Vēgenera granulomatoze ir asinsvadu sieniņu iekaisums, kam ir autoimūns granulomatozs raksturs. Slimība ir nopietna, jo tā skar augšējos elpceļus, plaušas, nieres, acis un citus orgānus, ne tikai kapilārus, artērijus, venulas un arteriolas.
Kāpēc tas notiek? Kā simptomi liecina par tās attīstību? Kā tiek veikta diagnoze? Kas nepieciešams ārstēšanai? Tagad ir jāatbild uz šiem un daudziem citiem jautājumiem.
Slimības raksturojums
Vēgenera granulomatoze ir smaga, strauji progresējoša slimība. Ja laikus nepievērš uzmanību simptomiem un nesāksi ārstēšanu, nāve iestājas 6-12 mēnešu laikā.
Diemžēl etioloģija vēl nav noskaidrota. Tomēr saskaņā ar statistiku, šī slimība visbiežāk skar tos cilvēkus, kuri iepriekš ir pārcietuši elpceļu infekcijas slimību. Ārsti gan neizslēdz saistībugranulomatoze ar kaitīgiem mikroorganismiem un parazītu izraisītājiem.
Svarīgi atzīmēt, ka pacientiem ar šo diagnozi imūnkompleksi gandrīz vienmēr ir atrodami asinīs, taču to nozīme patoģenēzē vēl nav pierādīta. Tādā pašā veidā kā antivielu klātbūtne pret citoplazmu, neitrofīliem un antigēniem DR2, HLA B7 un B8. Taču pastāv pieņēmums, ka visi šie faktori ir Vēgenera granulomatozes attīstības katalizatori.
Iemesls var būt arī paaugstināts ķermeņa jutīgums vai novājināta imunitāte.
Simptomi
Šo slimību pavada izteikta klīniskā aina. Vēgenera granulomatozes simptomi ir:
- Drudzis ar drebuļiem.
- Vājums un nogurums.
- Augšējo elpceļu infekcija.
- Iesnas ar strutojošiem izdalījumiem no deguna.
- Seglu deguna deformācija.
- Pārmērīga svīšana.
- Gļotādu čūlas, kas var sasniegt deguna starpsienas perforāciju.
- Nepamatots svara zudums.
- Muskuļu sāpes šūnu hipertoniskuma (mialģijas) dēļ.
- Locītavu slimību (artrīts) parādīšanās.
Šie Vēgenera granulomatozes simptomi parādās gandrīz visos gadījumos. Dažiem gadījumiem ir arī šādi simptomi:
- Infiltratīvas izmaiņas plaušu audos.
- Klepus ar asiņainām krēpām (kas liecina par pleirītu).
- Glomerulonefrīta attīstība.
- Akūta nieru mazspēja.
- Hemorāģiski izsitumi.
- Episklerīta attīstība (izpaužas ar sklēras iekaisumu).
- Eksoftalmu un orbitālo granulomu veidošanās.
- Problēmas ar nervu sistēmu.
Izvērstos gadījumos var būt arī koronāro artēriju un miokarda bojājumi.
Lokalizēta forma
Šim Vegenera granulomatozes veidam raksturīgi augšējo elpceļu bojājumi. Tāpēc visizplatītākie simptomi ir:
- Aizsmakusi balss.
- Asiņainu garozu veidošanās deguna ejās.
- Noturīgas iesnas.
- Deguna asiņošana.
- Apgrūtināta elpošana.
Ja pacientam tiek konstatēts nopietns bojājums lokalizētā slimības formā, viņam būs jāveic operācija.
Indikācijas operācijai
Parasti tie ir:
- Deguna starpsienas iznīcināšana. Šajā gadījumā tiek veikta plastiskā ķirurģija deguna aizmugurē.
- Stenoze ar nosmakšanas draudiem. Uzlikt traheostomiju (mākslīgo elpu).
- Akluma draudi. Granuloma tiek rezekta.
- Termināla nieru mazspēja. Šādā situācijā ir indicēta nieres transplantācija.
Svarīgi precizēt, ka ar Vēgenera granulomatozi, rekomendāciju par operāciju ārsts izvirza tikai tad, ja pacienta dzīvība patiešām ir apdraudēta vaiinvaliditāte.
Vispārināta slimības forma
To raksturo dažādas sistēmiskas izpausmes. Tie ietver:
- Asiņošana.
- Paroksizmāls klepus, ko pavada asiņaini-strutojošs krēpas.
- Drudzis.
- Locītavu-muskuļu sāpes.
- Abscesa pneimonija.
- Nieru un sirds un plaušu mazspēja.
- Polimorfi izsitumi.
Vēgenera granulomatozi ģeneralizētā formā ārstē, izmantojot ekstrakorporālās hemokorekcijas metodes. Tie ietver:
- Krioaferēze. Patoloģiskās vielas tiek selektīvi izņemtas no asins plazmas. Noderīgi savienojumi paliek. Atšķirība no plazmas filtrēšanas ir tāda, ka krioaferēzes laikā plazma tiek atdzesēta.
