Bērnu kambaru starpsienas defekts ir iedzimta anomālija, kas rodas orgānu, īpaši sirds, intrauterīnās attīstības periodā. Šis defekts kopā ar citiem iedzimtiem sirds defektiem ir visizplatītākais medicīnas praksē. Statistika skaitļos sasniedz 42% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Turklāt dzimuma faktoram nav nekādas nozīmes: slimība vienlīdz bieži skar gan zēnus, gan meitenes. Tomēr ir pierādīta tieša ģenētiska saistība no tuvākajiem asinsradiniekiem. Medicīnas zinātņu doktors Ju. M. Belozerovs darbā "Bērnu kardioloģija" norādīja, ka defekta rašanās iespējamība šajā gadījumā palielinās par 3,3%.
Iedzimtam sirds kambaru starpsienas defektam raksturīgs asinsrites pārkāpums pa lielajiem un/vai mazajiem asinsrites lokiem. Līdzās visām esošajām malformācijām sirds slimības joprojām ir galvenais un visizplatītākais bērnu agrīnas nāves cēlonis.
Lai labāk izprastu šī defekta būtību un īpašības, ir nepieciešams nedaudz iedziļināties epidemioloģijā.
Epidemioloģija
Starpkambaru starpsiena ir iesaistīta sirds muskuļu kontrakcijas un relaksācijas procesā. Auglim tas pilnībā veidojas 4-5 attīstības nedēļās. Ar jebkādām novirzēm attīstības procesā tajā paliek defekts, kas pēc tam izjauc hemodinamiku un rada turpmākas veselības problēmas. 80% gadījumu defekts tiek konstatēts gar membrānu perimetru. Atlikušajiem 20% ir muskuļu ģenēzes defekti.
Defektu klasifikācija
Kambara starpsienas defekts ir iedzimts sirds defekts. Parasti šos defektus iedala lielos, mazos un vidējos. Lai novērtētu tā lielumu, viņi to salīdzina ar aortas diametru. Defekti, kuru izmērs ir no 1 līdz 3 mm, ir nelieli, tie atrodas starpkambaru starpsienas muskuļu sieniņā un tiek saukti par Toločinova-Rodžera slimību. To raksturo laba vizualizācija diagnozes laikā, kā arī minimālas hemodinamikas novirzes, un kopumā tas pats par sevi nerada briesmas cilvēka ķermenim. Šajā gadījumā iepriekšminēto defektu var konstatēt izlases pārbaudē, tā ir sava veida fizioloģiska pazīme, kas cilvēka mūža garumā var arī neizpausties, un var būt nepieciešama tikai kontrole dinamikā. Cita lieta ir lieli vairāki defekti, kuru izmērs ir 1 cm vai vairāk, ar acīmredzamiem spilgtiem simptomiem, kas apdraud veselību un dzīvību. Šajā gadījumā ārsti ļoti iesaka veikt operāciju bērna pirmajos 3 dzīves mēnešos, laisamazinātu iespējamās komplikācijas un nāvi.
Starpkambaru starpsienas nodaļas
Starpkambaru starpsiena sastāv no trim sekcijām: augšdaļa (tās blīvākā daļa) ir membrānaina, blakus saistaudiem, vidusdaļa aptver sirds muskuli, bet apakšējā daļa ir trabekulāra, veidojot sūkļveida struktūru.
Pamatojoties uz anatomisko atrašanās vietu, defekti tiek iedalīti šādi:
- perimembranozais kambaru starpsienas defekts veido 75% no visiem defektiem, kas atrodas augšējā daļā zem aortas vārstuļa; var spontāni aizvērties;
- muskuļu starpsienas defekti - līdz 10% starpkambaru defektu atrodas muskuļu audos, prom no vārstiem un vadīšanas sistēmām;
- suprakrestālie defekti - veido atlikušos 5%, atrodas virs supraventrikulārās virsotnes un nevar spontāni aizvērties.
Hemodinamika
Kas notiek ar mazuli, kurš piedzimis ar kambaru starpsienas defektu? Kā defekts izpaužas?
Intrakardiālie traucējumi nesāk veidoties uzreiz no dzimšanas brīža, bet gan 3-5 dienās. Tik agrīnā periodā sirds trokšņi var nebūt dzirdami, jo pulmonālās hipertensijas dēļ sirds kambaros ir vienāds spiediens. Vēlāk, kad spiediens plaušu artērijā pakāpeniski pazeminās, notiek spiediena disociācija sirds kambaros - tas noved pie asiņu izmešanas no augsta spiediena zonas uz zema spiediena zonu, no kreisās puses uz labo.. Tas noved pie tā, ka labais ventriklis piedzīvo nemainīgupārsātinājums ar asinīm, papildu tilpums nomāc plaušu asinsrites asinsvadus - tā attīstās plaušu hipertensija.
