību rūpīgi novērojiet augli, lai pēc iespējas ātrāk atklātu KSS.
Prognoze
Ja auglim ir mazi VSD (2 mm vai mazāk), prognoze ir labvēlīga, jo šādi caurumi bieži aizveras spontāni. Lielu defektu gadījumā prognoze ir atkarīga no to lokalizācijas un kombinācijas ar citiem defektiem.