- Plazmaferēze. Šī procedūra ietver asiņu ņemšanu, pēc tam tās iztīrīšanu un atgriešanu atpakaļ asinsritē.
- Kaskādes plazmas filtrēšana. Augsto tehnoloģiju daļēji selektīva metode, kas ļauj selektīvi noņemt vīrusus un patogēnus no asins plazmas. Viens no efektīvākajiem asins attīrītājiem pasaulē.
- Ekstrakorporāla farmakoterapija. Hemokorekcija, kuras dēļ zāles tiek piegādātas tieši patoloģiskā procesa zonā. Metodes īpatnība slēpjas punkta efektā. Bieži lieto Vēgenera deguna granulomatozes ārstēšanai. Metodes izmantošana ļauj izvairīties no zāļu nevēlamās ietekmes uz organismu kopumā.
Un, protamsfarmakoloģiskā ārstēšana ir obligāta. Tālāk ir aprakstīts, kādas zāles parasti izraksta abām Vēgenera granulomatozes formām.
Diagnoze
Jāpastāsta par tā ieviešanu. Ja cilvēks pamana Vēgenera granulomatozes simptomus (slimības izpausmju foto nav uzrādīts ētisku apsvērumu dēļ), tad viņam jādodas pie reimatologa.
Šīs slimības diagnostika ir grūts uzdevums. Tas jānošķir no sarkoidozes, ļaundabīgiem audzējiem, uveīta, sinusīta, vidusauss iekaisuma, asins un nieru slimībām, tuberkulozes un citām autoimūnām slimībām. Sākotnējais posms ietver šādus pētījumus:
- Urīna un asiņu ziedošana klīniskai analīzei. Rezultāti var liecināt par anēmijas esamību cilvēkam, iekaisuma procesu, palīdzēt pārliecināties, ka mainās urīna blīvums un asins un olb altumvielu saturs tajā. Turklāt šis pētījums atklāj eritrocītu sedimentācijas ātruma paātrināšanos, normohromo anēmiju, trombocitozi, kā arī mikrohematūriju un proteīnūriju.
- Asins nodošana bioķīmiskai analīzei. Rezultāti norāda uz aknu un nieru bojājumu pazīmēm. Ir iespējams arī noteikt γ-globulīna, urīnvielas, kreatinīna, haptoglobīna, seromukoīda un fibrīna līmeņa paaugstināšanos.
- Nieru un vēdera dobuma orgānu ultraskaņa. Ultraskaņas izmeklēšana palīdzēs noteikt bojājumus un samazinātu asins plūsmu.
- Uroloģiskie izmeklējumi (scintigrāfija, ekskrēcijas urrogrāfija). Šie pētījumi palīdzēs noteikt funkciju samazināšanās pakāpinieres.
- Plaušu rentgens. Palīdz noteikt infiltrātu klātbūtni to audos, kā arī noteikt pleiras eksudātu un sabrukšanas dobumus.
- Bronhoskopija ar augšējo elpceļu gļotādu biopsiju. Tas palīdz noteikt slimības morfoloģiskās pazīmes.
Papildus iepriekšminētajam Vēgenera granulomatozes diagnostikas ietvaros var būt nepieciešams konsultēties ar saistītiem speciālistiem - pulmonologu, otolaringologu, oftalmologu, nefrologu, urologu un dermatologu. Viņi pēc pacienta apskates un nopratināšanas izslēgs citas līdzīgas slimības.
Ārstēšana
Vēgenera granulomatozes terapiju nosaka ārsts pēc pilnīgas izmeklēšanas.
Parasti tiek parakstītas zāles "Ciklofosfamīds". Tās ir citostatiskas ķīmijterapijas zāles, kurām ir alkilējošs darbības veids. Tam ir ļoti plašs pretvēža darbības spektrs. Turklāt zālēm ir izteikta imūnsupresīva iedarbība. Lietojiet šo līdzekli intravenozi, dienas deva ir 150 mg dienā.
Zāles ir kombinētas ar "Prednizolonu", sintētisko glikokortikoīdu preparātu, kura darbība ir vērsta uz audu makrofāgu un leikocītu funkciju nomākšanu. Tas arī stabilizē lizosomu membrānas, izjauc makrofāgu fagocitozes spēju un neļauj leikocītiem iekļūt iekaisuma zonā. "Prednizolona" dienas deva ir 60 mg. Stāvoklim uzlabojoties, ievadīto zāļu daudzumssamazinās.
Šo Vēgenera granulomatozes ārstēšanu praktizē sistēmisku bojājumu gadījumā, kad slimība aptver ādu, locītavas, nieres un acis.
Zāļu terapija ilgst ilgu laiku. Tātad, piemēram, "Ciklofosfamīds" būs jālieto vēl 1 gadu pēc tam, kad ārsts diagnosticēs akūtu simptomu pilnīgas samazināšanās stadiju. Protams, dienas deva būs pakāpeniski jāsamazina.
Imūnsupresantu lietošana
Bez šīm zālēm ar Vēgenera granulomatozi (granulomu foto mikroskopā ir parādīts iepriekš). Tā kā šai slimībai ir autoimūns raksturs, un medikamentu lietošana imūnās aizsardzības nomākšanai ir obligāta.