Plaušu hipertensijas stadijas
Ir pieņemts atšķirt stadijas, kuras norādījis Krievijas kardioķirurgs Burakovskis, speciālists iedzimtu sirds defektu jomā maziem bērniem.
- Hipervolēmiskā stadija. Viss sākas ar asins stagnāciju, un to pastiprina plaušu tūska, imunitātes samazināšanās un līdz ar to biežas infekcijas, bet galvenais - pneimonijas attīstība ar smagu gaitu un grūti ārstējamu. Ja ķermenis nereaģē uz konservatīvu ārstēšanu, viņi izmanto ķirurģisku operāciju - plaušu artērijas sašaurināšanos, pēc Mullera teiktā. Operācija ļauj mākslīgi sašaurināt artērijas lūmenu, kas kādu laiku nodrošinās mazāku asiņu izdalīšanos plaušu cirkulācijā. Tomēr šīs metodes iedarbība nav ilgstoša, un pēc 3-6 mēnešiem parasti ir nepieciešama otrā operācija.
- Laika gaitā traukos tiek iedarbināts Kitajeva reflekss. Apakšējā līnija ir tāda, ka kuģi reaģē uz pārslodzi un stiepšanos ar spazmām. Un tam seko iedomāta latenta slimības gaita, pārejas posms. Šajā laikā bērns var pārstāt slimot, viņš kļūst aktīvs, pieņemas svarā. Šis nosacījums ir operācijai vislabvēlīgākais.
- Augsta pulmonālā hipertensija – Eizenmengera sindroms. Ilgtermiņā (ja nav operācijas) attīstās asinsvadu skleroze. Tas ir ļoti bīstams un neatgriezenisks process. Šajā posmā sirds ķirurgi visbiežāk atsakās veikt operācijas pacientiem.iejaukšanās, jo trūkst saprātīgu garantiju izārstēšanai un pacienta stāvokļa nopietnība. Klausoties, ir izteikts 2. tonis virs plaušu artērijas, sistoliskais troksnis kļūst vājš vai vispār nav. Graham-Still troksnis, diastoliskais troksnis vārstuļu nepietiekamības dēļ ir fiksēts. Raksturīgas pazīmes ir sēkšana un apgrūtināta elpošana, krūšu kurvis izvirzās kupola formā un tiek saukts par "sirds kupri", cianoze pasliktinās - āda un gļotādas kļūst ciāniskas, un no perifērās cianozes attīstās difūzā.
Kambara starpsienas defekta cēloņi
Pievērsīsimies šī defekta cēloņiem.
Visbiežāk sirds kambaru starpsienas defekts bērniem veidojas orgānu dēšanas stadijā un to izraisa intrauterīnās attīstības traucējumi. Šo defektu bieži pavada citi sirdsdarbības traucējumi. 25 līdz 50% gadījumu defekts iet roku rokā ar patoloģisku nieru attīstību, mitrālā vārstuļa nepietiekamību un Dauna sindromu. Tieša negatīva ietekme embrionālās attīstības periodā ir endokrīnās sistēmas traucējumi grūtnieces organismā, vīrusu infekcijas. Var ietekmēt vides negatīvā ietekme un slikta ekoloģija, radiācijas iedarbība, alkohola un narkotiku lietošana, kā arī aborti un toksikoze. Ne pēdējo lomu spēlē iedzimtie faktori. Jāatzīmē, ka galvenais iegūtā defekta attīstības cēlonis ir komplikācijas pēcmiokarda infarkts.
Klīniskā aina
Kambara starpsienas defektu klīniskā aina sastāv no vesela virknes simptomu, kas raksturīgi sirds mazspējai. Parasti tie attīstās līdz 1-3 bērna dzīves mēnešiem. Tas viss ir atkarīgs no iepriekšminētā defekta lieluma. Par defekta klātbūtni liecina agrīna ilgstoša bronhīta un pneimonijas rašanās. Uzmanīgāk pārbaudot, bērns izskatās bāls un letarģisks, neaktīvs, noslīdējis, ar raksturīgu vitālās intereses trūkumu acīs. Var konstatēt elpas trūkumu, kas tiek novērots gan fiziskās slodzes laikā, gan miera stāvoklī, tahikardiju, sirds robežu paplašināšanos vai to pārvietošanos. Raksturīgs ir arī simptoms, ko sauc par "kaķa murrāšanu", ir dzirdama sastrēguma sēkšana. Parasti sistoliskais troksnis ir ļoti intensīvs, pāriet uz krūšu kaula labo pusi, ir dzirdams IV starpribu telpā pa kreisi no krūtīm un no aizmugures. Palpējot ir patoloģisks aknu un liesas lieluma palielinājums. Bērniem hipertrofija attīstās ļoti ātri.
Diagnostikas metodes
Jebkuras sirds slimības standarta diagnoze sastāv no krūškurvja rentgena, ultraskaņas, EKG – elektrokardiogrāfijas un divdimensiju Doplera ehokardiogrāfijas, MRI. Rentgena izmeklējums sniedz virspusēju sirds formas aprakstu, nosaka kardiotorakālā indeksa lielumu.
EKG parādīs, vai ir pārslodze kambaros, vēlāk ātrijos, sirdī un hipertrofijā - tie visi liecina par augstuplaušu hipertensijas pakāpe.
Ko rādīs ultraskaņa?
Ultraskaņa augļa kambaru starpsienas defekta noteikšanai spēj atklāt daudzas sirds patoloģijas agrīnās attīstības stadijās, ir vienkārša, plaši pieejama un vienlaikus arī informatīva pētījuma metode.
Pētījums sniedz šādu informāciju par sirdi:
- šūnas izmērs, struktūra un integritāte;
- sirds sieniņu stāvoklis, asins recekļu un jaunveidojumu esamība vai neesamība tajās;
- šķidruma daudzums perikarda maisiņā;
- perikarda stāvoklis;
- sirds kambaru sieniņu biezums;
- koronāro asinsvadu stāvoklis un diametrs;
- vārstu struktūra un funkcija;
- miokarda uzvedība kontrakcijas un relaksācijas brīdī;
- asins tilpums tās kustības laikā caur sirdi;
- iespējami orgānu trokšņi;
- infekciozu bojājumu klātbūtne;
- starpsienu defekti.
Doplera ehokardiogrāfija
Ar Doplera ehokardiogrāfiju tiek precizēta precīza defekta atrašanās vieta, tā lielums, kā arī spiediens sirds labajā kambarī un plaušu artērijā. Pirmajam plaušu hipertensijas posmam ir raksturīgi rādītāji līdz 30 mm Hg, otrajam - rādītāji svārstās no 30 līdz 70 mm Hg. Art. Trešajā - spiediens virs 70 mm.
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana
MRI izmeklējums ir informatīvākā un atklājošākā izmeklēšanas metode. Tas vizualizē pašreizējo audu un asinsvadu stāvokli, palīdz noteiktvai precizēt diagnozi, ieteikt turpmāko slimības attīstību un izstrādāt optimālu un atbilstošu ārstēšanas plānu. Savlaicīga sirds kambaru starpsienas defekta diagnostika nenoliedzami palielina iespējas novērst slimības saasināšanos un pacienta ātru atveseļošanos.
Ārstēšana
Sirds slimību ārstēšana kambaru starpsienas defekta gadījumā sastāv no konservatīvas ārstēšanas un ķirurģiskas iejaukšanās sirds audos. Konservatīvā terapija ietver zāļu terapiju. Parasti mēs runājam par inotropiskām zālēm kombinācijā ar diurētiskiem līdzekļiem. Ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā tiek veikta paliatīvā operācija - tiek veikta plaušu artērijas lūmena sašaurināšanās saskaņā ar Mulleru. Vai arī viņi veic radikālu defekta korekciju - no perikarda audiem izgatavo plāksteri.
Prognoze
Bieži ir gadījumi, kad defektīvās "caurītes" aizveras pašas uz mātes grūtniecības beigām vai kādu laiku pēc dzemdībām. Tas notiek tāpēc, ka pēc piedzimšanas mazuļa asinsrites sistēma, šķiet, atkal sāk darboties un mainās spiediens – tas viss var pozitīvi ietekmēt mazuli un novest pie izārstēšanas. Ārsts var izrakstīt tikai atbalstošus medikamentus un regulāras ultraskaņas procedūras.
Kambara starpsienas defekta klātbūtnē nevajadzētu būt neaktīvam un ļaut slimības gaitai ritēt savu gaitu. Tikai ārkārtīgi retos gadījumos defekts būtiski neietekmē kvalitāti unkalpošanas laiks.
Lielākoties tas rada reālas briesmas un draudus cilvēka dzīvībai. Dzīves ilgums ar iepriekšminēto defektu ir tieši atkarīgs no defekta lieluma, bet vidēji skaitļi svārstās no 20 līdz 25 gadiem. Biedējošāka realitāte norāda uz statistiku par 50 līdz 80% nāves gadījumu bērniem pirms 6 mēnešu vai viena gada vecuma sasniegšanas. Tāpēc ir ļoti svarīgi atpazīt pirmās pazīmes un simptomus, laikus identificēt slimību un veikt pareizus un savlaicīgus pasākumus tās novēršanai.