Abas iepriekš uzskaitītās zāles ir arī imūnsupresanti un visefektīvākās. Taču ir arī alternatīvas:
- Metotreksāts. Pretvēža līdzeklis, kas saistīts ar antimetabolītiem. Inhibē timidilāta un purīna nukleotīdu sintēzi. Īpaši aktīvs pret strauji augošām šūnām, tam ir arī imūnsupresīva iedarbība.
- "Fluoruracils". Tās darbības mērķis ir bloķēt DNS sintēzi un strukturāli nepilnīgas RNS veidošanos. Tātad šūnu dalīšanās process tiek kavēts.
- "Deksametazons". Samazina proteolītisko enzīmu koncentrāciju, samazina kapilāru caurlaidību, kavē kolagēna veidošanos un fibroblastu aktivitāti.
- "Azatioprīns". Adenīna, guanīna un hipoksantīna strukturālais analogs, kas veido nukleīnskābes. Zāles bloķē audu proliferāciju un šūnu dalīšanos, kā arī ietekmēantivielu sintēze.
- Hlorbutīns. Tam ir alkilējoša iedarbība. Zāles ir citostatiskas īpašības, tāpēc tās arī traucē DNS replikāciju. Tam ir īpaši spēcīga ietekme uz limfoīdo audu.
Uzskaitītās zāles samazina imunitātes aktivitātes pakāpi, kas ir palielinājusies ar Vegenera granulomatozi, ietekmējot "nikno" ķermeni. Citiem vārdiem sakot, apspiediet viņa reakciju.
Diemžēl blakusparādība ir kopējās organisma rezistences samazināšanās pret dažādām infekcijām un vielmaiņas traucējumiem, taču bez šo medikamentu lietošanas ar slimību tikt galā nevar.
Kā ir ar devām un ievadīšanas veidu? To nosaka reimatologs. Dažiem pacientiem ir piemērota, piemēram, pulsa terapija - zāļu ievadīšana lielās devās 1-2 reizes nedēļā.
Remisijas uzturēšana un recidīvu ārstēšana
Kad cilvēka stāvoklis uzlabojas, visi spēki tiek virzīti uz viņa remisijas saglabāšanu. Lai to izdarītu, jums jāturpina iziet imūnsupresīvu terapiju, pretējā gadījumā slimība progresēs. Bet kādas zāles lietot un kādā daudzumā - to nosaka ārsts.
Remisija var būt ilga. Bet pacientam jābūt gatavam recidīviem. Kad slimība saasinās, ir jāpalielina hormonu saturošu zāļu deva vai jāatgriežas pie normas, kas tika nozīmēta ārstēšanas sākumā.
Daudzus cilvēkus, starp citu, interesē, vai ir kādi efektīvi tautas aizsardzības līdzekļi, kas varētu palīdzēt tikt galā ar šo problēmuslimība? Atbilde ir acīmredzama. Pat ja nav farmakoloģisko preparātu, kuru lietošana varētu novest pie pilnīgas atveseļošanās, tad ārstēšana ar ārstniecības augiem nepalīdzēs. Uzlējumi un novārījumi var tikai mazināt negatīvos simptomus. Bet pat šajā gadījumā to uzņemšana iepriekš jāapspriež ar savu ārstu.
Komplikācijas un prognozes
Ja slimības ārstēšana tika uzsākta savlaicīgi, tad remisijas iespēja ir ļoti augsta. Ar pareizu terapiju tas rodas gandrīz visiem pacientiem.
Bet slimības progresēšana izraisa nopietnas sekas, tostarp:
- Sejas kaulu iznīcināšana.
- Nieru mazspēja.
- Hronisks konjunktivīts.
- Elpošanas mazspēja.
- Nekrotisko granulomu attīstība plaušu audos.
- Pirkstu gangrēna.
- Pneumocystis pneimonijas attīstība.
- Kurlums ilgstoša otīta dēļ.
- Gangrēnas un trofiskas izmaiņas pēdā.
- Sekundāro infekciju iekļūšana uz novājinātas imunitātes fona.
Ja cilvēks ignorē simptomus un nevēršas pie speciālista, tad ar labvēlīgu iznākumu nevar rēķināties. Apmēram 93% pacientu mirst no 5 mēnešiem līdz 2 gadiem.
Ir arī svarīgi atzīmēt, ka lokālā granulomatozes forma ir labdabīga. Veicot kvalitatīvu terapiju, 90% pacientu stāvoklis ievērojami uzlabojas, un 75% notiek remisija. Bet diemžēl 50% tas neturpinās ilgi,apmēram sešus mēnešus, pēc kura notiek paasinājums un visi simptomi atgriežas.
Tāpēc, lai izvairītos no komplikācijām un paasinājumiem, nepieciešams pastāvīgi stiprināt imunitāti, savlaicīgi ārstēt infekcijas slimības, regulāri apmeklēt reimatologu un ievērot visus viņa ieteikumus bez izņēmuma.
